可逆性后部白質(zhì)腦病

可逆性后部白質(zhì)腦病(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS)定義1，是一種臨床影像學(xué)疾病實體，主要以迅速進展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識障礙、癇性發(fā)作為特征，神經(jīng)影像學(xué)顯示雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ性白質(zhì)可逆性水腫（尤其是大腦后部），通過及時和正確的治療，臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)可完全恢復(fù)。2，是一組最近才被認(rèn)識的獨特的臨床綜合征，最早由Hinchey于1996年提出。該病近年來逐漸受到關(guān)注。

病因1，常見病因很多，以高血壓腦病或惡性高血壓最常見。

2，對于很多血壓正常的患者，可能與接受化療、細(xì)胞毒性藥物和免疫抑制劑治療及慢性腎功能不全和妊娠高癥。3，少見原因如低血容量、電解質(zhì)紊亂、糖尿病腎病、肝功能衰竭、慢性腎功能不全、鐮形細(xì)胞貧血、輸血、HIV感染、靜脈應(yīng)用丙種球蛋白。發(fā)病機制高血壓等導(dǎo)致腦部毛細(xì)血管滲漏綜合征。血壓急劇升高，超過腦血管的自我調(diào)節(jié)能力→腦血管擴張、血流量增加、過灌流→BBB障礙→局灶性液體滲出和點狀出血。免疫抑制藥治療引起的PRLS機制不清楚，可能與藥物直接毒性、大劑量激素治療、鋁超載、血藥水平超過治療范圍有關(guān)。組織病理脫髓鞘病灶伴小灶性、反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。神經(jīng)病理證實大腦白質(zhì)內(nèi)血管源性水腫伴有內(nèi)皮細(xì)胞損傷，無梗死灶；雖有髓鞘染色變淡，但沒有構(gòu)成活躍的脫髓鞘病灶。臨床表現(xiàn)1，通常急性或亞急性起病，以頭痛、嘔吐為首發(fā)。伴隨部分或全身癲癇發(fā)作提示病變累及皮層灰質(zhì)。2，從嗜睡到昏迷的意識障礙、精神異常和視覺障礙為主要癥狀3，其中頭痛、癲癇發(fā)作、視覺障礙是主要癥狀；局灶性神經(jīng)功能缺失少見

多有意識和行為的改變，呈嗜睡和昏睡、躁動不安，或因意識水平下降，呈現(xiàn)記憶力減退，注意力下降，定向障礙。精神障礙包括精神活動減慢、思維混亂、主動性降低、言語減少等視覺障礙幾乎都有，以視物模糊為主，還可以出現(xiàn)偏盲、視覺忽視、幻視以及明顯的皮層盲（枕葉損），包括Anton綜合征（皮層盲；否認(rèn)視覺缺失；欣快或淡漠；可伴偏癱、失語、定向力障礙）一些病例尚可以出現(xiàn)癱瘓、感覺障礙、共濟失調(diào)。多數(shù)患者急性期都有血壓升高，呈現(xiàn)高血壓腦病表現(xiàn)。也有血壓正常者。實驗室檢查血清學(xué)：在神經(jīng)系統(tǒng)及神經(jīng)影像學(xué)異常出現(xiàn)前，可出現(xiàn)乳酸脫氫酶水平升高和紅細(xì)胞形態(tài)異常。腦電圖：無特異性表現(xiàn)，部分病人可以見到頂枕葉區(qū)域明顯的慢波活動增加。影像學(xué)異常腦廣泛性缺血改變（前、均可受累后循環(huán)），以后循環(huán)為主大腦半球后部白質(zhì)特別是雙側(cè)頂枕葉大片狀對稱性病灶，在CT上為低密度。腦干、小腦、基底節(jié)（尾狀核、丘腦）以及其他大腦皮亦可受累，但距狀裂和枕葉中線旁結(jié)構(gòu)通常不累及。腦葉呈腦回樣改變，其他部位呈斑片樣異常信號，T1呈略低或等信號，T2及Flair呈高信號，增強部分病灶可強化，呈腦回樣、斑片狀或環(huán)狀強化，病變多為對稱性。

另一影像學(xué)特征為合并出血，多為滲血，呈多發(fā)和單發(fā)小血腫或微出血。經(jīng)過及時有效的治療后，1～2周內(nèi)上述神經(jīng)影像學(xué)改變可以完全恢復(fù)或恢復(fù)至病前水平（特征性）。

