新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件

臨床上發(fā)生新生兒溶血病(HDN的病因很多,如紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷,丙酮酸激酶缺乏,α-地中海貧血,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等,本節(jié)不討論這些疾病,只討論特指的因母嬰血型不合而引起HDN。臨床上發(fā)生新生兒溶血病(HDN1幾乎毫無例外,引起HN的血型抗體都是IgG類抗體。這種抗體是37℃條件下強(qiáng)反應(yīng)性的溫抗體,最具臨床意義。在我國,ABO血型系統(tǒng)引起的HN最為常見,但引起中等程度和嚴(yán)重的HDN最常見的原因是Rh血型系統(tǒng)的D、E抗原,其次是A和B抗原,特別是在ABO系統(tǒng)抗原所致DN中母親為0型的最常見幾乎毫無例外,引起HN的血型抗體都是2因母子血型不合引起的HDN,近年來,巳日益受到臨床醫(yī)師們的重視。母子血型不合引起的HDN是指母親與胎兒血型不合引起的血型抗原免疫所致的一種溶血性疾病。在我國最多見的是ABOHDN,其次是RhHDN,其它系統(tǒng)如Kidd、MNSs、Digeo、Duffy等血型系統(tǒng),也可引起HDV,但均少見HDN的發(fā)病機(jī)理如下:因母子血型不合引起的HDN,近年來,巳3胎兒的血型基因一半來自母親,另半來自父親,來自父親的基因恰好是母親所缺少的,胎兒的紅細(xì)胞就有可能刺激母體產(chǎn)生抗體,這種抗體的性質(zhì)為免疫性抗體,并且能夠通過胎盤。一旦這種抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán),就可能與胎兒紅細(xì)胞相結(jié)合并破壞紅細(xì)胞而發(fā)生溶血現(xiàn)象,嚴(yán)重者可引起胎兒貧血、水腫、流產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)及HDN胎兒的血型基因一半來自母親,另4被IsG抗體致敏的胎兒紅細(xì)胞在分娩前后加速破壞,這在臨床上有多種表現(xiàn)、嚴(yán)重的可以導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)死,輕者只在血清學(xué)中有所表現(xiàn),而嬰兒卻很健康。HDN的病理變化主要是由于紅細(xì)胞溶解所引起的,包括溶血本身所引起的變化和胎兒紅細(xì)胞破壞后代償性的變化兩個(gè)方面被IsG抗體致敏的胎兒紅細(xì)胞在5大量的紅細(xì)胞破壞使紅細(xì)胞數(shù)減少引起貧血,組織和臟器因供氧減少而發(fā)生缺氧,并可影響其功能,主要表現(xiàn)有水腫、黃膽、貧血和肝脾腫大,紅細(xì)胞溶解產(chǎn)物可引起高鐵血黃素沉積、膽汁瘀積、膽紅素增多。膽紅素增多的后果根據(jù)溶血發(fā)生于胎內(nèi)或出生后而有所不同。大量的紅細(xì)胞破壞使紅細(xì)胞數(shù)減少6胎內(nèi)增高的膽紅素可經(jīng)胎盤進(jìn)入母體由母親肝臟處理后排除,因此胎兒不產(chǎn)生黃疸。一旦胎兒娩出,母胎循環(huán)終止,新生兒就失去了母體排除膽紅素的出路,新生兒本身不成熟的肝臟缺少結(jié)合酶,不能將體內(nèi)過多的未結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素,血液內(nèi)的未結(jié)合膽紅素驟然升高可引起黃疸。胎內(nèi)增高的膽紅素可經(jīng)胎盤進(jìn)入母體7未結(jié)合的膽紅素是一種對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒害的物質(zhì),嬰兒大腦發(fā)育未成熟,血腦屏障不健全,過多的未結(jié)合膽紅素可影響腦組織,使腦神經(jīng)細(xì)胞發(fā)生變性,這種情況稱為核黃疸。核黃疸經(jīng)常引起死胎,巳受核黃疸影響的胎兒如果存活,其中多將是痙孿性舞蹈病,耳聾和智力遲鈍未結(jié)合的膽紅素是一種對中樞神經(jīng)系8患HDN的新生兒,膽紅素水平的上升與進(jìn)一步溶血導(dǎo)致攜氧能力下降相比是一個(gè)更為重要的臨床問題。決定何時(shí)或是否進(jìn)行換血,基本上要取決于膽紅素的含量和積蓄速度,同時(shí)要參考貧血和溶血的嚴(yán)重程度。換血應(yīng)該在膽紅素水平達(dá)到可損傷中樞系統(tǒng)之前進(jìn)行?；糎DN的新生兒,膽紅素水平的上升9有多種原因可影響人體耐受這種毒性的閾值,如早產(chǎn)、酸中毒、缺氧、白蛋白減少癥、敗血癥、低體溫、低血糖等。在這些情況下,即使膽紅素水平較低時(shí),中樞神經(jīng)損傷也可能會(huì)發(fā)生。與其它任何單一的臨床數(shù)據(jù)相比,膽紅素上升的速率是需要換血的最好預(yù)報(bào),嬰兒膽紅素水平上升速率加快,超過8.6umo1/L.h,且有嚴(yán)重貧血,通常應(yīng)換血。再次換血的適應(yīng)癥與初次換血相似。有多種原因可影響人體耐受這種毒性的閾10新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件11新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件12新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件13新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件14新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件15新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件16新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件17新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件18新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件19新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件20新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件21新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件22新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件23新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件24新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件25新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件26新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件27新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件28新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件29新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件30新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件31新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件32新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課件33新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理臨床癥狀課