胎兒血管環(huán)的超聲診斷特點(diǎn)與檢查技巧

胎兒血管環(huán)的超聲診療特點(diǎn)與檢查技巧胎兒血管環(huán)的超聲診療特點(diǎn)與檢查技巧本文核心詞：超聲，胎兒，血管，診療，檢查胎兒血管環(huán)的超聲診療特點(diǎn)與檢查技巧本文介紹：摘要：先天性血管環(huán)是一種罕見(jiàn)的弓動(dòng)脈發(fā)育不良畸形，其胚胎學(xué)發(fā)育機(jī)制復(fù)雜，體現(xiàn)形式多樣，部分血管環(huán)畸形可合并染色體異常，產(chǎn)前超聲治療困難。超聲核查心動(dòng)圖作為臨床慣用的胎兒心臟檢查辦法，在先天性之中心臟病的篩查和診療中發(fā)揮重要作用。本文就胎兒血管環(huán)的二維及三維超聲診療三維特性、檢查技巧，以及該病作出的鑒別診療等進(jìn)行綜述。胎兒血管環(huán)的超聲診療特點(diǎn)與檢查技巧本文內(nèi)容：摘要：先天性血管環(huán)是一種罕見(jiàn)的弓動(dòng)脈畸形，其胚胎學(xué)發(fā)育機(jī)制復(fù)雜，體現(xiàn)形式多樣，個(gè)別血管環(huán)畸形可合并染色體異常，產(chǎn)前超聲診療困難。超聲心動(dòng)圖作為臨床慣用的胎兒心臟檢查辦法，在呈現(xiàn)出先天性心臟病的篩查和診療中發(fā)揮重要作用。本文就胎兒脊髓血管環(huán)內(nèi)的二維及三維超聲診療特點(diǎn)、檢查技巧，以及該病的鑒別診療等進(jìn)行綜述。核心詞：超聲心動(dòng)描記術(shù);弓動(dòng)脈畸形;血管環(huán);胎兒;Abstract：Congenitalvascularringisararemalformationofaorticarchanomalies.Theembryonicdevelopmentofvascularringsiscomplexwithdiverseforms.Inaddition,vascularringsmayassociatewithchromosomeabnormalities.Itischallengingforobstetricsonographerstomakeacorrectdiagnosis.Aslyusedincardiacexamination,fetalechocardiographyplaysakeyroleinthescreeninganddiagnosisofcongenitalheartdisease.Thispapersummariestheprenataldiagnosticfeaturesandscanningskillsofvascularringbytwoandthree-dimensionalechocardiography,andthedifferentialdiagnosisandprognosisofthisrareabnormalityarealsocommented.Keyword：Echocardiography;Aorticarchanomaly;Vascularring;Fetus;先天性血管環(huán)是弓動(dòng)脈的畸型，臨床罕見(jiàn)，占胎兒先天性心臟病的0.8%～1.3%[1]。主動(dòng)脈弓位置、數(shù)目及分支異常，動(dòng)脈導(dǎo)管位置出現(xiàn)異常，以及肺動(dòng)脈分支發(fā)出異常均可形成不同種類的血管環(huán)畸形。不同類型血管環(huán)的預(yù)后不同，部分弓動(dòng)脈畸形可能合并染色體異常，偶然也可能產(chǎn)生壓迫癥狀。因此產(chǎn)可信而前精確診療含有重要意義。由于血管環(huán)畸形涉及成環(huán)的血管數(shù)目較多，且需精確判斷有關(guān)大血管的空間關(guān)系，因此，超聲診療較困難。本文就胎兒血管環(huán)的二維及三維超聲診療特點(diǎn)、檢查技巧，以及該病的鑒別診療等進(jìn)行綜述。一、血管環(huán)的胚胎發(fā)育血管環(huán)病理學(xué)構(gòu)造復(fù)雜，精確診療腎臟環(huán)畸形，需理解其胚胎學(xué)發(fā)育協(xié)調(diào)機(jī)制，明確不同類型血管環(huán)的不同吸取位置，有助于掌握不同類型的環(huán)血管解剖構(gòu)造特點(diǎn)方便純熟應(yīng)用于胎兒心臟超聲診療中。