顱底常見(jiàn)腫瘤及其臨床表現(xiàn)

顱底常見(jiàn)腫瘤的

臨床表現(xiàn)及生物學(xué)特性神經(jīng)外科吳浩顱底外科主要針對(duì)顱底腫瘤而言凡是起源于腦底部的腫瘤有侵犯顱底的傾向、或起源于顱骨本身或顱骨下面有侵犯副鼻竇、鼻咽腔及顳下窩者均屬該范圍顱底腫瘤是顱底病變中最常見(jiàn)的疾病，也是顱底神經(jīng)外科學(xué)工作的重點(diǎn)。其部位復(fù)雜，種類(lèi)繁多，臨床表現(xiàn)不一。按顱底腫瘤的部位分類(lèi)1．眶內(nèi)腫瘤和眶顱溝通性腫瘤2．鼻顱溝通性腫瘤3．前顱底腫瘤4．中顱底腫瘤5．后顱底腫瘤6．顱底骨腫瘤

按顱底腫瘤的病理類(lèi)型分類(lèi)Martinez根據(jù)胚胎起源和組織病理學(xué)特征將顱底腫瘤分為：神經(jīng)上皮腫瘤中胚層腫瘤外胚層腫瘤先天性、胚胎性和畸胎性腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤等。由于他認(rèn)為非新生物也包括內(nèi)“Tumor”之內(nèi)，所以他還將炎性病變和空蝶鞍綜合癥也計(jì)算在內(nèi)。我們根據(jù)臨床上常見(jiàn)腫瘤類(lèi)型分為以下幾種：1．腦膜瘤2．神經(jīng)鞘瘤3．垂體腺瘤4．顱咽管瘤5．表皮樣囊腫6．皮樣囊腫7．畸胎瘤8．蛛網(wǎng)膜囊腫9．脊索瘤10．Rathke囊腫11．視路或下丘腦膠質(zhì)瘤12．嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤或感覺(jué)神經(jīng)母細(xì)胞瘤13．海綿狀血管瘤14．膠樣囊腫15．異位松果體瘤16．球瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤17．鼻咽癌18．骨瘤19．骨巨細(xì)胞瘤20．軟骨瘤21．骨纖維異常增生癥由于顱底解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，涉及所有的顱神經(jīng)、顱內(nèi)供血?jiǎng)用}和回流靜脈以及重要腦功能區(qū)，如腦干和下丘腦等，因此，每個(gè)部位腫瘤的臨床表現(xiàn)不一，每種腫瘤類(lèi)型的表現(xiàn)不同。但有相同表現(xiàn)：顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，如：視力、聽(tīng)力、面部感覺(jué)減退甚至喪失；腦功能區(qū)受壓表現(xiàn)，如下丘腦受壓可有多飲、多尿、嗜睡等癥狀，腦干受壓可有錐體束征等；顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)等。首先我們就顱底腫瘤按部位分類(lèi)的臨床表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。1.眶內(nèi)和眶顱溝通性腫瘤常見(jiàn)有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管源性腫瘤、皮樣囊腫、橫紋肌肉瘤、淚腺上皮性腫瘤、良性混合瘤、囊腺癌。（1）單側(cè)眼球突出由于腫瘤造成眶內(nèi)容物增加，直肌麻痹失去張力，以及眶骨異常導(dǎo)致眶腔變化所致。眼球突出的方向總是與腫瘤位置相反。呈軸性突出常提示為視神經(jīng)腫瘤或肌錐內(nèi)軟組織腫瘤，非軸性突出為肌錐外或前部眼眶腫瘤，由上頜竇擴(kuò)展到眶內(nèi)的腫瘤使眼球突向外上方或內(nèi)上方。眼球突出的年齡和病程快慢常有診斷價(jià)值，先天性腫瘤常在出生后就出現(xiàn)眼球突出。良性腫瘤的病程長(zhǎng)，惡性腫瘤的病情發(fā)展迅速。兩眼突出度相差超過(guò)3mm才能確定為病理性突眼。（2）視力、視野和眼底改變視神經(jīng)的原發(fā)腫瘤和侵犯及壓迫視神經(jīng)的腫瘤都可造成視力障礙，如視神經(jīng)管內(nèi)和視路前部的腫瘤等。視野檢查應(yīng)包括周邊視野和中心視野，原發(fā)性視神經(jīng)腫瘤出現(xiàn)對(duì)側(cè)顳側(cè)偏盲，往往提示腫瘤已經(jīng)擴(kuò)展到視交叉。眼底檢查應(yīng)當(dāng)注意視盤(pán)、血管、黃斑區(qū)和周?chē)鄣椎母淖?。視盤(pán)水腫可由腫瘤壓迫視神經(jīng)或顱內(nèi)壓增高所致，病程繼續(xù)發(fā)展可變?yōu)槔^發(fā)性視神經(jīng)萎縮。充血可見(jiàn)于眼球后方的眶內(nèi)腫瘤壓迫視神經(jīng)所致，視盤(pán)上出現(xiàn)異常的大靜脈時(shí)可見(jiàn)于原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤。（3）眼球運(yùn)動(dòng)障礙和復(fù)視：常發(fā)生在眼球突出患者。（4）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：如頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫等。（5）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和定位體征：可出現(xiàn)眶上裂綜合癥，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng)障礙表現(xiàn)；眶尖綜合癥，如：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng)障礙表現(xiàn)。常提示腫瘤累及眶上裂或眶尖部。腫瘤累及前顱窩可造成嗅覺(jué)障礙和額葉的癥狀與體征，如記憶障礙和性格改變，癲癇發(fā)作，額葉性共濟(jì)失調(diào)、失語(yǔ)、錐體束損害癥狀等。

