小兒外科先天性巨結腸治療技術操作規(guī)范

小兒外科先天性巨結腸治療技術操作規(guī)范非手術治療此療法的目的是用各種方法達到每日或隔日排便1次，解除低位腸梗阻癥狀。【適應證】新生兒期擬診短段型、超短段型時可采用擴肛、緩瀉藥、開塞露和灌腸等非手術治療方法，維持每日排便。3?6個月診斷明確后再采用手術治療。【禁忌證I腸梗阻明顯或部分腸梗阻非手術治療無效及并發(fā)嚴重結腸炎者?！静僮鞣椒俺绦颉?.塞肛用開塞露或甘油栓，每日或隔日1次。2.灌腸生理鹽水灌腸，1/d。3.服緩瀉藥或潤滑刑藥量可以根據糞便性狀及次數酌情加減。保持每曰或隔日排便，此法不常用。手術治療可采用全身麻醉、阻滯麻醉，必要時加氣管內插管。（一）腸造口術【適應證】1.全結腸型及其他型并發(fā)嚴重腸炎或其他嚴重先天性畸形（如先天性心臟?。?。2.非手術治療無效，又不能耐受根治術者?！窘勺C】生命體征不平穩(wěn)者。痙攣腸段較長列為相對禁忌證。【操作方法及程序】1.將結腸拖出，雙孔造口。兩口間距2--3cm。2.結腸造口首選乙狀結腸或橫結腸，全結腸型應行遠端回腸雙孔造注意無論在何處造口，其近端瘺口必須有正常的神經節(jié)細胞。（二） 經肛門內括約肌切除術【適應證】短段或超短段型，痙攣段距離肛門4cm以內，近端腸管擴張不嚴重，每日擴肛后能排便者?！窘勺C】生命體征不平穩(wěn)者，【操作方法及程序】1.截石位，擴張肛門2.用針形電刀弧形切開8-12點黏膜，繼用剪刀及刀柄分離黏膜。3.同上方法分離肌層，用電刀切斷肌肉。4.切除內括約肌1cm寬?5cm長、其頂端必須超越痙攣段。5.傷口內置橡皮片引流，縫合黏膜。肛門內置碘仿凡士林紗條壓迫ih血，次日拔除。【注意事項】術后2周后開始擴肛，1/d，持續(xù)半年。（三） 經肛門根治術【適應證】新生兒、小嬰兒短段型及部分常見型。【禁忌證】1.生命體征不平穩(wěn)者。2.嚴重結腸炎及營養(yǎng)不良者。3.長段型原則上不應采取本術式。【操作方法及程序】1.截石位。2.齒狀線上黏膜下環(huán)狀注射腎上腺生理鹽水（每100ml生理鹽水內加8滴腎上腺素），齒狀線上1cm處用針狀電極環(huán)形（或呈前高后低橢圓形）切開s向近端分離直腸黏膜。3.當黏膜管分離至5-6cm時，可見直腸肌鞘呈折疊袖套狀環(huán)形脫出于黏膜管周圍，此時表示已進入腹膜反折處。4.小心切開前壁肌鞘及腹膜，證明巳進入腹腔后，緊貼腸管將肌鞘環(huán)形切開。5.牽拉直腸，分離結扎右后側的直腸上動靜脈及腸系膜血管，直至攪保留腸段可以無張力地拖出肛門。6.腸壁冷凍病理切片，證實為正常腸段，確定為吻合部位、自齒線上1cm處向上縱行劈開直腸肌鞘后壁，以解除痙攣。切除多余結腸，將拖出的正常結腸與直腸肌鞘縫合固定數針，再將結腸全層與直腸黏膜、肌層縫合1周?！咀⒁馐马棥?.術中注意完全切除病變腸段。慎勿損傷輸尿管、精囊和膀胱。保證腸管血運良好及吻合口無張力。2.術后根據腸功能恢復情況盡早進食。靜脈應用抗生素。3.注意保持肛門清潔。4.術后2周開始擴肛，持續(xù)半年。（四）膣腔鏡輔助下裉治術【適應證】短段型、常見型及部分長段型.【禁忌證】1.生命體征不平穩(wěn)者。2.嚴重結腸炎及營養(yǎng)不良者。【操作方法及程序】1.用Veress針在臍環(huán)上部穿人腹腔，注入CO2建立氣腹（壓力1，33.1.87kPa）。2.