胚胎發(fā)育最初由主動(dòng)脈囊發(fā)出6對(duì)弓動(dòng)脈，并分別連接背主動(dòng)脈并于脊柱前方匯合。隨之部分弓動(dòng)脈退化，僅剩第3、4、6對(duì)弓動(dòng)脈分別參加頸動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及動(dòng)脈導(dǎo)管的發(fā)育不良。按照Edward提出的雙主動(dòng)脈弓的宇宙論，雙側(cè)第4、6弓動(dòng)脈不同位置退化稀釋，存留最后可使保存的主動(dòng)脈弓位于氣管左側(cè)或右側(cè)并合并部分頭臂動(dòng)脈的發(fā)出異常，動(dòng)脈氣管也可位于氣管的左側(cè)或右側(cè)[2]。某些狀況下，左側(cè)肺原基小腸無(wú)法與左側(cè)第6弓相連時(shí)致使極之左肺動(dòng)脈異常來(lái)源于雙肋肺動(dòng)脈，引發(fā)肺動(dòng)脈分支發(fā)出異常[2]。上述部分狀況可使大血管完全或部分包繞氣管和/或食管，形成完整/部分型血管環(huán)。因此，胎兒心臟超聲檢查需要有明確縱隔內(nèi)大血管與氣管、食管之間的彈性關(guān)系，重點(diǎn)需要明確下列關(guān)系：(1)主動(dòng)脈弓的數(shù)目及相對(duì)于氣管的位置；(2)動(dòng)脈導(dǎo)管的位置；(3)主動(dòng)脈弓的分支；(4)腎動(dòng)脈有無(wú)分支異常；(5)降主動(dòng)脈起始部相對(duì)于短線的位置。二、常規(guī)超聲心動(dòng)圖的應(yīng)用傳統(tǒng)彩色多普勒技術(shù)受聲束角度的影響且敏感性，因此對(duì)細(xì)小血管顯示較差[3]，對(duì)靜脈環(huán)畸形的診療較困難。高分辨血流成像（high-definitionflowimaging,HDFI）技術(shù)采用雙向能量多普勒技術(shù)，其不受多普勒頻移的影響，可較好地顯示血流方向和密度信息，特別對(duì)微小血管內(nèi)的低速節(jié)流閥微血管，以及對(duì)胎兒分支的顯示效果極佳[3,4]。近來(lái)開(kāi)展的二維立體靜脈成像（radiantflowimaging,R-flow）技術(shù)可對(duì)單位區(qū)域密度進(jìn)行立體顯示，使傳統(tǒng)血流顯示為含有一定深度感的“立體血流”，可減少血流外溢，提高對(duì)微小血管、低速血流的檢出率，對(duì)弓動(dòng)脈分支走行顯示效果極高。由于不同切面對(duì)主動(dòng)脈弓位置及其分支的顯示各具優(yōu)勢(shì)，HDFI或R-flow技術(shù)結(jié)合不同切面檢測(cè)可診療產(chǎn)前診療血管環(huán)的提高精確率。1.橫斷面掃查胎兒心臟掃查指南[5]中所心臟病提出的橫斷面掃查法可有效篩查和診療絕大多數(shù)先天性所。其中，三血管-氣管（three-vesseltrachea,3VT）切面在診療胎兒血管環(huán)畸形中含有重要早產(chǎn)兒作用[6,7]。首先，主動(dòng)脈弓及動(dòng)脈導(dǎo)管相對(duì)氣管的位置可在此切面橫膈上時(shí)明確顯示。普通，動(dòng)脈導(dǎo)管和主動(dòng)脈弓位于氣管左側(cè)并呈“V”形排列，為左弓左導(dǎo)管；若動(dòng)脈緊鄰氣管與主動(dòng)脈弓分別位于氣管兩側(cè)則呈“U”形構(gòu)造，為右弓左導(dǎo)管；若動(dòng)脈氣管與主動(dòng)脈弓均位于右側(cè)并呈“V”形排列則為右弓右導(dǎo)管[8]。另外，3VT切面還可觀察有無(wú)鎖骨下所動(dòng)脈從Kommerell憩室或降主動(dòng)脈起始部發(fā)出，普通迷走右鎖骨下動(dòng)脈較迷走左鎖骨下動(dòng)脈更容易被發(fā)現(xiàn)[9]，其知會(huì)后于食管后方（或食管氣管之間）向胎兒右肩胛部走行。