正確認(rèn)識(shí)間質(zhì)性肺疾病

正確認(rèn)識(shí)間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病，1985年寫入世界權(quán)威內(nèi)科學(xué)教材，通常亦稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)o兩者為同一概念。肺纖維化、肺間質(zhì)纖維化、肺間質(zhì)病變、間質(zhì)性肺炎等為臨床上口語(yǔ)。2013年特發(fā)性問(wèn)質(zhì)性肺炎的新分類更新了2002年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸病學(xué)會(huì)(ATS/ERS)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎分類指南中的相關(guān)內(nèi)容，主要包括：更新了既往已有的某些間質(zhì)性肺炎亞型的定義，提出了特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一些新的臨床亞型和病理亞型。本次共識(shí)并非獨(dú)立的指南，而是對(duì)2002年IIP指南的更新和補(bǔ)充。ILD并不是一種獨(dú)立的疾病，它包括200多種病種。每種疾病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和病理學(xué)改變有各自的特點(diǎn)，然而，它們具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學(xué)和胸部乂線特征。表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。病程多緩慢進(jìn)展，逐漸喪失肺泡-毛細(xì)血管功能單位，最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。導(dǎo)致肺纖維化的原因很多。目前認(rèn)為有環(huán)境、職業(yè)、物理和化學(xué)因素等，例如石棉、礦物粉塵、化療藥物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動(dòng)物皮毛、發(fā)霉枯草、洗桑拿、噴泉水等引起的外源性過(guò)敏性肺泡炎，亦可導(dǎo)致肺纖維化。一些結(jié)締組織疾病，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴發(fā)肺纖維化，有的肺纖維化甚至發(fā)生在前。一些病毒感染、家族遺傳性等。而所謂的特發(fā)性肺纖維化，病因尚不明確，也沒(méi)有療效確切的治療方法，是大家比較熟悉的一種肺纖維化類型。診斷間質(zhì)性肺疾病需要進(jìn)行詳細(xì)病史詢問(wèn)、體檢、胸部影像學(xué)檢查和肺功能測(cè)定。需作風(fēng)濕免疫學(xué)有關(guān)檢查，排除結(jié)締組織病。有的還需要通過(guò)支氣管鏡下檢查，個(gè)別疑難病例甚至需要通過(guò)外科肺活檢病理證實(shí)。特別需要指出的是，肺纖維化的種類繁多，國(guó)際上推薦臨床、放射、病理聯(lián)合會(huì)診，最終獲得確切診斷。因此我們建議，基層醫(yī)院如果疑診間質(zhì)性肺病，患者應(yīng)到有診治經(jīng)驗(yàn)的三級(jí)綜合甲等醫(yī)院確診。特發(fā)性肺纖維化的治療特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種獨(dú)立疾病，屬間質(zhì)性肺病最常見(jiàn)。IPF是一種病因和發(fā)病機(jī)制不明、病情進(jìn)行性加重的慢性致纖維化性間質(zhì)性肺炎；該病好發(fā)于中老年男性，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的勞力性呼吸困難、干咳、杵狀指、雙下肺爆裂音，肺組織病理和胸部高分辨^呈尋常型間質(zhì)性肺炎型，因缺乏有效的治療手段，預(yù)后很差。特發(fā)性肺纖維化是瘢痕組織在肺中的集聚，這些瘢痕組織破壞肺組織。使得氧氣很難吸入肺里，而不能獲得充足的氧氣則會(huì)導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)嚴(yán)重的健康問(wèn)題，甚至死亡?！疤匕l(fā)性”是指沒(méi)有明確的原因解釋瘢痕組織因何出現(xiàn)。在這些病例中，醫(yī)生們認(rèn)為肺受損傷后瘢痕組織開(kāi)始出現(xiàn)，瘢痕組織聚集修復(fù)損傷。但是，瘢痕組織過(guò)多的形成導(dǎo)致患者呼吸困難。隨著時(shí)間進(jìn)展特發(fā)性肺纖維化會(huì)越來(lái)越重。但是，有些病人很快就會(huì)病重,而另一些病人則數(shù)年都感覺(jué)不到癥狀。特發(fā)性肺纖維化沒(méi)有根治的方法，但是有一些治療手段可以減慢肺部瘢痕組織形成的速度。