小兒外科系統(tǒng)疾病健康教育

小兒外科系統(tǒng)疾病健康教育第一節(jié)小兒腦積水 第二節(jié)小兒鞘膜積液 第三節(jié)小兒包莖 第四節(jié)小兒闌尾炎 第五節(jié)先天性直腸肛門閉鎖 第六節(jié)小兒隱睪 第七節(jié)新生兒臍竇 第八節(jié)小兒腸梗阻 第九節(jié)一穴肛 第十節(jié)脊髓脊膜膨出 第十一節(jié)顱咽管瘤 第十二節(jié)下丘腦錯構(gòu)瘤 第十三節(jié)小兒癲癇外科術(shù) 第十四節(jié)迷走神經(jīng)刺激器植入術(shù)

第一節(jié)小兒腦積水【疾病概述】小兒腦積水（hydrocephalus）是由各種原因引起的腦脊液分泌過多、循環(huán)受阻或吸收障礙而導致腦脊液在腦室系統(tǒng)和（或）蛛網(wǎng)膜下腔集聚，使腦室擴大、腦實質(zhì)相對減少，臨床上常伴有顱內(nèi)壓增高。在新生兒的發(fā)病率為0.3%~0.5%，如腦積水作為嬰幼兒單一先天性病變，其發(fā)生率為0.09%～0.15%?！九R床表現(xiàn)】1.大多在為出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)頭顱快速增大，少數(shù)出生時頭顱就明顯大于正常。測量頭圍（自頭枕結(jié)節(jié)至前額凸起之周徑）與正常嬰兒的正常值相比較，即可得出頭圍增大的確切值。2.前囟擴大、隆起、張力較高，患兒直立時仍不凹陷，嚴重時后囟甚至側(cè)囟均擴大。3.顱縫分開、頭型變圓、顱骨變薄變軟，甚至透明。頭部叩診呈“破壺音”，重癥者叩診時有震動感。4.頭發(fā)稀疏，頭皮薄而亮，額部頭皮靜脈怒張。5.腦顱大而面顱較小，嚴重時因眶頂受壓，眼球下移，鞏膜外露，形成所謂的“落日征”。6.神經(jīng)系統(tǒng)體征眼球震顫、共濟失調(diào)、四肢肌張力增強或輕癱等。7.晚期或病情重時，則出現(xiàn)生長發(fā)育嚴重障礙、進食困難、嘔吐、智力低下、視力減退甚至失明、癲癇、痙攣性肢體癱瘓、意識障礙而逐漸衰竭死亡?！緳z查指導】1.檢查項目CT及MRI。2.檢查目的可準確判斷腦室大小、皮層的厚度、鑒別腦積水的病因。3.檢查前準備及注意事項（1）檢查前一日洗頭，勿擦頭油等護發(fā)品。（2）發(fā)熱的患兒：體溫需降至37.5℃以下，以防止檢查過程中出現(xiàn)灼傷。（3）對不能配合的（年齡小于10歲）患兒：檢查前8小時內(nèi)剝奪睡眠，遵醫(yī)囑按每公斤體重給予10%水合氯醛檢查前口服，藥物的具體服用時間由MRI檢查醫(yī)師告知。4.檢查時配合及注意事項（1）去除身上的金屬物品，如頭飾、耳環(huán)、項鏈、手鏈、手表、別針等，不要穿戴有金屬飾物的衣服，因為這些物品在掃描時會造成金屬偽影，會影響圖像質(zhì)量。（2）確?；純侯^部穩(wěn)定，不晃動。必要時給予約束帶約束。（3）確?；純撼丈洳课灰酝獾牟课挥秀U衣保護，防止輻射影響患兒的生長發(fā)育。5.檢查后注意事項（1）告知患兒多飲水。（2）密切觀察患兒的神志、呼吸，避免因服用10%水合氯醛影響對患兒神志的判斷?！緡g(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）完善術(shù)前各項檢查，遵醫(yī)囑抽血查化驗項目、備血，行抗生素過敏試驗，做好健康教育。（2）加強營養(yǎng)，給予高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，以提高機體抵抗力和術(shù)后組織的修復能力。（3）皮膚準備：術(shù)前10~12小時按開顱常規(guī)剃頭、洗頭外還需備皮，從鎖骨上部到恥骨聯(lián)合，兩側(cè)至腋后線，包括同側(cè)上臂上1/3和腋窩部，注意臍部清潔。（4）密切觀察患兒生命體征、神志、瞳孔變化，及早發(fā)現(xiàn)腦疝的形成，積極配合搶救。（5）嘔吐嚴重時補充各種營養(yǎng)，保證患兒每日入量，防止發(fā)生脫水、電解質(zhì)失衡，必要時遵醫(yī)囑給予適量的止吐劑。（6）出現(xiàn)癲癇發(fā)作時按癲癇護理常規(guī)護理。（7）手術(shù)前常規(guī)準備：洗澡、更衣、禁食水，佩戴腕帶等。（8）術(shù)晨留置套管針。2.術(shù)后注意事項（1）密切觀察患兒的神志、瞳孔、生命體征的變化及肢體活動的情況。（2）嚴密觀察頭部和腹部傷口敷料有無液體外滲，保持敷料的清潔干燥并固定好。年幼患兒適當給予約束，防止抓撓敷料及傷口。（3）注意體溫>38.5℃以上應(yīng)采取有效的降溫措施，降低腦細胞的耗氧量及基礎(chǔ)代謝，給予冰敷、冰枕、放置兩側(cè)頸部、雙腋下及腹股溝。對降溫患兒應(yīng)觀察面色、脈搏、呼吸及出汗情況，防止引起虛脫。30分鐘后復測體溫。同時檢測其他相關(guān)指標，如血常規(guī)等，以便早期發(fā)現(xiàn)感染的先兆。（4）保持呼吸道通暢：及時清理口鼻分泌物，氧流量為2~4L/min，必要時給予霧化吸入，預防肺部感染。（5）指導患兒合理臥位，不可按壓分流管，以防止因引流不通暢導致顱內(nèi)高壓。（6）指導患兒及家長頭部皮膚的保護，預防皮膚壓瘡。（7）術(shù)后禁食水期間遵醫(yī)囑給予補液，6小時后可給予喂奶，常規(guī)監(jiān)測電解質(zhì)變化，防止低鈉血癥的發(fā)生。（8）觀察患兒有無惡心、嘔吐，腹部有無腹痛、腹脹、腹部包塊、腹瀉的情況，預防腦室腹腔分流管刺激腹膜引起腹瀉，遵醫(yī)囑預防性使用雙歧桿菌三聯(lián)活菌，增加腸道有益菌群。（9）經(jīng)常更換體位，避免長時間壓迫手術(shù)部位導致局部組織缺血、缺氧致皮膚抵抗力下降而發(fā)生壞死。3.康復指導及康復訓練（1）遵醫(yī)囑在患兒術(shù)后第2日小嬰兒可抱起，年幼兒可以坐起，如未出現(xiàn)惡心、嘔吐等顱壓改變的癥狀，可同術(shù)前活動。（2）如果術(shù)后第2日患兒因腦室腹腔分流管壓力過高或過低，導致顱壓改變，需繼續(xù)臥床休息，給予平臥或側(cè)臥位，待顱壓穩(wěn)定后方可進行活動。【用藥指導】1.抗生素（1）目的：預防、控制感染。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)、毒性反應(yīng)。（4）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。2.降低顱內(nèi)壓藥甘露醇。（1）目的：降低顱內(nèi)壓，防止腦疝。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)1）水和電解質(zhì)紊亂。2）口渴、一過性頭暈、眩暈、視物模糊。3）寒戰(zhàn)、發(fā)熱、排尿困難。4）血栓性靜脈炎，如外滲可致組織水腫、皮膚壞死。5）過敏性皮疹、蕁麻疹、呼吸困難、過敏性休克。（4）注意事項1）甘露醇遇冷易結(jié)晶，故應(yīng)用前應(yīng)仔細檢查。2）使用有過濾器的輸液器輸注，輸液器單用。3）藥物在0.5小時之內(nèi)輸完。4）使用PICC導管輸注時前后要沖管。5）已確診為腎小管壞死的無尿患兒禁用；嚴重失水者禁用；顱內(nèi)有活動性出血者禁用；急性肺水腫或嚴重肺淤血者禁用。3.抗癲癇和抗驚厥類藥如丙戊酸鈉、苯巴比妥鈉、卡馬西平、苯妥英鈉。（1）目的：消除或減輕癲癇發(fā)作，預防抽搐發(fā)作。（2）方法：口服、靜脈。（3）不良反應(yīng)1）偶有肝損害。2）致畸胎危險。3）消化道紊亂（惡心、胃痛）。4）皮疹、皮炎。5）其他非特異性癥狀：頭暈、乏力、嗜睡、疲勞。（4）注意事項1）遵醫(yī)囑按時、按量服用，不能私自停藥、換藥、減量。2）如有漏服，不能兩次劑量同時服用，應(yīng)按劑量順延。3）服藥期間如臨時加用其他藥物應(yīng)向醫(yī)師咨詢有無交互作用。4）服藥時若出現(xiàn)不適，如出現(xiàn)皮疹、惡心、嘔吐等應(yīng)及時就診。5）定期復查血尿常規(guī)和肝腎功能，必要時查血藥濃度。4.促進腦功能恢復藥如單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉。（1）目的：腦代謝改善及促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的功能恢復。（2）方法：靜脈。（3）不良反應(yīng)：皮疹。（4）注意事項1）遵醫(yī)囑使用。2）使用本品前，應(yīng)仔細閱讀藥物說明書。3）輸液時，若出現(xiàn)皮疹，及時告知醫(yī)師。4）已證實對本品過敏者禁用。5）遺傳性糖脂代謝異常（神經(jīng)節(jié)苷脂累積病，如：家族性黑蒙性癡呆、視網(wǎng)膜變性?。┙??！境鲈褐笇А糠至餍g(shù)后患兒的護理是一個長期的工作，而且非常關(guān)鍵，不僅關(guān)系到治療效果和分流管使用壽命，還與很多合并癥能否預防有關(guān)。1.注意休息，保持睡眠充足，增加抵抗力，適度活動，患兒日常活動不受影響，但最好避免跳舞、武術(shù)、球類競技等劇烈活動。2.傷口應(yīng)注意傷口一般術(shù)后10日拆線，拆線后傷口可以不必包扎。需要保持傷口清潔干燥，避免汗水浸泡，術(shù)后一個月應(yīng)避免水洗。如果傷口局部出現(xiàn)紅腫、滲液、滲血、腫脹等情況應(yīng)及時就醫(yī)，少數(shù)患兒會出現(xiàn)皮下線頭排異，如果發(fā)現(xiàn)有線頭外露，需到當?shù)赝饪铺幚?，另外傷口要避免受壓，分流管路徑全程?yīng)避免摩擦和外傷，以避免分流管外露或斷裂。平日不可讓患兒用手去抓撓傷口，以防傷口感染。小嬰兒應(yīng)多翻身，避免壓迫分流泵（頭部傷口附近凸出的部位），如果皮膚破損感染，會導致腦炎，最終需拔管。3.很多腦積水患兒需要終生治療，平時應(yīng)注意：由于患兒腦發(fā)育與普通小兒不同，血腦屏障有缺陷，易患腦炎，如果在家出現(xiàn)感冒、咳嗽、發(fā)熱等感染癥狀要及時處理，可早期使用抗生素（靜滴或口服）做到早期控制，以避免炎癥向顱內(nèi)發(fā)展導致分流管堵塞、感染等情況發(fā)生。4.合理飲食，進食易消化的食物，多食蔬菜、水果，保持大便通暢，避免腹脹并及時治療，便秘或有慢性腸梗阻病史的患兒，應(yīng)吃易消化的飲食，長時間腹脹會導致腦脊液吸收障礙并造成分流管腹腔端包裹甚至腸穿孔。