小兒心衰的診治

小兒心力衰竭的診斷治療1編輯ppt心力衰竭(HF)定義心衰時心室收縮或舒張功能障礙導(dǎo)致心輸出缺乏，組織的血液灌注減少，不能滿足機體需要，造成神經(jīng)-內(nèi)分泌系統(tǒng)過度激活，導(dǎo)致一系列病理生理改變。心衰是一個綜合征，四局部組成：心功能障礙，運動耐力減低，肺、體循環(huán)充血，以及后期出現(xiàn)心律失常。2編輯ppt3心肌病變：1〕原發(fā)性心肌病變：心肌病，心肌炎等，心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。2〕心肌代謝：新生兒重度窒息、休克、嚴重貧血等。2.心室壓力負荷過重：1〕左室壓力負荷過重：主動脈狹窄、縮窄，高血壓2〕右室壓力負荷過重：肺動脈狹窄、PS等。3.心室容量負荷過重：1〕左室容量負荷過重：PDA、VSD、主動脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全等2〕右室容量負荷過重：ASD、完全性肺靜脈異位引流、三尖瓣或肺動脈關(guān)閉不全3〕嚴重貧血、甲亢、腎病等可引起左、右室容量負荷過重HF病因3編輯ppt感染〔支氣管肺炎〕心律失常〔室上速〕貧血鈉攝入量過多過度勞累及情緒沖動停用洋地黃HF誘因4編輯pptHF發(fā)病機制1.血流動力學(xué)機制心臟前、后負荷過重2.神經(jīng)內(nèi)分泌體液機制〔1〕SNS激活〔2〕RAAS激活〔3〕利鈉肽類：心房肽、腦利鈉肽、C-利鈉肽〔4〕其他：炎癥細胞因子TNF-α，IL-6，1，10等3.心機重構(gòu)：心衰發(fā)生和開展的根本機制。神經(jīng)激素，細胞因子系統(tǒng)長期，慢性激活，促心肌重塑，心肌損傷及功能惡化。5編輯ppt心衰失代償機理心力衰竭心肌細胞損傷心肌細胞凋亡心肌間質(zhì)纖維化心肌重塑去甲腎腎上腺素、腎上腺素入血血中兒茶酚胺腎素、血管緊張素I、II、醛固酮升高外周阻力增加、水鈉潴留SNS激活直接心臟毒性作用氧化應(yīng)激細胞因子RAAS激活室壁張力前后負荷心肌耗氧6編輯pptHF臨床表現(xiàn)1.年長兒心衰〔1〕心臟功能障礙的表現(xiàn)：心臟擴大：心胸比例大于0.5提示增大，正常新生兒和嬰兒可達0.55。心動過速：較早出現(xiàn)的代償現(xiàn)象。心音改變：第一心音低鈍，奔馬率末梢循環(huán)灌注不良：脈搏無力，血壓偏低，脈壓變窄，四肢末梢發(fā)涼及皮膚發(fā)花，是急性體循環(huán)血量減少的征象。7編輯pptHF臨床表現(xiàn)〔2〕肺淤血的表現(xiàn)：呼吸急促：重者呼吸困難與發(fā)紺，新生兒和小嬰兒吸奶時，多表現(xiàn)為氣急加重、吸奶中斷。肺部啰音：肺水腫引起濕羅音，肺動脈和左心房擴大壓迫支氣管，出現(xiàn)哮鳴音。咳嗽：支氣管粘膜充血引起干咳。肺泡或支氣管粘膜小血管破裂，咳咳泡沫血痰，嬰幼兒少見。8編輯pptHF臨床表現(xiàn)3.體循環(huán)淤血的表現(xiàn)肝增大：腫大伴觸痛，大于肋下2cm，短時間增大，意義更大。頸靜脈怒張：半坐位，肝頸靜脈回流征陽性。嬰兒可見頭皮靜脈或手背靜脈充盈飽滿。水腫：小嬰兒多為全身性，眼瞼與骶尾部較明顯，體重較快增長，極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫。尿量減少。9編輯pptHF臨床表現(xiàn)2.嬰幼兒心衰病癥：呼吸急促喂養(yǎng)困難〔吃奶吸停〕體重增長緩慢多汗〔全身〕水腫〔少見〕，嬰幼兒眼瞼水腫較常見。10編輯pptHF輔助檢查1.X線胸片：心胸比例>0.5，(0.55)

