甲狀旁腺功能減退七年制

甲狀旁腺功能減退癥概述甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）是指PTH分泌過少和（或）效應不足而引起的一組臨床綜合征。概述PTH合成釋放與靶器官受體結(jié)合最后發(fā)生生理效應甲旁減的病因：PTH生成減少PTH分泌受到抑制PTH作用障礙臨床主要特點：手足搐搦、癲癇樣發(fā)作、低鈣、高磷任何環(huán)節(jié)障礙甲旁減分類①繼發(fā)性甲旁減②特發(fā)性甲旁減③低血鎂性甲旁減④新生兒甲旁減⑤假性甲旁減⑥假-假性甲旁減PTH作用障礙PTH生成減少PTH分泌受到抑制病因一、繼發(fā)性甲旁減1.甲狀腺或頸部手術誤將甲狀旁腺切除或損傷甲狀腺術后發(fā)生率0.2-5.8%2.甲狀旁腺手術或頸部放射治療引起二、特發(fā)性甲旁減1/3可能與自身免疫有關：血中檢出甲狀旁腺抗體，可伴腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺或胃壁細胞抗體，還可伴其他自身免疫性疾病病因三、低血鎂性甲旁減鎂離子為PTH釋放所必需，嚴重低血鎂暫時性抑制PTH的分泌，導致PTH明顯降低或測不出，低鎂血癥還可影響PTH對周圍組織的作用→→可逆的甲旁減四、新生兒甲旁減因母親患甲旁亢，高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。病因五、假性甲旁減是因為外周器官（腎臟、骨骼等）對甲狀旁腺作用抵抗造成甲狀旁腺增生和甲狀旁腺素分泌增多，該病患者盡管血中的甲狀旁腺素水平并不低（多數(shù)是升高的），但仍有反復的手足搐搦等甲旁減表現(xiàn)，常伴有發(fā)育畸形，是一類遺傳性疾病。病理生理破骨作用減弱，骨吸收降低1，25-（OH）2D3↓腸道鈣吸收↓腎小管磷重吸收↑尿磷排出↓腎小管鈣重吸收↓尿鈣排出↑高血磷低血鈣PTH缺乏病理生理神經(jīng)肌肉興奮性↑白內(nèi)障手足搐搦驚厥神經(jīng)肌肉興奮性↑影響兒童智力體格發(fā)育皮膚毛發(fā)指甲等外胚層改變基底神經(jīng)節(jié)鈣化低血鈣高血磷高血磷結(jié)合鈣離子沉積入軟組織，形成異位鈣化、骨化萎縮，纖維化，或破壞臨床表現(xiàn)一、神經(jīng)肌肉表現(xiàn)取決于血鈣降低的程度、持續(xù)時間以及下降速度指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痙攣→手足搐搦助產(chǎn)士手拇指內(nèi)收、指掌關節(jié)屈曲、指間關節(jié)伸展腕、肘關節(jié)屈曲呈鷹爪狀芭蕾舞足足部踝關節(jié)伸直，足趾向下彎曲臨床表現(xiàn)一、神經(jīng)肌肉表現(xiàn)面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征）以手指彈擊耳前面神經(jīng)外表皮膚，可引起同側(cè)口角或鼻翼抽搐。束臂加壓試驗（Trousseau征）將血壓計橡皮袋包繞于上臂，袋內(nèi)打氣以維持血壓在收縮壓之上，停止上臂靜脈回流2-3分鐘，可引起局部手臂的抽搐。臨床表現(xiàn)二、神經(jīng)、精神癥狀驚厥或癲癇樣抽搐——易被誤為癲癇大發(fā)作長期慢性低血鈣→椎體外系癥狀（不自主運動、手足徐動、舞蹈病、震顫麻痹、走路不穩(wěn)等）少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和視乳頭水腫自主神經(jīng)功能紊亂——多汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣、腸道、膽道、膀胱平滑肌痙攣精神癥狀——神經(jīng)衰弱、多夢、煩躁、易激動、抑郁或精神病臨床表現(xiàn)三、外胚層組織營養(yǎng)變性白內(nèi)障（50%）牙齒鈣化不全、牙釉發(fā)育障礙，呈黃點、橫紋、小孔等病變皮膚干燥脫屑、指甲出現(xiàn)縱嵴、眉毛稀少、毛發(fā)粗干易脫落，偶見斑禿或全禿白色念珠菌感染可見于特發(fā)性甲旁減（白色念珠菌感染、甲旁減、Addison病）臨床表現(xiàn)四、其他轉(zhuǎn)移性鈣化多見于腦基底節(jié)（蒼白球、殼核和尾狀核），也可見于頂葉、額葉等處——頭顱X線或腦CT檢查，其他軟組織、肌腱、脊柱旁韌帶均可發(fā)現(xiàn)鈣化心電圖——QT時間延長，主要為ST段延長伴異常T波腦電圖——癲癇樣波圖：甲旁減病人腦基底節(jié)鈣化實驗室檢查一、PTH生成減少或分泌受抑制血清總鈣<2.2mmol/L——低血鈣有癥狀——血清總鈣≤1.88mmol/L，游離鈣≤0.95mmol/L.血磷↑或正常血PTH↓血鎂↓（一般＜0.5mmol/L）堿性磷酸酶正常二、PTH作用障礙或結(jié)構(gòu)異常血PTH↑，對外源性PTH反應不良診斷有手足搐搦反復發(fā)作史面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓試驗陽性血鈣↓（常<2mmol/L）血磷↑（常>2mmol/L）血PTH↓滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明顯增加——PTH生成減少所致甲旁減（繼發(fā)性甲旁減或特發(fā)性甲旁減）鑒別診斷一、假性甲狀旁腺功能減退癥有甲旁減的癥狀，但甲狀旁腺素不降低①一種顯性遺傳性疾?、谟捎赑TH受體或受體后缺陷，周圍組織（腎、骨）對PTH無反應（PTH抵抗）③低鈣血癥、高磷血癥、甲旁減的癥狀和體征④典型患者伴發(fā)育異常、智力障礙、體態(tài)矮胖、臉圓、掌骨（跖骨）縮短、對稱性第4、5掌骨縮短⑤血PTH↑，予外源性PTH后尿cAMP增加，尿磷不增加⑥有發(fā)育缺陷的家族史，多見于10歲以下兒童，女性多見鑒別診斷一、假性甲狀旁腺功能減退癥根據(jù)靶細胞對PTH的不反應發(fā)生在cAMP生成之前或之后，分為Ⅰ型(Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc)和Ⅱ型。Ⅰa型常伴掌骨、趾骨變短以及營養(yǎng)發(fā)育異常，稱為Albright遺傳性骨營養(yǎng)不良癥（AHO）表現(xiàn)為身材矮胖，臉圓，頸短，盾狀胸，四肢短，單側(cè)或雙側(cè)短指、趾畸形，多見于第4、5掌骨或跖骨。鑒別診斷二、假-假性甲旁減家族遺傳性，有假性甲旁減的體態(tài)異常，但無生化異常，血鈣、血磷、血PTH均在正常范圍。三、假性特發(fā)性甲旁減PTH合成無障礙，可能是PTH原不能裂解為有活性的PTH，靶細胞對外源性PTH的反應正常四、嚴重低鎂血癥（血鎂<0.5mmol/L）低鈣、高磷、PTH↓、低鎂、手足搐搦糾正低鎂后，血鈣、血PTH恢復正常五、維生素D缺乏引起的骨軟化癥可有手足搐搦發(fā)作，化驗血鈣可降低，但血磷應是正常的或降低的，血堿性磷酸酶水平可升高，骨密度降低，甲旁減患者的骨密度是正?；蛟龈叩摹Ａ?、腎性骨病可有低血鈣、高血磷，但應同時伴有慢性腎病時，化驗血肌酐升高，血堿性磷酸酶常增高，血PTH正?；蛏摺ｈb別診斷治療一、手足搐搦發(fā)作期處理立即緩慢靜注10%葡萄糖酸鈣10-20ml，1-2小時后可重復注射，每日可1-3次。地西泮或苯妥英鈉肌注，迅速控制搐搦和痙攣?？诜a鈣和間斷靜脈補鈣可同時進行活性維生素D有助于維持血鈣水平治療二、間歇期處理治療目標：減輕、控制臨床癥狀，而不是將血鈣提到正常范圍，將血清鈣保持在2.13~2.25mmol/L之間，既可防止手足搐搦發(fā)作，又可使尿鈣不至于過高，避免尿路結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉積、腎功能減退。治療1.鈣劑輕癥僅高鈣低磷飲食，長期口服鈣劑，每日攝入鈣元素應1500～2000mg。藥名含元素鈣％1000mg鈣元素需量克數(shù)葡萄糖酸鈣9.311乳酸鈣137.7枸櫞酸鈣214.7氯化鈣353.0

