病例討論SCD脊髓亞急性聯(lián)合變性課件

安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院

疑難病例討論（28）1安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院

疑難病例討論（現(xiàn)病史：

2016年10月患者在日常生活中自覺左腳異麻，無下肢無力、疼痛，持續(xù)約1小時后自行緩解，上述癥狀約1-2周出現(xiàn)1次，同年11月異麻感漸累及右腳，每次異麻發(fā)作持續(xù)時間約1-3小時不等，發(fā)作頻率同前，未重視。2017年4月20日再次雙腳異麻感，程度較前加重，偶有惡心，無疼痛、乏力，持續(xù)約24小時后緩解。5月4日晨起后自覺站立不穩(wěn)，行走時腳掌無力，似"踩棉花"感，連續(xù)行走2-3min后需休息1min方能繼續(xù)行走，雙腳異麻持續(xù)存在。2現(xiàn)病史：

2016年10月患者在日常生活中自覺左腳異麻，上述癥狀呈漸進性加重。5月8日患者自覺左手異麻，5月10日異麻累及右手，同時自覺雙手握力較前減弱，異麻感雙腳重于雙手。5月11日雙下肢無力明顯加重，需攙扶行走。入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院化驗肝功能：“ALT280U/L，AST132U/L”；肌電圖示：“四肢周圍神經(jīng)廣泛性損害”；腦脊液常規(guī)+生化示：“無色、透明，白細胞5*10^6/L，蛋白920.3mg/L（參考值150-450mg/L），氯125mmol/L”；考慮為“格林-巴利綜合征”，予“IVIG40g靜滴Qd，共5天”，上述癥狀仍漸加重。遂為進一步診治入我院，病程中患者精神尚可、食欲不振，無發(fā)熱、腹瀉；無言語不清、飲水嗆咳；無肌肉疼痛、壓痛；二便正常，睡眠一般。近期未見體重明顯下降。3上述癥狀呈漸進性加重。5月8日患者自覺左手異麻，5月10日異病史特點

患者青年男性，以肢體異麻、無力為首發(fā)癥狀。2016年10月左腳異麻開始出現(xiàn)，持續(xù)1小時后緩解，每1-2周發(fā)作1次。到11月，累及右腳，且每次持續(xù)1-3小時，頻率不變。2017年4月20日再次雙腳異麻感，程度較前加重，偶有惡心，無疼痛、乏力，持續(xù)約24小時后緩解。5月4日晨起后自覺站立不穩(wěn)，似"踩棉花"感，連續(xù)行走2-3min后需休息1min方能繼續(xù)行走，雙腳異麻持續(xù)存在。肌電圖示周圍神經(jīng)廣泛性損害；腦脊液蛋白明顯升高；考慮為“格林-巴利綜合征”，予“IVIG40g靜滴Qd，共5天”，上述癥狀仍漸加重。逐漸進展4病史特點

患者青年男性，以肢體異麻、無力為首發(fā)癥狀。逐病史特點既往史：甘油三酯2.57mmol/L個人史：吸煙史：10-20支/天，共5年，飲酒史：約1周1-2次，每次量不詳，共5年家族史無特殊未提到毒物接觸史，否認有冶游史5病史特點既往史：甘油三酯2.57mmol/L5體格檢查

神清，精神可，言語清晰，輪椅推入病房，對答切題，查體合作。對時間、地點、人物定向力正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓約3.0mm，直接、間接對光反應(yīng)均靈敏，雙眼球向各方向活動自如，無眼震及復(fù)視。雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，雙側(cè)軟腭抬舉稍差，咽反射靈敏。肌力：雙上肢近端Ⅴ°，遠端Ⅳ°，雙下肢近端Ⅴ°弱，遠端Ⅲ°（下肢重于上肢，遠端重于近端）；四肢肌張力減低。雙側(cè)橈骨膜反射（++++），右側(cè)膝腱反射（+），左側(cè)膝腱反射消失。雙側(cè)Babinski征未引出。Romberg征：睜閉眼均不穩(wěn)，閉眼后尤明顯（后索），雙上肢呈長手套樣針刺覺減退（周圍神經(jīng)），雙膝以下針刺覺減退。雙側(cè)足趾關(guān)節(jié)位置覺、震動覺減退，左側(cè)尤明顯（后索）。雙側(cè)直腿抬高試驗60°（+）（神經(jīng)根）。四肢肌肉容積無明顯變化、無壓痛。腹部稍膨隆，全腹無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未滿意觸及，移動性濁音（-），雙下肢無凹陷性水腫。6體格檢查

神清，精神可，言語清晰，輪椅推入病房，對答切題，查定位脊髓后索+前角細胞+神經(jīng)根+周圍神經(jīng)7定位7定性M--metablism，代謝性I--inflammation，炎癥D--degeneration，變性N--neoplasm，腫瘤？I--infection，感染G--gland，腺體，內(nèi)分泌H--hereditary，遺傳T--toxication，中毒/trauma，外傷S--stroke，卒中？8定性M--metablism，代謝性8急性(與外傷相關(guān))乙醇中毒1.引起單神經(jīng)病的情況

慢性(神經(jīng)陷夾)淀粉樣變

化療糖尿病

4.引起疼痛的神經(jīng)病情況糖尿病

急性多發(fā)性運動神經(jīng)病

自發(fā)多神經(jīng)病

血管炎綜合征2.引起多神經(jīng)病的病癥卟啉病

獲得新免疫缺陷綜合征副腫瘤綜合征

慢性麻風(fēng)病

肉瘤樣病乙醇中毒

淀粉樣變

與化療相關(guān)的神經(jīng)病糖尿病3.引起自主特征神經(jīng)病的情況重金屬毒性

卟啉病

原發(fā)家族性自主神經(jīng)異常

維生素Ｂ12缺乏癥

根據(jù)臨床表現(xiàn)尋找周圍神經(jīng)病的病因

9根據(jù)臨床表現(xiàn)尋找周圍神經(jīng)病的病因910101111121213131414

（一）亞急性聯(lián)合變性：

脊髓亞急性聯(lián)合變性簡稱亞急性聯(lián)合變性（SCD），是由于維生素B12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病。病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等，臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等，常伴有貧血的臨床征象。支持點：深感覺障礙，周圍性神經(jīng)病變不支持點：葉酸，維生素B12濃度正常（可作為參考條件），無相應(yīng)病史，無錐體束損害等。15（一）亞急性聯(lián)合變性：

脊髓亞急性聯(lián)合變性簡稱是以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經(jīng)病，慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病呈慢性進展、緩解－復(fù)發(fā)病程，大部分患者對免疫治療反應(yīng)良好。支持點：該患者表現(xiàn)有周圍神經(jīng)損害，感覺障礙，神經(jīng)根損害均腦脊液檢查無色，透明腦脊液，白細胞5*10^6/L，蛋白920.3mg/l（150-450），氯125mmol/L”。肌電圖支持不支持：腱反射亢進，IVIG治療效果不佳？

（二）慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP）：

16是以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周

（三）血管炎性周圍神經(jīng)病(vasculiticperipheralneuropathy)是指周圍神經(jīng)的滋養(yǎng)血管發(fā)生炎癥性閉塞，造成一個或多個神經(jīng)的梗死或缺血性病變。血管炎的病理學(xué)特征是血管壁節(jié)段性纖維素樣壞死或跨壁炎細胞浸潤。17（三）血管炎性周圍神經(jīng)病(vasculiticpe

（四）副腫瘤綜合征

由于腫瘤的產(chǎn)物（包括異位激素的產(chǎn)生）異常的免疫反應(yīng)（包括交叉免疫、自身免疫和免