凝血機(jī)制與臨床

凝血機(jī)制與臨床Bloodcoagulation內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑三個(gè)階段表面激活磷脂表面階段血纖維形成血液凝固的實(shí)質(zhì)是纖維蛋白凝膠的生成，它是血漿中纖維蛋白原(fibrinogen)在凝血酶作用下降解為纖維蛋白并聚合成不溶性的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

凝血因子血漿中與組織中直接參與凝血的物質(zhì)。凝血系統(tǒng)凝血過(guò)程的三要素：凝血因子、血小板和Ca2+.纖維蛋白穩(wěn)定因子因子ⅩⅢ接觸因子因子Ⅻ血漿凝血激酶前質(zhì)因子ⅪStuart-Prower因子因子Ⅹ血漿凝血激酶因子Ⅸ抗血友病因子因子Ⅷ前轉(zhuǎn)變素因子Ⅶ前加速素、加速球蛋白、易變因子因子ⅤCa2+因子Ⅳ組織凝血激酶因子Ⅲ凝血酶原因子Ⅱ纖維蛋白原因子Ⅰ表面激活階段ⅫⅫaⅪⅪaHKSKPK磷脂表面階段ⅨⅨaPF3

ⅧCa2+Ⅶ

ⅢCa2+ⅩaPF3ⅤCa2+ⅩⅩⅡⅡa血纖維形成ⅡaⅠⅠaⅩⅢⅩⅢaⅠa

ⅠaⅠaⅠaCa2+內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑發(fā)生條件組織損傷激活試管內(nèi)凝血組織損傷始動(dòng)因子膠原纖維等激活因子Ⅻ（接觸因子）組織損傷產(chǎn)生因子Ⅲ（組織凝血激酶）參與步驟較多較少產(chǎn)生凝血速度較慢較快共同激活因子Ⅹ（Stuart-prower因子）抗凝系統(tǒng)抗凝血酶Ⅲ——精氨酸殘基結(jié)合凝血酶等凝血因子的活性中心-絲氨酸殘基肝素——酸性粘多糖結(jié)合血漿中的抗凝蛋白(ATⅢ，HeparincofactorⅡ)刺激VEC釋放凝血抑制物刺激VEC釋放tPA，促進(jìn)纖溶活性抑制單核細(xì)胞的TNF和TF表達(dá)

蛋白質(zhì)C肝內(nèi)合成需VitK——多方面的抗凝血、抗血栓功能

水解滅活Ⅴ及Ⅷ

限制因子Ⅹa與血小板結(jié)合增強(qiáng)纖維蛋白的溶解抗凝血酶Ⅰ——凝血過(guò)程中生成的纖維蛋白有強(qiáng)烈吸附凝血酶的作用。

Ⅶ/Ⅶa-TF-Ca2+ⅨⅩⅨa-Ⅷa-Ca2+-PF3Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3凝血酶凝血酶原纖維蛋白多聚體(非溶性)纖維蛋白原纖維蛋白單體纖維蛋白多聚體(可溶性)ⅩⅢ

ⅩⅢaⅪⅪaⅩⅫ

aⅧⅤ蛋白酶cATⅢFDP抑制纖維蛋白單體聚合抑制血小板粘附聚集抗凝血酶FDP抗凝的機(jī)制體外抗凝因素低溫光滑的表面去Ca2+纖溶系統(tǒng)纖溶酶原激活物纖溶酶原纖溶酶纖溶酶抑制物（a2-巨球蛋白，a1抗胰蛋白酶）纖維蛋白及纖維蛋白原纖維蛋白降解產(chǎn)物（+）（+）（–）內(nèi)源性激活物，Ⅻ激肽釋放酶外源性激活物t-PA，u-PA）纖溶酶原激活物抑制因子血小板的止血功能血小板的粘附與聚集釋放功能血小板破裂產(chǎn)物對(duì)凝血過(guò)程有很強(qiáng)的促進(jìn)作用5-羥色胺內(nèi)源性ADP收縮蛋白血管內(nèi)皮下組織血小板膠原凝血機(jī)制檢驗(yàn)的臨床意義血管壁的檢測(cè)，血小板的檢測(cè)，凝血因子的檢測(cè)，抗凝物質(zhì)的檢測(cè)，纖溶活性的檢測(cè)，血液流變學(xué)的檢測(cè)血小板的檢測(cè)血小板計(jì)數(shù)100~300×109/L

減少生成障礙再障，放射性損傷，急性白血病，巨幼貧，骨髓纖維化

破壞和消耗增多脾亢，ITP，SLE，惡性淋巴瘤，DIC，先天性血小板減少癥

分布異常脾腫大，血液被稀釋增多原發(fā)性增多骨髓增生性疾病反應(yīng)性增多急性感染，急性溶血，癌癥患者M(jìn)PV7~11fl血小板平均容積增加血小板破壞增加骨髓代償好，骨髓抑制后恢復(fù)減少骨髓造血不良，白血病血小板抗體ITP

凝血因子的檢測(cè)PTprothrombintime正常參考值：12-16秒

原理：加入Ca2+和Ⅲ因子凝血酶原時(shí)間是檢查外源性凝血因子的一種過(guò)篩試驗(yàn)用于監(jiān)測(cè)口服抗凝劑的用量，是監(jiān)測(cè)口服抗凝劑的首選指標(biāo)。

APTTactivatedpartialthromboplatintime

正常參考值：24-36秒

原理：加入接觸因子激活劑和磷脂檢查內(nèi)源性凝血因子的一種過(guò)篩試驗(yàn)，由于APTT的高度敏感性和肝素的作用途徑主要是內(nèi)源性凝血途徑，所以APTT成為監(jiān)測(cè)普通肝素首選指標(biāo)。

FIBFibrinogen正常參考值：2—4g/L

凝血因子的檢測(cè)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（internationalnormalizedratio，INR）正常參考值：0.8-1.5

INR是病人凝血酶原時(shí)間與正常對(duì)照凝血酶原時(shí)間之比的ISI次方（ISI：國(guó)際敏感度指數(shù)，試劑出廠時(shí)由廠家表定的）。目前國(guó)際上強(qiáng)調(diào)用INR來(lái)監(jiān)測(cè)口服抗凝劑的用量，是一種較好的表達(dá)方式。臨床適應(yīng)癥INR允許范圍預(yù)防靜脈血栓形成非髖部外科手術(shù)前1.5—2.5髖部外科手術(shù)前2.0—3.0深靜脈血栓形成2.0—3.0治療肺梗塞2.0—4.0預(yù)防動(dòng)脈血栓形成3.0—4.0人工瓣膜手術(shù)3.0—4.0纖溶活性的檢測(cè)3P試驗(yàn)plasmaprotamineparacoagulation