5.使用可調(diào)壓管的患兒要遠離磁場（如音箱、電喇叭、電動玩具等）。避免做核磁，因為磁場可導致分流管壓力變化，患兒會出現(xiàn)頭痛嘔吐，平臥和飲水后可能好轉(zhuǎn)，嚴重者顱內(nèi)可出現(xiàn)積液或出血，如出現(xiàn)上述情況應(yīng)及時就診，并行CT檢查、測量分流泵壓力值。6.分流術(shù)后復查時間一般是術(shù)后3個月，以后根據(jù)醫(yī)囑可半年到1年復查1次，復查時請帶好CT、MRI膠片和病歷資料。7.出院后定時、定量按醫(yī)囑給患兒服藥，不可擅自停藥或加減藥量。服用抗癲癇藥的需注意：（常用抗癲癇藥有丙戊酸鈉、苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英鈉等）。（1）遵醫(yī)囑按時、按量服用，不能私自停藥、換藥、減量。（2）如有漏服，不能兩次劑量同時服用，應(yīng)按劑量順延。（3）服藥期間如臨時加用其他藥物應(yīng)向醫(yī)生咨詢有無交互作用。（4）服藥時若出現(xiàn)不適，如出現(xiàn)皮疹、惡心、嘔吐等應(yīng)及時就診。（5）定期復查血尿常規(guī)和肝腎功能，必要時查血藥濃度。8.分流管堵塞后患兒會出現(xiàn)頭痛、嘔吐、煩躁、拒食、哭鬧、意識差、前囟飽滿或前囟凸起、分流泵按不動或按下后不回彈，應(yīng)立即到醫(yī)院就診并復查頭顱CT。9.出院后1個月不要洗頭，盡量少去公共場所，防止交叉感染。10.懷抱患兒時注意周圍環(huán)境，防止意外磕碰、撞擊和硬性物體碰撞分流泵，以免引起分流泵管斷裂。11.嬰幼兒分流后隨著身高增長，大約在10歲左右需要更換長的分流管。應(yīng)每年復查，必要時查腹部X線片子確定腹腔內(nèi)分流管的長度。第二節(jié)小兒鞘膜積液【疾病概述】鞘膜積液（hydrocele）是由于某種因素，在睪丸下降時鞘狀突的腹膜衍生來的鞘膜分泌和吸收功能失去平衡，如分泌過多或吸收過少，導致積液超過正常量而形成囊腫。【臨床表現(xiàn)】一般無全身癥狀，多由家人發(fā)現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)腹股溝或陰囊腫大，大小不一，增長較慢，不引起疼痛，積液量較多時可有陰囊墜脹感。女孩偶有鞘膜積液，稱為Nuck囊腫，也稱子宮圓韌帶囊腫，主要表現(xiàn)為小陰唇的上部或腹股溝區(qū)捫及囊性腫塊?！緳z查指導】1.檢查項目尿常規(guī)、血常規(guī)、生化全項、凝血功能、感染篩查、X線胸片、B超檢查。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）X線胸片1）目的：可顯示肺部陰影的位置、大小、形態(tài)，排除肺炎等上呼吸道疾病。2）注意事項：檢查時脫掉厚衣服，摘掉飾物（項鏈、手鐲、耳環(huán)）。陪同者穿鉛衣。（3）B超檢查1）目的：可了解陰囊積液情況。2）注意事項：無。【圍術(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）病情觀察：觀察患兒陰囊有無腫脹，腹股溝有無腫塊。（2）術(shù)前禁食水6~8小時。（3）皮膚準備：清除手術(shù)區(qū)域毛發(fā)及污垢，清潔手術(shù)區(qū)皮膚。（4）預防禁食水可能發(fā)生的電解質(zhì)紊亂，術(shù)前給予靜脈補液。2.術(shù)后注意事項（1）體位：術(shù)后6小時可下床，手術(shù)當日以臥床休息為主。避免患兒哭鬧及做跑、跳等劇烈運動。（2）飲食：術(shù)后6小時可進普食，當日飲食宜清淡易消化。術(shù)后1日恢復正常飲食。（3）傷口護理：保持傷口敷料清潔干燥，觀察傷口有無滲血、滲液。勤換尿褲，防止大小便污染傷口，傷口敷料一旦污染或潮濕立即更換敷料?！居盟幹笇А壳誓しe液為無菌手術(shù)，術(shù)前及術(shù)后無需應(yīng)用抗生素?！境鲈褐笇А?.術(shù)后1個月內(nèi)避免劇烈運動。2.合理飲食，預防便秘。3.注意個人衛(wèi)生，防止大小便污染傷口。4.定期隨訪。第三節(jié)小兒包莖【疾病概述】包莖（phimosis）指包皮口狹窄或者包皮與陰莖頭粘連，包皮不能向后翻開，不能露出尿道外口和陰莖頭?！九R床表現(xiàn)】1.包皮口均小，直徑約0.1～0.3cm，不能上翻，經(jīng)常發(fā)炎。2.排尿不暢或尿不盡，同時包皮內(nèi)有鼓包出現(xiàn)。3.還可能伴有排尿困難、包皮或陰莖頭潰瘍或結(jié)石、包皮水腫等。【檢查指導】1.檢查項目血常規(guī)、生化全項、凝血功能、感染篩查、尿常規(guī)、X線胸片。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）X線胸片1）目的：可顯示肺部陰影的位置、大小、形態(tài)，排除肺炎等上呼吸道疾病。2）注意事項：檢查時脫掉厚衣服，摘掉飾物（項鏈、手鐲、耳環(huán)）。陪同者穿鉛衣?！緡g(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）局麻手術(shù)者：術(shù)前不需要禁食。全麻手術(shù)者：術(shù)前禁食水6~8小時。（2）皮膚準備：剔除手術(shù)區(qū)域毛發(fā)，清潔手術(shù)區(qū)域皮膚。（3）病情觀察：如果包皮、龜頭紅腫或炎癥嚴重時，先應(yīng)用抗生素控制感染。術(shù)前每日用硼酸粉泡陰莖，每日2次，每次20分鐘。2.術(shù)后注意事項（1）局麻下行手術(shù)，患兒術(shù)后可自由活動，飲食正常。全麻術(shù)后6小時食易消化普食，第2日正常飲食。（2）使用支被架支撐被子，防止摩擦引起出血。（3）及時處理傷口疼痛，合理鎮(zhèn)痛。（4）觀察傷口滲血、滲液情況。一旦發(fā)現(xiàn)活動性出血，立即給予無菌紗布局部壓迫止血。同時密切觀察龜頭血運。壓迫止血效果不明顯者，可以加用少量血管收縮劑，例如腎上腺素，輔助壓迫止血。（5）保持會陰部清潔、干燥，防止大小便污染傷口。（6）避免患兒劇烈活動、哭鬧、用力排便，以免引起陰莖勃起，傷口出血?！居盟幹笇А?.抗生素（1）目的：預防、控制感染。（2）方法：術(shù)后遵醫(yī)囑口服抗生素3日。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)、毒性反應(yīng)。（4）注意事項：如出現(xiàn)胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。2.硼酸粉外用（1）目的：清潔傷口，促進傷口愈合。（2）方法：術(shù)后第3日開始遵醫(yī)囑硼酸泡陰莖。配制方法：硼酸粉1袋+200ml溫水。使用方法：每日2次，每次20分鐘。（3）不良反應(yīng)：無。（4）注意事項：外用泡陰莖，勿內(nèi)服，接觸硼酸后要洗凈雙手。【出院指導】1.穿較為寬松的衣物，減少陰莖頭的摩擦。2.使家長及患兒了解術(shù)后陰莖輕度紅腫及有少量滲出液是正常的現(xiàn)象。3.如果有滲血或異常情況及時到醫(yī)院就診。4.術(shù)后抗生素連服3日，從術(shù)后第3日開始遵醫(yī)囑硼酸泡陰莖。配制方法：硼酸粉1袋+200ml溫水。使用方法：每日2次，每次20分鐘。第四節(jié)小兒闌尾炎【疾病概述】闌尾炎（appendicitis）是指闌尾腔梗阻和細菌入侵引起的一種小兒常見的急腹癥，如果治療不及時可并發(fā)腹膜炎，甚至死亡。【臨床表現(xiàn)】1.腹痛為小兒急性闌尾炎的主要癥狀，開始是臍周和上腹部疼，后轉(zhuǎn)移至右下腹部。痛為持續(xù)性，如為梗阻性闌尾炎則伴有陣發(fā)性劇烈絞痛，闌尾穿孔引起彌漫性腹膜炎后，則全腹有持續(xù)性疼痛。2.胃腸道癥狀患兒可有食欲減退。于發(fā)病初期有惡心、嘔吐。嘔吐次數(shù)不多，病初為反射性嘔吐，當闌尾穿孔形成彌漫性腹膜炎時則產(chǎn)生腹脹及頻繁嘔吐?；純撼Ｓ斜忝兀绮l(fā)腹膜炎或盆腔膿腫時，可有多次稀便。3.體溫和脈搏一般患兒早期體溫略上升，隨病情發(fā)展可以很快上升到38~39℃，甚至更高，年齡越小變化越快。脈搏的加快與體溫成正比，中毒越嚴重，脈搏越快且弱。4.腹部體征固定右下腹壓痛、腹肌緊張、反跳痛，部分患兒可捫及腹部包塊，結(jié)腸充氣試驗陽性，腰大肌刺激征和舉腿試驗陽性?！緳z查指導】1.檢查項目血常規(guī)、生化全項、凝血功能、感染篩查、尿常規(guī)、X線胸片、B超檢查、X線腹部平片、CT檢查。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）B超檢查1）目的：B超下正常闌尾無影像顯示，當闌尾炎時可見闌尾的直徑有不同程度的增大，≥6mm則可以確定闌尾炎診斷。2）注意事項：檢查前禁食水。（3）X線腹部平片1）目的：闌尾有炎癥時，平片示右下腹異常氣體影，右腹壁線消失，腰大肌陰影模糊，腰椎向右側(cè)彎曲等征。2）注意事項：檢查時脫掉厚衣服，取正確體位。陪同者穿鉛衣。（4）CT檢查1）目的：直接顯示闌尾及周圍軟組織和炎癥。2）注意事項：檢查前患兒禁食水。由于CT機屬于放射線檢查機器，所以有一定的放射線損傷，陪同者應(yīng)注意防護?！緡g(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）心理護理：講解手術(shù)的方式方法，術(shù)前術(shù)后的注意事項，減輕患兒及家屬緊張程度。（2）術(shù)前禁食水6~8小時。（3）皮膚準備：剔除手術(shù)區(qū)域毛發(fā)，清潔手術(shù)區(qū)域皮膚。（4）病情觀察：監(jiān)測患兒生命體征變化，高熱者給予降溫處理。觀察患兒嘔吐情況及大便情況，嘔吐者防止誤吸。觀察患兒腹痛的部位、性質(zhì)、程度，有無壓痛、反跳痛、腹肌緊張等。（5）術(shù)前留置套管針，行抗生素皮試，遵醫(yī)囑使用抗生素。合理補液，糾正脫水及電解質(zhì)紊亂。（6）禁用止痛劑，禁止灌腸。2.術(shù)后注意事項（1）術(shù)后面罩吸氧，心電監(jiān)護，監(jiān)測患兒生命體征變化。（2）全麻術(shù)后去枕平臥6小時，腰麻需去枕平臥10~12小時。