兒童溶血性貧血

溶血性貧血(hemolyticanemia,HA)一、概念溶血（hemomysis）：是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過(guò)程。溶血性疾病：發(fā)生溶血而骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血。溶血性貧血：當(dāng)溶血超過(guò)骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血(hemolyticanemia,HA)。二、分類(lèi)（一）按發(fā)病和病情分1.急性溶血2.慢性溶血臨床表現(xiàn)急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急驟。1.寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、甚至休克。2.黃疸3.貧血臨床表現(xiàn)慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，癥狀較輕。1.三大特征：貧血、黃疸、脾大。2.可并發(fā)膽石癥、肝功能損害。3.再生障礙性危象。再生障礙性危象在慢性溶血過(guò)程中，由于某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時(shí)性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱(chēng)為再生障礙性危象。二、分類(lèi)（二）按溶血部位分1.血管內(nèi)溶血2.血管外溶血3.原位溶血臨床表現(xiàn)血管內(nèi)溶血見(jiàn)于血型不合輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。此時(shí)紅細(xì)胞在循環(huán)血流中遭到破壞，血紅蛋白釋放而引癥狀，起病較急，常有全身癥狀，如腰背疼痛、血紅蛋白尿、血紅蛋白血癥，慢性者可見(jiàn)有含鐵血黃素尿。臨床表現(xiàn)血管外溶血即由單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞紅細(xì)胞。見(jiàn)于遺球癥、溫抗體自免溶貧等。起病比較慢，可引起脾大、血清游離膽紅素增多，多無(wú)血紅蛋白尿。臨床表現(xiàn)原位溶血是骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前已經(jīng)在骨髓內(nèi)破壞，稱(chēng)為原位溶血，也叫無(wú)效性紅細(xì)胞生成。其本質(zhì)也是一種血管外溶血，嚴(yán)重時(shí)可伴有黃疸。常見(jiàn)于巨幼細(xì)胞貧血和骨髓增生異常綜合征。二、分類(lèi)（三）按病因和發(fā)病機(jī)制分1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

紅細(xì)胞膜缺陷

紅細(xì)胞酶缺陷

珠蛋白異常二、分類(lèi)紅細(xì)胞膜缺陷?遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥?遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥?遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥??－脂蛋白缺乏癥（棘狀紅細(xì)胞增多癥）二、分類(lèi)紅細(xì)胞酶缺乏?葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥?丙酮酸激酶缺乏癥?磷酸葡萄糖異構(gòu)酶缺乏癥?磷酸果糖激酶缺乏癥?磷酸丙糖異構(gòu)酶缺乏癥?已糖激酶缺乏癥?磷酸甘油酸激酶缺乏癥二、分類(lèi)珠蛋白異常肽鏈合成量的異常：海洋性貧血肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病二、分類(lèi)（三）按病因和發(fā)病機(jī)制分

2.紅細(xì)胞外部因素異常

免疫性因素非免疫性因素物理和創(chuàng)傷性因素生物因素化學(xué)因素其他二、分類(lèi)免疫性?自身免疫性溶血性貧血?免疫性藥物性溶血性貧血?血型不合輸血?新生兒溶血病二、分類(lèi)物理和創(chuàng)傷性因素?人工心臟瓣膜?行軍性血紅蛋白尿癥?大面積燒傷二、分類(lèi)生物化學(xué)因素?蛇毒、瘧疾?化學(xué)毒物苯類(lèi)、砷和鉛等?藥物磺胺類(lèi)二、分類(lèi)微血管病性溶血性貧血?溶血尿毒癥綜合征?血栓性血小板減少性紫癜?彌散性血管內(nèi)凝血二、分類(lèi)感染因素?原蟲(chóng)感染?細(xì)菌感染二、分類(lèi)獲得性膜缺陷?陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）三、臨床表現(xiàn)主要與溶血過(guò)程持續(xù)的時(shí)間和溶血的嚴(yán)重程度有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急驟。1.寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、甚至休克。2.黃疸3.貧血三、臨床表現(xiàn)慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，癥狀較輕。1.特征：貧血、黃疸、脾大。2.可并發(fā)膽石癥、肝功能損害。3.再生障礙性危象。四、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）確定是否為溶貧RBC破壞增加的檢查RBC代償增生的檢查RBC壽命縮短的檢查四、實(shí)驗(yàn)室檢查RBC破壞增加的檢查1.膽紅素代謝（間接膽紅素↑）2.尿分析（尿膽原↑）3.血清結(jié)合珠蛋白（↓）4.血清游離血紅蛋白（↑）四、實(shí)驗(yàn)室檢查RBC破壞增加的檢查5.尿血紅蛋白o(hù)r含鐵血黃素（＋）6.乳酸脫氫酶（↑）7.外周血涂片（破碎和畸形紅細(xì)胞↑）四、實(shí)驗(yàn)室檢查RBC代償增生的檢查1.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（↑）2.外周血涂片（大小不均，有核紅