中耳先天性膽脂瘤的hrc表現(xiàn)

中耳先天性膽脂瘤的hrc表現(xiàn)

中耳膽脂瘤是一種罕見的疾病。隨著耳內(nèi)鏡和顯微鏡檢查的普及和成像技術(shù)的提高，贊助性膽脂瘤的報道日益增多。先天性膽脂瘤早期可無任何表現(xiàn),逐漸出現(xiàn)傳導性聾、耳痛,嚴重者可出現(xiàn)面癱和神經(jīng)性聾,甚至出現(xiàn)顱內(nèi)并發(fā)癥。早期診斷可防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。高分辨率CT(high-resolutionCT,HRCT)對于疾病的早期診斷非常重要。我院2002年2月~2009年8月共診治16例(16耳)中耳先天性膽脂瘤患者。本文對16例中耳先天性膽脂瘤表現(xiàn)進行回顧性分析,結(jié)合手術(shù)所見,重點研究先天性膽脂瘤的早期CT表現(xiàn),闡述HRCT在中耳先天性膽脂瘤診斷中的意義。1臨床表現(xiàn)和責任檢查中耳先天性膽脂瘤的診斷采用Levenson等提出的標準?；颊吖?6例(16耳),男12例,女4例;年齡6~41歲,平均18.3歲;右耳9例,左耳7例。根據(jù)病變累及范圍分為3個組,第1組膽脂瘤局限于鼓室,未累及鼓竇和乳突;第2組為鼓室乳突組,鼓室存在膽脂瘤,并突向鼓竇和乳突,鄰近組織未受累;第3組病變較廣泛,累及內(nèi)耳、巖尖或顱中窩、顱后窩。根據(jù)膽脂瘤病理形態(tài)將病變分成開放型和閉合型,結(jié)合主要臨床表現(xiàn)和手術(shù)所見,分析病變的影像學特點;同時以對側(cè)耳為對照,分析患側(cè)耳乳突發(fā)育情況。所有患者均行HRCT檢查,掃描線以聽眶上線為基線,范圍自外耳道底向上至巖骨上緣。選擇骨算法行耳部重建,CT掃描參數(shù):層厚1mm,間隔1mm,矩陣512×512,窗寬4000HU,窗位700HU。2表皮樣結(jié)構(gòu)與中小型帶皮爾克氏原螯蝦第1組8例(8耳)臨床表現(xiàn)為傳導性聾,術(shù)中見病變局限于鼓室,均累及砧鐙關(guān)節(jié),可見砧骨長腳或鐙骨頭或前后弓的骨質(zhì)缺損;CT均見鼓室內(nèi)軟組織影,閉合型5耳表現(xiàn)為鼓室內(nèi)類圓形軟組織影(圖1),開放型3耳表現(xiàn)為片狀軟組織影(圖2);8耳鼓室盾板均正常,其中4耳乳突蜂房發(fā)育與對側(cè)一致,另4耳乳突蜂房發(fā)育較對側(cè)差。第2組4例(4耳),病變累及鼓室和乳突,臨床表現(xiàn)為傳導性聾,有1例出現(xiàn)眩暈;術(shù)中見膽脂瘤位于鼓室、鼓竇及乳突,均累及砧鐙關(guān)節(jié);閉合型2耳,開放型2耳;CT見鼓室、鼓竇和乳突內(nèi)軟組織影(圖3),乳突發(fā)育較對側(cè)明顯差,鼓室盾板均正常。第3組4例(4耳),2耳傳導性聾,1耳全聾,1耳混合性聾,3例面癱;術(shù)中見膽脂瘤均呈膨脹性生長,砧鐙關(guān)節(jié)均破壞,病變范圍較廣,出現(xiàn)內(nèi)耳破壞或鼓室天蓋破壞;形態(tài)主要表現(xiàn)為閉合型,1例合并開放型病變;CT見病變范圍較廣,內(nèi)耳和鼓室天蓋可受累(圖4),與術(shù)中所見相符。