系統(tǒng)性紅斑狼瘡31例臨床分析

系統(tǒng)性紅斑狼瘡31例臨床分析

骨髓是狼傷口的共同器官。新近研究表明系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的發(fā)病可能與骨髓造血干細(xì)胞異常有關(guān)。為了解SLE的血象、骨髓象變化及與臨床表現(xiàn)的關(guān)系,本文對31例以血液細(xì)胞學(xué)異常為首發(fā)表現(xiàn)的SLE進(jìn)行回顧性研究,現(xiàn)報道如下。1數(shù)據(jù)和方法1.1hsb患者血液細(xì)胞學(xué)異常我院1992-2001年收治的SLE住院病人258例,全部符合1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會(ARA)系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)。其中以血液細(xì)胞學(xué)異常為主要表現(xiàn)的31例,入住血液科的15例。31例患者年齡7～57歲,病程10d～11年,男1例,女30例。均為活動期SLE,且3個月內(nèi)未用過細(xì)胞毒藥物。1.2骨髓檢查方法治療前31例均按常規(guī)在髂前或髂后上棘穿刺取骨髓,涂片后常規(guī)瑞氏染色和鐵染色。4例行骨髓活檢,骨組織送病理檢查。1.3組化染色和鐵染色骨髓增生度,粒系、紅系、淋系等增生情況,巨核系和血小板數(shù)量,組化染色和鐵染色等。31例常規(guī)用強(qiáng)的松1mg/(kg·d),20例出現(xiàn)明顯臟器損害加用環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈注射脈沖療法。2結(jié)果2.1全外周血減少組pt、全外周血減少組全外周血降低組31例均有二系或二系以上的血細(xì)胞減少,標(biāo)準(zhǔn):Hb<100g/L,WBC<4.0×109/L,Pt<100×109/L。二系減少者10例(32.3%),全血細(xì)胞減少者21例(67.7%)。粒細(xì)胞減少(中性粒細(xì)胞<2.0×109/L)/粒細(xì)胞缺乏(中性粒細(xì)胞<0.5×109/L)29例(93.5%),貧血22例(70.9%),血小板減少13例(41.9%)。2.2細(xì)胞增殖情況(1)骨髓增生度:增生明顯活躍9例(29.0%),增生活躍18例(58.1%),增生低下4例(12.9%)。(2)粒系增生情況:明顯增生8例(25.8%),增生20例(64.5%),受抑3例(9.7%)。(3)紅系增生情況:明顯增生2例(6.5%),增生17例(54.8%),受抑9例(29.0%),明顯受抑3例(9.7%)。(4)淋巴細(xì)胞情況:比例增多3例(9.7%),正常15例(48.4%),比例下降13例(41.9%)。(5)血小板情況:血小板不少17例(54.8%),減少14例(45.2%)。(6)巨核細(xì)胞增生情況:增多4例(12.9%),不少13例(41.9%),減少14例(45.2%)。(7)其他:網(wǎng)狀巨噬細(xì)胞增多并見噬血細(xì)胞現(xiàn)象9例(29.0%),漿細(xì)胞增多4例(12.9%),鐵染色減少5例(16.1%)。(8)表現(xiàn)為再生障礙性貧血骨髓象3例(9.7%),其中1例純紅再障。溶血性貧血骨髓象2例(6.5%)。難治性貧血(MDS-RA)1例。2.3骨髓紅系受抑增活情況(1)粒系:外周血粒細(xì)胞減少29例,而骨髓粒系受抑僅3例,其余呈增生或明顯增生。(2)紅系:貧血22例,骨髓紅系受抑僅10例(其中3例伴腎性貧血),增生明顯活躍2例,呈溶血性貧血骨髓象。(3)外周血淋巴細(xì)胞減少29例,骨髓淋巴細(xì)胞比例減少13例,增高2例,其余正常。