2.鼻顱溝通性腫瘤常見(jiàn)有鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤、上頜竇惡性腫瘤、篩竇惡性腫瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、鼻咽纖維血管瘤等。（1）鼻部癥狀：常有鼻塞、鼻出血、涕中帶血、鼻漏、嗅覺(jué)減退等（2）眼部癥狀：常有流淚、復(fù)視、突眼、斜視、視力減退、眶周包塊等。（3）面部癥狀：常有面部麻木、疼痛、面頰腫脹、牙痛、牙松動(dòng)、張口困難。（4）顱內(nèi)壓增高及局灶癥狀：常有頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙、精神異常、顱神經(jīng)麻痹癥狀等。（5）耳部癥狀：常有耳塞、耳鳴、聽(tīng)力下降等。為腫瘤阻塞咽鼓管咽口所致。（1）嗅神經(jīng)損害：常為嗅溝腦膜瘤的首發(fā)癥狀，可出現(xiàn)嗅覺(jué)減退或喪失。（2）視神經(jīng)損害：常為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的首發(fā)癥狀，可出現(xiàn)視力減退或喪失，視野缺損等。（3）額葉癥狀：常有興奮、欣快、淡漠、記憶力減退及定向力障礙等。（4）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：可出現(xiàn)頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫，晚期可出現(xiàn)Foster-kennedy綜合癥。3．前顱底腫瘤常見(jiàn)有腦膜瘤。

（5）眶上裂綜合癥或海綿竇綜合癥：表現(xiàn)為單眼突出和眼瞼、結(jié)膜充血水腫。（6）癲癇發(fā)作：以局限性癲癇發(fā)作為主。（7）錐體束征：腫瘤晚期表現(xiàn)，壓迫內(nèi)囊或基底節(jié)所致。（8）局部骨隆起：為腫瘤外突所致。4．中顱底腫瘤：常見(jiàn)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視交叉部膠質(zhì)瘤、垂體腺瘤、顱咽管瘤、鞍上生殖細(xì)胞瘤、腦膜瘤、顳下窩腫瘤、蝶竇腫瘤、中耳癌、膽脂瘤等。（1）視神經(jīng)損害：視力減退或喪失，視野缺損等。（2）內(nèi)分泌功能紊亂：月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、性欲減退、第二性征發(fā)育不全、多飲、多尿、肥胖等。（3）下丘腦損害：體溫低、嗜睡、尿崩、精神癥狀等。（4）垂體功能低下：腫瘤壓迫垂體前葉所致。（5）顱內(nèi)壓增高（6）顱神經(jīng)麻痹：三叉神經(jīng)痛，面部麻木、感覺(jué)減退、面癱等。