先天性膽脂瘤發(fā)病機制有多種假說,主要有表皮樣結(jié)構(gòu)學說、上皮移行學說、黏膜上皮化生學說、羊水污染理論和包埋學說。表皮樣結(jié)構(gòu)學說是目前被普遍接受,證據(jù)相對最多的一種理論。Teed于1936年發(fā)現(xiàn)1例22周的胎兒在中鼓室前上方殘留功能不明的鱗狀細胞巢。50年后Michaels再次對這個現(xiàn)象做了進一步研究,將這種位于中耳的鱗狀細胞巢命名為表皮樣結(jié)構(gòu)。表皮樣結(jié)構(gòu)在胎兒顳骨中并不少見,發(fā)生率高達40%。表皮樣結(jié)構(gòu)多位于中鼓室前上方,鄰近咽鼓管鼓室口的上方,這與先天性膽脂瘤最常見的發(fā)病部位相吻合。而Liang等后來發(fā)現(xiàn)表皮樣結(jié)構(gòu)也可存在于中耳的后上、后下和前下部位。Michales認為正常情況下,表皮樣結(jié)構(gòu)在胎兒晚期可逐漸退化,或從黏膜表面滑落,經(jīng)咽鼓管排出。表皮樣結(jié)構(gòu)偶爾殘存于黏膜皺褶處,若持續(xù)存在并且不斷增生甚至角化,可能形成中耳先天性膽脂瘤。根據(jù)病理形態(tài)學特征先天性膽脂瘤分為開放型和閉合型兩種。開放型先天性膽脂瘤不形成上皮團塊或包囊,而表現(xiàn)為沿黏膜表面蔓延的扁平角化上皮。閉合型即包囊型,大多數(shù)先天性膽脂瘤為閉合型,少數(shù)為開放型。Cohen報道8例先天性膽脂瘤,7例為閉合型,1例為開放型。有研究認為兒童先天性膽脂瘤,患側(cè)乳突氣化程度略差于健側(cè),也差于正常兒童的乳突發(fā)育,卻明顯好于后天性中耳膽脂瘤兒童的乳突發(fā)育;開放型先天性膽脂瘤患者的乳突發(fā)育要好于閉合型或包囊型。本文閉合型11例,開放型5例;乳突氣化好、與對側(cè)乳突發(fā)育一致者共4例,其中3例為閉合型,1例為開放型。本研究未發(fā)現(xiàn)兩型先天性膽脂瘤患耳乳突氣化和發(fā)育程度有明確的差異。本研究發(fā)現(xiàn)兩型膽脂瘤在CT圖像中有明顯的差異,閉合型為團塊狀類圓形軟組織影(圖1);而開放型為片狀或不規(guī)則軟組織影(圖2),可以表現(xiàn)為扁平狀類似黏膜肥厚的軟組織影,有時接近正常,易被漏診。一般認為先天性膽脂瘤大部分起源于鼓室前上象限,然后侵及后上象限和上鼓室,最終向后進入乳突。一些作者據(jù)此按先天性膽脂瘤累及的范圍進行分類,分為3型:I型為病變位于鼓室,但未累及聽骨鏈(不包括錘骨柄);II型為病變累及上鼓室和聽骨鏈,但未進入乳突;III型為病變累及聽骨鏈,并向后突入乳突。但這種分類方法未明確提出是否將病變范圍較廣甚至破壞內(nèi)耳和乳突天蓋的病例歸入第3類。先天性膽脂瘤早期患者可以無任何癥狀或僅表現(xiàn)為耳部脹悶感,僅在查體中發(fā)現(xiàn)鼓膜內(nèi)側(cè)有白色腫塊影,為I型病例,主要累及鼓膜前上象限。本研究未發(fā)現(xiàn)文獻中提到的I型病例,可能由于患者及家屬對疾病的重視程度不夠,未能及時就醫(yī),也可能與診治醫(yī)師經(jīng)驗有關(guān)。隨著病情的發(fā)展,病變累及聽骨鏈,出現(xiàn)傳導性聾。本文第1組患者共8例(8耳),病變局限于鼓室,均有聽骨鏈破壞,屬于II型。對于不明原因單側(cè)傳導性聾而鼓膜完整者,需與分泌性中耳炎、中耳畸形等鑒別。