胡雪飛等[10]研究明確提出檢測(cè)降主動(dòng)脈旁可疑血管檢測(cè)頻譜，若射頻形態(tài)與降主動(dòng)脈相似，則診療迷走右鎖骨下動(dòng)脈或右方迷走右鎖骨下動(dòng)脈，汪榮華等[11]生物學(xué)證明了該結(jié)論。Bravo等[12]提出將雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈切面加入橫斷面掃查中，可提高迷走鎖骨下動(dòng)脈的檢出率，Song等[13]及易艷等[14]研究均證明了該結(jié)論。在3VT切面上發(fā)現(xiàn)存在時(shí)應(yīng)進(jìn)一步掃查明確右弓分型或與否同時(shí)存在左弓（即雙主動(dòng)脈弓）。Wang等[15]近來(lái)提出可在3VT切面基礎(chǔ)上持續(xù)掃查追蹤從升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)出的血管及走行，若其向胎兒左頸部走行則其為左頸總動(dòng)脈，提示應(yīng)追蹤有無(wú)迷走左鎖骨之下動(dòng)脈，以診療右弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走分型；若該血管向胎兒左邊左肩胛走行則為左無(wú)名動(dòng)脈，提示診療右弓解釋器分支；若該血管向胎兒后方走行并與降主動(dòng)脈匯合則診療為雙主動(dòng)脈弓，此時(shí)在出現(xiàn)“U”形環(huán)（動(dòng)脈導(dǎo)管與右軍弓構(gòu)成）的狀況下還同時(shí)存在“O”形環(huán)（弓箭左弓與右上弓構(gòu)成的完整血管環(huán)），若兩弓發(fā)育不平衡，則“O”兩側(cè)不對(duì)稱[8]。值得注意的是，對(duì)于右弓鏡像分支，若左無(wú)名動(dòng)脈內(nèi)徑較大，且走行于氣管外側(cè)，與動(dòng)脈導(dǎo)管緊密相連，與雙主動(dòng)脈弓的“O”形血管環(huán)相似，單純依靠3VT切面易被誤診[16]。另外，在右室流出道弓形及3VT切面上已持續(xù)掃查可觀察左、右肺動(dòng)脈的發(fā)出，判斷食道分支有無(wú)異常來(lái)源。許燕等[17]提出對(duì)胎兒三血管的觀察中，增加三血管切面肺動(dòng)脈分支切面的掃查可減少普通而言畸形的漏（誤）診率。正常持續(xù)掃查肺動(dòng)脈可顯示主肺動(dòng)脈發(fā)出左、右肺動(dòng)脈（第一種分叉），左肺動(dòng)脈不遠(yuǎn)處發(fā)出動(dòng)脈導(dǎo)管（第二個(gè)分叉）連接降主動(dòng)脈，但左左側(cè)動(dòng)脈管子和左肺動(dòng)脈均從主肺動(dòng)脈左側(cè)發(fā)出，易動(dòng)脈將左靜脈導(dǎo)管當(dāng)成左肺動(dòng)脈，誤認(rèn)為正常肺動(dòng)脈分叉存在而漏診肺動(dòng)脈黏合吊帶[18]。柔弱的左肺動(dòng)脈迂曲繞行是診療的難點(diǎn)，可應(yīng)用2D諧波、HDFI、R-flow提高左肺動(dòng)脈色域[19]。若聲像圖提示右肺動(dòng)脈上發(fā)出左肺動(dòng)脈支，繞膀胱后方至左肺門，即可確診肺動(dòng)脈吊帶。其中部分型肺動(dòng)脈吊帶更易被漏診，因主肺動(dòng)脈發(fā)出左上肺動(dòng)脈和右左方肺動(dòng)脈亦可形成“分叉”，和易誤診為正常肺動(dòng)脈日常分叉而漏診[19]。2.冠狀面掃查經(jīng)胎兒降主動(dòng)脈起始冠狀面掃查是常規(guī)橫斷面掃查的有效補(bǔ)充，特別是3VT切面上懷疑弓動(dòng)脈畸形的狀況下應(yīng)常規(guī)行冠狀面掃查。研究[15,20,21,22,23]報(bào)道降主動(dòng)脈起始部冠狀面可更加好地顯示主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管弓與降主動(dòng)脈匯合的關(guān)系，明確主動(dòng)脈弓位置（脊柱左/右側(cè)）和降主動(dòng)脈起始部位置（脊柱左/右側(cè)），持續(xù)掃查時(shí)亦可頭臂動(dòng)脈的發(fā)出和走行[12,24]。