過敏性紫瘢診療規(guī)范2023版

過敏性紫瘢診療規(guī)范2023版過敏性紫瘢（anaphylactoidpurpura）又稱Henoch-Schijnlein紫瘢（Henoch-Schijnleinpurpura,HSP），是一類主要累及小血管的免疫復(fù)合物性血管炎,IgA介導(dǎo)的免疫異常在其發(fā)病中起著核心作用。臨床以血液溢于皮膚、黏膜之下，瘀點(diǎn)瘀斑為常見,可累及皮膚、胃腸道、腎臟、關(guān)節(jié)，甚至心、腦等多個(gè)器官，出現(xiàn)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多見于兒童和青少年,男女之比為3：2?！静∫蚺c發(fā)病機(jī)制】由于機(jī)體對(duì)某些過敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起毛細(xì)血管壁的通透性和脆性增高。與本病發(fā)生有關(guān)的因素有:①感染:細(xì)菌以溶血性鏈球菌多見,其他細(xì)菌如金黃色葡萄球菌和肺炎球菌亦可引起;柯薩奇病毒、EB病毒、微小病毒B19、麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、水痘病毒、肝炎病毒等感染也可誘發(fā)。②藥物:青霉素、鏈霉素、磺胺類、異煙臍、水楊酸鈉、奎寧等。③食物:魚、蝦、蟹、蛋、牛奶、雞，以及海鮮等。④疫苗：流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流腦疫苗等的接種可能誘發(fā)。⑤遺傳:涉及的基因有他4,可能與DRB'01,DRB1'll,DRBr14及HLA-B35等型別相關(guān)。⑥其他:寒冷、外傷、更年期,甚至精神因素都能誘發(fā)本病。以上各種因素引起自身免疫反應(yīng),免疫復(fù)合物反應(yīng)損害小血管，血管壁通滲性和脆性增高，導(dǎo)致皮下組織、黏膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。IgA介導(dǎo)的免疫異常在發(fā)病中起到關(guān)鍵作用，患者血清中往往可檢測(cè)出IgA免疫復(fù)合物。2012年，教堂山國(guó)際會(huì)議將過敏性紫瘢更名為IgA血管炎，將其定義為累及小血管的血管炎，有IgA免疫復(fù)合物的沉積，伴有皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟損害，不過目前該新的名稱在臨床上尚未應(yīng)用。電鏡檢查腎小球血管系膜有免疫復(fù)合物沉著,經(jīng)免疫熒光證明主要是IgA（少量為IgG及IgM）、C3、纖維蛋白/纖維蛋白原,故過敏性紫瘢腎臟損害與免疫復(fù)合物有關(guān)。HSP患者B細(xì)胞處于高激活狀態(tài),T細(xì)胞功能紊亂包括T細(xì)胞亞群失調(diào)、活化異常及T細(xì)胞功能紊亂。細(xì)胞因子IL-6、IL-4、TNF-a在HSP患者血清中表達(dá)水平顯著升高?！九R床表現(xiàn)】本病主要見于兒童及青年,6歲以上占多數(shù)，起病前1~3周有上呼吸道感染史?？捎芯氲?、乏力、低熱、食欲減退等前驅(qū)癥狀。（一） 皮膚皮膚紫瘢最常見。常對(duì)稱性分布，以下肢伸側(cè)及臀部多見，分批出現(xiàn),紫瘢大小不等，呈紫紅色，略高岀皮膚，可互相融合，常伴尊麻疹、多形性紅斑及局限性或彌漫性水腫，偶有癢感。嚴(yán)重的紫?？扇诤铣纱蟀?，發(fā)生中心出血性壞死。（二） 腹部約50%的病例有腹痛，常發(fā)生在出疹的1~7天，位于臍周或下腹部，呈陣發(fā)性絞痛，可有壓痛但無肌緊張，呈癥狀與體征分離現(xiàn)象。嚴(yán)重者可合并嘔吐及消化道出血（嘔血、便血等）。少數(shù)患者可誤診為急腹癥而進(jìn)行剖腹探查。（三） 關(guān)節(jié)癥狀多見于膝、踝等大關(guān)節(jié)，可有輕微疼痛或明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙，反復(fù)發(fā)作,但不遺留關(guān)節(jié)畸形。