明顯肺淤血

肺水腫2.心電圖：對心律失常及心肌缺血引起的心衰有診斷價值，指導(dǎo)洋地黃應(yīng)用

嚴重左心衰11編輯pptHF輔助檢查3.超聲心動圖：LVEF<45%,提示左室收縮功能不全。4.中心靜脈壓：代表右心前負荷。>12cmH2O:血容量增多，右心衰或輸液量過多、輸液速度過快。<6cmH2O，血容量缺乏。12編輯pptHF輔助檢查5.肺毛細血管楔壓：正常值8-12mmHg，代表左心前負荷。>20mmHg提示肺淤血、水腫或左心衰。對指導(dǎo)擴容、防止肺水腫、使用擴血管及利尿藥有參考意義。6.心輸出量〔CO〕：按體外表積計算心臟指數(shù)〔CI〕為3.5~5.5L/min.m213編輯pptHF輔助檢查7.腦利鈉肽：BNP和NT-proBNP〔N末端B型尿鈉肽〕，主要由心室肌細胞分泌。心室擴大、心室壁應(yīng)增高可引起升高，反映心衰程度及預(yù)后。BNP半衰期18-22min，有較高的特異性和準確性，可檢測患者心功能狀態(tài)，大于等于149.8pg/ml，敏感度87%，特異度91.7%。NTBNP半衰期60-120min，半衰期長，性質(zhì)穩(wěn)定，靈敏度高，可用于篩查心衰的高位人群。大于等于820.1pg/ml，敏感度91.3%，特異度97.9%。14編輯pptHF的診斷具備以下4項考慮心衰：(1)呼吸急促：嬰兒>60次／min，幼兒>50次／min，兒童>40次／min(2)心動過速：嬰兒>160次／min，幼兒>140次／min，兒童>120次／min(3)心臟擴大(體檢、x線或超聲心動圖)(4)煩躁、哺喂困難、體重增加、尿少、水腫、多汗、發(fā)紺、嗆咳、陣發(fā)性呼吸困難(2項以上)具備以上4項加以下1項或以上2項加以下2項即可確診心衰：(1)肝大，嬰幼兒右肋下≥3cm，兒童>1cm。進行性肝大或伴觸痛者更有意義(2)肺水腫(3)奔馬律，嚴重心衰可出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭15編輯pptHF的類型按起病的快慢：慢性心功能不全時可以表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難，吃奶時呼吸急促，多汗，體重不增，激惹，易哭和呼吸困難、肝腫大急性心功能不全

可表現(xiàn)為突發(fā)性呼吸困難、煩躁不安、面色蒼白或青紫、心動過速和奔馬律、肺部濕羅音和哮鳴音、肝腫大

16編輯ppt按心臟受累部位：左心衰竭時主要表現(xiàn)為肺循環(huán)瘀血，其特點為咳嗽、氣促、呼吸困難、肺部濕羅音和哮鳴音、奔馬律右心衰竭時主要表現(xiàn)為體循環(huán)瘀血，其特點為食欲減退、腹痛、頸靜脈怒張、肝頸返流征陽性、肝腫大有壓痛、浮腫、尿量減少HF的類型17編輯ppt根據(jù)心排血量屬絕對降低或相對缺乏低排血量型心衰：CI<2.5L/min.m2高排血量型心衰：CI在3-5L/min.m2HF的類型18編輯ppt按照心衰時心肌收縮或舒張功能不改變收縮性心衰，心室收縮力受損，EF減退，表現(xiàn)為心室擴大、EF下降。舒張性心衰，心室松弛功能障礙，舒張期充盈減少，心室充盈壓增高。HF的類型19編輯pptHF的程度按患紐約心臟病學(xué)會(NYHA)提出心功能分級：I級：體力活動不受限制，能參加體育活動II級：體力活動輕度受限，可能存在生長障礙III級：體力活動明顯受限，存在生長障礙IV級：不能從事任何體力活動，存在生長障礙

20編輯ppt小兒改進Ross心衰分級計分方法－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病癥和體征012－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病史出汗僅在頭部頭部及軀干部頭部及軀干部〔活動時〕〔安靜時〕呼吸過快偶爾較多常有體檢呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難呼吸(次／分)0~1歲<5050~60>601~6歲<3535~45>457-10y<2525-35>3511-14y<1818-28>28心率(次／分)0~1歲<160160~170>1701~6歲<105105~115>1157-10y<9090-100>10011-14y<8080-90>90肝大肋下(cm)<22~3>3－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－總分0～2分無心衰；3～6分輕度心衰；7～9分中度心衰；10～12分重度心衰21編輯pptHF的治療一、病因的治療

