免疫性血小板減少性紫癜臨床路徑

免疫性血小板減少性紫癜臨床路徑

（2010年版）一、免疫性血小板減少性紫癜臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為免疫性血小板減少性紫癜（仃丹（ICD-10:D69.402）?；颊吣挲g在1個(gè)月至16歲之間且為免疫性（原發(fā)性）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《美國(guó)血液學(xué)會(huì)關(guān)于ITP的指南》（Blood,1996,88（1）:3-40）、《臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年，第一版）、《國(guó)際工作組關(guān)于成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學(xué)、定義和診療原則》（Blood,2009，113（11）:2386-2393）、《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）。.病史。.多次檢查血常規(guī)（包括血涂片），除血小板計(jì)數(shù)減少外，無(wú)其他血細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)的改變。.除出血表現(xiàn)外，常無(wú)淋巴結(jié)腫大，約10%的患兒有輕度脾腫大。.排除引起血小板減少的其他原因（骨穿等檢查）。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《美國(guó)血液學(xué)會(huì)關(guān)于ITP的指南》（Blood,1996,88（1）:3-40）、《國(guó)際工作組關(guān)于成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學(xué)、定義和診療原則》（Blood,2009,113（11）:2386-2393）、《臨床診療指南－小兒內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.一般治療：禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，防止外傷，暫時(shí)不進(jìn)行疫苗接種，避免肌肉注射。2糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。3.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白。（2）輸注血小板。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。.第一診斷必須符合ICD-10:D69.402免疫性血小板減少性紫癜疾病編碼，且1月4年齡＜18歲。.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)430x109/L,或伴有廣泛皮膚、粘膜出血，或有臟器出血傾向。.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需2—3天（指工作日）。.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病篩查、血小板相關(guān)抗體、免疫球蛋白水平測(cè)定。.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）感染相關(guān)病原檢查（如CMV等）；（2）相關(guān)影像學(xué)檢查；（3）抗人球蛋白試驗(yàn)；（4）骨髓形態(tài)學(xué)檢查。（七）治療開(kāi)始于診斷第1天。（八）選擇用藥。.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作用并對(duì)癥處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補(bǔ)鈣等。（1）常規(guī)劑量：潑尼松1-4mg/（Kg?d），分次口服，用藥1-4周后，逐漸減停。（2）短療程大劑量給藥：地塞米松0.5-1mg/（Kg?d）,（最大量＜40mg）x4天/療程，14-28天一個(gè)療程，共4-6個(gè)療程；甲基潑尼松龍15-30mg/（Kg?d）,*3-5天后，減量，21天內(nèi)減停。.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確臟器出血；需要緊急手術(shù)者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白：2g/Kg，分1—5天用。（2）輸注血小板。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。不輸血小板情況下，血小板＞30x109/L,持續(xù)3天以上且無(wú)明顯出血。（十）變異及原因分析。（1）經(jīng)治療后，血小板仍持續(xù)低于30x109/L并大于2周，則退出該路徑。（2）經(jīng)治療，仍出現(xiàn)顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥，則退出該路徑。（3）最終診斷為繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜，則退出該路徑。

二、免疫性血小板減少性紫癜臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為免疫性血小板減少性紫癜（集0-10：D69.402）患者姓名：性別：年齡：門(mén)診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年—月_日出院日期：年—月—日標(biāo)準(zhǔn)住院日：14天內(nèi)時(shí)間住院第1天主要診療工作詢問(wèn)病史及體格檢查完成病歷書(shū)寫(xiě)開(kāi)化驗(yàn)單上級(jí)醫(yī)師查房，初步確定診斷對(duì)癥支持及各項(xiàng)治療向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書(shū)（必要時(shí)）患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū)（必要時(shí)）重占八、、醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：血液病護(hù)理常規(guī)一級(jí)護(hù)理根據(jù)病情禁食、流質(zhì)、軟食或普食視病情通知病重或病危其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血涂片、血型、輸血前檢查、自身免疫疾病篩查、血小板相關(guān)抗體檢查、免疫球蛋白水平測(cè)定抗人球蛋白