（四） 腎臟病變見于1/3~1/2的患者，一般于紫瘢出現(xiàn)后1~8周內(nèi)發(fā)生，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓。（五） 神經(jīng)癥狀若病變累及腦和腦膜血管,可出現(xiàn)頭痛、頭暈、嘔吐、目眩、神志恍惚、煩躁、請(qǐng)妄、癲癇、偏癱、意識(shí)模糊、昏迷等，但例數(shù)極少。（六） 其他癥狀病變累及呼吸道時(shí)，可出現(xiàn)咯血、胸膜炎癥狀，臨床少見O根據(jù)體征本病可分為皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型及混合型。【實(shí)驗(yàn)室檢查】（-）一般檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度升高，有感染時(shí)可增高，血紅蛋白及血小板計(jì)數(shù)基本正常。伴發(fā)腎炎時(shí)，血尿和蛋白尿常見，胃腸受累時(shí)大便隱血陽性。紅細(xì)胞沉降率（血沉）增高，抗0（抗鏈球菌溶血素0）可增高。血清循環(huán)免疫復(fù)合物增高。在嚴(yán)重腎型病例中,尿素氮及肌酹增高。骨髓檢查正常。（-）凝血功能30%-50%的病例束臂試驗(yàn)陽性。凝血功能檢查正常。（三） 免疫學(xué)檢查半數(shù)患者血清IgG和IgA增高，以IgA增高為明顯。（四） 皮膚或腎臟活檢病理組織學(xué)或電子顯微鏡檢查對(duì)非典型病變具有重要診斷價(jià)值?！驹\斷與鑒別診斷】（一） 診斷典型病例的診斷不難:①四肢出現(xiàn)對(duì)稱分布、分批出現(xiàn)的紫瘢,以下肢為主;②發(fā)病前1~3周可有低熱、咽痛或上呼吸道感染史，可伴有腹部絞痛、便血、關(guān)節(jié)腫痛、血尿、蛋白尿及水腫等;③血小板計(jì)數(shù)、凝血功能檢查及骨髓檢查等均正常;④排除其他原因或疾病所致的皮膚紫瘢或血管炎。（二） 鑒別診斷皮膚型過敏性紫瘢需與藥疹或血小板減少性紫瘢鑒別。藥疹患者有服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫?；颊唣鳇c(diǎn)和瘀斑可呈不規(guī)則分布，血小板計(jì)數(shù)減少，骨髓象見巨核細(xì)胞成熟障礙。關(guān)節(jié)型過敏性紫瘢需與風(fēng)濕病鑒別。腹型過敏性紫瘢的腹痛部位不固定，腹痛雖明顯，但局部體征較輕，需與急性闌尾炎、腸梗阻、腸套疊、腸穿孔等鑒別。腎型過敏性紫瘢的需與急性腎小球腎炎、狼瘡腎炎、腎結(jié)核等區(qū)別。【治療】(-)消除致病因素原則上應(yīng)停止接觸任何可能引起過敏的物質(zhì)，停用可能引起過敏的食物或藥物，控制感染等。(-)一般治療抗組胺類藥物□服藥物,如鹽酸異丙嗪，每次12.5-25mg海天3次;馬來酸氯苯那敏，每次4mg,每天3次;苯廛定每次0.5~lmg，每天1~3次;鹽酸去氯徑嗪，每次25~50mg，每天3次;特非那定，每次60mg，每天2次;氯雷他定，每次10mg,每天1次;阿司咪睦，每次10mg,每天1次。蘆丁和維生素C作為輔助用藥，蘆丁20~40mg,每天3次,口服濰生素C每次lg,每天1-2次口服或靜脈滴注。止血藥卡巴克洛每次10mg海天2~3次，肌內(nèi)注射,或40-60mg加入葡萄糖溶液中靜脈滴注；酚磺乙胺每次0.25~0.5g,每天2~3次肌內(nèi)注射、靜脈注射或靜脈滴注。有腎臟病變者,抗纖溶藥物應(yīng)慎用。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)關(guān)節(jié)型、腹型和皮膚型療效較好，對(duì)腎型無效，不能改變腎型患者預(yù)后。常用潑尼松每天30mg,直至紫瘢消失后逐漸停藥。如1周后皮疹不退，可加至每天40~60mgo免疫抑制劑環(huán)磷酰胺2.5mg/(kg?d),或硫哩瞟吟2.5mg/(kg-d),口服，連續(xù)4~6個(gè)月。可與腎上腺皮質(zhì)激素合用。抗凝治療如肝素治療，使APTT維持至正常值的1.5-2.0倍;后改華法林，使凝血酶原時(shí)間維持