肺先天性病變X線診斷

肺部先天性病變X線診斷

一、先天性支氣管囊腫

1、臨床及病理

（1）原因

a、約胚胎第6周（26天-40天），支氣管肺牙發(fā)育障礙，使支氣管某一部位不發(fā)育，呈實心狀態(tài)，管腔不通，遠端支氣管分泌的粘液不能排除體外，留而形成囊腫。

b、肺牙組織脫落后形成（2）病理

囊內(nèi)充滿粘液，囊壁有軟骨，粘液

腺等。囊腫不與支氣管相通，感染后

可與支氣管相通，形成液氣平面，多

位于肺內(nèi)，少數(shù)位于縱隔內(nèi)

（3）臨床表現(xiàn)

*多見于30歲以下年輕人，一般無癥狀。

*較大囊腫：呼吸困難

*合并感染：咯血、發(fā)熱、咳膿痰等

2、X線表現(xiàn)

（1）單發(fā)性支氣管囊腫

a、含液囊腫

*腫塊或結(jié)節(jié)影，圓形或橢圓形，密度均

勻，邊緣光滑，清楚。

*囊腫多位于肺野的中內(nèi)帶

*病人作Valsava呼吸病灶變小，Mueller呼吸

輕度增大

b、含氣囊腫

*薄壁空腔影

c、含液氣囊腫

*內(nèi)可見液氣平面，囊壁1-2cm,囊內(nèi)外

緣光滑

d、合并感染

*囊壁增厚、模糊，周圍有片狀陰影，

囊內(nèi)液體增多。（2）多發(fā)性肺囊腫

a、可發(fā)生于一個肺段、肺葉、一

側(cè)或兩側(cè)肺內(nèi)

b、多為含氣囊腫，大小為0.5-

1cm,

c、呈多發(fā)環(huán)形透光影，互相重疊

成窩狀或粗網(wǎng)狀影

d、合并感染：液平，反復(fù)感染肺

內(nèi)炎性實變影，肺體積變小

（3）支氣管造影表現(xiàn)

a、支氣管造影劑不易進入囊腔內(nèi)

或僅見少量造影劑進入囊內(nèi)

b、單發(fā)性支氣管囊腫可見周圍支

氣管受壓移位

c、多發(fā)性肺囊腫可見部分囊腫有

造影劑進入

d、囊腫周圍可見支氣管炎癥，支

氣管擴張3、鑒別診斷

（1）肺大泡

（2）肺結(jié)核空洞

（3）急性肺膿腫

（4）肺內(nèi)良性球形病灶：結(jié)

核球，錯構(gòu)瘤

二、先天性肺不發(fā)育或發(fā)育不全1、臨床及病理

（1）原因

胚胎早期支氣管肺牙發(fā)育缺陷（2）一側(cè)肺發(fā)育異常分類

a、肺不發(fā)育：患側(cè)支氣管、肺和血液供應(yīng)

完全缺如

b、肺發(fā)育不良：患側(cè)僅有一小段支氣管盲

管，無肺組織和血液供應(yīng)

c、肺發(fā)育不全：患側(cè)主支氣管形成，比正常

小，肺組織發(fā)育不全，為原始結(jié)締組織，

或有支氣管囊腫

（3）臨床表現(xiàn)

多無癥狀，或近有胸悶，氣短?；紓?cè)呼吸

音減低或消失可合并其它畸形：動脈導(dǎo)管

未閉，大動脈轉(zhuǎn)位等2、X線表現(xiàn)（1）一側(cè)肺不發(fā)育及肺發(fā)育不良

a、患側(cè)胸部密度增高（中下部為

主），健側(cè)肺紋理增多

b、縱隔向患側(cè)移位

c、患側(cè)膈肌升高

d、體層攝影及支氣管造影：

一側(cè)支氣管缺如或僅又一

段支氣管盲管。（2）一側(cè)肺發(fā)育不全

a、患側(cè)全部或部分肺野密度增高，縱

隔向患側(cè)移位

b、體層攝影及支氣管造影：患側(cè)支

氣管分支細小，數(shù)量減少及末端有

囊狀擴張

（3）肺葉發(fā)育不全

a、肺葉體積縮小，密度增高

b、體層攝影及支氣管造影：肺葉支氣

管變細或梗阻，可見囊狀或柱狀支

氣管擴張。（4）肺動脈血管造影

a、一側(cè)肺動脈缺如

b、一側(cè)肺動脈發(fā)育不全

c、肺動脈干及健側(cè)肺動脈

向患側(cè)移位

d、顯示其它心臟及大血管

畸形

三、肺隔離癥1、臨床與病理

（1）定義

指一部分肺組織與正長肺分離，且不接受肺動脈肺支的血液，僅接受體循環(huán)異常血管的供應(yīng)

（2）原因

胚胎發(fā)育時，第6對腮弓動脈發(fā)育障礙腹腔血管叢對某一部分肺臟的供血狀況保持不變，使此部分肺臟始終僅接受體循環(huán)的供血，并與正長肺臟分離，形成囊狀畸形而失去正長功能（3）分類

a、肺葉內(nèi)型肺隔離癥

b、肺葉外型肺隔離癥（4）肺葉內(nèi)型肺隔離癥臨床與病理特點

a、定義：指隔離的肺與鄰近的正常肺

位于同一個臟層胸膜內(nèi)

b、供血動脈：主動脈或其分支（降主

動脈多見）