主動(dòng)脈夾層-講座課件

主動(dòng)脈夾層王大杰鹽城市第三人民醫(yī)院南院心內(nèi)科

2014-08-11定義

主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）是指主動(dòng)脈腔內(nèi)血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離并沿主動(dòng)脈長軸方向擴(kuò)展，形成主動(dòng)脈壁的二層分離狀態(tài)的一種心血管系統(tǒng)危重急癥。其發(fā)病率有逐年增高的趨勢，該病起病急驟，進(jìn)展迅速，且病情兇險(xiǎn)，病死率高，是一種心血管系統(tǒng)的災(zāi)難性疾病，是當(dāng)前最復(fù)雜、最危險(xiǎn)的心血管疾病之一。

鹽城市第三人民醫(yī)院2014-08-11流行病學(xué)

AD年自然發(fā)病約1/10萬。常見于中老年男性，發(fā)病高峰在50歲～70歲，男女比例約為3:1，40歲以下較為罕見，且半數(shù)為妊娠婦女。但近年AD發(fā)病有年輕化趨勢。同時(shí)，AD還有明顯的季節(jié)性和時(shí)間性。在冬季發(fā)生的概率遠(yuǎn)高于其他季節(jié)；而最常發(fā)生的時(shí)間段則是6am～12am。天氣寒冷導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮性增高，引起血壓升高并加重動(dòng)脈痙攣，加之氣溫過低可造成纖維蛋白原水平升高，上述因素共同導(dǎo)致了AD的季節(jié)性特點(diǎn)。

鹽城市第三人民醫(yī)院2014-08-111、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因

2014-08-112、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠

原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因2014-08-113、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合

征(身材瘦高，四肢細(xì)長，蜘蛛指/趾樣改變,頭長、面窄、凸腭,胸、脊椎畸形改變等

)、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因2014-08-114、先天性主動(dòng)脈畸形

最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹

窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因2014-08-115、創(chuàng)傷

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈

球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因2014-08-116、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)

雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因2014-08-11發(fā)病機(jī)制

AD反映了主動(dòng)脈中層的退行性變，任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病或其他條件都能使主動(dòng)脈發(fā)生夾層分離。中層平滑肌壞死及彈力纖維的變性斷裂是AD的病理基礎(chǔ)?；|(zhì)金屬蛋白酶（MMPs）能夠降解細(xì)胞外基質(zhì)，通過降解彈性纖維和基底膜當(dāng)中的Ⅳ型膠原，引起主動(dòng)脈壁中層破損，在AD的發(fā)生中起到了重要作用。

鹽城市第三人民醫(yī)院2014-08-11傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。

Debakey將AD分為三型：

I型：AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；

II型：AD局限于升主動(dòng)脈

III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主

動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。

鹽城市第三人民醫(yī)院病理分型2014-08-11Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：

A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升

主動(dòng)脈者稱為A型；

B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)

脈者稱為B型。

StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。

兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實(shí)用。

鹽城市第三人民醫(yī)院病理分型2014-08-11分類

目前最新的分類方法傾向于將AD分為5類：1類，經(jīng)典主動(dòng)脈夾層；2類，壁內(nèi)血腫；3類，主動(dòng)脈潰瘍；4類，微小主動(dòng)脈夾層；5類，創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層

鹽城市第三人民醫(yī)院2014-08-11Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔。

AD發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

鹽城市第三人民醫(yī)院分類

2014-08-11Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。

由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占AD的10%-30%。

鹽城市第三人民醫(yī)院分類2014-08-11

Ⅱ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。

A亞類：表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直不超過3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號血腫平均長度約11cm，該類常見于升主動(dòng)脈。

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B亞類：多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%-47%會(huì)發(fā)展為I類AD，10%的患者可以自愈。

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Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。

指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓

形成。這種病變在隨訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。

如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱

為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流

進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類AD。

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Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍

主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA

腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限

于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主

動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可

導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或AD形成。

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Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

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上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。

鹽城市第三人民醫(yī)院分區(qū)2014-08-110區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；

1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動(dòng)脈開口之間；

2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間；

3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的

主動(dòng)脈弓；

鹽城市第三人民醫(yī)院分區(qū)2014-08-114區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；

5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動(dòng)脈；

6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；

7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

鹽城市第三人民醫(yī)院分區(qū)2014-08-11急性期：指AD發(fā)病2周之內(nèi)者；（3天之內(nèi)）

亞急性期：發(fā)病2周至2個(gè)月者；（3天至2個(gè)月）

慢性期：為發(fā)病2個(gè)月以上者；體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者常為慢性期AD。