先天性心臟病心律失常感染性心內(nèi)膜炎22編輯pptHF的治療二、一般治療1.休息和飲食：臥床休息，煩躁不安者可用鎮(zhèn)靜劑〔苯巴比妥、安定〕，嚴重心衰時限制水入量，保持大便通常。2.供氧：動脈導(dǎo)管依賴的先心的新生兒不能供氧3.體位：年長兒半臥位，小嬰兒可抱起，下肢下垂，減少靜脈回流。4.維持水電解質(zhì)平衡：心衰時易并發(fā)腎功能不全，長期低鹽飲食，利尿劑應(yīng)用可引起電解質(zhì)失衡，需要及時糾正。

23編輯pptHF的治療--正性肌力藥三、藥物治療〔一〕正性肌力藥：〔1〕洋地黃制劑：機理：洋地黃制劑能增強心肌收縮力和加快收縮速度，增加心博出量，興奮迷走神經(jīng)，減慢心率和房室傳導(dǎo)，減少心肌的耗氧量，同時可反射性緩慢交感神經(jīng)興奮所致的周圍血管收縮，改善體、肺循環(huán)。

24編輯ppt洋地黃的禁忌癥

1.洋地黃過量或中毒

2.肥厚梗阻型心肌病

3.病態(tài)竇房結(jié)綜合征4.II度以上房室傳導(dǎo)阻滯25編輯pptHF的治療—洋地黃的用法洋地黃制劑的用法:病情危重者可首先給予西地蘭靜滴，首次給予洋地黃化總量的1／2，余量分兩次，間隔4-6小時給予，多數(shù)病人于8-12小時內(nèi)到達洋地黃化，12小時后可以給予維持量，常用地高辛維持口服。慢性心功能不全者，開始給予地高辛維持量口服，5-7天后可以到達洋地黃化。26編輯pptHF的治療--洋地黃的用法洋地黃用法：〔一〕負荷量法：24小時用負荷量，首次負荷量的1/2，余下半量分兩次，間隔6-12小時。負荷量12小時后，再加用維持量。〔二〕維持量法：每日用維持量，地高辛維持量為負荷量的1/4-1/5，分兩次服用。每日服用地高辛維持量，4-5個半衰期〔6-8天〕到達穩(wěn)定血藥濃度。27編輯pptHF的治療—洋地黃的用法洋地黃制劑用法總量mg/kg每日維持量作用時間地高辛口服

早產(chǎn)兒0.02-0.0250.0052小時開始，4-8小時達高峰，維持4-7天，中毒作用可維持1-2天。新生兒0.030.008-0.01嬰兒-兒童0.03-0.040.008-0.01西地蘭靜脈<2歲0.03-0.0410-30分鐘開始，1-2小時達高峰，維持2-。中毒作用可維持1天。>2歲0.02-0.0328編輯ppt洋地黃制劑的應(yīng)用洋地黃制劑應(yīng)用前應(yīng)注意的情況(1)注意近期使用情況，以防止藥物過量引起中毒。(2)各種病因引起心肌炎、早產(chǎn)兒、2周內(nèi)的新生兒在應(yīng)用洋地黃制劑時應(yīng)減1-3量使用。(3)鈣劑對洋地黃有協(xié)同作用，故用洋地黃制劑時應(yīng)防止使用鈣劑。(4)測定血電解質(zhì)水平，防止低血鉀。29編輯ppt洋地黃中毒治療量為中毒量的60%；心衰越重，治療量和中毒量越接近，容易發(fā)生中毒。肝腎功能障礙、電解質(zhì)紊亂、低鉀、低鎂、高鈣、心肌炎、早產(chǎn)兒及大量利尿之后，均易發(fā)生洋地黃中毒。30編輯ppt洋地黃中毒表現(xiàn)和處理：一、表現(xiàn)：(1)胃腸道反響：納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛。(2)心律失常：竇速、竇房阻滯、不完全房室阻，室上速伴房室傳導(dǎo)阻滯常見。(3)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：可有頭痛、失眠、憂郁、眩暈，甚至神志錯亂。(4)視覺改變：可出現(xiàn)黃視或綠視以及復(fù)視。(5)鉀代謝紊亂：細胞內(nèi)鉀離子釋放增多從而導(dǎo)致高鉀血癥。31編輯ppt洋地黃中毒表現(xiàn)和處理：二、處理1.應(yīng)立即停用洋地黃及排鉀利尿劑，補充鉀鹽，觀察，一般12-24小時病癥可消失。2.鉀鹽治療無效并有明顯早搏或者心動過速時可給予苯妥英鈉〔5-10mg/kg/d，分3次〕或靜滴〔1-2mg/kg/次〕3.有明顯心動過速或傳導(dǎo)阻滯時，可靜脈注射阿托品0.01kg/kg/次，如果無效安裝起搏器32編輯pptHF的治療--利尿劑〔二〕、利尿劑水鈉潴留為心衰的一個重要生理改變，當(dāng)使用洋地黃制劑后心衰仍未能完全控制或伴有明顯水腫時候，加用利尿藥。好處：減輕前負荷害處：水電解質(zhì)喪失神經(jīng)激素激活RAAS低血壓和氮質(zhì)血癥