全麻6小時后可取半臥位，以減輕傷口疼痛，有利于炎癥局限。（3）術(shù)后：輕癥患兒術(shù)后當日禁食。術(shù)后1日進流質(zhì)飲食，術(shù)后第2日進半流質(zhì)飲食，術(shù)后3~4日過渡到普食。避免牛奶、豆制品等產(chǎn)氣食物，以免引起腹脹。（4）保持腹腔引流管通暢，防打折、彎曲、受壓、脫出。妥善固定引流管。引流袋位置應(yīng)低于引流管出口平面。（5）觀察傷口有無滲血、滲液，保持傷口敷料的清潔干燥。（6）嚴密觀察病情變化，發(fā)熱者給予降溫處理。降溫過程中注意及時更換干凈衣物。（7）觀察腹部體征，注意腸蠕動恢復情況。（8）觀察大便頻次、形狀，協(xié)助患兒進行生活護理。（9）術(shù)后早期下床活動，防止發(fā)生腸粘連、腸梗阻。（10）合理使用抗生素?！居盟幹笇А?.抗生素（1）目的：預防、控制感染。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)、毒性反應(yīng)。（4）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。2.電解質(zhì)溶液（1）目的：補充熱量和水分、電解質(zhì)。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：輸注過多、過快可引起水鈉潴留、肺和組織水腫、血壓升高、心率加快，甚至左心衰竭。（4）注意事項：心、腎功能不全、高血壓、肺水腫、腹水、尿量減少及顱內(nèi)壓增高的患兒慎用。輸液時如有不適，如胸悶、心悸等，及時告知醫(yī)護人員?！境鲈褐笇А?.飲食養(yǎng)成良好的飲食習慣，注意飲食衛(wèi)生，不要暴飲暴食，少食多餐。禁止飲酒，忌食生、冷、辛辣食品。少食油炸及不易消化食物。2.活動適當運動，避免飯后跑、跳、蹦等劇烈運動。3.加強鍛煉，增強體質(zhì)，預防各種疾病的發(fā)生，如積極預防上呼吸道感染、麻疹，急性扁桃體炎等。4.如出現(xiàn)嘔吐、腹痛等癥狀及早就診。第五節(jié)先天性直腸肛門閉鎖【疾病概述】先天性肛門閉鎖癥（analatresia）又稱鎖肛、無肛門癥，是消化道畸形最常見的疾病，占新生兒1/1500~1/5000，男多于女。嬰兒出生后即肛門、肛管、直腸下端閉鎖，外觀看不見肛門在何位置?！九R床表現(xiàn)】1.肛門異常正常位置無肛門，皮膚凹陷。2.異常瘺口直腸末端形成瘺管，位于不同位置。3.腸梗阻無瘺者或直腸末端瘺口狹小，致排便困難，出生后即可出現(xiàn)腹脹，嘔吐，瘺口較大者可暫無癥狀，數(shù)月后逐漸出現(xiàn)排便困難?！緳z查指導】1.檢查項目血常規(guī)、生化全項、凝血功能、感染篩查、尿常規(guī)、X線檢查、鋇灌腸、CT或MRI檢查。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）X線檢查1）目的：可見直腸與肛門之間有一段距離，是最為傳統(tǒng)和經(jīng)典的診斷方法。2）注意事項：檢查時脫掉厚衣服，取正確體位。陪同者穿鉛衣。（3）鋇灌腸1）目的：從肛門插進1個肛管、灌入鋇劑再通過X線檢查，可顯示直腸尿道瘺及直腸盲端位置。2）注意事項：①造影前2日不要服含鐵、碘、鈉、鉍、銀等藥物。②造影前1日不宜多吃纖維類和不易消化的食物。③造影前1日晚上，吃少渣飲食如豆?jié){、面條、稀飯等。④造影當日早晨禁食，包括開水、藥品。⑤檢查前排空大便，并做清潔洗腸，再去做鋇灌腸。⑥有結(jié)腸活動性大出血暫不做鋇灌腸檢查。（4）MRI檢查1）目的：MRI能多平面準確顯示ARM閉鎖水平、有無瘺管，清楚顯示盆底SMC的發(fā)育情況及與遠端直腸的關(guān)系、骶尾椎、骶髓等及泌尿生殖系統(tǒng)的發(fā)育異常，明確術(shù)后新直腸與SMC關(guān)系及兩者之間有無異常組織等，是迄今為止能同時發(fā)現(xiàn)這些異常的唯一影像學檢查方法。2）注意事項：不配合者可給予10%水合氯醛檢查前口服。（5）CT檢查1）目的：CT掃描可清楚地顯示恥骨直腸肌和外括約肌的解剖結(jié)構(gòu)。2）注意事項：檢查時脫掉厚衣服，取正確體位。陪同者穿鉛衣?！緡g(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）配合完成各項術(shù)前檢查。（2）術(shù)前準備，剔除手術(shù)區(qū)毛發(fā)，清潔手術(shù)區(qū)皮膚。（3）病情觀察及護理。1）觀察患兒生命體征、精神狀態(tài)及反應(yīng)。2）保持患兒呼吸通暢，防止誤吸，有高熱、腹脹者給予低流量鼻導管吸氧0.5~1L/min。3）保暖：早產(chǎn)兒和低體重兒使用輻射臺或暖箱保暖。4）高熱患兒給予物理降溫。5）觀察患兒會陰部及肛門局部情況，有瘺口者應(yīng)保持會陰部清潔干燥。6）觀察患兒腹脹程度及嘔吐次數(shù)、性質(zhì)、量及嘔吐方式。7）遵醫(yī)囑留置胃管，持續(xù)胃腸減壓，觀察引流液顏色、量、性狀并記錄。8）準確記錄出入量，入院后患兒應(yīng)立即禁食水，靜脈應(yīng)用抗生素及補液治療。9）有瘺口者遵醫(yī)囑給予洗腸（洗腸方法同一穴肛）。2.術(shù)后注意事項（1）病情觀察及護理1）持續(xù)心電監(jiān)護，監(jiān)測患兒血氧飽和度、心率、呼吸變化，定時測量生命體征，觀察患兒意識情況，皮膚黏膜顏色及溫度、四肢末梢循環(huán)等情況。2）保持呼吸道通暢，及時清理患兒呼吸道分泌物，給予鼻導管吸氧0.5~1L/min。痰液黏稠者應(yīng)遵醫(yī)囑霧化吸入。3）高熱患兒做好物理降溫。4）禁食期間嚴格記錄24小時出入量，遵醫(yī)囑復查生化，合理應(yīng)用抗生素及補液，預防、糾正水電解質(zhì)紊亂。5）觀察患兒腹部體征的變化，患兒腹脹有無緩解、肛門排便情況。6）腸造瘺患兒做好造瘺口護理。7）肛門成形術(shù)患兒術(shù)后肛門內(nèi)應(yīng)填塞凡士林紗布壓迫止血，多于術(shù)后24小時內(nèi)自行脫落，保持患兒肛門部清潔、干燥，便后及時用生理鹽水棉球清洗肛周后外涂藥膏，避免傷口被尿液、糞便污染。若患兒肛周皮膚發(fā)紅、糜爛，清潔肛門后給予烤燈，烤燈后涂以復方氧化鋅軟膏等保護患兒皮膚。（2）體位與活動1）肛門成形術(shù)后患兒應(yīng)取側(cè)臥位或俯臥位休息，以充分暴露肛門。2）腸造瘺術(shù)的患兒多取瘺口側(cè)臥位休息。3）加強患兒翻身，促進腸蠕動。（3）管道護理1）胃管：保持胃管通暢，妥善固定胃管，觀察引流液的顏色、性質(zhì)、量。通常2~3日腸蠕動恢復后遵醫(yī)囑拔除。已行腸切除、腸吻合的患兒通暢術(shù)后5日遵醫(yī)囑拔除胃管。2）保留尿管：保持尿管通暢，妥善固定尿管，準確記錄尿量。留置期間避免尿管脫落。通常3~5日拔除。（4）并發(fā)癥的觀察及護理1）傷口感染：主要由于大便刺激，污染傷口所致，患兒表現(xiàn)為高熱、肛周紅腫，有黃色膿性分泌物。按時給予肛門護理，及時清理糞便。2）肛門狹窄：多與手術(shù)瘢痕，術(shù)后未有效擴肛有關(guān)。發(fā)生后應(yīng)及時擴肛。3）造瘺口壞死：觀察造瘺口血液循環(huán)情況，腸黏膜有無顏色發(fā)暗、發(fā)紫、發(fā)黑現(xiàn)象等，如果發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)立即通知醫(yī)生。4）腸管脫出：與營養(yǎng)不良有關(guān)。一旦發(fā)生，應(yīng)立即用無菌紗布包裹脫出腸管，通知醫(yī)生急診手術(shù)縫合、固定、回納。5）造瘺口狹窄：多與術(shù)后造口水腫，炎性反應(yīng)未得到有效控制有關(guān)。術(shù)后2周開始，用手指或擴肛器擴張造瘺口，每周2次，每次5~10分鐘，持續(xù)3個月。每次操作時指套或擴肛器應(yīng)涂液狀石蠟，沿腸腔方向逐漸深入，動作應(yīng)輕柔，忌用暴力，以免損傷造瘺口或腸管。（5）肛門成形術(shù)后禁食水，排氣后遵醫(yī)囑人工喂養(yǎng)。奶量由少到多，喂奶間隔由長到短。（6）腸造瘺術(shù)后腸蠕動恢復后遵醫(yī)囑人工喂養(yǎng)，循序漸進?！居盟幹笇А?.抗生素（1）目的：預防、控制感染。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)、毒性反應(yīng)。（4）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。2.術(shù)前、術(shù)后禁食期間完全胃腸外營養(yǎng)支持（靜脈高營養(yǎng)）（1）目的：是通過靜脈供給患兒所需的營養(yǎng)物質(zhì)，使患兒在不能進食的情況下仍保持正氮平衡，維持良好的營養(yǎng)狀態(tài)，有利于傷口愈合，降低死亡率。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)。（4）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員?！境鲈褐笇А?.保持肛周清潔干燥，給予肛門護理。2.造瘺者培養(yǎng)家長造瘺口護理知識。3.加強營養(yǎng)，合理飲食，注意個人衛(wèi)生，防止便秘和腹瀉。4.培養(yǎng)、訓練定時排便習慣。5.術(shù)后14日起，在醫(yī)師或?qū)I(yè)護士指導下開始擴肛，至術(shù)后3個月每日1次，30分鐘/次，3個月后隔日1次，30分鐘/次，堅持半年左右。6.定期復查，如患兒出現(xiàn)腹脹、高熱、大便惡臭等情況應(yīng)及時復診。第六節(jié)小兒隱睪【疾病概述】隱睪（cryptorchidism）是指一側(cè)或雙側(cè)睪丸未能按照正常發(fā)育過程從腰部腹膜后下降至同側(cè)陰囊內(nèi)，又稱睪丸下降不全，是小兒最常見的男性生殖系統(tǒng)先天性疾病之一?！九R床表現(xiàn)】隱睪可發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)，以單側(cè)較為多見。單側(cè)隱睪者，右側(cè)的發(fā)生率略高于左側(cè)。但即使是雙側(cè)隱睪，仍有適量的雄激素產(chǎn)生，可維持男性第二性征的發(fā)育，也很少影響成年后的性行為。