惡性高熱課件

惡性高熱海陽市人民醫(yī)院麻醉科苗美娟.惡性高熱海陽市人民醫(yī)院麻醉科.1定義惡性高熱（MH）是一種家族遺傳性骨骼肌疾病，當與誘發(fā)因素作用時發(fā)生骨骼肌異常，且以高代謝為主要特征的一種急性綜合征。

.定義惡性高熱（MH）是一種家族遺傳性骨骼肌疾病，當與誘發(fā)因素2誘發(fā)因素主要是全麻時麻醉藥物激發(fā)，以氟烷和司可林多見。以小兒多見，男性多發(fā)于女性。

.誘發(fā)因素主要是全麻時麻醉藥物激發(fā)，以氟烷和司可林多見。以小兒3誘發(fā)惡性高熱的全麻藥物吸入麻醉藥：乙醚、氟烷、安氟烷、異氟烷、地氟烷和七氟烷。去極化肌松藥：琥珀膽堿其它有過報道的藥物：氯胺酮、利多卡因和氟哌啶醇。.誘發(fā)惡性高熱的全麻藥物吸入麻醉藥：乙醚、氟烷、安氟烷、異氟烷4惡性高熱易感人群脊柱側(cè)彎斜視上瞼下垂膈疝疝氣唇腭裂.惡性高熱易感人群脊柱側(cè)彎.5麻醉前評估只有依靠咖啡因氟烷收縮實驗確診肌酸激酶CK的篩查價值不明確75%MH病人既往有麻醉史.麻醉前評估只有依靠咖啡因氟烷收縮實驗確診.6病理生理.病理生理.7（1）高熱的原因：受誘發(fā)因素激發(fā)后，骨骼肌細胞內(nèi)鈣離子濃度急劇上升，并引起代謝性連鎖反應(yīng)，使肌肉中高能磷酸鹽儲備大量消耗，迅速水解，產(chǎn)生高熱；導(dǎo)致骨骼肌高代謝狀態(tài)，有氧代謝和無氧代謝顯著增加---血中乳酸大量增加，乳酸在肝臟內(nèi)降解和兒茶酚胺進一步升高促進肌糖原分解。

.（1）高熱的原因：受誘發(fā)因素激發(fā)后，骨骼肌細胞內(nèi)鈣離子濃度8（2）肌細胞中鈣離子大量釋放，導(dǎo)致肌肉痙攣性收縮、僵硬。

（3）高熱和酸中毒進一步使肌細胞通透性增加，使鉀、鈣和一些生物活性酶從肌細胞中逸出----酸中毒、缺氧、高熱、高鉀血癥----心、肝、腎、神經(jīng)系統(tǒng)繼發(fā)嚴重的病理改變。

.（2）肌細胞中鈣離子大量釋放，導(dǎo)致肌肉痙攣性收縮、僵硬。

9臨床表現(xiàn).臨床表現(xiàn).10（1）骨骼肌異常：最初見于咬肌痙攣強直（插管困難），直至擴展到全身肌肉痙攣，肌松藥不能緩解。伴隨spo2下降，氣道壓力增加。

（2）呼氣末二氧化碳分壓（PetCO2）與體溫急劇升高：骨骼肌代謝大致二氧化碳和體溫升高（達到41度以上），呈持續(xù)性，出汗多。鈉石灰罐溫度升高而燙手。

.（1）骨骼肌異常：最初見于咬肌痙攣強直（插管困難），直至擴展11（3）皮膚改變：呈大理石花紋狀、發(fā)暗、溫度升高，出汗。

（4）血清電解質(zhì)改變：鉀離子升高，鈣離子先高后低（后因轉(zhuǎn)移至細胞內(nèi)而致）。

（5）生命體征：呼吸頻率增快，心動過速、心律失常、血壓先升高后期下降。

（6）血液改變：可出現(xiàn)溶血、血小板減少、彌散性血管內(nèi)凝血。

.（3）皮膚改變：呈大理石花紋狀、發(fā)暗、溫度升高，出汗。

（412（7）酶學改變：肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）、谷草轉(zhuǎn)氨酶均升高（GOT）。

（8）尿液改變：有肌紅蛋白尿、少尿甚至短時間內(nèi)無尿。

（9）血氣分析：高碳酸血癥、低氧血癥、呼吸性與代謝性酸中毒。

.（7）酶學改變：肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）、谷草13（10）實驗室檢查：尿中出現(xiàn)肌紅蛋白尿，最可靠的方法是將肌肉組織浸泡于氟烷、司可林、咖啡因中可見肌肉過度收縮。