原因是病灶主要為血管性腦水腫，未形成損害性梗死（腦梗死常為細(xì)胞毒性水腫）DWI:MRI彌散成像（diffusion-weighted，DWI），功能性MRI技術(shù)。是目前唯一能識別細(xì)胞毒性水腫的影像學(xué)檢查方法。表觀彌散系數(shù)（ADC）是DWI中的一項重要參數(shù)。DWI和ADC圖的應(yīng)用，突出顯示了血管性水腫的特點，可以將血管性水腫和細(xì)胞毒性水腫區(qū)別開來。細(xì)胞毒性水腫（細(xì)胞內(nèi)含水量增多，細(xì)胞外間隙含水量少）時，細(xì)胞內(nèi)外水分子彌散降低，因此，ADC值降低，DWI上為高信號，ADC圖上呈低信號；血管源性水腫則正相反，DWI上為等或低信號，ADC圖上呈高信號。男，67歲，08-10-31日上午突發(fā)說話欠清，右側(cè)口角低，無肢體運動障礙即住院。既往有心肌缺血史，無高血壓、糖尿病史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查所見同前。發(fā)病后幾小時同前病人，入院后病情加重，混合性失語，右側(cè)中樞性面舌癱，右側(cè)下肢肌力稍差（50-），腱反射雙側(cè)無差異，病理征（-）典型典型細(xì)胞毒性水腫發(fā)病后4天MRS檢查，研究顯示在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)時乳酸峰增高，乙酰天冬氨酸NAA)、膽堿(Cho)、肌酸(cr)峰正常，NAA／Cr正常；而在神經(jīng)功能缺失癥狀消失后進行的MRS檢查中顯示為正常波譜。乳酸峰增高提示神經(jīng)元能量代謝異常；NAA正常提示沒有神經(jīng)元的功能損害，這與RPLS的較好預(yù)后相一致RPLS的MRA和MRV檢查可無異常表現(xiàn)；但亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)有大腦動脈主干近端和（或）中遠(yuǎn)端狹窄。PET檢查表現(xiàn)為相應(yīng)區(qū)域葡萄糖代謝減低，提示神經(jīng)元代謝降低。

目前該病的診斷主要依據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)和典型的影像學(xué)表現(xiàn)，以及經(jīng)積極有效治療1～2周后癥狀體征消失或恢復(fù)至病前水平,神經(jīng)影像學(xué)恢復(fù)正常或病前水平。排除其它疾病，如與上矢狀竇血栓、脫髓鞘性病變、基底動脈尖綜合征、腦動脈炎、腦干病變等相鑒別,以上各疾病均無RPLS典型的完全可逆的特點,可以鑒別。RPLS有兩種理論：血管痙攣理論和腦過度灌注理論一種是：突然升高的血壓-反射性引起血管收縮、痙攣-腦血流下降-缺血、細(xì)胞毒性水腫。該理論提示DWI高信號，ADC低信號。目前大多數(shù)學(xué)者支持過度灌注學(xué)說:體循環(huán)血壓突然升高超過大腦血管自動調(diào)節(jié)能力的極限,導(dǎo)致區(qū)域性血管擴張,即腦的過度灌注。過度灌注導(dǎo)致血-腦屏障破壞,局灶性液體、大分子及血細(xì)胞外滲引起血管源性水腫和瘀點樣出血,從病理生理學(xué)角度可看作毛細(xì)血管滲漏綜合征，該理論提示DWI低信號，ADC高信號。腦水腫的部位多累及大腦后部白質(zhì):可能是由于大腦白質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管豐富,組織結(jié)構(gòu)疏松,細(xì)胞外液較易潴留，特別是分水嶺區(qū)域（腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)緊密，大量滲出趨向于潴留在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)）。同時大腦后部血管的交感神經(jīng)活性較大腦前部低，從而導(dǎo)致在血流動力學(xué)改變時，保護性血管收縮功能喪失，血管局部擴張后血管內(nèi)壓力升高，血管內(nèi)液體外滲入腦組織。因此，血管源性水腫為主的可逆性后部白質(zhì)腦病更易發(fā)生在大腦后部白質(zhì)。男，72歲，以血尿14天、右側(cè)肢體無力7天、肢體抽搐3天于08-10-17日入院。14天前因前列腺肥大、排尿困難自行到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，B超發(fā)現(xiàn)前列腺肥大、膀胱充盈，輸尿管擴張，腎盂積水，尿素氮28mmol/L，血肌酐350umol/L，診斷前列腺肥大；慢性尿儲留；腎功能不全，給予導(dǎo)尿、輸液等治療，只擦導(dǎo)尿管后，出現(xiàn)持續(xù)血尿，8天前血壓達210/?,病人出現(xiàn)煩躁、頭痛嘔吐、肢體抽搐，給服降壓藥，次日發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體無力及意識障礙，3天前間斷性抽搐增頻伴意識障礙加重來診。查體：昏睡，右側(cè)中樞性偏癱，肌力0級。彩超示