一般無自覺癥狀。主要表現(xiàn)為患側(cè)陰囊扁平，單側(cè)者左、右側(cè)陰囊不對稱，雙側(cè)隱睪陰囊空虛、癟陷?！緳z查指導】1.檢查項目血常規(guī)、生化全項、凝血功能、感染篩查、尿常規(guī)、X線胸片、B超檢查、CT檢查。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）X線胸片1）目的：可顯示肺部陰影的位置、大小、形態(tài)，排除肺炎等上呼吸道疾病。2）注意事項：檢查時脫掉厚衣服，摘掉飾物（項鏈、手鐲、耳環(huán)）。陪同者穿鉛衣。（3）B超檢查1）目的：對不能捫及的隱睪行超聲波檢查。2）注意事項：無。（4）CT檢查1）目的：對判斷患側(cè)有無睪丸及睪丸的位置的判斷有一定的幫助。2）注意事項：檢查時脫掉厚衣服，陪同者穿鉛衣?！緡g(shù)期指導】1.術(shù)前護理準備及注意事項（1）皮膚準備：剔除手術(shù)區(qū)域毛發(fā)，清潔手術(shù)區(qū)域皮膚。注意保護患兒隱私。（2）完善術(shù)前各項檢查。2.術(shù)后注意事項（1）術(shù)后6小時內(nèi)給予心電監(jiān)護，密切觀察患兒生命體征變化。給予面罩吸氧3~4L/min。（2）術(shù)后6小時后給予易消化普食。進食前先喂少量水，不嗆不吐再開始進食。（3）傷口敷料清潔干燥，嚴密觀察傷口有無滲血。由于局部炎癥反應(yīng)、滲血和組織滲出，陰囊可出現(xiàn)紅腫或痛性的硬質(zhì)包塊，應(yīng)向家長充分解釋，減少顧慮。（4）隨時清理患兒大小便，防止傷口敷料被污染。傷口敷料潮濕或被污染時及時給予更換，防止切口感染。（5）術(shù)后6小時即可下地活動，手術(shù)當日以臥床休息為主。劇烈活動易造成陰囊內(nèi)滲出增加，指導患兒勿行跑、跳等劇烈運動。【用藥指導】為無菌手術(shù)，無需用抗生素?！境鲈褐笇А?.合理安排休息，保持傷口清潔干燥，術(shù)后7~10日陰囊傷口拆線。2.3個月內(nèi)避免劇烈活動。3.指導家長正確觀察陰囊和睪丸發(fā)育情況，發(fā)現(xiàn)陰囊紅腫加劇、陰囊內(nèi)包塊持續(xù)增大等不適時，應(yīng)及時就診。第七節(jié)新生兒臍竇【疾病概述】臍竇（umbilicalsinus）系卵黃管的腸端閉合而臍端未閉所形成的竇道。臍竇黏膜分泌少量無色無臭液體。【臨床表現(xiàn)】在臍帶脫落后，經(jīng)常有黏液自臍部排出。竇道容易并發(fā)感染，此時分泌物為膿血性。臍部皮膚因經(jīng)常受分泌物的刺激，可發(fā)生充血紅腫或濕疹樣變。如分泌物引流不暢，可形成膿腫。【檢查指導】1.檢查項目尿常規(guī)、血常規(guī)、生化全項、凝血功能、感染篩查、X線胸片、臍部造影。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）X線胸片1）目的：可顯示肺部陰影的位置、大小、形態(tài)，排除肺炎等上呼吸道疾病。2）注意事項：檢查時脫掉厚衣服，摘掉飾物（項鏈、手鐲、耳環(huán)）。陪同者穿鉛衣。（3）臍部造影1）目的：自臍部中央凹陷處插入細導管，自導管注入造影劑，可顯示盲管的走向和長度，并可排除臍腸瘺和臍尿管瘺。2）注意事項：動作輕柔，防止發(fā)生損傷?！緡g(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）術(shù)前遵醫(yī)囑使用抗生素。（2）高熱患兒給予降溫處理。（3）臍部沖洗：方法：配制0.05%的碘伏液20ml，用細導管插入臍部中央凹陷處的竇道中沖洗竇道，將竇道中的膿性分泌物沖出。每日沖洗3~4次，直至臍周紅腫減輕或縮小，分泌物減少或消失。沖洗時注意動作要輕柔，遇阻力不要用力沖洗。（4）術(shù)前禁食水6~8小時。（5）清潔手術(shù)區(qū)域皮膚，剔除手術(shù)區(qū)毛發(fā)。（6）術(shù)前禁食期間給予靜脈補液。2.術(shù)后注意事項（1）術(shù)后去枕平臥位6小時。（2）術(shù)后6小時后可母乳或配方奶喂養(yǎng)，喂奶時注意觀察患兒有無嗆咳、嘔吐、腹脹等情況。若是奶后出現(xiàn)腹脹情況，及時通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑禁食補液。（3）監(jiān)測患兒生命體征，密切觀察患兒病情變化。（4）體溫過高給予降溫處理，遵醫(yī)囑給予降溫藥。（5）觀察傷口敷料有無滲血滲液，保持傷口敷料的清潔干燥，按時更換敷料。（6）觀察患兒有無腹脹、嘔吐等情況，如有異常及時通知醫(yī)生?！居盟幹笇А?.抗生素（1）目的：預防、控制感染。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)、毒性反應(yīng)。（4）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶、惡心、皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。2.電解質(zhì)溶液（1）目的：補充熱量和水分、電解質(zhì)。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：輸注過多、過快可引起水鈉潴留、肺和組織水腫、血壓升高、心率加快，甚至左心衰竭。（4）注意事項：心、腎功能不全、高血壓、肺水腫、腹水、尿量減少及顱內(nèi)壓增高的患兒慎用。輸液時如有不適，如胸悶、心悸等，及時告知醫(yī)護人員?！境鲈褐笇А?.保持臍部清潔干燥，勤換尿褲，避免感染。2.觀察患兒臍部情況，若有滲血滲液，紅腫等及時就診。第八節(jié)小兒腸梗阻【疾病概述】腸梗阻（ileus）系指腸內(nèi)容物在腸道中不能順利通過和運行。當腸內(nèi)容物通過受阻時，則可產(chǎn)生腹脹、腹痛、惡心嘔吐及排便障礙等一系列癥狀，嚴重者可導致腸壁血供障礙，繼而發(fā)生腸壞死，如不積極治療，可導致死亡。腸梗阻是常見的急腹癥之一。【臨床表現(xiàn)】1.腹痛為陣發(fā)性絞痛?？漳c或上段回腸梗阻，每3～5分鐘發(fā)作1次，回腸末端或大腸梗阻，每6~9分鐘發(fā)作1次，發(fā)作間歇期疼痛緩解，絞痛期間伴有腸鳴音亢進，腸鳴音呈高調(diào)，有時可聞氣過水聲。麻痹性腸梗阻可以無腹痛，高位小腸梗阻絞痛不嚴重，中段或低位腸梗阻則呈典型劇烈的絞痛，位于臍周或定位不確切。每次絞痛可持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘。如果陣發(fā)性絞痛轉(zhuǎn)為持續(xù)性腹痛，則應(yīng)考慮已發(fā)展為絞窄性腸梗阻了。2.嘔吐梗阻以后，腸管的逆蠕動使患兒發(fā)生嘔吐。嘔吐物開始為胃內(nèi)容物，以后為腸內(nèi)容物。高位小腸梗阻絞痛不重，但嘔吐頻繁。中段或遠端小腸梗阻，嘔吐出現(xiàn)較晚，低位小腸梗阻嘔吐物有時呈"糞便樣"，是由于腸內(nèi)容物的滯留、細菌的過度生長，分解腸內(nèi)容物所致。3.腹脹多發(fā)生在晚期，高位小腸梗阻不如低位者明顯，結(jié)腸梗阻因回盲瓣存在，很少發(fā)生反流，梗阻常為閉襻性，故腹脹明顯。絞窄性腸梗阻時，腹部呈不對稱性膨脹，可以摸到膨大的腸襻。4.排氣與排便停止腸梗阻患兒，一般都停止由肛門排便與排氣。但是腸系膜血管栓塞與腸套疊可以排出稀便或血性黏液。結(jié)腸腫瘤、憩室或膽石梗阻的患兒也常常有黑色大便?！緳z查指導】1.檢查項目血常規(guī)、生化全項、凝血功能、感染篩查、尿常規(guī)、X線胸片、B超檢查。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）X線胸片1）目的：可見梗阻以上腸管積氣、積液與腸管擴張。2）注意事項：檢查時脫掉厚衣服，摘掉飾物（項鏈、手鐲、耳環(huán)）。陪同者穿鉛衣。（3）B超檢查1）目的：可見腸腔聲像蠕動，可見液體滯留。2）注意事項：檢查前禁食水?！緡g(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）心理護理。（2）術(shù)前禁食水。（3）皮膚準備：剔除手術(shù)區(qū)域毛發(fā)，清潔手術(shù)區(qū)域皮膚。（4）病情觀察：監(jiān)測患兒生命體征變化，高熱者給予降溫處理。觀察患兒嘔吐情況，防止誤吸。觀察患兒腹痛的部位、性質(zhì)、程度。觀察患兒有無感染中毒征象。（5）術(shù)前留置套管針，行抗生素皮試，遵醫(yī)囑使用抗生素。合理補液，糾正脫水及電解質(zhì)紊亂。（6）禁用止痛劑，禁止灌腸。2.術(shù)后注意事項（1）按照全麻術(shù)后護理常規(guī)護理，術(shù)后面罩吸氧，心電監(jiān)護，監(jiān)測患兒生命體征變化。（2）全麻術(shù)后去枕平臥6小時，術(shù)后第1日可取半臥位，以減輕傷口疼痛，有利于炎癥局限。（3）保持胃腸減壓通暢，觀察胃液顏色、性質(zhì)、量。（4）禁食期間準確記錄出入量。（5）待腸功能恢復，拔除胃管后給予流質(zhì)飲食，然后半流質(zhì)飲食，逐漸過渡到普食。避免牛奶、豆制品等產(chǎn)氣食物，以免引起腹脹。（6）觀察傷口有無滲血、滲液，保持傷口敷料的清潔干燥。（7）嚴密觀察病情變化，發(fā)熱者給予降溫處理。降溫過程中注意及時更換干凈衣物。（8）觀察腹部體征，注意腸蠕動恢復情況。（9）術(shù)后早期下床活動，防止腸粘連的發(fā)生。（10）合理使用抗生素，禁食期間給予完全胃腸外營養(yǎng)支持。（11）留置中心靜脈（PICC/CVC）輸注高營養(yǎng)者，嚴格按照無菌操作原則給予中心靜脈換藥及護理。【用藥指導】1.抗生素（1）目的：預防、控制感染。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)、毒性反應(yīng)。（4）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。2.術(shù)前、術(shù)后禁食期間完全胃腸外營養(yǎng)支持（靜脈高營養(yǎng)）（1）目的：是通過靜脈供給患兒所需的營養(yǎng)物質(zhì)，使患兒在不能進食的情況下仍保持正氮平衡，維持良好的營養(yǎng)狀態(tài)，有利于傷口愈合，降低死亡率。