各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可分呈于急性期和/或慢性期患者中。

未經(jīng)治療的患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡。

鹽城市第三人民醫(yī)院分期

2014-08-11臨床表現(xiàn)-癥狀

AD典型表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的撕裂樣或刀割樣疼痛，程度劇烈，有瀕死感，為發(fā)病時(shí)最常見的癥狀，也是本病最主要和最突出的表現(xiàn)，約見于８５％的患者。疼痛多數(shù)開始即達(dá)峰值，劇痛難忍，呈持續(xù)性，常規(guī)劑量鎮(zhèn)痛劑及應(yīng)用硝酸甘油效果差。疼痛部位，沿血管內(nèi)膜撕裂方向轉(zhuǎn)移，且持續(xù)時(shí)間長。常同時(shí)合并高血壓急癥，亦常伴有血管迷走神經(jīng)表現(xiàn)，如大汗、恐懼、惡心、嘔吐，同時(shí)可有暈厥。2014-08-11臨床表現(xiàn)-癥狀

不典型AD則表現(xiàn)隱匿，需要與多種急癥進(jìn)行鑒別：①休克，患者可出現(xiàn)面色蒼白，四肢皮膚濕冷、出汗、脈搏快而細(xì)弱，呼吸急促等休克癥狀，但血壓并不降低或僅輕度下降，有些患者甚至表現(xiàn)為血壓升高，可作為鑒別要點(diǎn)。②主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，常見于Ａ型AD，由于夾層造成瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累，或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道造成突發(fā)主動(dòng)脈反流，易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。2014-08-11③急性心肌梗死，當(dāng)AD累及冠狀動(dòng)脈開口時(shí)，可導(dǎo)致心肌缺血，發(fā)生急性心肌梗死，但由于AD導(dǎo)致的心肌梗死與血栓無關(guān)且存在血流紊亂，因此如進(jìn)行溶栓治療會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重后果，早期死亡率可達(dá)71%，因此對于急性心肌梗死，尤其是下壁梗死的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，必須首先排除AD的診斷。

④心包炎，當(dāng)夾層內(nèi)血腫破入心包腔時(shí)可形成心包積液，進(jìn)而引起心包填塞，臨床上可能會(huì)誤診為心包炎導(dǎo)致的心包積液。

鹽城市第三人民醫(yī)院臨床表現(xiàn)-癥狀2014-08-11臨床表現(xiàn)-癥狀

⑤腦血管意外，當(dāng)夾層累及供應(yīng)腦、脊髓的動(dòng)脈或因休克引起血液供應(yīng)不足時(shí)，可出現(xiàn)一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如神志不清、昏迷、定向力障礙、對側(cè)偏癱、截癱同側(cè)失明、聲音嘶啞、尿潴留、抽搐等。

⑥急腹癥，若累及腹主動(dòng)脈及其大分支可有類急腹癥表現(xiàn)。

此外，由于夾層累及血管不同，還可能出現(xiàn)其他多種表現(xiàn)。如夾層壓迫食管、縱隔或迷走神經(jīng)可出現(xiàn)吞咽困難，如夾層血腫破入胸腔則可引起胸腔積血（多見于左側(cè)）；累及腎動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)腰痛或肋脊角處疼痛，腎區(qū)可有包塊，其他還包括聲音嘶啞，上呼吸道阻塞，咳血或嘔血等。2014-08-11

雙側(cè)脈搏和/血壓不對稱可見于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。

在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流

性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見體征，多出現(xiàn)

于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意

識(shí)改變等高血壓腦病的體征。

鹽城市第三人民醫(yī)院臨床表現(xiàn)-體征2014-08-11心電圖：可有ＳＴ-Ｔ改變及Ｔ波倒置，但無動(dòng)態(tài)演變，可鑒別AD和心梗。但在AD累及冠脈開口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。

胸部X-線平片：60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬和心影明顯增大（破入心包或有主動(dòng)脈關(guān)閉不全），高達(dá)50％的患者具有一側(cè)或雙側(cè)胸腔積液或肺不張。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)多顯示為中性粒細(xì)胞升高，而淋巴細(xì)胞減少。D-二聚體（D-Dimer）可顯著升高，其水平越高則提示病變范圍越大。

鹽城市第三人民醫(yī)院急診初步輔助檢查2014-08-11經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超

（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無創(chuàng)進(jìn)行，無需造影劑，對升主動(dòng)脈近端病變具有較高的診斷價(jià)值，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示AD并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。

鹽城市第三人民醫(yī)院影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

2014-08-11對于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。

對B型各區(qū)AD，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。

鹽城市第三人民醫(yī)院影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

2014-08-11

CT/CTA斷層掃描可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征，觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，對于AD的診斷、治療和隨訪有重要價(jià)值，可行胸痛三聯(lián)癥檢查（一次注射造影劑同時(shí)顯示主動(dòng)脈全程、冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈），用于急診對于胸痛的鑒別檢查，“一站式”鑒別ACS、AD及急性肺栓塞，甚至某種程度上已經(jīng)代替主動(dòng)脈造影成為了診斷AD新的金標(biāo)準(zhǔn)。CT對于AD的診斷敏感性和特異性均較高，分別為83%-94%和87%-100%。

主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。