（7）腦干表現(xiàn)：交叉性癱瘓、昏迷等，是腫瘤向后生長(zhǎng)壓迫腦干所致。（8）腦脊液鼻漏和感染：腫瘤向下生長(zhǎng)入蝶竇、鼻腔和鼻咽部所致。（9）癲癇：主要為顳葉癲癇。（10）顳下窩癥狀：耳部或眼部疼痛、張口困難等。（11）眼球運(yùn)動(dòng)障礙：腫瘤造成Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)麻痹所致。（12）耳部癥狀：耳部流膿、外耳道出血、耳聾、耳痛、聽(tīng)力減退等。（13）頸部淋巴結(jié)腫大：腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移所致，如中耳癌等。5．后顱窩腫瘤：常見(jiàn)有聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、膽脂瘤、頸靜脈球體瘤、上皮樣囊腫、皮樣囊腫、脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等。（1）顱神經(jīng)損害癥狀：如聽(tīng)力減退或喪失、面部感覺(jué)減退、麻木、面癱、三叉神經(jīng)痛、眼球外展麻痹、聲音嘶啞、飲水嗆咳等。（2）小腦性共濟(jì)失調(diào)（3）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)（4）腦干表現(xiàn)（5）頸神經(jīng)根損傷癥狀：上頸部疼痛、后腦部疼痛伴頸部僵硬。

6．顱底骨腫瘤：常見(jiàn)骨瘤、骨巨細(xì)胞瘤、軟骨瘤、骨化性纖維瘤、骨纖維異常增生癥。（1）顱神經(jīng)癥狀（2）顱內(nèi)壓增高癥狀（3）局部腦受壓癥狀（4）局部骨隆起（5）眼球突出（6）腦脊液鼻漏（7）面部畸形

7．腦膜瘤的臨床表現(xiàn)腦膜瘤在顱底腫瘤中占有特殊的位置，從眶部直至后顱窩都可發(fā)生，不同部位有不同的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)就各部位腦膜瘤的臨床表現(xiàn)進(jìn)行詳細(xì)描述。（1）眶腦膜瘤分原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性有三個(gè)來(lái)源：視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜鞘最多見(jiàn)，來(lái)源于肌錐內(nèi)異位的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞和可能含有蛛網(wǎng)膜成分的眶骨膜者極為罕見(jiàn)。原發(fā)性眶腦膜瘤表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的無(wú)痛性的單眼視力減退和同側(cè)輕度眼球突出。其中發(fā)生于眶內(nèi)神經(jīng)鞘者，視力喪失和眼球突出常同時(shí)出現(xiàn)并同時(shí)進(jìn)展。發(fā)生眶尖或視神經(jīng)管者，視力減退明顯而眼球突出輕微。發(fā)生于眶內(nèi)異位腦膜細(xì)胞者，眼球突出較視力減退明顯。繼發(fā)性腦膜瘤大都是蝶骨嵴腦膜瘤擴(kuò)展而來(lái)。（2）嗅溝腦膜瘤

幾乎所有患者均有嗅覺(jué)障礙，但以嗅覺(jué)減退就診者很少。就診時(shí)患者可有顱內(nèi)壓增高癥狀，F(xiàn)oster-Kennedy綜合癥，視力和視野改變，額葉癥狀，癲癇發(fā)作。晚期可有錐體束征。（3）鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤單眼視力減退或喪失常為其首發(fā)癥狀，可有不同程度的視野缺損，下丘腦垂體癥狀少見(jiàn)，可有相應(yīng)顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，但少見(jiàn)。極少數(shù)可有眼球突出和癲癇。（4）蝶骨嵴腦膜瘤由于該區(qū)域有眶上裂、圓孔和卵圓孔等重要結(jié)構(gòu)，因此中顱窩底腦膜瘤早期就有定位意義，如三叉神經(jīng)痛，一側(cè)面部痛覺(jué)減退和麻木，還可出現(xiàn)眼球活動(dòng)受限、眼瞼下垂、復(fù)視等，腫瘤進(jìn)一步生長(zhǎng)還可出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，晚期可出血顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。（6）海綿竇腦膜瘤原發(fā)性少見(jiàn)，但報(bào)道逐漸增多。頭痛可能時(shí)最早癥狀，可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ顱神經(jīng)損害癥狀。眼肌麻痹出現(xiàn)較早，后期可出現(xiàn)視力視野改變。

