惡性心律失常的處理 馬長生

惡性心律失常的處理馬長生首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心內(nèi)科常見惡性心律失常的類型持續(xù)性室速、室顫－－最常見長QT綜合征伴發(fā)的多形性室速Q(mào)T間期正常伴極短聯(lián)律間期的多形性室速特發(fā)性室顫Brugada綜合征1998年蔣文平提出如下情況為惡性室性心律失常頻率在230次/分以上的單形室速心率逐漸加速，有開展成室撲或室顫趨勢(shì)的室速室速伴血液動(dòng)力學(xué)紊亂，出現(xiàn)休克或心衰多形性室速，發(fā)作時(shí)伴有暈厥特發(fā)性室撲或室顫惡性心律失常的治療對(duì)策積極治療根底心臟病〔心肌梗死最常見〕，糾正和預(yù)防誘發(fā)或觸發(fā)因素盡快終止心律失常發(fā)作，建立穩(wěn)定的竇性心律和穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)積極持久的藥物和非藥物干預(yù)，防止心律失常再發(fā)室速和室顫發(fā)作時(shí)的干預(yù)對(duì)策〔1〕血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定——直流電復(fù)律血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定——首選靜脈應(yīng)用胺碘酮1.0~1.5mg/min6~12h0.5~0.75mg/min維持維持時(shí)間：<4~5d首劑負(fù)荷量：3mg/kg（10min）無效1.5-3.0mg/kg（總量9mg/kg）有效10min后有效惡性室性心律失常發(fā)作時(shí)的二線藥物——普魯卡因胺、溴芐胺〔國內(nèi)應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)很少〕國內(nèi)常用藥物—利多卡因〔沖擊量50～100mg，繼以1～4mg/min靜滴〕抗心動(dòng)過速起搏〔操作不當(dāng)易致室顫〕注意糾正電解質(zhì)〔特別是低血鉀、低血鎂〕和代謝紊亂室速和室顫發(fā)作時(shí)的干預(yù)對(duì)策〔2〕胺碘酮和其他AAD的比照：CASCADE試驗(yàn)CASCADE試驗(yàn):CardiacArrestinSeattleConventional

vs.AmiodaroneDrugEvaluation院外室顫幸存患者隨機(jī)經(jīng)驗(yàn)型應(yīng)用胺碘酮EPS或Holter監(jiān)測(cè)指導(dǎo)下應(yīng)用傳統(tǒng)AAD總心臟生存率CASCADEInvestigators.AmJCardiol.1993;72:280-287.無猝死生存率CASCADE試驗(yàn)的結(jié)果100%75%50%25%0%01234567年P(guān)=.007byLogRankStatistic胺碘酮組,N=113傳統(tǒng)AAD,N=115100%75%50%25%0%01234567年P(guān)<.001byLogRankStatistic長QT綜合征〔LQTS〕及其治療定義：指具有心電圖上QT間期延長，T波異常，易產(chǎn)生室性心律失常，尤其是尖端扭轉(zhuǎn)性室速〔TdP〕、暈厥和猝死的一組綜合征根據(jù)病因分類：獲得性、遺傳性獲得性LQTS:通常與心肌局部缺血、心動(dòng)過緩、電解質(zhì)異常和應(yīng)用某些藥物有關(guān)遺傳性LQTS:--Romano-Ward綜合征—最常見，無耳聾--Jervell-Lange-Nielsen〔JLN〕綜合征—少見，伴耳聾遺傳性LQTS的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷依據(jù)記分ECG表現(xiàn)QTc>480ms3460~470ms2>450ms〔男〕1TdP*2T波交替1T波切跡〔3個(gè)導(dǎo)聯(lián)以上〕1靜息心率低于正常兩個(gè)百分位數(shù)0.5臨床表現(xiàn)暈厥：緊張引起2非緊張引起1先天性耳聾0.5家族史家族成員中有肯定的LQTS1直系親屬中有<30歲的心臟性猝死0.5注：*除外繼發(fā)性TdP；得分>4分為肯定的LQTS，2～3分為可能的LQTSLQTS短長周期誘發(fā)TdPLQTS的治療策略標(biāo)準(zhǔn)治療：抗腎上腺素能治療〔可預(yù)防90％以上的猝死〕β阻滯劑--心得安應(yīng)用最為廣泛--β阻滯劑的用量：“最大耐受量〔2～3mg/kg〕有無必要〞？判斷β阻滯劑最正確用量的客觀標(biāo)準(zhǔn)？左側(cè)心臟去交感神經(jīng)支配術(shù)〔LCSD〕--用于接受了充分劑量的β阻滯劑但仍有暈厥發(fā)生或不能耐受β阻滯劑的患者起搏治療--主要用于局部患者中過多的心動(dòng)過緩，作為β阻滯劑治療的輔助手段ICD--在接受充分劑量的β阻滯劑和LCSD治療后仍有暈厥發(fā)作--在β阻滯劑治療期間有心臟驟停〔需要復(fù)蘇〕發(fā)生，或記錄到首次心臟事件是心臟驟停伴極短聯(lián)律間期的多形性室速的處理通常無明確誘發(fā)因素，反復(fù)發(fā)作多形性室速或TdP常由短聯(lián)律間期〔<300ms〕的室早觸發(fā)根底心律中T波、U波形態(tài)及QT間期均正常通常電刺激不能誘發(fā)室速多數(shù)無器質(zhì)性心臟病證據(jù)靜注異搏定多能終止發(fā)作，且口服預(yù)防發(fā)作有效其他藥物：可試用靜脈胺碘酮或與利多卡因聯(lián)合病情穩(wěn)定后宜置入ICD特異性右胸導(dǎo)聯(lián)〔V1-3〕ST段抬高，伴或不伴RBBB局部有家族史患者的根底心電圖可以正常，但在靜脈注射Ajmaline、氟卡尼或普魯卡因胺后出現(xiàn)特征性心電圖改變心臟結(jié)構(gòu)正常致命性快速室性心律失常反復(fù)發(fā)作傾向Brugada綜合征的處理

