右心房腫塊性病變的超聲診斷與鑒別診斷

右心房腫塊性病變的超聲診斷與鑒別診斷摘要：右心房腫塊性病變并不常見，其中主要包括心臟腫瘤性病變及非腫瘤性質(zhì)病變。超聲心動圖對于發(fā)現(xiàn)右心房腫塊性病變及初步判斷腫塊的良、惡性具有重要價值。本文就目前超聲心動圖對右心房腫塊性病變的診斷及鑒別診斷做一簡要綜述。關(guān)鍵詞：右心房腫塊；超聲心動圖；心臟腫瘤；血栓心臟腫塊性病變總體發(fā)病率不高，其中主要包括腫瘤性病變及非腫瘤性病變，腫瘤性病變又分為心臟原發(fā)良、惡性腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤，非腫瘤性病變常見為血栓性病變，罕見的有結(jié)核、細(xì)菌性贅生物等感染灶［1］。文獻(xiàn)報道，心臟原發(fā)腫瘤的發(fā)病率約0.002-0.3%，其中，良性腫瘤占90%，而粘液瘤占良性腫瘤的50-80%，乳頭狀彈力纖維瘤占26%，纖維瘤占6%，脂肪瘤占4%，其他還包括橫紋肌瘤、血管瘤等。心臟原發(fā)惡性腫瘤較為少見，其中肉瘤占90%，其次為淋巴瘤等［2-3］。心臟轉(zhuǎn)移瘤較心臟原發(fā)腫瘤更為常見，一項尸體解剖病理結(jié)果表明，心臟轉(zhuǎn)移瘤較原發(fā)腫瘤的發(fā)生率大于10%［4-5］。心臟CT、MRI及PET-MRI能夠提供腫塊的位置、大小，及腫塊與心臟外大血管的相延續(xù)情況及其生物學(xué)特點等，但上述檢查具有輻射、價格昂貴等缺點。超聲心動圖作為心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)檢查的首選，具有安全、價廉、實時動態(tài)等優(yōu)點。本文旨在對超聲心動圖對右心房腫塊性病變的診斷及鑒別診斷做一簡要綜述。一、右心房良性腫瘤：粘液瘤心臟腫瘤以良性腫瘤多見，其中粘液瘤占50-80%。粘液瘤在小兒中發(fā)病率低［6］，主要好發(fā)于60歲左右的女性［5,7］。粘液瘤多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)（約V2.5%，后者多見于年輕人，且有家族史［8-9］。約75%粘液瘤起源于左房，約20%位于右房，較少位于心室及雙心房［10］，li等表明左房粘液瘤女性與男性的發(fā)病率約2.05：1，右房粘液瘤為0.75：1［11］。大多數(shù)右心房粘液瘤患者無特殊臨床表現(xiàn)，三尖瓣聽診區(qū)域可聞及收縮期雜音，部分患者可出現(xiàn)瘤體導(dǎo)致三尖瓣狹窄，若病情繼續(xù)進(jìn)展，可引發(fā)右心功能衰竭，導(dǎo)致肝淤血、腹水、雙下肢水腫等癥狀［12］。當(dāng)然，右心房粘液瘤也可脫落，經(jīng)右心室進(jìn)入肺動脈造成肺栓塞，患者可出現(xiàn)呼吸困難、咯血、胸痛等癥狀［13］，脫落的小栓子也可通過未閉合的卵圓孔進(jìn)入主動脈，造成體循環(huán)栓塞［14］。少數(shù)患者可出現(xiàn)心律失常，其機制可能與腫瘤侵及心肌細(xì)胞，引起心臟傳導(dǎo)纖維細(xì)胞異常［12］。右心房粘液瘤的超聲特征：粘液瘤最常附于房間隔，其次為腔靜脈匯入口處，或者靠近冠狀靜脈處［11］。瘤體生長緩慢，其直徑一般在2-6cm［15］，瘤體呈規(guī)則圓形或橢圓形，向心腔內(nèi)生長，包膜完整、邊界規(guī)則，內(nèi)部多為均一的等回聲或低回聲，也可表現(xiàn)為高回聲，約10%的瘤體內(nèi)可發(fā)現(xiàn)鈣化灶，瘤體借蒂附于右心房壁，粘液瘤的蒂一般較長，故瘤體的活動度較好，舒張期瘤體可至三尖瓣口甚至右室流出道，收縮期回縮至右房內(nèi)。粘液瘤為良性腫瘤，不侵犯心包，故一般無心包積液。粘液瘤能合成大量血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子，因此其內(nèi)部血管較為豐富，但經(jīng)胸超聲心動圖通常因為CDFI血彩敏感性欠佳而顯示不滿意［13,16-19］。當(dāng)瘤體造成三尖瓣口狹窄時，CDFI可見三尖瓣口有細(xì)窄的高速花色血彩，右房增大，當(dāng)發(fā)展至右心衰竭時，可出現(xiàn)下腔靜脈、肝靜脈內(nèi)徑增寬，肝淤血、腹水、雙下肢水腫等癥狀；粘液瘤組織較脆，易脫落，脫落的栓子若經(jīng)右室進(jìn)入肺動脈，部分患者可在右室流出道、主肺動脈或左/右肺動脈根部發(fā)現(xiàn)團塊充填，右心增大，肺動脈壓增高，病情進(jìn)展可出現(xiàn)右心衰竭癥狀；右心房細(xì)小栓子可經(jīng)過未閉的卵圓孔進(jìn)入左房，進(jìn)而進(jìn)入體循環(huán)，造成血管栓塞，此類并發(fā)癥一般難以通過超聲確診，部分患者需結(jié)合血管造影。