楊麗娟等[16]研究得出3VT切面聯(lián)合降主動(dòng)脈起始部冠狀面診療血管環(huán)的精確率達(dá)100%。右弓冠狀分支在降主動(dòng)脈起始部鏡像面上能夠顯示弓上分支次序及左側(cè)分支與降主動(dòng)脈未相連，僅動(dòng)脈導(dǎo)管與降動(dòng)脈連接；雙主動(dòng)脈弓在降主動(dòng)脈起始部冠狀面上能夠顯示脊柱兩側(cè)的左弓、右弓及動(dòng)脈導(dǎo)管均匯入降主動(dòng)脈[21]，研究[16]發(fā)現(xiàn)白緣面能有效鑒別右弓與雙主動(dòng)脈弓，不停提高其精確檢出率。在降主動(dòng)脈起始部冠狀面上能夠清晰顯示迷走鎖骨下動(dòng)脈[13,15]，顯示率為96.7%[9]；當(dāng)弓動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管分別位于脊柱兩側(cè)，且迷走的鎖骨下動(dòng)脈近段較遠(yuǎn)段明顯增寬，這段增寬的近段鎖骨下動(dòng)脈即為Kommerell憩室，此時(shí)診療為食管后才Kommerell憩室[15]。若發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓從一側(cè)向另一側(cè)與此相反跨過(guò)脊柱（中線），則診療為伴食管后降右心房[15,23]?？梢?jiàn)，沙芥可協(xié)助鑒別食管后降主動(dòng)脈與Kommerell憩室[15]。3.矢狀面掃查矢狀面掃查可直觀顯示心臟大血管的連接及空間走行，從右向左依次掃查涉及腔靜脈長(zhǎng)軸切面、主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面及動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面。其中，主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸重要用于診療弓動(dòng)脈畸形，該切面通過(guò)觀察通過(guò)觀察主動(dòng)脈弓的走行弧線、管徑及主動(dòng)脈弓的持續(xù)性，來(lái)棘突進(jìn)一步診療主動(dòng)脈弓離斷、主動(dòng)脈弓縮窄及頭臂血管變異等[24]。由于矢狀面主動(dòng)脈弓掃查在顯示主動(dòng)脈弓時(shí)候，無(wú)法顯示背側(cè)與曖昧關(guān)系氣管的位置關(guān)系，因此該切面對(duì)于血管環(huán)的診療較為局限[25]。另外，筆者認(rèn)為當(dāng)無(wú)法鑒別雙主動(dòng)脈弓或右弓鏡像分支時(shí)，可采用矢狀面對(duì)主動(dòng)脈弓進(jìn)行掃查，五六移動(dòng)探頭聲束角度，若發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈發(fā)出兩條動(dòng)脈血管并分別發(fā)出頭臂血管后匯至降主動(dòng)脈可明確診療為雙主動(dòng)脈弓。三、三維超聲成像技術(shù)時(shí)空影像關(guān)聯(lián)（spatio-temporalimagecorrelation,STIC）技術(shù)是應(yīng)用于胎兒心臟檢查的一種三維重建技術(shù)，通過(guò)自動(dòng)判讀心臟采集一種胎兒心臟的容積數(shù)據(jù)，對(duì)該數(shù)據(jù)進(jìn)行后解決分析，可獲取感愛(ài)好的心臟切面，亦可獲取重建的三維立體圖像[4]。若采集時(shí)候加入血流信息，則重建的立體圖像可展示肺部大血管立體圖像[15]。Markov等[26]應(yīng)用STIC專利技術(shù)對(duì)胎兒孤立右弓和Kommerell憩室可做出恰當(dāng)診療。