目前尚未發(fā)現(xiàn)AAD能夠有效預(yù)防Brugada綜合征室顫事件的發(fā)生置入ICD是目前預(yù)防猝死的惟一有效措施--存在可誘導(dǎo)的室速/室顫，考慮置入ICD--有惡性心律失常家族史的無病癥患者，無論電生理檢查結(jié)果如何亦應(yīng)考慮置入Brugada綜合征的處理特發(fā)性室顫的處理通常以心臟驟停為首發(fā)表現(xiàn)，猝死率高根底心電圖無異常發(fā)作常缺乏明顯誘因起始為室早伴極短聯(lián)律間期的多形性室速，并很快蛻變成室顫AAD效果差I(lǐng)CD是目前最正確對(duì)策最近〔ESC2001〕Haissagueree等報(bào)道通過經(jīng)導(dǎo)管消融的方法可治愈這一類型的室顫ICD在惡性心律失常中的應(yīng)用Medtronic公司生產(chǎn)的ICD(1989-1997)209cc113cc80cc72cc54cc71mmx58mmx16mm24/5inx21/3inx2/3in80ccICD技術(shù)演變心外膜電極經(jīng)靜脈電極且更有效全在胸部且簡(jiǎn)單在電生理室進(jìn)行ICD的除顫檢測(cè)ICD抗心動(dòng)過速起搏終止室速ICD對(duì)心臟驟停存活患者死亡率的影響AdaptedfromPowellAC.Circulation.1993;88(3):1083-1092.NoICD,LVEF>40%(n=111)ICD,LVEF<40%(n=95)ICD,LVEF>40%(n=55)NoICD,LVEF<40%(n=70)012243648607284時(shí)間(月)0.000.200.400.600.801.00存活比例ICD與AAD的比照：AVID試驗(yàn)總體生存比率ICD組AAD組年總計(jì)1016例室顫復(fù)蘇成功或室速患者，LVEF均<40%NEJM,1997,337:1576多中心自動(dòng)除顫器植入試驗(yàn)-MADIT患者入選標(biāo)準(zhǔn)：透壁性心梗后3星期以上；有證實(shí)的非持續(xù)性室速；左室EF≤0.35；心功能Ⅰ~Ⅲ級(jí)〔NYHA)；心電生理檢查時(shí)用了普魯卡因酰胺，仍可誘發(fā)持續(xù)性室速。試驗(yàn)終點(diǎn)：全因死亡率隨機(jī)分組：習(xí)用藥物治療組101名患者，ICD治療組95名患者隨訪時(shí)間：平均32個(gè)月NEJM,1996,335:1933MADIT試驗(yàn)結(jié)果 藥物治療組 ICD治療組患者數(shù) 101 95死亡患者數(shù) 39 15死亡數(shù) 39% 16%ICD治療組與習(xí)用藥治療組相比，總死亡率降低了54%NEJM,1996,335:1933I類適應(yīng)證(意見統(tǒng)一的必需的適應(yīng)證)

--非一過性或可逆原因引起的室顫或室速所致的心臟驟停--自發(fā)的持續(xù)性室速--原因不明的暈厥,在電生理檢查時(shí)能誘發(fā)有血液動(dòng)力學(xué)顯著臨床表現(xiàn)的持續(xù)性室速或室顫,而藥物治療無效、不能耐受或不可取--伴發(fā)于冠心病、陳舊性心肌堵塞和左室功能障礙的非持續(xù)性室速,在心電生理檢查時(shí)可誘發(fā)室顫或持續(xù)性室速,而不能被一類抗心律失常藥物所抑制1998年ACC／AHA的ICD治療適應(yīng)證指南II類適應(yīng)證(需要的適應(yīng)證,但尚有不同意見)--IIa類：多數(shù)意見認(rèn)為必需--IIb類：不同意見同時(shí)存在,有以下5條(1)推測(cè)心臟驟停是由于室顫所致,而由于身體的其它原因不能進(jìn)行心電生理檢查

(2)在等候心臟移植時(shí),有歸咎于持續(xù)性室性快速心律失常的嚴(yán)重病癥

(3)諸如長QT綜合征或肥厚型心肌病等有致命性室性快速心律失常高危的家族性或遺傳性疾病

(4)伴發(fā)于冠心病、陳舊性心肌堵塞和左室功能障礙的非持續(xù)性室速,在心電生理檢查時(shí)可誘發(fā)持續(xù)性室速或室顫

(5)病因未確定的暈劂反復(fù)發(fā)作,伴有心室功能障礙和心電生理檢查誘發(fā)出室性心律失常,而排除了其它可引起暈?zāi)z的原因1998年ACC／AHA的ICD治療適應(yīng)證指南III類(非適應(yīng)證或禁忌證)--原因不明的暈厥,沒有可誘發(fā)的室性快速心律失常

--無休止的室