碳酸鈣402.5治療2.維生素D及其衍生物重癥加用維生素D制劑，一般口服活性維生素D1α(OH)D3（阿法骨化醇）適用于肝功能正常的病人，每日劑量0.5-4μg，分三次口服1,25-(OH)2D3（骨化三醇）0.25-1.5ug/d.小劑量開始，每日0.25ug，逐漸增加治療3.補鎂伴有低鎂血癥者使用鎂劑門冬氨酸鉀鎂20-30ml,tid,po4.雙克輕癥者可用雙克，同時限鹽，可維持血鈣正常增加腎小管對鈣的重吸收，減少尿鈣排泄治療5、甲狀旁腺激素替代治療理論上應為甲旁減最理想的治療，已有基因重組的人PTH制劑上市，但因其價格太高，且長期應用的安全性證據(jù)仍不充分，F(xiàn)DA目前尚未批準PTH用于兒童和24歲以下的成人。即使是在成人，PTH治療甲旁減的適應癥也還未被FDA批準。6、甲狀旁腺移植目前還存在供體來源、排異反應等諸多問題，尚在研究中，未應用于臨床治療。第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機的結(jié)構(gòu)和自動控制第三節(jié)活塞式空壓機的管理復習思考題單擊此處輸入你的副標題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應用：

1.主機的啟動、換向；

2.輔機的啟動；

3.為氣動裝置提供氣源；

4.為氣動工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時間內(nèi)所排送的相當?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor空壓機分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理容積式壓縮機按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機單級活塞壓縮機活塞式壓縮機膜片式壓縮機旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動件少（軸承與滑片），潤滑油在機件間形成保護膜，防止磨損及泄漏，使空壓機能夠安靜有效運作；平時有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機，至今使用十萬小時以上，依然完好如初，按十萬小時相當于每日以十小時運作計算，可長達33年之久。因此，將滑片式空壓機比喻為一部終身機器實不為過?；?葉)片式空壓機可以365天連續(xù)運轉(zhuǎn)并保證60000小時以上安全運轉(zhuǎn)的空氣壓縮機1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內(nèi)。1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機是世界上最先進、緊湊型、堅實、運行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機。螺桿式壓縮機氣路系統(tǒng)：

A

進氣過濾器

B

空氣進氣閥

C

壓縮機主機

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機渦旋式壓縮機

渦旋式壓縮機是20世紀90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機，已經(jīng)得到壓縮機行業(yè)的關注和公認。被譽為“環(huán)保型壓縮機”。由于渦旋式壓縮機的獨特設計，使其成為當今世界最節(jié)能壓縮機。渦旋式壓縮機主要運動件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽為免維修壓縮機。

由于渦旋式壓縮機運行平穩(wěn)、振動小、工作環(huán)境安靜，又被譽為“超靜壓縮機”。

渦旋式壓縮機零部件少，只有四個運動部件,壓縮機工作腔由相運動渦卷付形成多個相互封閉的鐮形工作腔，當動渦卷作平動運動時，使鐮形工作腔由大變小而達到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機的外形第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—殘存的氣體在活塞回行時，發(fā)生膨脹，使實際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理2）進排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3）吸氣預熱的影響由于壓縮過程中機件吸熱，所以在吸氣過程中，機件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴密配合。5）氣體流動慣性的影響當吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設計進氣管長度，不得隨意增減進氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理上述五條原因使實際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt----單位時間內(nèi)活塞所掃過的氣缸容積。實際排氣量Q：Q=Vt

λ輸氣系數(shù)λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影響余隙容積Vc的影響進排氣閥及流道阻力的影響吸氣預熱的影響二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理指示功率pi

：按示功圖計算的功率理論功率Ps、PT：按理論循環(huán)計算的功率