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風濕性疾病教學GoutRheumatoidArthritis2風濕性疾病教學3風濕性疾病教學4風濕性疾病教學Systemiclupuserythematosus5風濕性疾病教學Sjogren’ssyndrome6風濕性疾病教學Inflammatorymuscledisease7風濕性疾病教學Progressivesystemicsclerosis8風濕性疾病教學風濕性疾病概念風濕性疾病(rheumatic,diseases)影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織(肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)等)的一組疾病。9風濕性疾病教學結(jié)締組織?。–TD)的特點1、屬自身免疫病。

自身免疫性:是CTD的發(fā)病基礎(chǔ)。淋巴細胞喪失了對自身組織(抗原)的耐受性,淋巴細胞對自身組織出現(xiàn)免疫反應導致組織的損傷。2、病理基礎(chǔ):血管炎、結(jié)締組織慢性炎癥。3、多系統(tǒng)受累,包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。10風濕性疾病教學結(jié)締組織病(CTD)的特點4、異質(zhì)性疾病,個體差異大:臨床譜及預后差異大5、對激素有效6、慢性病程,累及多器官和系統(tǒng),早期診斷、聯(lián)合治療預后好11風濕性疾病教學風濕性疾病的范疇及分類——————————————————1、彌漫性結(jié)締組織?。篟A、SLE、SSC、PM、重疊綜合征、血管炎2、脊柱關(guān)節(jié)病:AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、未分化脊柱關(guān)節(jié)病3、退行性變:骨關(guān)節(jié)炎(原發(fā)性、繼發(fā)性)4、與代謝和內(nèi)分泌相關(guān)的疾?。和达L、假性痛風、馬方綜合征、免疫缺陷病5、和感染相關(guān)的風濕病:反應性關(guān)節(jié)炎、風濕熱等6、腫瘤相關(guān)的風濕病:原發(fā)性(滑膜瘤、滑膜肉瘤)繼發(fā)性(多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤)7、神經(jīng)血管疾病:神經(jīng)性關(guān)節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變(周圍神經(jīng)受壓、神經(jīng)根受壓)雷諾病等8、骨與軟骨病變:骨質(zhì)疏松、骨軟化、肥大性骨關(guān)節(jié)病、彌漫性原發(fā)性骨肥厚9、非關(guān)節(jié)性風濕?。宏P(guān)節(jié)周圍病變、椎間盤病變、特發(fā)性腰痛、其他痛綜合征10、其他有關(guān)節(jié)癥狀的疾?。褐芷谛燥L濕病、間歇性關(guān)節(jié)積液、藥物相關(guān)的風濕綜合癥、慢性活動性肝炎———————————————————————————————————————————12風濕性疾病教學表9-1-2風濕性疾病的病理特點病名靶器官病變炎癥性非炎癥性OASScRAASSSDM/PMSLE血管炎病痛風滑膜炎附著點炎唾液腺炎、淚腺炎肌炎小血管炎不同大小的動、靜脈炎關(guān)節(jié)腔炎癥關(guān)節(jié)軟骨變性皮下纖維組織增生

13風濕性疾病教學風濕性疾病的系統(tǒng)診查一、臨床技能

病史采集:年齡、性別、病情經(jīng)過、治療情況、家族史。

癥狀:疼痛,僵硬和腫脹,乏力、運動困難、系統(tǒng)癥狀。14風濕性疾病教學體檢:⑴關(guān)節(jié)檢查:部位:多少、疼痛、腫脹、變形、對稱否、活動情況⑵關(guān)節(jié)外系統(tǒng)檢查。15風濕性疾病教學常見關(guān)節(jié)炎的特點關(guān)節(jié)RAASOA痛風SLE周圍關(guān)節(jié)炎

有有有有有起病

緩緩緩急驟不定首發(fā)

PIP、MCP、腕膝、髖、踝

膝、腰、DIP第一跖趾關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)或其他部位痛性質(zhì)

持續(xù),休息后加重

休息后加重

活動后加重痛劇烈,夜間重不定

腫性質(zhì)

軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅、腫、熱少見畸形

常見部分小部分少見偶見演變對稱性多關(guān)節(jié)炎不對稱下負重關(guān)節(jié)反復發(fā)作肢大關(guān)節(jié)炎,癥狀明顯少關(guān)節(jié)炎△脊柱炎和(或)骶髂關(guān)節(jié)病變偶有必有,功能受限腰椎增生,無無唇樣變

16風濕性疾病教學常見彌漫性結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn)病名特異性表現(xiàn)SLE頰部蝶形紅斑,蛋白尿,溶血性貧血,血小板減少,多漿膜炎pSS

口、眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒,腎小管性酸中毒,高球蛋白血癥DM上眼瞼紅腫,Gottron癥,頸部呈V形充血,肌無力SSc雷諾現(xiàn)象,指端缺血性潰瘍,硬指,皮膚腫硬失去彈性Wegener肉芽腫鞍鼻,肺遷移性浸潤影或空洞大動脈炎無脈,頸部、腹部血管雜音貝赫切特病口腔潰瘍,外陰潰瘍,針刺反應17風濕性疾病教學實驗室檢查1、一般檢查:三大常規(guī),ESR、CRP、Ig、肝腎功能2、特異性檢查﹙1﹚自身抗體檢查:ANAs:抗DNA抗體、抗組蛋白抗體、抗非組蛋白(ENA)抗體、抗核仁抗體;RF:IgA型、IgG型、IgM型。ANCA:PR3、MPO抗磷脂抗體:抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、血清梅毒試驗假陽性??菇堑鞍卓贵w譜:AKA、APF、AFA、CCP

18風濕性疾病教學實驗室檢查2、特異性檢查:(2)關(guān)節(jié)鏡及關(guān)節(jié)液檢查。(3)補體(4)病理學檢查。

19風濕性疾病教學實驗室檢查3、影像學檢查:平片;數(shù)碼X線像CTMRI血管造影20風濕性疾病教學風濕性疾病的治療1、藥物治療

NSAIDS

糖皮質(zhì)激素

DMARD

:包括傳統(tǒng)DMARD、生物DMARD2、外科治療3、輔助治療:丙球血漿置換免疫吸附22風濕性疾病教學風濕性疾病的治療1、藥物治療:(一)、非甾體抗炎藥(nonsteroidalanti-inflammatorydrugs,NSAID):應用原則:各類關(guān)節(jié)腫痛的對癥藥物,不能控制原發(fā)病的病情進展。

胃腸道粘膜PG受抑制故可以胃腸道癥狀,長期可能有腎損害。作用機制:抑制COX,減少前列腺素產(chǎn)生。23風濕性疾病教學抗炎藥的新目標:COX-2

花生四烯酸COX-1(基礎(chǔ)性)COX-2(誘導性)胃腸道腎血小板發(fā)炎部位

巨噬細胞滑膜細胞內(nèi)皮細胞(—)NSAID非甾體抗炎藥前列腺素前列腺素COX-2特異性抑制劑24風濕性疾病教學根據(jù)對兩種酶的抑制作用不同,NSAIDS可分為:

COX1選擇性抑制劑。(消炎痛)非選擇性抑制劑。(布洛芬,扶他林等)COX2選擇性抑制劑。(美洛昔康、尼美舒利、塞來昔布、羅非昔布等)25風濕性疾病教學風濕性疾病的治療(二)、糖皮質(zhì)激素:作用機制:抑制巨噬細胞吞噬和抗原遞呈作用,減少循環(huán)中的淋巴細胞和NK細胞數(shù)量。應用原則:快速、強勁的抗炎作用,盡快緩解CTD病情,掌握適應癥和藥物劑量監(jiān)測不良反應。26風濕性疾病教學GCs在人體內(nèi)的作用生理作用副作用藥理作用27風濕性疾病教學糖皮質(zhì)激素治療的常見并發(fā)癥AnnRheumDis.2002Jan;61(1):32-6.

28風濕性疾病教學臨床常用各種糖皮質(zhì)激素的特點劑型半效期*抗炎能力水鈉潴留等效劑量考的松8-12h0.81.025mg氫可的考8-12h1.01.020mg潑尼松12-36h3.50.85mg潑尼松龍12-

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