（7）橋小腦角腦膜瘤是橋小腦角常見(jiàn)腫瘤，頭痛常為首發(fā)癥狀，還有顱神經(jīng)癥狀，以及橋小腦角征候群，晚期可有顱內(nèi)壓增高癥狀等。（8）巖嵴腦膜瘤可發(fā)生于巖嵴的三個(gè)界面上，包括前界、后界和下界?？沙霈F(xiàn)單側(cè)的耳蝸、面、前庭、三叉神經(jīng)癥狀和小腦癥狀，當(dāng)腫瘤侵犯外耳道可有耳部感染癥狀。（9）頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤主要是后組顱神經(jīng)受累表現(xiàn)，如聲音嘶啞、面部麻木和嗆咳，如果累及面神經(jīng)可出現(xiàn)面癱。（10）枕骨大孔區(qū)腦膜瘤常有上頸部疼痛、后腦疼痛伴有頸部僵硬。Cushing根據(jù)腫瘤起源于枕骨大孔的上下，將其分為顱脊型和脊顱型兩種。小腦癥狀、顱內(nèi)壓增高癥狀和顱神經(jīng)癥狀常見(jiàn)于顱脊型。（11）斜坡腦膜瘤可發(fā)生于上、中、下三個(gè)部位。常有顱內(nèi)壓增高癥狀、小腦受壓癥狀、腦干癥狀及顱神經(jīng)損害癥狀。頭痛和步態(tài)不穩(wěn)是最常見(jiàn)癥狀，70％患者可有，Ⅴ、Ⅷ對(duì)顱神經(jīng)最常受累，其次為Ⅵ、Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)。BiologyofSelectSkull-BaseTumor視神經(jīng)和下丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為星形細(xì)胞瘤，其次為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤起源于第三腦室底壁兒童時(shí)期的神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為低分化星形細(xì)胞瘤；成人期為侵潤(rùn)性強(qiáng)，常伴有假柵狀、壞死、出血、異形有絲分裂神經(jīng)鞘瘤（Neuroma）可起源于鞍旁任一神經(jīng)雪旺細(xì)胞是瘤病起出的細(xì)胞良性，生長(zhǎng)緩慢多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生在不同神經(jīng)，伴發(fā)腦膜瘤，甚至神經(jīng)膠質(zhì)瘤有包膜，常于神經(jīng)附著，切面為白色，有時(shí)發(fā)黃，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)常含有粘蛋白而使結(jié)構(gòu)出現(xiàn)空洞鏡下可見(jiàn)瘤組織由梭形細(xì)胞構(gòu)成可見(jiàn)Verocaybodies脊索瘤（Chordoma)

惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢占顱內(nèi)腫瘤的0.1-0.5%，占骨惡性腫瘤的1-4%來(lái)源于胚胎結(jié)構(gòu)－脊索的殘余組織好發(fā)于斜坡、蝶鞍中線附近、巖尖等男性多于女性，20－40常見(jiàn)肉眼觀察可有纖維包膜，早期常有一定的界限，晚期則界限不清，侵潤(rùn)破壞顱底骨質(zhì)及其附近的神經(jīng)和腦實(shí)質(zhì)。切面呈半透明膠凍狀。有間隔將腫瘤分割成大小不等的多葉狀?？捎锈}化、出血和囊變。鏡下觀察排列成條或島狀，可含有軟骨組織和小片骨骼空泡細(xì)胞和戒指細(xì)胞大量的空泡細(xì)胞和粘液形成是本病的病理形態(tài)特征分類(lèi)普通型：瘤內(nèi)無(wú)軟骨或其他間充質(zhì)成分。多見(jiàn)于40－50歲，<20歲少見(jiàn)。片狀生長(zhǎng)為其特征。細(xì)胞角質(zhì)蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽(yáng)性，電鏡可見(jiàn)橋粒。（可以與軟骨肉瘤區(qū)別）軟骨樣脊索瘤：瘤內(nèi)有軟骨和脊索瘤兩種成份。（較難與軟骨肉瘤區(qū)別）間變型脊索瘤：含有普通型成分和惡性間充質(zhì)成分（惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤或骨肉瘤）。本型可繼發(fā)于普通型放療后或惡變。預(yù)后手術(shù)加放療可使腫瘤長(zhǎng)期緩解，大多數(shù)病人平均生存4－8年。常局部復(fù)發(fā)，全身轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。軟骨瘤（Chondroma)又名骨軟骨瘤，多發(fā)生于顱底，如蝶鞍、破裂孔附近、橋腦小腦角、副鼻竇和眼眶。游離于腦內(nèi)的少見(jiàn)。生長(zhǎng)緩慢，病程多緩慢。瘤基底部無(wú)骨質(zhì)破壞是小軟骨瘤的典型表現(xiàn)，軟骨肉瘤則常破壞軟骨樣底部肉眼和鏡下觀察腫瘤為半透明灰白色，常與硬膜粘連，附近可見(jiàn)顱骨增生。顯微鏡下可見(jiàn)不正常的軟骨細(xì)胞，具有活躍增殖的跡象，伴有程度不一的骨化或鈣化。預(yù)后1－2％的軟骨瘤可惡變手術(shù)切除，顱底廣泛受累難以全切，部分或大部分切除緩解癥狀軟骨肉瘤（Chondrosarcoma)可由軟骨瘤惡變來(lái)，也可直接由間質(zhì)細(xì)胞發(fā)展而來(lái)，故又稱間質(zhì)性軟骨肉瘤。5－10％發(fā)生在頭頸部，以下頜、喉和顱底常見(jiàn)分型普通型間質(zhì)型黏液樣型清晰細(xì)胞型間變型與骨骼其他軟骨病變同時(shí)發(fā)生，稱Ollier病與軟組織及某些臟器的血管瘤伴同存在稱為Maffuci綜合癥預(yù)后生長(zhǎng)緩慢，治療后可出現(xiàn)局部侵潤(rùn)或局部復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。多數(shù)患者在診斷后4－8年死亡。腦膜瘤（Meningioma)來(lái)源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞形態(tài)學(xué)和免疫組化染色多樣性（神經(jīng)鞘瘤S100蛋白陽(yáng)性，腦膜瘤為陰性；轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞角質(zhì)蛋白抗體陽(yáng)性，腦膜瘤陰性）WHO腦膜瘤分型（1993）典型（GⅠ）腦膜內(nèi)皮細(xì)胞型纖維型（纖維母細(xì)胞型）過(guò)渡型（混合型）砂粒型微囊型分泌型透明細(xì)胞型脊索樣型淋巴漿細(xì)胞豐富型化生型非典型（GⅡ）乳頭狀型間變型（GⅢ）惡性腦膜瘤非典型腦膜瘤：細(xì)胞成分增多，10個(gè)高倍鏡中》5個(gè)有絲分裂者惡性腦膜瘤：?jiǎn)适X膜內(nèi)皮型正常形態(tài)，廣泛細(xì)胞增多，伴局灶壞死。侵襲性垂體瘤（InvasinePituitaryAdenoma)侵襲臨近結(jié)構(gòu)如硬膜、顱骨組織形態(tài)學(xué)上很難發(fā)現(xiàn)侵襲生長(zhǎng)的特征生物學(xué)特性介于非侵襲垂體瘤和垂體癌之間，其增長(zhǎng)指數(shù)如核增長(zhǎng)抗原（PCNA）或Ki－67核抗原均超過(guò)正