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。（4）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)。【出院指導】1.給予患兒高營養(yǎng)高熱量易消化的食物。2.患兒出現(xiàn)腹痛、嘔吐、排氣排便停止等癥狀及時就診。3.術(shù)后早期活動，避免腸粘連。第九節(jié)一穴肛【疾病概述】一穴肛為先天性泄殖腔分化不全，屬一種罕見的僅見于女性的先天性肛門直腸畸形，即直腸、陰道、尿道共同開口在一個腔內(nèi)，大、小便都由這個共同的開口排出，亦稱泄殖腔畸形，易被誤診為先天性無肛。【臨床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)是出生后發(fā)現(xiàn)無正常肛門，只有“女陰部”，常被認為這就是患兒陰道。其實它并非真正意義上的陰道，而是一個集排尿、排便、生殖于一體的器官?！緳z查指導】1.檢查項目血常規(guī)、生化全項、凝血功能、感染篩查、尿常規(guī)、鋇灌腸、CT/MRI檢查。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）鋇灌腸1）目的：即從排泄口插進一個肛管、灌入鋇劑再通過X線檢查，顯示直腸尿道瘺及直腸盲端位置。2）注意事項：①造影前2日不要服含鐵、碘、鈉、鉍、銀等藥物。②造影前1日不宜多吃纖維類和不易消化的食物。③造影前1日晚上，吃少渣飲食如豆?jié){、面條、稀飯等。④造影當日早晨禁食，包括開水、藥品。⑤檢查前排空大便，并做清潔洗腸，再去做鋇灌腸。⑥有結(jié)腸活動性大出血暫不做鋇灌腸檢查。（3）MRI檢查1）目的：MRI能多平面準確顯示ARM閉鎖水平、有無瘺管，清楚顯示盆底SMC的發(fā)育情況及與遠端直腸的關(guān)系、骶尾椎、骶髓等及泌尿生殖系統(tǒng)的發(fā)育異常，明確術(shù)后新直腸與SMC關(guān)系及兩者之間有無異常組織等，是迄今為止能同時發(fā)現(xiàn)這些異常的唯一影像學檢查方法。2）注意事項：不配合者遵醫(yī)囑可給予10%水合氯醛口服。（4）CT檢查1）目的：CT掃描可清楚地顯示恥骨直腸肌和外括約肌的解剖結(jié)構(gòu)。2）注意事項：檢查時脫掉厚衣服，取正確體位。陪同者穿鉛衣?！緡g(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）給予高熱量、高蛋白、高維生素、少渣易消化的食物，術(shù)前3日給予流質(zhì)飲食。同時，應(yīng)對電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂的患兒進行液體療法，以糾正水電解質(zhì)與酸堿平衡紊亂。術(shù)前1日開始禁食可飲水，術(shù)前6小時禁食水。禁食期間給予靜脈營養(yǎng)支持。（2）每日清潔洗腸1~2次，根據(jù)大便性狀及大便常規(guī)檢查遵醫(yī)囑給予甲硝唑保留灌腸。洗腸方法：生理鹽水3000ml，水溫39~41℃，肛管插入深度為20~30cm。選擇型號適宜的肛管，置管時順瘺口放入，切勿用力過度。若大便順肛管流出，證明已放入直腸，可以開始洗腸。如果有尿液流出，或無液體流出并置管不暢，則考慮誤入尿道或陰道，切勿灌洗。洗腸時注意：使用球式灌注器抽吸生理鹽水，每次灌入量小于50ml。灌入后按摩腹部并移動肛管把第一次灌入的鹽水及大便放出后再開始洗下一次。反復灌洗后，直至沉積大便排出干凈，腹部柔軟，腹脹明顯減輕方可。洗腸循序漸進，直至排出的洗腸水中無大便殘渣。（3）術(shù)前遵醫(yī)囑給予抗生素治療及靜脈補液。（4）完善術(shù)前相關(guān)檢查，完善患兒心、肝、腎、凝血功能及血常規(guī)、血型、人類免疫缺陷病毒（HIV）、電解質(zhì)等常規(guī)檢查，做好交叉配血、備血工作。（5）術(shù)前晚，術(shù)日晨各洗腸1次，要求洗至排出液體清澈無大便。術(shù)前留置胃管。（6）備好手術(shù)用物（尿管、自粘性彈力繃帶、防壓瘡貼等）及手術(shù)帶藥。2.術(shù)后注意事項（1）體位：麻醉未清醒的患兒，為避免嘔吐物進入氣管引起窒息，取去枕平臥位，頭偏向一側(cè)；麻醉清醒后取平臥位或側(cè)臥位交替，平臥位時用軟墊抬高臀部，避免切口受壓和被大便或尿液污染。（2）保持呼吸道通暢，及時清除口腔分泌物，必要時給予霧化、拍背、吸痰。（3）持續(xù)心電監(jiān)護，監(jiān)測患兒血氧飽和度、心率、呼吸變化，觀察患兒意識情況，皮膚黏膜顏色及溫度、四肢末梢循環(huán)等情況，1小時巡視記錄1次至病情平穩(wěn)。（4）禁食水靜脈抗炎補液，禁食期間靜脈高營養(yǎng)支持。待腸蠕動恢復后，先嘗試進食少量流質(zhì)飲食，若無腹脹、嘔吐等不良反應(yīng)，可逐漸改為半流質(zhì)飲食，并逐漸過渡到正常飲食。（5）胃腸減壓，并保證胃腸減壓通常，觀察并記錄胃液的顏色、性質(zhì)、量。（6）高位一穴肛患兒一經(jīng)確診后均要進行一期造瘺術(shù)，造口術(shù)后密切觀察造瘺口的顏色，有無水腫、回縮、出血、壞死等，及時給予造口護理。術(shù)后早期應(yīng)根據(jù)患兒病情選擇合適的造口袋，正確使用造口袋，以保護造口周圍皮膚。（7）行造口術(shù)后6個月后可行尿道、陰道、肛門成形術(shù)，就是二期手術(shù)，患兒二期手術(shù)術(shù)后會陰部放置尿道支架管、陰道紗條，保持尿道口及陰道口油紗條固定好，防止大便污染傷口。做好會陰護理。（會陰護理方法：配制0.05%的碘伏液20ml，浸濕棉球后從上往下擦拭會陰部，禁忌上下來回擦拭，防止引起泌尿系統(tǒng)感染。（8）保持尿管支架管通暢，準確記錄尿液的顏色，性質(zhì)及量。（9）保持傷口引流管通暢，固定好。準確記錄引流液的顏色，性質(zhì)及量。（10）準確記錄出入量，合理進行補液。（11）定時翻身，促進腸蠕動。（12）保持腹部傷口敷料清潔干燥，觀察傷口有無滲血滲液，及時通知醫(yī)生換藥。（13）做好肛門護理，及時清潔肛周，隨時清潔大便，防止肛周紅腫，若出現(xiàn)紅腫，糜爛應(yīng)及時給予處理（同先天性無肛的護理）。（14）術(shù)后禁食期間完全胃腸外營養(yǎng)，飲食注意高營養(yǎng)高熱量易消化的飲食。（15）尿管支架管10~14日拔除，陰道紗條14日后取出。（16）術(shù)后兩周左右根據(jù)患兒情況遵醫(yī)囑開始擴陰道、擴肛。（擴肛同先天無肛患兒擴肛）（17）術(shù)后第2日即可開始肛門功能鍛煉。①手指捏肛法：適用于無法配合的嬰兒，即用大拇指和食指同時有節(jié)奏的捏擠肛門周圍，刺激肛周皮膚，使其引起縮肛，每次10～20個動作，每日3次。②生物反饋療法：適宜于能聽懂并配合指導，能自主收縮肛門括約肌和臀大肌的患兒。每次連續(xù)做30次縮肛運動，每日2次，每日記錄排便次數(shù)和程度?！居盟幹笇А?.抗生素（1）目的：預防、控制感染。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)、毒性反應(yīng)。（4）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。2.術(shù)前、術(shù)后禁食期間完全胃腸外營養(yǎng)支持（靜脈高營養(yǎng)）（1）目的：是通過靜脈供給患兒所需的營養(yǎng)物質(zhì)，使患兒在不能進食的情況下仍保持正氮平衡，維持良好的營養(yǎng)狀態(tài)，有利于傷口愈合，降低死亡率。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。（4）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)?！境鲈褐笇А?.告知家長給予患兒高營養(yǎng)高熱量易消化的食物。2.教會家長擴肛，指導家長于術(shù)后2周開始持續(xù)性擴肛，每日1次，每次2~3分鐘，持續(xù)3~6個月。告知家長每日堅持擴肛的重要性及注意事項，以確保手術(shù)治療的效果。（1）擴肛時動作要輕柔，不能來回進出，以防捅破腸吻合口或腸管。（2）術(shù)后1個月、3個月、半年、1年均應(yīng)來院復查，如發(fā)現(xiàn)大便異常、排便困難等情況應(yīng)及時來院就診。根據(jù)情況更改擴肛器型號。（3）發(fā)現(xiàn)異常情況應(yīng)及時就診。第十節(jié)脊髓脊膜膨出【疾病概述】脊髓脊膜膨出（myelomeningocele，MMC）是一種先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形，由于先天性椎板發(fā)育不全，同時存在脊髓、脊膜通過椎板缺損處向椎管外膨出。全球發(fā)病率約0.05%～0.1%，是新生兒致殘和致死重要原因之一，我國為高發(fā)區(qū)，發(fā)病率大約0.1%~1.0%?！九R床表現(xiàn)】1.局部包塊患兒出生時，背部中線，頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物。從如"棗"大小至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常，也有時為瘢痕樣，而且菲薄。曾發(fā)生破潰者，表面呈肉芽狀或有感染。已破潰者，包塊表面有腦脊液流出。嬰兒哭鬧時包塊增大，壓迫包塊則前囟門膨隆。顯示膨出包塊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。包塊透光試驗，單純的脊膜膨出，透光程度高，而內(nèi)含脊髓與神經(jīng)根者，有時可見包塊內(nèi)有陰影。此類脊膜膨出與脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，其外表為脂肪包塊，其深面為脊膜膨出囊。2.神經(jīng)損害癥狀單純的脊膜膨出，可以無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性，形成脊髓空洞者，癥狀多較嚴重，有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。