小兒蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)治療1

小兒顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫外科治療選擇福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科梅文忠顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫（IAC)流行病學(xué)：早期：占顱內(nèi)占位性病變的1%

近來報(bào)道：最高達(dá)13%

多見于兒童期（占75%）男：女3:1好發(fā)部位：中顱窩……最常見（50%以上）注意：若出現(xiàn)雙側(cè)顳葉IAC伴大頭畸形，術(shù)前應(yīng)排除I型戊二酸尿癥的可能病理學(xué)及發(fā)病機(jī)制先天性IAC：包膜為兩層蛛網(wǎng)膜，且囊腫內(nèi)不含蛛網(wǎng)膜小梁…….表明囊腫起自蛛網(wǎng)膜內(nèi)，與蛛網(wǎng)膜下腔不相通形成機(jī)制：多數(shù)認(rèn)為：在腦發(fā)育過程中蛛網(wǎng)膜的裂開和重疊有人認(rèn)為：胚胎發(fā)育早期不正常的腦脊液流動異常先天腦發(fā)育不良是IAC造成的結(jié)果而非病因先天性IAC逐漸增大機(jī)制仍存在爭議：

囊壁細(xì)胞分泌學(xué)說….囊壁細(xì)胞分泌功能；Na+-K+-ATP酶的單向泵入CSF

單向活瓣或縫隙閥門學(xué)說…囊壁上存在球瓣或裂隙瓣滲透壓梯度學(xué)說………囊內(nèi)外滲透壓差分類根據(jù)發(fā)病原因：先天性、繼發(fā)性根據(jù)組織學(xué):單純性…..囊壁細(xì)胞層可能有分泌功能復(fù)雜性…..囊壁更為復(fù)雜,含有神經(jīng)膠質(zhì),室管膜和其他組織根據(jù)病理學(xué)：真性……囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔不相通假性……囊壁由蛛網(wǎng)膜和軟腦膜組成根據(jù)病變部位：幕上IAC：外側(cè)裂、鞍區(qū)、大腦凸面、縱裂、四疊體幕下IAC：小腦、橋小腦角、四腦室根據(jù)占位效應(yīng)與否：張力性IAC:有占位效應(yīng)非張力性IAC:占位效應(yīng)明顯小兒IAC的危害影響小兒今后腦發(fā)育和腦功能的健全囊腫壓迫導(dǎo)致：顱內(nèi)壓增高、一側(cè)顱骨隆起畸形、癲癇、認(rèn)知障礙、步態(tài)障礙、輕度偏癱、內(nèi)分泌紊亂、腦積水等囊腫破裂導(dǎo)致：囊腫腔內(nèi)血腫、硬膜下血腫/積液陳X，男，6歲，入院診斷慢性硬膜下血腫術(shù)后2周復(fù)查：左顳葉IAC伴出血表現(xiàn)小兒IAC手術(shù)指征

采取比成人更積極的外科治療癥狀性IAC---------手術(shù)治療---無異議非癥狀性IAC-----保守/手術(shù)？----異議

要鑒別：偶然發(fā)現(xiàn)or因癥狀輕微被忽略?手術(shù)指征選擇標(biāo)準(zhǔn)：a.臨床出現(xiàn)相關(guān)癥狀和體征b.影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：

囊腫最大徑>3cm--本組6/25無效---存在缺陷手術(shù)指征選擇影像學(xué)判斷標(biāo)準(zhǔn)：囊腫的張力性與否---本組：100%有效張力性囊腫影像特點(diǎn)：囊腫呈球樣擴(kuò)張，局部腦溝腦回受壓變淺或消失呈一直線、腦室變形、中線明顯移位、局部顱骨受壓變形、合并梗阻性腦積水等，后顱窩囊腫可顯示小腦和/或小腦蚓部受壓，四腦室變形或移位，小腦幕位置上移

圖1a.男，9歲，左外側(cè)裂池張力性IACb.男，3歲，左外側(cè)裂池?zé)o張力性IACc.女，2歲，四腦室張力性IACd.男，12歲，后顱窩無張力性IAC手術(shù)方式的選擇手術(shù)治療目標(biāo)是解除壓迫以及防止復(fù)發(fā)

采取何種手術(shù)方式為最佳尚存異議目前臨床上廣泛采取且效果確切的方法：a.囊腫---腹腔分流術(shù)b.顯微鏡下或神經(jīng)內(nèi)鏡下囊壁部分切除+囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔/腦池造瘺術(shù)臨床資料（68例）手術(shù)適應(yīng)癥選擇標(biāo)準(zhǔn)：A組（以囊腫直徑>3cm)----共25例

B組（以張力性有否）------共43例手術(shù)方式選擇：根據(jù)囊腫部位、大小、臨床癥狀；同時(shí)尊重患兒家屬的意見臨床資料共68例:男：女=2.4：1，年齡1月～14歲囊腫部位：中顱底（外側(cè)裂池）52例（76.5%）額頂部：5例（7.4%）后顱窩:5例（7.4%）枕大池、橋小腦角各2例（各2.9%）四疊體池、四腦室內(nèi)各1例（各1.5%）首發(fā)癥狀

頭痛、頭暈………….…21例（30.9%）癲癇發(fā)作…………….…8例（11.8%）對側(cè)肢體無力………….3例（4.4%）局部顱骨隆起………….18例（26.5%）步態(tài)不穩(wěn)和/或顱高壓…5例（7.4%）意外發(fā)現(xiàn)…………….…5例（12.8%）手術(shù)方式囊腫-腹腔分流術(shù)：共35例其中:使用抗虹吸低壓管….24例使用可調(diào)壓分流管….11例顯微鏡下囊腫壁部分切除+囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔造瘺術(shù):4例其中：額頂部縱裂池IAC….3例左顳中顱底IAC…….1例結(jié)果

（以術(shù)后6月體積縮小50%以上為有效）術(shù)后隨訪時(shí)間：1月～5年分流術(shù)術(shù)后2周內(nèi)…..5例（14.3%）

其中：后顱窩IAC2例；額頂部IAC1例；中顱底：2例術(shù)后2周～6月內(nèi)…………….14例（40%）

其中：后顱窩IAC2例；額頂部IAC2例；中顱底：10例術(shù)后6月～1年內(nèi)……………..11例（31.4%）

其中：中顱底：11例術(shù)后>1年………3例（8.6%）無效(囊腫體積變化不大）....2例（5.7%）1年內(nèi)有效率…..85.7%（28/35）

總有效率……….94.3%（33/35）分流術(shù)后并發(fā)癥分流管堵塞………………..4例(11.4%)頭皮切口周圍皮下積液…..3例(8.6%)無感染、顱內(nèi)出血、腹部并發(fā)癥等顯微手術(shù)術(shù)后1年內(nèi)囊腫消失……...3例（75%）

另1例隨訪6月時(shí)體積縮小30%，之后失去隨訪分流手術(shù)注意事項(xiàng)切開硬膜的大小應(yīng)以恰能植入分流管為宜，骨孔用骨蠟嚴(yán)密封堵，防止囊液自管周漏出造成皮下積液植入分流管不宜太長，約3cm左右，無需固定，讓分流管頭端斜行漂浮在囊腔內(nèi)植入抗虹吸中、低壓管者，術(shù)后宜囑按壓儲液囊3-4次/日，每次20下左右分流管選擇：低壓抗虹吸分流管→常用

中壓抗虹吸分流管→中線明顯移位或囊腫直徑＞7cm或顱