心房粘液瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，治療以外科手術(shù)為主，散發(fā)病例一般預(yù)后較好，有家族史患者術(shù)后復(fù)發(fā)率較無家族史患者高［8,11］。二、 右心房原發(fā)惡性腫瘤：血管肉瘤血管肉瘤是最常見的心臟原發(fā)惡性腫瘤，約占心臟原發(fā)惡性腫瘤的30%［20］。心臟血管肉瘤多見于男性，男、女發(fā)病率約2-3/1［21］，患者年齡范圍波動比較大，但大多小于65歲［22］。部分患者早期無癥狀，臨床最常見的主訴為呼吸困難，約46%患者主訴為胸痛，其他主訴還包括體重減輕、頭暈等［23］。心臟血管肉瘤惡性程度高，病情進(jìn)展快，易發(fā)生周邊組織器官的侵蝕及遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。如腫瘤細(xì)胞累及心臟傳導(dǎo)纖維，易引發(fā)心律失常［24］。當(dāng)腫瘤細(xì)胞侵及心肌細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞發(fā)生壞死后可發(fā)生心臟破裂［25］。腫瘤組織侵及心包時，可發(fā)生心包填塞。此外，腫瘤還常常轉(zhuǎn)移至肺、肝、淋巴結(jié)、骨等組織器官從而引起相關(guān)癥狀［26］。心臟血管肉瘤超聲的特點：約75%心臟血管肉瘤發(fā)生在右心，其中右心房多見［27］；腫塊大小波動范圍較大，主要取決于病程及腫瘤細(xì)胞分裂速度［23］；腫塊多為多發(fā)；形態(tài)多不規(guī)則；多為低回聲，內(nèi)部回聲分布不均勻；腫瘤細(xì)胞一方面向心肌細(xì)胞侵蝕，故無蒂，基底寬，與心肌細(xì)胞分界不清，且腫塊活動度差，一方面可快速向心腔方向生長［28］；約56%患者可出現(xiàn)心包積液［29］；腫塊血流信號較豐富［30］。當(dāng)腫瘤造成三尖瓣口狹窄、右心功能衰竭、肺循環(huán)或體循環(huán)栓塞時，心臟的超聲特點基本同粘液瘤表現(xiàn)。由于心臟血管肉瘤進(jìn)展快，且患者早期常常沒有臨床癥狀或癥狀不典型，因此，約66-89%確診為血管肉瘤的同時已經(jīng)發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，總體預(yù)后很差［31］。心臟血管肉瘤一經(jīng)確診，主要依靠手術(shù)治療，研究表明術(shù)后患者的生存期為2-55月，中位生存期約14月［21］。未行手術(shù)治療患者的生存期約3.8+-2.5月［26,32］。化療及放療的療效尚無明確定論。三、 右心房轉(zhuǎn)移瘤心臟轉(zhuǎn)移瘤較原發(fā)腫瘤更為常見，腫瘤細(xì)胞通過血液、淋巴液、血管及直接侵犯四個途徑累及心臟。心臟轉(zhuǎn)移瘤的原發(fā)灶最常見的部位為心包腫瘤（約占所有原發(fā)腫瘤的60%），肝癌、肺癌、乳腺癌、腎癌轉(zhuǎn)移至心臟也較為常見。一項尸檢結(jié)果表明：約48.4%間皮瘤及27.8%黑色素瘤轉(zhuǎn)移至心臟。除了原發(fā)灶的癥狀外，與心臟轉(zhuǎn)移灶相關(guān)的最常見的癥狀是呼吸困難，其它包括心衰癥狀等［33］。部分患者還可出現(xiàn)心律失常，肺動脈栓塞等［34］。右心房轉(zhuǎn)移性超聲心動圖特點：腫塊形態(tài)邊界不規(guī)則；體積較大，一般發(fā)現(xiàn)時均占滿右心房，部分可至右心室；內(nèi)部為實性腫塊，回聲與腫塊成分有關(guān)；大部分腫塊體積大，腫塊基底大，與心房壁粘連嚴(yán)重，活動度差，小部分體積較小的轉(zhuǎn)移灶活動度好；除心包轉(zhuǎn)移癌以外，其他器官來源的轉(zhuǎn)移灶多伴有腔靜脈癌栓，這一點對于有原發(fā)惡性腫瘤患者的特異性較高；可伴有心包積液；CDFI顯示多數(shù)腫物周邊及其內(nèi)出現(xiàn)血流信號，頻譜證實以動脈為主［30,35-40］。當(dāng)腫瘤造成三尖瓣狹窄、右心功能衰竭、肺循環(huán)或體循環(huán)栓塞時，心臟的超聲特點基本同粘液瘤表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤轉(zhuǎn)移至心臟時，多數(shù)患者已經(jīng)失去了手術(shù)時機，預(yù)后取決于原發(fā)腫瘤的惡性程度及治療療效，總體預(yù)后較差。四、右心房血栓血栓多見于左心房，尤其是風(fēng)濕性心臟病伴二尖瓣狹窄的患者。右心房血栓少見，多來源于下腔靜脈或下肢深靜脈血栓，還可見于房顫、右心房排空障礙性疾病(如三尖瓣狹窄、肺源性心臟病)、右心腔內(nèi)有導(dǎo)管等[41]。右心房血栓尚未脫落時，大多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，部分患者可出現(xiàn)胸悶或呼吸困難、乏力等癥狀。