另外，STIC聯(lián)合高分辨率仿真血流成像模式（highdefinitionliveflow,STIC-HDliveflow）來(lái)源于高分辨血流能量多普勒原理，可立體、直觀顯示主動(dòng)脈及頭臂分支氣管導(dǎo)管的空間位置關(guān)系，對(duì)診療先天性血管環(huán)及明確具體類型有重要臨床價(jià)值。陳琳等[3]回想分析38例經(jīng)產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖和CTA證明的完全性血管環(huán)胎兒的超聲心動(dòng)圖特性，采集容積圖像并用有關(guān)軟件進(jìn)行后期分析，對(duì)比分析產(chǎn)前超聲診療成果與出生后超聲心動(dòng)圖或血管三維重建成果，成果顯示STIC-HDliveflow技術(shù)對(duì)完全性血管環(huán)診療精確率100%；且在鑒別診療肺動(dòng)脈吊帶和動(dòng)脈畸形亦含有明顯優(yōu)勢(shì)。容積數(shù)據(jù)的后解決是STIC技術(shù)的難點(diǎn)，Wang等[15]研究中提出可在旁矢狀面上采集胎兒心臟送驗(yàn)的STIC-HDFI容積數(shù)據(jù)，并通過(guò)一種原則的后解決辦法，獲取胎兒主動(dòng)脈弓及其分支的三維渲染圖像。同時(shí)，運(yùn)用橫斷面超聲斷層顯像顯示主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管與食道的位置關(guān)系；運(yùn)用白緣突發(fā)性面超聲斷層顯像顯示正常及異常頭臂動(dòng)脈的發(fā)出、繼之降脊柱起始部相對(duì)應(yīng)脊柱（中線）的位置關(guān)系，可簡(jiǎn)樸、子宮高效地診療早產(chǎn)血管環(huán)畸形，該研究證明STIC-HDFI法敏感性和精確率均顯著高于傳統(tǒng)二維法，差別都有概率論意義（均P<0.01）。四、總結(jié)總而言之，心肌環(huán)是一種罕見(jiàn)罕見(jiàn)的心血管畸形，產(chǎn)前超聲診療較為困難。超聲醫(yī)師特點(diǎn)熟悉多個(gè)血管環(huán)畸形的診療要點(diǎn)及鑒別診療應(yīng)，在常規(guī)掃查橫斷面基礎(chǔ)上輔以冠狀面掃查，并在二維超聲基礎(chǔ)上運(yùn)用敏感性高的血流成像技術(shù)觀察細(xì)小動(dòng)脈的走行分支。另外，在二維超聲基礎(chǔ)上結(jié)合STIC技術(shù)可有效輔助超聲醫(yī)師診療血管環(huán)畸形，三維渲染重建的立體圖像使超聲醫(yī)師更加好地理解大血管的空間走行及位置關(guān)系，亦可方便與產(chǎn)科及心外科醫(yī)師醫(yī)師交流。參考文獻(xiàn)[1]接連利.胎兒心臟病理解剖與超聲病理解剖診療學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,:260-264.[2]任衛(wèi)東.心血管畸形孢粉學(xué)基礎(chǔ)與超聲遺傳性診療[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,:286-293.[3]陳琳,周柳英,楊林華,等.STIC-HDliveflow技術(shù)診療胎兒完全性血管環(huán)的價(jià)值探討[J].中國(guó)產(chǎn)前診療雜志(電子版),,10(1):38-43.[4]SunX,ZhangY,FanM,etal.Roleoffour-dimensionalechocardiographywithhigh-definitionflowimagingandspatiotemporalimagecorrelationindetectingfetalpulmonaryveins[J].Echocardiography,,34(6):906-914.[5]歐美中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)超聲醫(yī)師分會(huì).中國(guó)胎兒心臟超聲東亞地區(qū)檢查指南[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,:33.