溶血性貧血課件

溶血性貧血

(Hemolyticanemia，HA)、知識復習紅細胞—在電鏡下呈雙凹圓盤狀D約7.5μm〔相當于毛細血管的直徑〕，中央較薄，約1μm，周緣較厚，約2μm，成熟的紅細胞無細胞核，亦無細胞器，胞質內充滿Hb，使其呈紅色，Hb具有結合與運輸O2與CO2的功能，紅細胞具有形態(tài)的可變性，當他們通過小于自身直徑的毛細血管時，可改變形狀。這是因為紅細胞固定在一個可變形的圓盤狀的網架結構上，即紅細胞骨架，其主要成分為血影蛋白和肌動蛋白。成熟的紅細胞無任何細胞器，不能合成新的蛋白和代謝所需的酶，所以隨著時間的延長，Hb和膜骨架蛋白變性，紅細胞變形性降低，這些老化的RBC在經過脾臟和肝臟時被巨噬細胞吞噬去除，RBC的平均壽命約為120D，與此同時每天都有新的未完全成熟的RBC從骨髓進入血液〔這些細胞內尚殘留局部核糖體，經染色后呈細網狀，稱為網織紅細胞〕，其在血流中大約經過1D后完全成熟，核糖體消失，網織紅占RBC總數的0.5%-1.5%。在骨髓造血功能發(fā)生障礙的病人，網織紅計數降低，如果貧血患者網織紅計數增加，說明治療有效。定義溶血性貧血是由于紅細胞破壞率增加〔壽命縮短〕，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內，那么雖有溶血，但不出現貧血，稱為溶血狀態(tài)〔或溶血性疾病〕。正常紅細胞的壽命約120天，只有在紅細胞的壽命縮短至15～20天才會發(fā)生貧血。溶血性疾患細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內，那么雖有溶血，但不出現貧血，稱為溶血性疾患。溶血性黃疸

黃疸的有無除決定于溶血的程度外，還和肝臟處理膽紅素的能力有關，因此溶血性貧血不一定都有黃疸。分類一、按病因二、按發(fā)病機制三、按溶血部位發(fā)病機制紅細胞膜缺陷〔鐮狀紅細胞性貧血〕紅細胞酶缺陷〔G6PD〕珠蛋白異常(地中海貧血)機械因素〔擠壓傷〕紅細胞膜支架形態(tài)單核巨噬S破壞紅細胞膜通透性各離子進出紅細胞數量及速度改變穩(wěn)定性受破壞紅細胞膜化學成分改變膜外表吸附抗體、補體損傷細胞膜膜性能變異紅細胞易受破壞

紅細胞膜異常膜獲得性缺陷

紅細胞對補體敏感無氧糖酵解磷酸己糖旁路紅細胞能量代謝異常

Heinzbodies紅細胞變形性降低被脾索阻滯而去除紅細胞酶異常是紅細胞內變性珠蛋白的包涵體珠蛋白分子結構異常分子間易聚集，形成結晶紅細胞硬度增加珠蛋白肽鏈合成速度降低自聚成不穩(wěn)定的病態(tài)聚合體血紅蛋白異常海洋性貧血

異常血紅蛋白病燒傷紅細胞變?yōu)榍蛐我妆黄茐娜斯ぐ昴と嗽煅軐t細胞產生機械損傷DIC在微血管內形成纖維蛋白條索紅細胞通過時破裂機械因素臨床表現急性溶血多為血管內溶血，發(fā)病急驟。寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、甚至休克。黃疸貧血臨床表現慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，病癥較輕。特征：貧血、黃疸、脾大?？刹l(fā)膽石癥、肝功能損害。再生障礙性危象。臨床表現再生障礙性危象在慢性溶血過程中，由于某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱為再生障礙性危象。實驗室檢查紅細胞破壞增加的檢查膽紅素代謝〔非結合膽紅素升高〕尿分析〔尿膽原升高〕血清結合珠蛋白〔降低〕血清游離血紅蛋白〔升高〕紅細胞破壞增加的檢查尿血紅蛋白〔陽性〕乳酸脫氫酶〔升高〕外周血涂片〔破碎和畸形紅細胞升高〕紅細胞壽命測定〔縮短〕紅細胞生成代償增生的檢查網織紅細胞計數〔升高〕外周血涂片〔出現有核紅細胞〕骨髓檢查〔紅系造血增生〕紅細胞肌酸〔升高〕自身免疫性溶血性貧血血象自身免疫性溶血性貧血骨髓象紅細胞壽命縮短的檢查紅細胞形態(tài)改變吞噬紅細胞現象和自身凝集反響海因小體紅細胞滲透性增加紅細胞壽命縮短核膜或紡錘體的殘留物破碎紅細胞——溶血性貧血30歲男性，Hb103/L，HCT31.5%，MCV64fL——β地中海貧血靶形紅細胞診斷程序證實溶血部位？病因是否溶血有關RBC破壞增加的檢查有關RBC代償性增生的檢查高膽紅素血癥(游離膽紅素增加)尿膽原增加，糞膽原增加血清結合珠蛋白減少血漿游離血紅蛋白增加（血紅蛋白尿）紅細胞畸形、破碎細胞增多、單核-巨噬細胞吞噬紅細胞現象紅細胞壽命減少網織紅細胞增加血中出現幼紅細胞血中大紅細胞增多骨髓幼紅細胞明顯增生

溶血性貧血實驗室檢查步驟一(肯定溶血證據)

檢查項目血管內溶血（嚴重溶血）血管外溶血（輕至中度溶血）血清膽紅素N或尿膽紅素N或N糞膽原尿膽原N或血紅蛋白血癥N血清結合珠蛋白N或血紅蛋白尿N高鐵血紅素白蛋白血癥N含鐵血黃素尿陽性N注：增加減少正常N

溶血性貧血實驗室檢查步驟二(確立溶血部位)確定溶血部位找尋病因選擇：Coombs’、Ham’s/蔗糖/熱溶血、Hb電泳+抗堿Hb測定、酶活性測定、RBC形態(tài)觀察、病史〔服藥、感染、自身免疫病〕

確定溶血病因的檢查：1.病史：感染、化學、物理因素2.抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)：免疫性溶血3.球形紅細胞：遺傳性球形紅細胞增多癥4.其他特殊畸形紅細胞：遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、DIC、海洋性貧血5.血紅蛋白電泳：海洋性貧血6.高鐵血紅蛋白復原試驗：G6PD7.酸化血清溶血(Ham試驗)CD55CD59、糖水試驗、熱溶血試驗：PNH鑒別診斷1.有貧血、網織紅細胞增多者：失血、缺鐵貧或巨幼貧恢復早期2.有貧血、無黃疸者：無效性紅細胞生成3.有黃疸而無貧血者：家族性溶血性黃疸〔Gilbert)4.有幼紅細胞性貧血者：骨髓轉移瘤治療1.去除病因：停用藥物、控制感染2.腎上腺皮質激素

適應癥：主要免疫性溶貧、其它如G6PD缺乏癥急性溶血、不合輸血后溶血、PNH3.脾切除術：

適應癥：遺傳性球形紅細胞增多癥、難治性自身免疫性溶貧、某些血紅蛋白病4.免疫抑制劑：環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺適用于難治性自身免疫性溶血性貧血5.輸血：200-400ml/次

自身免疫