右心房血栓一旦脫落，則容易造成肺循環(huán)或體循環(huán)栓塞。血栓的超聲心動圖特點：血栓的大小不一、形態(tài)不規(guī)則；早期多呈低回聲，隨著時間的延長，血栓可呈等回聲或高回聲團塊，甚至血栓內(nèi)可出現(xiàn)鈣化；團塊的基底部一般較寬、無蒂，大多不活動或活動較小[32,42]；但對于腔靜脈來源的浮游血栓，活動度大[43]；血栓患者多無明顯心包積液。CDFI顯示腫物內(nèi)部及周邊無血流信號。若心房腫塊經(jīng)抗凝或溶栓治療后，腫塊消失則可進(jìn)一步佐證該腫塊為血栓性病變。右心房內(nèi)血栓一般經(jīng)抗凝治療后可消失，很少需要介入或手術(shù)治療取栓，一般預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率主要取決于原發(fā)疾病的治療情況[44-45]。雖然超聲心動圖能夠發(fā)現(xiàn)右心房腫塊，清楚的觀察其位置、大小、形態(tài)及對腫塊的性狀的初步診斷與鑒別診斷方面有重要意義，但超聲仍有它的局限性，比如嚴(yán)重肺臟疾病的病人，或肥胖病人缺乏良好的透聲窗，導(dǎo)致圖像的清晰度欠佳;對與心臟相連續(xù)的大血管的觀察欠佳；不能觀察腫塊軟組織特點等[46]。因此，必要時將超聲心動圖結(jié)合心臟CT、MRI有助于提高右心房腫塊性病變性質(zhì)的準(zhǔn)確率[47]。總結(jié)：超聲心動圖具有價廉、安全、實時動態(tài)、敏感性高等優(yōu)點；超聲檢查能夠通過敏銳的觀察到腫塊的位置、大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲、邊界、腫塊血供及腫塊對心臟周邊有無侵犯等來初步判斷定性診斷與鑒別診斷，為臨床醫(yī)師提供重要的信息及治療方案。雖然最后確診仍需要病理學(xué)檢查，但超聲心動圖仍是目前術(shù)前能向臨床提供較為可靠依據(jù)的重要的無創(chuàng)性檢查手段。參考文獻(xiàn)DalalL,SanaaH,YasminaR,etal.Tuberculomemyocardique:localisationinhabituelledelatuberculoseaproposd'unenouvelleobservationavecunerevuedelalitterature:[J].PanAfricanMedicalJournal,2016,24.FathalaA,AbouziedM,AlsugairAA.Cardiacandpericardialtumors:Apotentialapplicationofpositronemissiontomography-magneticresonanceimaging[J].Worldjournalofcardiology,2017,9(7):600.3.SinghalP,LukA,RaoV,etal.MolecularBasisofCardiacMyxomas[J].InternationalJournalofMolecularSciences,2014,15(1):1315-37.BarrettM,VigliantiBL,HansonCA,etal.ACaseofRightAtrialObliterationCausedbyIntracardiacExtensionofHepatocellularCarcinoma[J].CaseReportsinOncology,2017,10(1):8.AlfakhouriA,HwangI,AlsafwahSF.Giantrightatrialmassobliteratingtherightatrium.[J].JournalofCommunityHospitalInternalMedicinePerspectives,2015,5(5):29607.SernichS,ChauhanA,SinghD,etal.Leftatrialmyxomainachild:achallengingdiagnosisofararelesion[J].WorldJournalforPediatric&CongenitalHeartSurgery,2013,4(2):220.YoonDH,RobertsW.Sexdistributionincardiacmyxomas.