33編輯pptHF的治療--利尿劑1.袢利尿劑：〔速尿，丁尿胺〕排鈉、鉀、氯用于急性心衰，肺水腫及難治性心衰2.噻嗪類利尿劑：〔氫氯噻嗪〕排鉀輕、中度慢性心衰3.保鉀利尿劑〔氨苯喋啶，安體舒通〕安體舒通拮抗醛固酮，防止心肌纖維化保鉀作用，腎功能不全者慎用此類藥物34編輯pptHF的治療—利尿藥應(yīng)用藥物用法劑量作用時間并發(fā)癥及注意事項作用強度速尿靜注1-2mg/kg/次15min開始，1-2H達高峰，持續(xù)2-4小時脫水、低鉀、低氯、堿中毒強氫氯噻嗪口服0.5-1.5mg/kg/次，bid1H開始，4-6H達高峰，持續(xù)12小時低鉀、低氯及心律紊亂，粒細胞減少中等安體舒通（螺內(nèi)酯）口服1-2mg/kg/次，bid18-12H開始，3-4天達高峰，持續(xù)2-3天保鉀、保氯作用，和雙克合用可增強療效弱氨苯喋啶口服1-1.5mg/kg/次，bid2H開始，6-8h達高峰，持續(xù)12-16H弱35編輯pptHF的治療-β-腎上腺素受體沖動劑(2)β-腎上腺素受體沖動劑：多巴胺小2-5ug/kg/min擴張血管增加腎血流中6-10ug/kg/min增快心率、增強心肌收縮力心輸出量增加大>10ug/kg/min收縮所有動脈和靜脈血管用于洋地黃類藥物無效或洋地黃類藥物禁忌時36編輯pptHF的治療—多巴胺的應(yīng)用中大劑量的多巴胺增加心肌的耗氧量

1．心肌收縮力增強

2．心率增快及外周阻力增高

3．左室充盈壓升高多巴胺的耐藥性

持續(xù)應(yīng)用多巴胺血液動力學(xué)作用可減弱-----內(nèi)源性兒茶酚胺耗竭37編輯ppt多巴胺的適應(yīng)癥難治性心力衰竭其它療法無效的心源性休克心臟手術(shù)時及手術(shù)后急性心力衰竭它能選擇性擴張腎血管，特別適合低心排合并腎功能損害的病人HF的治療—多巴胺的應(yīng)用38編輯ppt多巴胺的副作用及本卷須知1.最主要的副作用是直接刺激心臟所致的室性心律失常和心絞痛，劑量大時可有惡心、嘔吐2.少數(shù)可發(fā)生低血壓3.藥物漏于血管外時，可引起組織壞死〔可用酚妥拉明局封〕4.不同的病人對多巴胺的反響有很大的差異，用量宜個人化5.應(yīng)用過程中應(yīng)密切觀察心率、心律、血壓、尿量及一般情況6.不能與堿性藥物混合，可降低療效7.大劑量的多巴胺可以增加肺血管阻力HF的治療—多巴胺的應(yīng)用39編輯ppt多巴酚丁胺的適應(yīng)癥1.最適應(yīng)于急性心肌堵塞引起的心力衰竭及心源性休克2.心臟手術(shù)時及手術(shù)后急性心力衰竭多巴酚丁胺的常用劑量5~15μg/kg/min靜脈注射HF的治療—多巴酚丁胺的應(yīng)用40編輯pptHF的治療--磷酸二酯酶抑制劑(3)磷酸二酯酶抑制劑：對心臟病手術(shù)后的心衰患兒效果顯著長期應(yīng)用增加死亡率〔不超過7天〕米力農(nóng)：靜注首次劑量為50ug／kg，10min以后持續(xù)靜脈點滴，劑量為0．25—0．5ug／(kg·min)。41編輯pptHF的治療(4)環(huán)磷酸腺苷葡甲胺(心先安，MCA)：