瘢痕組織一旦形成，就不能通過(guò)外科手術(shù)去除，而且并沒(méi)有藥物可以消除這些肺部瘢痕組織，但是，下面的一些治療方法或許對(duì)病人有幫助。戒煙吸煙不僅損傷肺臟，還會(huì)使煙民更易得肺部感染。雖然一些研究稱患有特發(fā)性肺纖維化的人中抽煙的患者壽命比沒(méi)抽煙的更長(zhǎng)一些，但是這些研究結(jié)果并沒(méi)獲得大眾的認(rèn)可，而大多數(shù)專家都建議戒煙。吸氧隨著肺部瘢組織越來(lái)越多，很多病人都需額外的氧氣供應(yīng)來(lái)維持日常生活的正常進(jìn)行。人們可以攜帶一個(gè)便攜式的氧氣曜，在特發(fā)性肺纖維化的晚期，患者休息或安靜時(shí)可能都需吸氧。氧氣不具有成癮性，所以你不必?fù)?dān)心過(guò)度使用氧氣造成依賴。為了維持血氧飽和度，所以你可以讓醫(yī)生為你配一個(gè)小型易用的動(dòng)脈測(cè)氧儀。運(yùn)動(dòng)規(guī)律的運(yùn)動(dòng)對(duì)特發(fā)性肺纖維化的病人有好處，保持體形不僅保持呼吸肌的強(qiáng)壯有力，而且會(huì)帶給你更多力量，因?yàn)榻】档募∪庵恍枭倭康难鯕饩湍苷９ぷ?，很多社區(qū)有運(yùn)動(dòng)中心（通常）附屬醫(yī)院）里面有為肺部疾患病人特別設(shè)計(jì)的項(xiàng)目。營(yíng)養(yǎng)很多特發(fā)性肺纖維化的病人卻變得消瘦，如果你消瘦太厲害的話，你的呼吸肌力量就會(huì)變?nèi)酰阋苍S不能對(duì)抗感染，營(yíng)養(yǎng)均衡的飲食對(duì)保持身體的抵抗力十分重要。請(qǐng)留意公認(rèn)的對(duì)特發(fā)性肺纖維化有用的支持及營(yíng)養(yǎng)治療手段。藥物隨著近年來(lái)多個(gè)1PF治療相關(guān)的臨床試驗(yàn)結(jié)果的公布，灑的治療有了新的進(jìn)展。傳統(tǒng)的激素并免疫抑制劑已被確定對(duì)IPF患者無(wú)益反而可能增加患者病死率，NAC單藥也證實(shí)沒(méi)有確切療效。毗啡尼酮、尼達(dá)尼布是近年IPF治療的重大突破，其延緩IPF病情進(jìn)展的作用被RCT研究所證實(shí)，為IPF的治療帶來(lái)了曙光。2013年ATS/ERSIPF治療指南推薦。毗啡尼酮：其作用機(jī)制并不十分明確，體外及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明其通過(guò)抑制腫瘤壞死因子、IL-6、IL一12、IL-8來(lái)發(fā)揮抗炎作用；通過(guò)下調(diào)肺內(nèi)TGF.B1水平，減少肺組織中膠原物質(zhì)的合成和沉積來(lái)發(fā)揮抗纖維化作用。2014年10月，毗啡尼酮被美國(guó)FDA批準(zhǔn)上市，此前已在日本、印度、歐盟和中國(guó)上市應(yīng)用于IPF的治療。毗啡尼酮相對(duì)安全，其主要副作用包括胃腸道功能紊亂、光敏性皮疹、肝功能損害等。肺移植對(duì)于重度特發(fā)性肺纖維化的患者，唯一能提高生存質(zhì)量和生存率的方法就是肺移植，但是，做肺移植的決定必須十分慎重，肺移植術(shù)后患者的5年生存率只有50%,不是所有的病人都有適合肺移植,這取決于年齡及其他的醫(yī)療問(wèn)題，應(yīng)綜合考慮而定。特殊情況肺部感染因?yàn)榉尾康膿p傷，對(duì)于特發(fā)性肺纖維化的病人來(lái)說(shuō)，肺部感染會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重問(wèn)題。如果出現(xiàn)以下癥狀，請(qǐng)立刻和你的醫(yī)生聯(lián)系?？人约又?、痰的顏色或數(shù)量的改變、發(fā)熱、寒顫等，醫(yī)生考慮給予抗感染治療。對(duì)于年老體弱患者建議注射肺炎鏈球疫苗和流感疫苗?？人缘奶幚沓掷m(xù)的干咳是特發(fā)性肺纖維化病人的最通常的主訴之一，雖然咳嗽通常由特發(fā)性肺纖維引起,其他情況也會(huì)咳嗽加劇,如:后鼻滴涕、胃食管返流病、吸煙、一些藥物,如降壓藥。-受體阻滯劑或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。鼻腔霧化吸入，止咳藥物和感冒藥可以控制咳嗽癥狀。下肢水腫特發(fā)性肺纖維化的病人可能出現(xiàn)雙下肢水腫，肺部纖維化后心臟很難將血液泵入肺內(nèi)血管，體液不能全部回流，造成雙肢水腫，發(fā)生右心衰，如果血氧濃度很低，病情會(huì)惡化，如果你出現(xiàn)雙下肢水腫，立即給予診治。性生活因?yàn)樾陨钚枰嗟哪芰浚蕴匕l(fā)性肺纖維化的病人在性生活中會(huì)出現(xiàn)呼吸短促，下面一些建議可能會(huì)有幫助。選擇放松和休息的時(shí)候進(jìn)行性生活，忙碌會(huì)消耗更多力量，選擇使心肺負(fù)擔(dān)小的姿勢(shì)。避免飽餐后進(jìn)行。最重要的是，告訴你的伴侶尋找最合造的解決方法。旅游飛機(jī)飛行時(shí)氧分壓的下降會(huì)給特發(fā)性肺纖維化的病人帶來(lái)不適感，如果你要乘坐飛機(jī)，測(cè)定你的肺功能來(lái)決定你的旅程中是