[J].AmericanJournalofCardiology,2002,90(5):563.SatyajitS,PrasadTM,BihariMB,etal.SporadicMulticentricRightAtrialandRightVentricularMyxomaPresentingasAcutePulmonaryThromboembolism:[J].HeartViewstheOfficialJournaloftheGulfHeartAssociation,2016,17(1):19-22.DoigJC,RayS,SrikrishnaSV,etal.Transthoracicandtransoesophagealechocardiographyinthediagnosisandmanagementofabiatrialmyxoma[J].EuropeanHeartJournal,1993,14(12):1719-20.BurkeA,VirmaniR,BattiforaH,etal.Tumorsoftheheartandgreatvessels[M].ArmedForcesInstituteofPathology,1996.LiH,GuoH,XiongH,etal.ClinicalFeaturesandSurgicalResultsofRightAtrialMyxoma[J].JournalofCardiacSurgery,2015,31(1):15.ThyagarajanB,KumarMP,PatelS,etal.Extracardiacmanifestationsofatrialmyxomas[J].JournaloftheSaudiHeartAssociation,2016,29(1):37.AbdelazizA,AbdelgawadA,RamadanMM,etal.Anewcomplicationoftransesophagealechocardiography:Pulmonaryembolizationofarightatrialmyxoma[J].JournalofThoracic&CardiovascularSurgery,2015,149(5):79-81.14.SurabhiSK,FasseasP,VandeckerWA,etal.Rightatrialmyxomainapatientpresentingwithsyncope.[J].TexasHeartInstituteJournal,2001,28(3):228.AsaiY,IchimuraK,KanekoM,etal.Treatmentoflife-threateninghugeatrialmyxoma:reportoftwocases.[J].SurgeryToday,1999,29(8):813.AmanoJ,KonoT,WadaY,etal.Cardiacmyxoma:itsoriginandtumorcharacteristics」」].AnnalsofThoracic&CardiovascularSurgeryOfficialJournaloftheAssociationofThoracic&CardiovascularSurgeonsofAsia,2003,9(4):215.周啟昌，范平，高梅，等.胎兒心臟腫瘤的產(chǎn)前超聲診斷[J].中華超聲影像學(xué)雜志,2001,10(10):602-604.TzaniA,DoulamisIP,MylonasKS,etal.CardiacTumorsinPediatricPatients:ASystematicReview[J].WorldJPediatrCongenitHeartSurg,2017,8(5):624-632.YinL,YuSS,WuHL,etal.AnAtypicalRightAtrialMyxomaWithSpontaneousRupture[J].InternationalHeartJournal,2016,57⑵:262.FergusonER,WalshGL:Sarcomasoftheheartandgreatvessels.In:Pollock,RE.Softtissuesarcomas.Hamilton:CBDeckerInc.,2002;155-56,158-60.AntonuzzoL,RotellaV,MazzoniFetal:Primarycardiacangiosarcoma:afataldisease.CaseRepMed,2009:591512.HamidiM,MoodyJS,WeigelTL,KozakKR:Primarycardiacsarcoma.AnnThoracSurg,2010;90:176-81.DilipPS,AshleyP,ArturB,etal.Primarycardiacangiosarcoma-areview[J].MedicalScienceMonitorInternationalMedicalJournalofExperimental&ClinicalResearch,2014,20(3):103-9.AnanthasubramaniamK,FarhaA:Primaryrightatrialangiosarcomamimick-ingacut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