腰骶部病變引起的嚴重神經(jīng)損害癥狀，遠遠多于頸、胸部病變。脊髓脊膜膨出本身構(gòu)成脊髓栓系，隨年齡、身長增長，脊髓栓系綜合征也更加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)嚴重神經(jīng)癥狀，并且也決定于脊髓畸形的程度。3.其他癥狀少數(shù)脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔內(nèi)伸長，出現(xiàn)包塊及壓迫內(nèi)臟的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和其他畸形，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀?！緳z查指導】1.檢查項目血常規(guī)、生化全項、凝血功能、感染篩查、尿常規(guī)、MRI檢查。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）MRI檢查1）檢查目的：明確椎板缺損的部位、膨出物的種類、與椎管內(nèi)外結(jié)構(gòu)的關(guān)系、有無脊髓低位、脊髓栓系、合并腦積水以及其他占位，如脂肪瘤、皮樣囊腫等。2）檢查前準備及注意事項：①檢查前一日洗頭，勿擦頭油等護發(fā)品。②發(fā)熱的患兒：體溫需降至37.5℃以下，以防止檢查過程中出現(xiàn)灼傷。③對不能配合的（年齡小于10歲）患兒：檢查前8小時內(nèi)剝奪睡眠，遵醫(yī)囑按每公斤體重給予10%水合氯醛檢查前口服，藥物的具體服用時間由MRI檢查醫(yī)師告知。3）檢查時配合及注意事項：①去除身上的金屬物品，如頭飾、耳環(huán)、項鏈、手鏈、手表、別針等，不要穿戴有金屬飾物的衣服，因為這些物品在掃描時會造成金屬偽影，會影響圖像質(zhì)量。②確保患兒頭部穩(wěn)定，不晃動。必要時給予約束帶約束。③確?；純撼丈洳课灰酝獾牟课挥秀U衣保護，防止輻射影響患兒的生長發(fā)育。4）檢查后注意事項：①告知患兒多飲水。②密切觀察患兒的神志、呼吸，避免因服用10%水合氯醛影響對患兒神志的判斷?！緡g(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）完善術(shù)前各項檢查，遵醫(yī)囑抽血查化驗項目、備血，行抗生素過敏試驗，做好健康教育。（2）防止腫物受壓，治療翻身時避免拖、拉、拽等動作，避免摩擦，防止皮膚破潰。（3）保持床單位的干凈、整潔、干燥、無渣屑，患兒排尿、排便后及時清理，做好肛周護理，發(fā)現(xiàn)衣服、床單潮濕后及時更換。（4）盡量側(cè)臥或俯臥，俯臥位時頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，并注意呼吸的變化。在給患兒喂奶時，應(yīng)將患兒抱起或頭偏向一側(cè)，以免發(fā)生誤吸。（5）皮膚準備：術(shù)前3日，每日清洗患處皮膚，避免大小便污染，術(shù)前1日備皮，剃去包塊及包塊外15cm周圍皮膚的毛發(fā)，動作要輕柔，注意不要損傷皮膚。（6）合并腦積水的患兒密切觀察患兒生命體征、神志、瞳孔變化及有無惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，及時通知醫(yī)師給予相應(yīng)的處理。（7）患處皮膚有潰瘍和（或）合并感染者，局部加強換藥，待感染控制后再手術(shù)。（8）手術(shù)前常規(guī)準備：洗澡、更衣、禁食水，佩戴腕帶等。（9）術(shù)晨留置套管針。2.術(shù)后注意事項（1）密切觀察患兒的意識、瞳孔、生命體征的變化及肢體活動、語言的情況，有無惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。（2）密切觀察傷口敷料有無液體外滲，保持敷料的清潔干燥并固定好。年幼患兒適當給予約束雙上肢，防止抓撓敷料及傷口。（3）術(shù)后體溫不宜過高，可給予物理降溫，必要時給予藥物降溫，0.5小時后復測體溫，遵醫(yī)囑監(jiān)測血常規(guī)、白細胞計數(shù)。（4）保持呼吸道通暢：及時清理呼吸道分泌物，氧流量為2~4L/min，必要時給予霧化吸入，預防呼吸道感染。（5）繼續(xù)保持俯臥位5~7日，頭偏向一側(cè)，局部可用沙袋加壓，減少發(fā)生腦脊液漏的可能，以利傷口愈合。（6）避免大小便污染傷口，必須保持切口清潔、干燥，合理應(yīng)用抗生素預防感染，發(fā)現(xiàn)污染，及時換藥。（7）術(shù)后留置尿管的患兒，每日做尿管護理2次，及時更換尿袋，防止泌尿系感染。（8）術(shù)后禁食、水期間遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)物質(zhì)，6小時后可給予流食，逐漸過渡到普食，提供高蛋白、高維生素食物，提高機體抵抗力。（9）采取俯臥位和側(cè)臥位交替更換。注意皮膚的保護，防止壓瘡的發(fā)生。（10）避免長時間壓迫手術(shù)部位導致局部組織缺血、缺氧致皮膚抵抗力下降而發(fā)生壞死。（11）預防術(shù)后并發(fā)癥，加強巡視，及時發(fā)現(xiàn)問題并告知醫(yī)師做相應(yīng)的處理。3.康復指導及康復訓練（1）有下肢癱瘓者，術(shù)后第2日始給予被動肌肉按摩。（2）主動或被動做下肢運動，活動關(guān)節(jié)，并逐步增加活動量，須持續(xù)進行。（3）術(shù)后絕對臥床2周后可輔助患兒行走，只牽拉，勿拖行?！居盟幹笇А?.抗生素（1）目的：預防、控制感染。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)；毒性反應(yīng)。（4）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。2.抗癲癇和抗驚厥類藥如丙戊酸鈉；苯巴比妥鈉；卡馬西平；苯妥英鈉。（1）目的：消除或減輕癲癇發(fā)作，預防抽搐發(fā)作。（2）方法：口服、靜脈。（3）不良反應(yīng)1）偶有肝損害。2）致畸胎危險。3）消化道紊亂（惡心、胃痛、嘔吐等）。4）皮疹、皮炎。5）其他非特異性癥狀：頭暈、乏力、嗜睡、疲勞。（4）注意事項1）遵醫(yī)囑按時、按量服用，不能私自停藥、換藥、減量。2）如有漏服，不能兩次劑量同時服用，應(yīng)按劑量順延。3）服藥期間如臨時加用其他藥物應(yīng)向醫(yī)生咨詢有無交互作用。4）服藥時若出現(xiàn)不適，如出現(xiàn)皮疹、惡心、嘔吐等應(yīng)及時就診。5）定期復查血尿常規(guī)和肝腎功能，必要時查血藥濃度。3.促進腦功能恢復藥如單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉。（1）目的：腦代謝改善及促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的功能恢復。（2）方法：靜脈。（3）不良反應(yīng)：皮疹。（4）注意事項1）遵醫(yī)囑使用。2）使用本品前，應(yīng)仔細閱讀藥物說明書。3）輸液時，若出現(xiàn)皮疹，及時告知醫(yī)師。4）已證實對本品過敏者禁用。5）遺傳性糖脂代謝異常（神經(jīng)節(jié)苷脂累積病，如：家族性黑蒙性癡呆、視網(wǎng)膜變性病）禁用。【出院指導】1.囑家屬保持患兒傷口清潔、干燥，拆線后傷口避水1個月。2.注意休息，保持睡眠充足，適度活動，增加抵抗力。3.術(shù)后復查時間一般是術(shù)后3個月，以后根據(jù)醫(yī)囑可半年到1年復查1次，復查時請帶好CT、MRI膠片和病歷資料。4.循序漸進地進行功能鍛煉，如出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、肢體活動障礙、二便失禁等癥狀，及時到醫(yī)院就診。5.盡量少去公共場所，防止交叉感染。6.合理飲食，進食易消化的食物，多食蔬菜、水果、，保持大便通暢。7.避免劇烈活動，可進行適當?shù)捏w育鍛煉，以利于身體盡快康復。8.出院后定時、定量按醫(yī)囑給患兒服藥，不可擅自停藥或加減藥量。服用抗癲癇藥的需注意：（常用抗癲癇藥有苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平、丙戊酸鈉等）。（1）遵醫(yī)囑按時、按量服用，不能私自停藥、換藥、減量。（2）如有漏服，不能兩次劑量同時服用，應(yīng)按劑量順延。（3）服藥期間如臨時加用其他藥物應(yīng)向醫(yī)生咨詢有無交互作用。（4）服藥時若出現(xiàn)不適，如出現(xiàn)皮疹、惡心、嘔吐等應(yīng)及時就診。（5）定期復查血尿常規(guī)和肝腎功能，必要時查血藥濃度。第十一節(jié)顱咽管瘤【疾病概述】顱咽管瘤（craniopharyngioma）是從胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，又稱鞍上囊腫，垂體管瘤和釉質(zhì)細胞瘤。顱咽管瘤大部分位于鞍上，其中大多數(shù)突入第三腦室，極少數(shù)可局限于鞍內(nèi)，其發(fā)病有明顯的區(qū)域發(fā)病特點，以亞洲為高發(fā)區(qū)，在兒童期其占鞍區(qū)腫瘤的54%左右，發(fā)病高峰年齡為5~10歲，是兒童（15歲以下）最常見的非膠質(zhì)細胞性腫瘤。男性多于女性，男女比例約1.4:1?！九R床表現(xiàn)】1.顱內(nèi)壓增高癥狀顱內(nèi)壓增高癥狀主要表現(xiàn)為頭痛，是兒童顱咽管瘤的主要癥狀，發(fā)病率約70%～80%，病程從數(shù)周到數(shù)年不等。其他顱內(nèi)壓增高的癥狀有惡心和（或）嘔吐。對于囟門未閉合的患兒，可有囟門張力高的表現(xiàn)，也可引起視乳頭水腫以及一側(cè)或雙側(cè)展神經(jīng)麻痹，晚期可出現(xiàn)嗜睡乃至昏迷。2.內(nèi)分泌功能紊亂約60%～90%的患兒有內(nèi)分泌功能低下的表現(xiàn)，主要的臨床表現(xiàn)有：身材矮小、多飲多尿、肥胖、甲狀腺功能低下、第二性征發(fā)育遲緩（男孩尤為突出）等。