右上腹置4mm套管放入腹腔鏡，左上腹及右下腹各置5mm套管，分別放入分離鉗、超聲刀及吸引器等。3.腹腔鏡檢査確定痙攣段長度、需切除結腸的擴張段部位，并做縫線標記。超聲刀游離結腸系膜，必要時用鈦夾鉗閉乙狀結腸動靜脈。緊靠直腸壁向盆腔游離，至齒狀線上0.5?1cm水平。4.擴肛后，在腹腔鏡輔助下將結腸經直腸肛管引至肛門外。切開直腸肌鞘，將近端腸管拖出，直至正常腸管標記處，切除多余結腸。雙層或單層吻合?！咀⒁馐马棥啃g中注意完全切除病變腸段。慎勿損傷周圍器官，保證腸管血運良好及吻合口無張力。(五)經腹根治術【適應證】本癥的各種類型?！窘勺C】生命體征不平穩(wěn)者?！拘g前準備】1.糾正水和電解質紊亂，改善營養(yǎng)不良、肝腎功能不良等。2.生理鹽水灌腸10?14d，緩解梗阻和腹脹。3.術前2?3d口服抗生素準備腸道?！静僮鞣椒俺绦颉勘景Y開腹手術方法及改良術式很多，以下介紹幾種常用術式。各術式的開腹探查方法均同，故首先統(tǒng)一介紹。開腹探查術(1)左下腹橫切口或腹直肌切口。(2)探査腹腔，了解痙攣腸管的部位、長度及擴張腸管的范圍。在預計保留結腸壁做絲線標記，必要時冷凍病理切片，以確定切除腸管長度。(3)游離、結扎和切斷需切除結腸的系膜血管。2.直腸后結麻拖出術(Duhamel手術)(1)探査腹腔后，在適當平面切斷結腸，遠端內翻縫閉2層。繼在直腸后間隙向下分離通道直至肛門部。(2)在齒狀線上0.5?1cm平面，將肛管后半環(huán)切開。(3)由肛管后壁切口置彎鉗人盆腔，拖出近端結腸。行結腸肛管后半環(huán)吻合。(4)用2把帶牙血管鉗將拖出的結腸前壁和直腸后壁重疊呈“A”形鉗夾(目前國內大多用環(huán)鉗)。術后5?7d兩鉗間腸壁壞死，環(huán)鉗或血管鉗脫落，腸管貫通形成一新腸腔。(5)術后處理:①保持肛門清潔；②應細心保持鉗的位置，切勿牽拉及扭轉，以免影響愈合；③術后7d鉗仍未脫落者，應壓緊鉗齒，必要時剪除兩鉗間的腸壁組織；④術后2周開始擴肛；⑤定期復査有無盲袋及閘門形成。3.直腸黏膜剝除，鞘內結腸拖出術(Soowe手術)(1)直腸壁肌層與黏膜間注入0.5%普魯卡因腎上腺索液。(2)切開漿肌層，用小紗球剝離黏膜，至四周完全游離。(3)繼續(xù)向深部肛門方向分離黏膜管，直至齒狀線處。(4)助手自肛門伸入示指，以了解分離是否充分。做直腸肌鞘后正中縱切(包括內括約肌)以解除痙攣。(5)在齒狀線環(huán)形切斷黏膜管，將其連同近端需切除的結腸拖出肛門并切除，行結腸肛管吻合。亦可將腸管外置6?10cm，10?14d腸壁粘連后再切除多余腸管。(6)將直腸肌鞘固定于套入的結腸壁上，封閉盆腔后關腹。(7)術后處理：①術后2周開始擴肛，1/d，持續(xù)半年；②腸外置后，由于括約肌收縮，血液回流不暢，腸管腫脹，分泌拗增加和感染，常引起體溫升高，須注意局部清潔消毒，必要時及早切除外置腸管。4.結腸切除，結腸直腸吻合術(Rehbein手術)。(1)距肛門3?5cm(嬰兒)或5?7cm(兒童)處橫斷直腸，切除巨大結腸。(2)先縫合直腸結腸4針，向前后左右牽開，環(huán)行吻合。(3)吻合后置入肛管，上端超過吻合口5?8cm，保證術后排氣通揚。(4)術后處理：2周后開始擴肛，1/d，持續(xù)半年。定期復査，如便秘復發(fā)，須及時行內括約肌切除術。5.拖出型直脈結腸切除術(Swenson手術)(1)沿直腸向下分離直至肛門部。