提高心機鈣離子濃度，改善心機泵血功能，擴張外周血管、減輕心臟后負荷。

2～4mg／kg，每天1次，共用5—7d(5)左西孟旦(1evosimendan)：鈣增敏劑

治療心臟手術(shù)后和擴張性心肌病的心衰，短期使用有良好療效。

42編輯pptHF的治療--血管擴張劑〔三〕血管擴張劑：主要用于心室充盈壓增高者，可使心排血量增加，而對左室充盈壓降低或正常者不宜使用。①對肺淤血嚴重，肺毛細血管嵌壓明顯增高，心排血量輕至中度下降者，宜選用靜脈擴張藥②對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺毛細血管嵌壓在正?；蚵陨邥r，宜選用小動脈擴張藥③心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細血管嵌壓升高時，宜選用均衡擴張小動脈和靜脈藥物。急性心衰時常用靜脈注射的硝酸甘油或硝普鈉43編輯pptHF的治療--血管擴張劑1.減輕心臟前負荷：硝酸甘油

機制：它主要擴張靜脈，減少回心血量，從而減輕心臟的前負荷劑量：1~3μg/kg/min靜脈注射44編輯pptHF的治療--血管擴張劑的應(yīng)用2.減輕心臟后負荷：酚妥拉明機制：為α受體阻滯劑，能降低周圍血管阻力和肺動脈壓，使心搏出量增加，從而減少心室的舒張末容量和降低心室的舒張末壓。劑量：0.5~1mg/kg/次,最大不超過10mg/次，稀釋后靜脈滴注。作用發(fā)生迅速，但持續(xù)時間短，停藥15分鐘左右作用即消失。副作用：酚妥拉明可以引起病人心率增和明顯鼻塞而導(dǎo)致病人煩躁不安45編輯pptHF的治療--血管擴張劑的應(yīng)用3.減輕心臟前、后負荷：硝普鈉機制：主要擴張末梢動脈減輕心臟的負荷，

同時可以擴張靜脈減少靜脈回流減輕前負荷。劑量：

0.2μg/kg/min靜脈注射開始，最大可達8μg/kg/min。副作用：半衰期非常短，應(yīng)用時必需連續(xù)監(jiān)測動脈壓，

劑量過大可發(fā)生低血壓，

本身存在低血壓的心力衰竭病人禁用硝普鈉。46編輯pptHF的治療---ACEI機制：〔1〕抑制血管緊張素Ⅱ的生成從而抑制心肌重構(gòu)、擴張動脈減輕心臟的后負荷〔2〕擴張靜脈并通過抑制醛固酮分泌減少水鈉潴留，從而減輕心臟的前負荷〔3〕它具有保鉀利尿的作用

47編輯pptHF的治療---ACEI①開博通：0.5~1.0mg/kg/次,每日2~3次口服副作用：1.可出現(xiàn)低血壓，病人可表現(xiàn)為頭暈、乏力和嗜睡

2.在5~8%的病人可以出現(xiàn)斑丘疹、搔癢，但不需要停藥，因為皮疹可以隨著時間的推移而自動消失。

3.少數(shù)病人可出現(xiàn)刺激性咳嗽，中性粒細胞減少和腎功能損害等。48編輯pptHF的治療----ACEI依那普利：0.08~0.1mg/kg/day，日服1次苯那普利：0.1mg/kg/day，日服1次，1周左右漸增至0.3~0.4mg/kg/day49編輯pptHF的治療----ACEIACEI禁忌：對ACEI有致命性不良反響，如血管神經(jīng)性水腫，無尿性腎衰ACEI慎用：〔1〕雙側(cè)腎動脈狹窄〔2〕血肌酐水平顯著增高〔>225.2μmol/L〕〔3〕高鉀血癥〔>5mmol/L〕〔4〕低血壓50編輯pptHF的治療----β受體阻滯劑〔五〕β受體阻滯劑：慢性心衰的一線藥物阻斷交感神經(jīng)的過度激活抑制心肌肥厚抑制細胞凋亡及氧化應(yīng)激反響改善心肌細胞生物學(xué)特性51編輯pptHF的治療--β受體阻滯劑常用藥物：①美托洛爾(metoprolo1)：為選擇性β1-受體阻滯劑