對于年齡較大的患兒，身高發(fā)育低于正常兒童，是導致患兒就醫(yī)的主要原因。3.視覺障礙視力和視野障礙表現(xiàn)有：雙顳側(cè)偏盲、視力下降、甚至失明、復視。4.其他表現(xiàn)偏癱、眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、眼震、精神癥狀、嗅覺喪失等?！緳z查指導】1.檢查項目血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)、CT/MRI檢查。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）CT檢查1）檢查目的：判定腫瘤的囊變和鈣化，此兩個特點是診斷顱咽管瘤的關(guān)鍵點。CT掃描有助于對實性腫瘤和囊性腫瘤進行分類。2）檢查準備及注意事項：做CT平掃的患兒無特殊準備要求，檢查時摘下帽子，取正確體位。陪同者穿鉛衣。（3）MRI檢查1）檢查目的：MRI可以很好的顯示腫瘤與周圍組織的關(guān)系。MRI的矢狀位像明確前交通動脈，依次確定視交叉的位置，對手術(shù)入路的選擇有指導意義。2）檢查前準備及注意事項：①檢查前一日洗頭，勿擦頭油等護發(fā)品。②發(fā)熱的患兒：體溫需降至37.5℃以下，以防止檢查過程中出現(xiàn)灼傷。③對不能配合的（年齡小于10歲）患兒：檢查前8小時內(nèi)剝奪睡眠，遵醫(yī)囑按每公斤體重給予10%水合氯醛檢查前口服，藥物的具體服用時間由MRI檢查醫(yī)師告知。3）檢查時配合及注意事項：①去除身上的金屬物品，如頭飾、耳環(huán)、項鏈、手鏈、手表、別針等，不要穿戴有金屬飾物的衣服，因為這些物品在掃描時會造成金屬偽影，會影響圖像質(zhì)量。②確?；純侯^部穩(wěn)定，不晃動。必要時給予約束帶約束。③確保患兒除照射部位以外的部位有鉛衣保護，防止輻射影響患兒的生長發(fā)育。4）檢查后注意事項：①告知患兒多飲水。②密切觀察患兒的神志、呼吸，避免因服用10%水合氯醛影響對患兒神志的判斷?！緡g(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）完善術(shù)前各項檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、心電圖、胸片等，完善內(nèi)分泌檢查，必須詳細檢查垂體和視力功能。（2）加強營養(yǎng)，給予高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，以提高機體抵抗力和術(shù)后組織的修復能力。（3）皮膚準備：術(shù)前一日按開顱常規(guī)備皮，清潔頭部皮膚。（4）按時監(jiān)測患兒神志、瞳孔、生命體征的變化，觀察患兒頭痛程度、精神狀況、視力視野等情況，有無惡心、嘔吐等，準備好急救物品、藥品。（5）觀察患兒血生化、尿比重等化驗指標，重點注意血清鈉數(shù)值的變化，每日記錄患兒24小時出入量，注意觀察單位時間內(nèi)尿量、尿色，當患兒出現(xiàn)多飲多尿、疲乏無力、意識模糊等癥狀時，注意是否發(fā)生電解質(zhì)平衡紊亂，遵醫(yī)囑給予補充各種電解質(zhì)及液體。（6）病房內(nèi)布局合理有序，地面清潔、干燥、無水跡，指導患兒穿著防滑拖鞋，走路慢，入睡時病房加床檔，防止墜床。（7）心理護理：緩解患兒因病程長、發(fā)育障礙、視力障礙等原因引起的焦慮狀態(tài)，加強溝通與交流，及時滿足患兒的基本生活需求，保證患兒情緒穩(wěn)定。（8）手術(shù)前常規(guī)準備：皮試、備血、洗澡、更衣、術(shù)前8小時禁食水、佩戴腕帶等。（9）術(shù)晨留置靜脈留置針。2.術(shù)后注意事項（1）了解麻醉和手術(shù)方式、術(shù)中情況、切口和引流情況。（2）嚴密觀察患兒神志、瞳孔、語言、肢體活動情況，給予持續(xù)心電監(jiān)護、低流量吸氧、血壓監(jiān)測，每2小時監(jiān)測體溫、心率、呼吸、血壓、血氧飽和度，并記錄。（3）準確記錄24小時出入量，嚴密觀察尿量及尿液的顏色，當尿量1小時大于200ml，顏色淺白時立即報告醫(yī)生，因此時有可能發(fā)生尿崩癥。（4）術(shù)后常規(guī)查血常規(guī)及電解質(zhì)變化，并監(jiān)測血電解質(zhì)變化，維持術(shù)后電解質(zhì)的平衡。當患兒出現(xiàn)低鈉或低鉀癥狀時，應(yīng)指導進食咸蛋、榨菜等含鈉高的食物或香蕉、土豆等含鉀豐富的食物；如高鈉或高鉀時，需每日限制食鹽的攝入，多飲溫水，進食雞蛋、蘋果等含鉀低的食物。（5）癲癇發(fā)作的患兒，要確定無低鈉血癥后才可使用抗癲癇藥，手術(shù)當日不能口服時，應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射抗癲癇藥。（6）及時送檢患兒的血生化、尿液標本并根據(jù)血生化的化驗指標，及時糾正低鈉血癥/高鈉血癥，高鈉可誘發(fā)昏迷，遵醫(yī)囑給予患兒口服或鼻飼白開水。低鈉可誘發(fā)癲癇，遵醫(yī)囑按時補鈉。（7）輸液管路保持通暢，留置針妥善固定并注意留置時間，注意觀察穿刺部位皮膚有無紅腫。（8）隨時觀察患兒的皮膚彈性、及早發(fā)現(xiàn)脫水指征。（9）禁止攝入含糖高的食物，以免使血糖升高，產(chǎn)生滲透性利尿，使尿量增加。尿量增多期間進食含鉀高的食物，如蕎麥、玉米、大豆、菠菜、油菜、香蕉、芹菜等。要加強營養(yǎng)，促進切口愈合。（10）保持傷口敷料清潔干燥并妥善固定，觀察有無滲血滲液，切口周圍皮膚有無紅腫熱痛現(xiàn)象。（11）體溫高熱患兒盡量使用物理降溫，遵醫(yī)囑給予藥物降溫。（12）并發(fā)尿崩癥者必要時遵醫(yī)囑給予醋酸去氨加壓素口服，并觀察用藥后的效果。（13）遵醫(yī)囑及時準確給予激素治療并注意用藥后反應(yīng)。（14）動態(tài)觀察腦室引流液的情況，總結(jié)單位時間內(nèi)引流量，評價引流量的顏色、性質(zhì)，觀察引流管是否通暢，防止打折、扭曲、受壓、管路滑脫。搬動患兒時，先夾閉引流管再搬動，防止引流液逆流。（15）短期內(nèi)不能下地的患兒，預防深靜脈血栓形成，需要睡氣墊床和穿彈力襪，并使用氣血循環(huán)泵，每日一次。（16）有尿管的患兒，進行尿管護理每日2次，一般清醒患兒術(shù)后第1日可拔除尿管，拔管后注意觀察患兒自行排尿情況。【用藥指導】1.抗生素（1）目的：預防、控制感染。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)；毒性反應(yīng)。（4）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。2.激素類（1）目的：抗炎、抗過敏、減輕腦水腫、增強應(yīng)激反應(yīng)。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈入壺。（3）不良反應(yīng)1）長期使用可引起心源性庫欣綜合征、創(chuàng)口愈合不良、痤瘡、月經(jīng)紊亂、骨或股骨頭缺血性壞死、骨質(zhì)疏松及骨折、低血鉀綜合征、胃腸道刺激、消化性潰瘍或穿孔等。2）物質(zhì)代謝和水鹽代謝紊亂。3）誘發(fā)和加重感染，以真菌、結(jié)核菌、葡萄球菌、變形桿菌、銅綠假單胞菌和各種皰疹病毒為主。（4）注意事項1）遵醫(yī)囑給藥。2）急性細菌性或病毒性感染患兒慎用。3）停藥前逐漸減量。4）有過敏史患兒禁用。5）高血壓、糖尿病、青光眼、腎功能異常、精神病、電解質(zhì)代謝異常慎用。6）小兒使用需十分慎重，并觀察顱內(nèi)壓的變化。3.抗癲癇和抗驚厥類藥，如丙戊酸鈉、苯巴比妥鈉、卡馬西平、苯妥英鈉。（1）目的：消除或減輕癲癇發(fā)作，預防抽搐發(fā)作。（2）方法：口服、靜脈。（3）不良反應(yīng)1）偶有肝損害。2）致畸胎危險。3）消化道紊亂（惡心、胃痛）。4）皮疹、皮炎。5）其他非特異性癥狀：頭暈、乏力、嗜睡、疲勞。（4）注意事項1）遵醫(yī)囑按時、按量服用，不能私自停藥、換藥、減量。2）如有漏服，不能兩次劑量同時服用，應(yīng)按劑量順延。3）服藥期間如臨時加用其他藥物應(yīng)向醫(yī)生咨詢有無交互作用。4）服藥時若出現(xiàn)不適，如出現(xiàn)皮疹、惡心、嘔吐等應(yīng)及時就診。5）定期復查血尿常規(guī)和肝腎功能，必要時查血藥濃度。4.促進腦功能恢復藥如單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉。（1）目的：腦代謝改善及促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的功能恢復。（2）方法：靜脈。（3）不良反應(yīng)：皮疹。（4）注意事項1）遵醫(yī)囑使用。2）使用本品前，應(yīng)仔細閱讀藥物說明書。3）輸液時，若出現(xiàn)皮疹，及時告知醫(yī)師。4）已證實對本品過敏者禁用。5）遺傳性糖脂代謝異常（神經(jīng)節(jié)苷脂累積病，如：家族性黑蒙性癡呆、視網(wǎng)膜變性?。┙?。5.止血藥（1）目的：加速血液凝固或降低毛細血管通透性，止血。（2）方法：靜脈。（3）注意事項：輸液時，若出現(xiàn)不適，如心悸，出汗，惡心，腹痛等，及時告知醫(yī)護人員。（4）不良反應(yīng)：可能出現(xiàn)面色蒼白、心悸、出汗、惡心、腹痛、呼吸困難等不良反應(yīng)。6.消化系統(tǒng)藥如奧美拉唑。（1）目的：預防應(yīng)激性潰瘍和出血。（2）方法：靜脈。（3）注意事項1）對本品過敏者禁用。2）肝腎功能不全者慎用。3）不良反應(yīng)：頭痛、腹瀉、惡心、嘔吐、便秘、腹痛、腹脹、頭暈、嗜睡、乏力、皮疹、瘙癢、蕁麻疹等。（4）遵醫(yī)囑給藥，注意藥物配伍禁忌?！境鲈褐笇А?.注意休息，保證睡眠充足，根據(jù)身體恢復情況，勞逸結(jié)合，適度活動，增加機體抵抗力。2.保持傷口清潔干燥，術(shù)后1個月應(yīng)避免水洗。如果傷口局部出現(xiàn)紅腫、滲液、滲血、腫脹等情況應(yīng)及時就醫(yī)。3.