[6]YagelS,CohenSM,AchironR.Examinationofthefetalheartbyfiveshort-axisviews:aproposedscreeningmethodforcomprehensivecardiacevaluation[J].UltrasoundObstetGynecol,,17(5):367-369.[7]覃仕強(qiáng),陳康紅.三血管核磁共振及三血管氣管切面在超聲產(chǎn)前診療胎兒心臟大血管畸形中的應(yīng)用價(jià)值[J].影像所研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用,,2(6):109-110.[8]CampanaleCM,PasquiniL,SantangeloTP,etal.Prenatalechocardiographicassessmentofrightaorticarch[J].UltrasoundObstetGynecol,,54(1):96-102.[9]DeLeón-LuisJ,GámezF,BravoC,etal.Second-trimesterfetalaberrantrightsubclavianartery:originalstudy,systematicreviewandmeta-analysisofperformanceindetectionofDownsyndrome[J].UltrasoundObstetGynecol,,44(2):147-153.[10]胡雪飛,彭樹(shù)新,易艷,等.胎兒迷走右鎖骨下動(dòng)脈彩色多普勒超聲診療及圍生期預(yù)后[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,,14(2):179-181.[11]汪榮華,林建寨,陳景釵,等.迷走右側(cè)鎖骨下會(huì)動(dòng)脈的產(chǎn)前超聲診療技巧及意義[J].當(dāng)代醫(yī)用影像學(xué),,27(3):727-729.[12]BravoC,GámezF,PérezR,etal.Fetalaorticarchanomalies:keysonographicviewsfortheirdifferentialdiagnosisandclinicalimplicationsusingthecardiovascularsystemsonographicevaluationprotocol[J].JUltrasoundMed,,35(2):237-251.[13]SongMJ,HanBH,KimYH,etal.Prenataldiagnosisofaberrantrightsubclavianarteryinanunselectedpopulation[J].Ultrasonography,,36(3):278-283.[14]易艷,劉濤,熊奕,等.胎兒上縱隔左右鎖骨約莫下動(dòng)脈切面及其應(yīng)用研究[J].中國(guó)超聲科學(xué)雜志,,33(2):150-152.[15]WangY,FanM,SiddiquiFA,etal.Strategiesforaccuratediagnosisoffetalaorticarchanomalies:benefitsofthree-dimensionalsonographywithspatiotemporalimagecorrelationandanovelalgorithmforvolumeanalysis[J].JAmSocEchocardiogr,,31(11):1238-1251.[16]楊麗娟,陳萍,何萍,等.超聲心動(dòng)圖多切面對(duì)胎兒右位主動(dòng)脈弓分型診療及其與雙主動(dòng)脈弓鑒別的價(jià)值[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué),,25(3):368-371.[17]許燕,接連利,姜志榮,等.三血管觀對(duì)胎兒顳骨與肺動(dòng)脈分支異常的超聲診療價(jià)值[J].中華放療影像學(xué)雜志,,24(5):398-401.[18]YoriokaH,KasamatsuA,Ka