白血病移植后抽搐教學(xué)查房-1

教學(xué)查房2015年9月10日一般情況姓名：朱**，男，6歲，46床入院原因：因ALL一年余，臍血移植后7月余，發(fā)熱5天予8.1入住我科診斷：1.急性淋巴細(xì)胞白血病2.臍血移植術(shù)后3.肺部感染3.移植物抗宿主病簡要病史患兒予2014年3月出現(xiàn)乏力，發(fā)熱（38.4℃），血Rt示白細(xì)胞明顯增高（WBC：276×109/LHb:47.2g/LPLT:53.4×109/L），同時頸部、腋窩、腹股溝可觸及多枚腫大淋巴結(jié)，肝脾肋下可及，就診予我院西區(qū)兒科，骨穿示：急性白血病骨髓象，不排除淋髓混合白血病可能。予3.17號開始VDLP誘導(dǎo)化療(未緩解)。（中間化療若干次，具體不詳），予2014.12.18行臍血移植（HLA9/10：供受），移植后出現(xiàn)重度難治性急性腸道GVHD，予CSA、MP、舒萊、間充質(zhì)輸注等對癥處理后腹瀉癥狀好轉(zhuǎn)出院。此次患者發(fā)熱5天收住我科（門診抗感染、MTX治療效果不佳）病程中患者偶有咳嗽，無痰。病情變化8.1因“ALL一年余，臍血移植后7月余，發(fā)熱5天”入住我科。8.5血培養(yǎng)+藥敏：銅綠假單胞菌感染，改頭孢吡肟應(yīng)用。8.6患者出現(xiàn)左側(cè)雙眼及左側(cè)面部肌肉出現(xiàn)不自主抽動，每次發(fā)作不到1min自行緩解，發(fā)作時無明顯意識喪失，無大小便失禁。瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應(yīng)靈敏，視力下降，予對癥處理，完善相關(guān)檢查。8.7頭顱MRT+增強(qiáng)示：雙側(cè)腦室多發(fā)性病灶。神經(jīng)內(nèi)科會診：患者抽搐考慮癥狀性癲癇或者兒童不明原因抽搐。顱內(nèi)多發(fā)病灶考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病或免疫相關(guān)性腦病。建議腰穿腦脊液檢查、腦電圖。病情變化8.2212:10左右突發(fā)全身抽搐加重，右側(cè)肢體持續(xù)抽搐伴左側(cè)肢體抖動，發(fā)作時呼之不應(yīng)、小便失禁。雙側(cè)瞳孔不等大，左（5mm）,右(2mm)，對光反射消失，心率：134次/分BP:100/65mmHgSPO2：100%，遵醫(yī)囑予氧氣吸入，心電血壓氧飽和度監(jiān)測，備吸引器。患兒病情危重，隨時可能出現(xiàn)呼吸循環(huán)衰竭而死亡，醫(yī)囑予下病危?？紤]為可逆性后部腦病綜合征，加用大劑量MP沖擊療法?，F(xiàn)病史患者現(xiàn)神志清楚、呼吸平穩(wěn)，未見抽搐，呼之不應(yīng)、壓眶反射存在，左側(cè)瞳孔3mm，對光反射遲鈍，右側(cè)瞳孔2.5mm對光反射稍靈敏，小便失禁。定義抽搐是不隨意運動的表現(xiàn)，是神經(jīng)－肌肉疾病的病理現(xiàn)象，表現(xiàn)為橫紋肌的不隨意收縮。臨床上常見的有如下幾種：驚厥，強(qiáng)直性痙攣，肌陣攣，震顫，舞蹈樣動作，手足徐動，扭轉(zhuǎn)痙攣，肌束顫動，習(xí)慣性抽搐。常見于腦系疾病、傳染病、中毒、頭顱內(nèi)傷、厥病類疾病、子癇、產(chǎn)后痙病、小兒驚風(fēng)、破傷風(fēng)、狂犬病等病中。臨床對以抽搐為主病的病種尚不能確定時，可以抽搐待查作為初步診斷，并進(jìn)行辯證論治。病因1.顱內(nèi)疾病導(dǎo)致抽搐(1)腦先天性疾?。喝缒X穿通畸形、小頭畸形、腦積水、胎兒感染、各種遺傳性代謝病，以及母親妊娠期藥物毒性反應(yīng)及放射線照射等，引起的獲得性發(fā)育缺陷。(2)顱腦外傷：顱腦產(chǎn)傷是新生兒或嬰兒期抽搐的最常見病因。成人閉合性顱腦外傷的抽搐發(fā)生率為0.5%～5%，開放性損傷為20%～50%。絕大多數(shù)病例在外傷后2年內(nèi)出現(xiàn)。(3)腦部感染：各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫及腦寄生蟲病。