分泌性中耳炎可保守治療,中耳畸形可等到成年后手術(shù)治療,而先天性膽脂瘤必須盡早手術(shù),以免病情進一步發(fā)展出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。鑒別時需根據(jù)病史、鼓膜形態(tài)及鼓膜內(nèi)側(cè)是否有白色腫塊影。HRCT對于三者的鑒別亦有重要價值。鼓膜完整而表現(xiàn)為傳導性聾的患者,若CT顯示鼓室內(nèi)軟組織影,要考慮先天性膽脂瘤的可能;對于中耳腔有類圓形軟組織影者,應高度懷疑為閉合型先天性膽脂瘤;對于中耳腔有少量片狀軟組織影,尤其氣骨導差距明顯者,要考慮開放型先天性膽脂瘤破壞砧鐙關(guān)節(jié)的可能。分泌性中耳炎可見鼓室充滿大量軟組織影,甚至可看到液平面,但一般無聽骨鏈異常。中耳畸形患者CT可顯示聽骨鏈的異常,但鼓室無軟組織影。膽脂瘤向后生長可侵及乳突。第2組患者共4例,病變累及鼓室和乳突腔,但未廣泛侵犯周邊組織,符合III型。對于鼓膜完整的傳導性聾患者,若CT顯示鼓室、鼓竇和乳突有團塊狀或不規(guī)則甚至散發(fā)的軟組織影、砧鐙關(guān)節(jié)破壞,應當考慮先天性膽脂瘤的可能,盡早手術(shù)探查。這一階段的先天性膽脂瘤需與后天性膽脂瘤相鑒別,后者HRCT顯示常有乳突炎表現(xiàn)、呈膨脹性生長且盾板變鈍或破壞。隨著疾病的發(fā)展,病變范圍廣泛,容易破壞面神經(jīng)骨管、內(nèi)耳,甚至累及顱底骨質(zhì),出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥,如重度感音神經(jīng)性聾、面癱。第3組4例中有3例出現(xiàn)面癱,患者從發(fā)病到確診的時間為1~5年,都有誤診、誤治史?；颊叱霈F(xiàn)面癱,但無耳流膿史,且局部檢查見鼓膜完整,若不行HRCT檢查極易誤診,延誤病情。這一階段的先天性膽脂瘤在HRCT的表現(xiàn)應與面神經(jīng)鞘瘤和頸靜脈球體瘤相鑒別。面神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為沿面神經(jīng)走行的軟組織腫塊,面神經(jīng)管擴大和(或)骨質(zhì)破壞,強化后腫塊可有不同程度強化。頸靜脈球體瘤的瘤體中心在頸靜脈窩,頸靜脈窩骨嵴有破壞,腫瘤有明顯強化?？山柚鶰RI檢查和數(shù)字減影技術(shù)進一步診斷。巨大膽固醇肉芽腫常表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞和膨脹性生長,有時CT不易鑒別,需行MRI檢查。1.1選擇對象并組成組1.2圖像檢查3關(guān)于帶菌性膽脂瘤的診斷先天性膽脂瘤的診斷標準首先由Derlacki和Clemis于1965年提出,主要為:(1)膽脂瘤位于鼓膜內(nèi)側(cè),鼓膜正常,緊張部和松弛部完整;(2)無鼓膜穿孔,無耳流膿史,無耳部手術(shù)史,無中耳炎病史。針對無中耳炎病史這一條件,許多作者提出了質(zhì)疑,因為70%的兒童兩歲之前有患急性中耳炎的病史。Levenson等對先天性膽脂瘤的診斷標準進行修訂,具體為:(1)膽脂瘤位于鼓膜內(nèi)側(cè),但鼓膜正常,緊張部和松弛部完整;(2)無鼓膜穿孔,無耳流膿史,無耳部手術(shù)史;(3)即使有中