（11）晚期表現(xiàn)：凝血功能異常、急性肺水腫、肌紅蛋白尿、左心衰、驚厥、甚至昏迷及腎功衰。

.（10）實驗室檢查：尿中出現(xiàn)肌紅蛋白尿，最可靠的方法是將肌肉14可疑體征心率異常加快體溫迅速升高牙關(guān)緊閉：在惡性高熱時由于咬肌在注射琥珀膽堿后持續(xù)收縮，導(dǎo)致下頜肌肉強直所致。出現(xiàn)可疑體征，應(yīng)立即與甲亢、二氧化碳蓄積等相似癥狀加以區(qū)別，迅速做出判斷。.可疑體征心率異常加快.15下頜關(guān)節(jié)狀態(tài)強直出現(xiàn)特別是持續(xù)達數(shù)分鐘：應(yīng)停止手術(shù)。輕度張口困難：繼續(xù)麻醉并加以適當監(jiān)護。中度緊張并造成影響：停止手術(shù)或改用其它無誘發(fā)風險藥物。.下頜關(guān)節(jié)狀態(tài)強直出現(xiàn)特別是持續(xù)達數(shù)分鐘：應(yīng)停止手術(shù)。.16治療處理.治療處理.17（1）立即停用吸入性全麻藥和司可林，暫停手術(shù)。

（2）更換麻醉機的管道和鈉石灰罐，用純氧過度通氣，排除二氧化碳，監(jiān)測呼氣末二氧化碳分壓（PetCO2）和動脈血氣的變化。

（3）糾正代謝性酸中毒，輸注5%碳酸氫鈉溶液2-4mg/kg，并根據(jù)血氣分析結(jié)果及時調(diào)整。

.（1）立即停用吸入性全麻藥和司可林，暫停手術(shù)。

（2）更換麻18（4）降溫：酒精擦浴、冰袋、冰鹽水洗胃或灌腸、反復(fù)腹腔冰鹽水沖洗，靜脈輸冰鹽水，必要時用體外循環(huán)降溫。體溫要求降至38度左右停止降溫。

（5）糾正高鉀血癥，用30%Glu50ml+胰島素10單位靜脈輸入，禁用鈣劑。

.（4）降溫：酒精擦浴、冰袋、冰鹽水洗胃或灌腸、反復(fù)腹腔冰鹽水19（6）糾正心律失常：可選用利多卡因（目前已證實利多增加肌質(zhì)網(wǎng)鈣離子的釋放作用很微弱）。普魯卡因和普魯卡因酰胺（3-8mg/kg靜脈滴注）有一定的預(yù)防心律失常和治療作用。必要時強心（西地蘭—強心、減慢心率）和血管活性藥物運用。

（7）補充血容量，補償轉(zhuǎn)移到受損肌肉中的液體丟失。

（8）監(jiān)測尿量，補液、利尿，維持血流動力學的穩(wěn)定。

.（6）糾正心律失常：可選用利多卡因（目前已證實利多增加肌質(zhì)網(wǎng)20（9）盡早輸注特效對抗藥物：丹曲林（2.5mg/kg），機制是通過抑制網(wǎng)內(nèi)鈣離子的釋放，在骨骼肌興奮收縮偶聯(lián)水平上發(fā)揮作用，使骨骼肌松弛。（目前國內(nèi)罕有此藥）

（10）加強DIC和腎功衰的預(yù)防和治療，運用較大劑量的激素類（地米和氫考）

（11）加強監(jiān)測：心電圖、中心靜脈壓、動脈壓、動脈血氣分析、電解質(zhì)、凝血動能檢查、支持治療、預(yù)防感染。

（12）該病死亡率高，約70-80%，患者多半死于DIC、高熱復(fù)發(fā)和循環(huán)衰竭。.（9）盡早輸注特效對抗藥物：丹曲林（2.5mg/kg），機制21臨床診斷標準，目前全世界尚無統(tǒng)一。北美以1994年Larach等提出的惡性高熱評分（ClinicalGradingScale(CGS)）為依據(jù)。.臨床診斷標準，目前全世界尚無統(tǒng)一。.22表1惡性高熱評分

項目指標記分

I強直全身肌強直（全身麻醉后） 15

咬肌痙攣(琥珀膽堿后）15

II肌肉破壞CK>20000在琥珀膽堿誘導(dǎo)后15

后,無琥珀膽堿CK>10000麻醉 15

圍術(shù)期咖啡色尿 10

尿肌紅蛋白>60ug/L5

血清肌紅蛋白>170ug/L5

血/血漿/血清K+>6mmol/L(除外腎衰)3

III呼吸性酸中毒PETCO2>55mgHg(控制呼吸下)15

PaCO2>60mmHg(控制呼吸下)15

PETCO2>60mmHg（自主呼吸）15

PaCO2>65mmHg（自主呼吸）15

高碳酸血癥15

呼吸急促 10

.表1惡性高熱評分

項目23Ⅳ體溫升高 體溫快速增高 15

圍術(shù)期體溫增高>38.8℃10

V心律失常 竇性心動過速 3

室性心動過速或室顫 3

VI家族史 省略（MH敏感者的診斷用）

Ⅶ其它指標 動脈BE<-8mmol/L 10

PH<7.25 10

丹曲林后代謝或呼吸酸中毒迅速好轉(zhuǎn)5 陽性MH家族史(患者麻醉用藥不同)10

靜息血清CK升高（陽性MH家族史）10

以上每項只可記一個最高分。.Ⅳ體溫升高 體溫快速增高 24

表2MH可能性分析

記分范圍 等級 可能性

01無可能性

3-92不可能

10-193可能性較小

20-344