(4)腦血管?。耗X血管畸形、腦蛛網(wǎng)膜下隙出血、腦栓塞、腦動脈硬化、腦血栓形成、顱內(nèi)靜脈竇及靜脈血栓形成。(5)顱內(nèi)腫瘤：常見于小腦幕上腫瘤，尤以少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤最多見(60%以上)，其次為腦膜瘤和星形細(xì)胞瘤。各種轉(zhuǎn)移瘤也可導(dǎo)致抽搐。(6)腦部變性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)性硬化癥。(7)中樞脫髓鞘疾?。喝缍喟l(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎等。臨床表現(xiàn).抽搐的類型由于病因不同，抽搐的形式也不一樣。(1)全身性抽搐：為全身骨骼肌收縮，如癲癇大發(fā)作表現(xiàn)為強(qiáng)直-陣攣性抽搐;破傷風(fēng)則是持續(xù)強(qiáng)直性抽搐。(2)局限性抽搐：為軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動。如局限性運動性癲癇常表現(xiàn)為口角、眼瞼、手或足等的反復(fù)抽搐;若抽搐自一處開始，按大腦皮質(zhì)運動區(qū)的排列形式逐漸擴(kuò)展，即自一側(cè)拇指始，漸延及腕、臂、肩部，則為Jackson癲癇。而手足搐搦癥則呈間歇性四肢(以上肢手部最顯著)強(qiáng)直性肌痙攣，典型者呈“助產(chǎn)士”手。2.抽搐伴隨的癥狀臨床上引起抽搐的疾病頗多，部分抽搐類型相似，故分析其伴隨的癥狀，對病因診斷具有重要意義。癲癇大發(fā)作常伴有意識喪失和大小便失禁;破傷風(fēng)有角弓反張、牙關(guān)緊閉、苦笑面容和肌肉劇烈疼痛;感染性疾病常伴全身感染中毒癥狀;腦腫瘤常伴有顱內(nèi)高壓及局部腦功能障礙癥狀;心血管、腎臟病變、內(nèi)分泌及代謝紊亂等均有相應(yīng)的臨床征象。輔助檢查依據(jù)病史和體格檢查提供的線索選擇實驗室檢查的項目。除了血尿糞常規(guī)外，有血液生化(血糖、電解質(zhì)等)，血氣分析，心、肝、腎功能測定及內(nèi)分泌等檢查。腦脊液常規(guī)、生化及細(xì)胞學(xué)檢查有助于中樞感染伴發(fā)抽搐的病因?qū)W診斷。1.內(nèi)科方面當(dāng)臨床提示抽搐是全身疾病引起時，應(yīng)根據(jù)提供的線索選擇相應(yīng)的檢查。包括毒物分析，心電圖、超聲心動圖、B超等。2.神經(jīng)系統(tǒng)方面一旦懷疑神經(jīng)系統(tǒng)病變，應(yīng)根據(jù)臨床提示的病變部位和性質(zhì)選擇相應(yīng)的檢查。疑為癲癇大發(fā)作，可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。顱內(nèi)占位性病變可通過頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進(jìn)行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經(jīng)顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。脊髓或周圍神經(jīng)伴發(fā)抽搐可選用肌電圖、椎管造影輔助診斷。體感誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位(聽覺、視覺誘發(fā)電位)對腦、脊髓或周圍神經(jīng)及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。處理原則1.將患者平臥，頭偏向一側(cè)以防分泌物或嘔吐物進(jìn)入氣管發(fā)生窒息。應(yīng)防止病人咬傷舌頭，可用紗布將壓舌板裹好放入患者一側(cè)上下牙之間，或使用開口器。另外，須防止跌傷。2.針刺療法，發(fā)作時可針刺人中、涌泉。3.地西泮(安定)10mg緩慢靜脈注射;或可用