如果患兒視力、視野無明顯好轉(zhuǎn)，在活動時應(yīng)注意安全，外出時應(yīng)有家人陪同。4.手術(shù)累及下丘腦，可出現(xiàn)尿崩，記錄24小時出入量。5.注意加強營養(yǎng)，增進機體免疫力，促進機體早日康復，多食高蛋白、高營養(yǎng)、易消化的食物，如牛奶、雞蛋、魚、瘦肉等，避免辛辣刺激干硬食物，多食水果、蔬菜，保持大便通暢，避免排便時多度用力。每日飲水量保持正常，少飲咖啡、濃茶、碳酸飲料等。6.術(shù)后復查時間一般是術(shù)后3個月，以后根據(jù)醫(yī)囑可半年到1年復查1次，復查時請帶好CT、MRI膠片和病歷資料。7.出院后定時、定量按醫(yī)囑給患兒服藥，不可擅自停藥或加減藥量。（1）遵醫(yī)囑按時、按量服用，不能私自停藥、換藥、減量。（2）如有漏服，不能兩次劑量同時服用，應(yīng)按劑量順延。（3）服藥期間如臨時加用其他藥物應(yīng)向醫(yī)生咨詢有無交互作用。（4）服藥時若出現(xiàn)不適，如出現(xiàn)皮疹、惡心、嘔吐等應(yīng)及時就診。（5）定期復查血尿常規(guī)和肝腎功能。8.出院后盡量少去公共場所，防止交叉感染。出院后隨時觀察全身狀況，如出現(xiàn)原有癥狀加重或頭痛、嘔吐、抽搐等異常情況，應(yīng)及時就診。9.鼓勵患兒盡快適應(yīng)社會及身體器官功能和外觀的改變，學會自我照顧，在身體條件允許的情況下最大程度的恢復生活和勞動能力，提高生活質(zhì)量。第十二節(jié)下丘腦錯構(gòu)瘤【疾病概述】下丘腦錯構(gòu)瘤（hypothalamichamartoma）是一種罕見的腦組織先天性發(fā)育異常，又稱為灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤，起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié)，亦可起源于垂體柄，是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征，由正常腦組織所形成的異位腫塊，本身不具有生長性，生后多年乃至終生體積不變。常見于嬰幼兒及兒童，發(fā)病率約為百萬分之一?！九R床表現(xiàn)】1.性早熟是嬰幼兒中樞性性早熟的最常見原因，發(fā)病年齡較早，多數(shù)在新生兒期男孩外生殖器大或女孩有陰道出血。2.癡笑性癲癇以發(fā)笑為主要發(fā)作形式的一種單純性部分發(fā)作。表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止，發(fā)作時無神志喪失，每日可發(fā)作數(shù)十次，無任何誘因，隨病情的發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)其他類型的癲癇。3.其他類型癲癇如復雜部分性發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、跌倒發(fā)作、失神發(fā)作等。4.行為異常、智力障礙等脾氣暴躁、攻擊性行為、傷人毀物等。5.無癥狀。6.合并畸形或其他疾病合并蛛網(wǎng)膜囊腫、大腦發(fā)育不全等?！緳z查指導】1.檢查項目血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)、MRI檢查。2.檢查目的及注意事項（1）血常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、尿常規(guī)的目的及注意事項。（2）MRI檢查1）檢查目的：可準確提供腫物形態(tài)和與垂體柄及周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。2）檢查前準備及注意事項：①檢查前一日洗頭，勿擦頭油等護發(fā)品。②發(fā)熱的患兒：體溫需降至37.5℃以下，以防止檢查過程中出現(xiàn)灼傷。③對不能配合的（年齡小于10歲）患兒：檢查前8小時內(nèi)剝奪睡眠，遵醫(yī)囑按每公斤體重給予10%水合氯醛檢查前口服，藥物的具體服用時間由MRI檢查醫(yī)師告知。3）檢查時配合及注意事項：①去除身上的金屬物品，如頭飾、耳環(huán)、項鏈、手鏈、手表、別針等，不要穿戴有金屬飾物的衣服，因為這些物品在掃描時會造成金屬偽影，會影響圖像質(zhì)量。②確?；純侯^部穩(wěn)定，不晃動。必要時給予約束帶約束。③確?；純撼丈洳课灰酝獾牟课挥秀U衣保護，防止輻射影響患兒的生長發(fā)育。4）檢查后注意事項：①告知患兒多飲水。②密切觀察患兒的神志、呼吸，避免因服用10%水合氯醛影響對患兒神志的判斷。【圍術(shù)期指導】1.術(shù)前準備及注意事項（1）完善術(shù)前各項檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、生化全項、凝血功能、血型、感染篩查、心電圖、胸片等，完善內(nèi)分泌檢查。（2）按照醫(yī)囑準時、準量地給予抗癲癇藥物。（3）術(shù)前注意增加營養(yǎng)，補充蛋白質(zhì)、維生素，增強體質(zhì)，多食蔬菜、水果，預防便秘，注意增減衣服，預防感冒。（4）手術(shù)前給予備皮、備血以及抗生素皮試及術(shù)中用藥的準備。（5）術(shù)前向家屬講明保持管路通暢、防止拔管的重要性，術(shù)后需要保護性約束，以取得家屬理解和配合。（6）病房內(nèi)布局合理有序，地面清潔、干燥、無水跡，指導患兒穿著防滑拖鞋，走路慢，入睡時病房加床檔，防止墜床。（7）心理護理：緩解患兒因病程長、發(fā)育障礙等原因引起的焦慮狀態(tài)，加強溝通與交流，及時滿足患兒的基本生活需求，保證患兒情緒穩(wěn)定。（8）安全指導：叮囑患兒家長不要帶患兒外出離開病房。（9）手術(shù)前常規(guī)準備：洗澡、更衣、術(shù)前6~8小時禁食水、佩戴腕帶等。（10）術(shù)晨留置靜脈留置針。2.術(shù)后注意事項（1）了解麻醉和手術(shù)方式、術(shù)中情況、切口和引流情況?；純喝樾g(shù)后給予去枕平臥，頭偏向一側(cè)，給予保護性約束。（2）嚴密觀察患兒神志、瞳孔、語言、肢體活動情況，給予持續(xù)心電監(jiān)護、低流量吸氧、血壓監(jiān)測，每2小時監(jiān)測體溫、心率、呼吸、血壓、血氧飽和度，并記錄。注意觀察患兒是否出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的癥狀，及時通知醫(yī)師給予相應(yīng)處理。（3）保持呼吸道通暢，持續(xù)低流量吸氧，以保證大腦的氧供應(yīng)，防止因缺氧加重腦水腫。（4）嚴密觀察肢體活動情況，及時有效地控制癲癇發(fā)作，遵醫(yī)囑給予預防性用藥。（5）各項護理操作應(yīng)盡可能在集中時間內(nèi)進行，保持病室安靜，使患兒情緒平穩(wěn)，降低顱內(nèi)出血的發(fā)生率。（6）發(fā)熱患兒應(yīng)密切監(jiān)測體溫的變化，首選物理降溫，可采用冰袋降溫、冷濕敷、75%乙醇擦浴、溫水擦浴等，同時要保證患兒機體的入量，同時提供高蛋白、高維生素飲食，以提高機體免疫力。（7）輸液管路保持通暢，留置針妥善固定并注意留置時間，注意觀察穿刺部位皮膚有無紅腫。（8）遵醫(yī)囑及時留取血標本并送檢，監(jiān)測血生化指標，靜脈補鈉速度不可過快，防止腦組織廣泛脫髓鞘改變出現(xiàn)的假性延髓性麻痹和痙攣性四肢癱，補鈉后需復查電解質(zhì)，以了解治療效果。（9）低鈉患兒的飲食護理干預：鼓勵患兒多飲淡鹽水及橘汁，食咸菜、腐乳等高鈉食物。（10）保持病室清潔，每日通風；減少探視，避免交叉感染。（11）保持傷口敷料清潔干燥并妥善固定，觀察有無滲血滲液，切口周圍皮膚有無紅腫熱痛現(xiàn)象。（12）遵醫(yī)囑給予抗生素預防感染。（13）觀察腦室引流液的性質(zhì)和顏色，若引流液中有大量鮮紅色或血性顏色逐漸加深，常提示腦室出血，若引流液渾濁、有絮狀物，表示存在感染。觀察引流管是否通暢，防止打折、扭曲、受壓、管路滑脫。（14）搬動患兒時，先夾閉引流管再搬動，防止引流液逆流。（15）短期內(nèi)不能下地的患兒，預防深靜脈血栓形成，需要睡氣墊床和穿彈力襪，并使用氣血循環(huán)泵，每日一次。（16）有尿管的患兒，進行尿管護理每日2次，一般清醒患兒術(shù)后第1日可拔除尿管，拔管后注意觀察患兒自行排尿情況?！居盟幹笇А?.抗生素（1）目的：預防、控制感染。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)；毒性反應(yīng)。（4）注意事項：輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫(yī)護人員。2.激素類（1）目的：抗炎、抗過敏、減輕腦水腫、增強應(yīng)激反應(yīng)。（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈入壺。（3）注意事項1）遵醫(yī)囑給藥。2）急性細菌性或病毒性感染患兒慎用。3）停藥前逐漸減量。4）有過敏史患兒禁用。5）高血壓、糖尿病、青光眼、腎功能異常、精神病、電解質(zhì)代謝異常慎用。6）小兒使用需十分慎重，并觀察顱內(nèi)壓的變化。（4）不良反應(yīng)1）長期使用可引起心源性庫欣綜合征、創(chuàng)口愈合不良、痤瘡、月經(jīng)紊亂、骨或股骨頭缺血性壞死、骨質(zhì)疏松及骨折、低血鉀綜合征、胃腸道刺激、消化性潰瘍或穿孔等。2）物質(zhì)代謝和水鹽代謝紊亂。3）誘發(fā)和加重感染，以真菌、結(jié)核菌、葡萄球菌、變形桿菌、銅綠假單胞菌和各種皰疹病毒為主。3.抗癲癇和抗驚厥類藥如丙戊酸鈉、苯巴比妥鈉、卡馬西平、苯妥英鈉。（1）目的：消除或減輕癲癇發(fā)作，預防抽搐發(fā)作。（2）方法：口服、靜脈。（3）不良反應(yīng)1）偶有肝損害。2）致畸胎危險。3）消化道紊亂（惡心、胃痛）。4）皮疹、皮炎。5）其他非特異性癥狀：頭暈、乏力、嗜睡、疲勞。（4）注意事項1）遵醫(yī)囑按時、按量服用，不能私自停藥、換藥、減量。2）如有漏服，不能兩次劑量同時服用，應(yīng)按劑量順延。3）服藥期間如臨時加用其他藥物應(yīng)向醫(yī)生咨詢有無交互作用。4