(4)巨核細(xì)胞/血小板系:外周血小板減少13例,其骨髓巨核細(xì)胞/血小板減少9例,不少4例;5例外周血小板正常偏少而骨髓巨核細(xì)胞/血小板減少。2.4骨髓激活4例頑固性全血細(xì)胞減少行骨髓活檢均未見骨髓纖維化,而有2例表現(xiàn)為再生障礙性貧血。2.5網(wǎng)絡(luò)史學(xué)家的增生與骨髓象的變化之間的關(guān)系15例肝脾淋巴結(jié)腫大,其骨髓全部增生活躍或明顯活躍;9例網(wǎng)狀吞噬細(xì)胞增多及噬血細(xì)胞現(xiàn)象,同樣骨髓增生活躍。2.6wbc治療前后療效比較Hb治療前(84±14)g/L,治療后(95±16)g/L(P<0.0001);WBC治療前(2.7±0.7)×109/L,治療后(6.2±1.2)×109/L(P<0.0001);Pt治療前(78±26)×109/L,治療后(140±63)×109/L(P<0.0001)。20例用CTX治療后白細(xì)胞明顯升高(P<0.01)。3sle的細(xì)胞增殖與外周血細(xì)胞減少的關(guān)系SLE是自身免疫性結(jié)締組織病,早期可僅侵犯1～2個系統(tǒng)或臟器,因而臨床表現(xiàn)不典型,容易誤診。本組病例以血液細(xì)胞學(xué)異常為首發(fā)表現(xiàn),骨髓從增生明顯活躍到增生受抑,甚至表現(xiàn)為再生障礙。31例中骨髓增生活躍或增生明顯活躍者87.1%(27/31),受抑僅12.9%(4/31)。相似結(jié)果也見于粒系,增生活躍或明顯活躍占90.3%(28/31),受抑僅9.7%(3/31)。骨髓增生低下可見于各系,以巨核細(xì)胞/血小板系最明顯,次之紅系,粒系最輕。Feng等報告23例血細(xì)胞減少的SLE骨髓損害最多見于增生低下和紅系再生不良(9/23),Pereira等的研究也有相似結(jié)果。本組增生受抑情況與上述報道相異,原因除與人種有關(guān)外,可能本組病人骨髓象均為治療前,尤其是用免疫抑制劑之前,而上述報告有部分病人檢查骨髓前已用過免疫抑制劑,對骨髓增生有一定影響。SLE的血液損害常表現(xiàn)為血細(xì)胞減少,甚至為首發(fā)表現(xiàn)而易誤診為血液病,陳小林等分析300例全血細(xì)胞減少病因,其中有8例為SLE。本組有15例(48.4%)在血液科首診,這一現(xiàn)象應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。SLE骨髓細(xì)胞表現(xiàn)繁雜,各系均可見增生受抑至增生明顯活躍,甚至是再生障礙性貧血及溶血性貧血的骨髓象,但細(xì)胞形態(tài)未見異常?？梢奡LE的骨髓損害并無特異性。故對臨床上有血細(xì)胞減少而骨髓細(xì)胞形態(tài)未見異常者,應(yīng)警惕SLE的可能,以免耽擱診斷,貽誤病情。本組可見網(wǎng)狀巨噬細(xì)胞增多,可能與反應(yīng)性噬血細(xì)胞綜合征有關(guān),而噬血現(xiàn)象也可致血細(xì)胞減少。從外周血象與骨髓象變化的關(guān)系看,二者并不平行。外周血粒細(xì)胞減少為93.5%(29/31),骨髓粒系受抑僅9.7%(3/31)。貧血70.9%(22/31),骨髓紅系受抑38.7%(12/31),且有3例伴腎性貧血。相似情況也見于血小板。提示SLE外周血細(xì)胞較骨髓更易受累,可能與多種自身抗體或免疫復(fù)合物更多存在于外周循環(huán)有關(guān)。而骨髓變化除其作為SLE的靶器官受損外,還可能是外周血象改變引起的反應(yīng),如溶血性貧血的骨髓增生明顯活躍。本組20例用CTX治療結(jié)果顯示,雖然外周血細(xì)胞減少,但大部分病人骨髓增生良好,用免疫抑制劑后,病情活動性降低,