黃疸的診斷與鑒別診斷

關(guān)于黃疸的診斷與鑒別診斷一.膽紅素的生成和正常代謝(一)膽紅素的生成和來源來源 80%-85%來自衰老的紅細(xì)胞15%-20%來源于骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白和肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（如過氧化物酶、過氧化氫酶即細(xì)胞色素氧化酶與肌紅蛋白等）生成 正常人每天有約8g血紅蛋白被巨噬細(xì)胞，Kupffer細(xì)胞分解為珠蛋白和血紅素，在血紅素加氧酶的作用下變?yōu)镕e和膽綠素；膽綠素在膽綠素還原酶的催化下變?yōu)槟懠t素第2頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天正常人每日可產(chǎn)生250~300mg膽紅素這種膽紅素不溶于水，偶氮試驗(yàn)呈間接反應(yīng)，故稱為間接膽紅素。有親脂性，可透過細(xì)胞膜，有細(xì)胞毒性和血漿白蛋白結(jié)合運(yùn)行（100ml血漿白蛋白可結(jié)合20~25mg膽紅素）水楊酸、磺胺、脂肪酸等、某些利尿劑及一些食品添加劑等可競(jìng)爭(zhēng)性地與白蛋白結(jié)合而將膽紅素游離出來,在酸性條件下間接膽紅素可進(jìn)入細(xì)胞第3頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天(二)肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的作用

1.攝取 間接膽紅素經(jīng)與肝細(xì)胞微絨毛膜受體結(jié)合而入肝。連接蛋白Y和Z與之結(jié)合運(yùn)送到光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。

2.結(jié)合 在葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶的催化作用下生成膽紅素葡萄糖醛酸酯，稱為結(jié)合膽紅素。失去親脂性，增強(qiáng)水溶性，偶氮試驗(yàn)呈直接反應(yīng)，故稱為直接膽紅素。第4頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天

3.排泌 將直接膽紅素從肝細(xì)胞排泌到毛細(xì)膽管中。通過激素的調(diào)節(jié)，細(xì)胞器的參與及肝細(xì)胞膜上的Na、K、ATP酶泵的作用而完成。

4.旁路排泌 間接膽紅素經(jīng)氧化作用可以產(chǎn)生一系列衍生物，顏色變淺水溶性增強(qiáng)隨尿排出。第5頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）膽紅素的肝腸循環(huán)結(jié)合膽紅素進(jìn)入腸道經(jīng)酶促水解后，在無氧條件下經(jīng)細(xì)菌作用轉(zhuǎn)變?yōu)橹心懠t素、二氫中膽紅素及中膽素原，再還原為無色的膽素原（尿膽原），尿膽原的大部分氧化為尿膽素從糞便中排出稱為糞膽素10%~20%膽素原被腸道重新吸收回肝臟，經(jīng)氧化成膽紅素，可重新進(jìn)入腸道再度變?yōu)槟懰卦?，到達(dá)大腸后經(jīng)氧化變?yōu)槟懰兀蚰懰兀S膽素）隨糞便排出，少量經(jīng)血液循環(huán)入腎并隨尿排出。第6頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天第7頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天二黃疸黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。眼鞏膜、上腭與皮膚含有較多的對(duì)膽紅素有高親和力的彈性纖維，這些組織易黃染。血清膽紅素正常值：1.7-17.1umol/L血清膽紅素雖然高于正常，但不超過2mg/dl（34.2umol/L）時(shí)，肉眼看不到鞏膜與皮膚黃染，稱為隱性黃疸。隱性黃疸：17.1-34.2umol/L第8頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天黃疸分類按病因分類1.溶血性黃疸

2.肝細(xì)胞黃疸

3.膽汁淤積性黃疸

4.先天性非溶血性黃疸少見前三類多見，第四類少見第9頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天黃疸的分類按膽紅素性質(zhì)分類

1.以非結(jié)合膽紅素（UCB）增高為主的黃疸2.以結(jié)合膽紅素（CB）增高為主的黃疸第10頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天黃疸的伴隨癥狀發(fā)熱

見于急性膽囊炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病及其他嚴(yán)重感染性疾病。病毒性肝炎先發(fā)熱后出現(xiàn)黃疸，急性溶血時(shí)線出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)后有黃疸腹痛

膽石癥或膽道蛔蟲發(fā)作時(shí)右上腹陣發(fā)性疼痛，持續(xù)右上腹鈍痛或脹痛多見于肝膿腫、肝癌；上中腹及腰背痛見于胰腺炎或胰腺癌肝大

肝病多見。急性肝炎呈輕至中度腫大，質(zhì)軟而有觸痛。慢性肝炎肝大可呈硬度增加、邊緣變鈍，肝硬化早期肝正常或稍增大，晚期縮小，觸及部位質(zhì)硬、表面有結(jié)節(jié)感；肝癌時(shí)肝大常明顯，質(zhì)堅(jiān)硬、表面凹凸不平脾大

病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、肝硬化、溶血性貧血均可出現(xiàn)不同程度脾大膽囊腫大

癌性阻塞性黃疸（如胰頭癌、膽總管癌）時(shí)膽囊腫大且呈表面光滑、可移動(dòng)性和無壓痛特點(diǎn)。急性膽囊炎時(shí)膽囊腫大有觸痛伴Murphy征。腹水

見于肝硬化、肝癌、重型肝炎等第11頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）溶血性黃疸

病因：凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。

先天性溶血性貧血：如海洋性貧血、遺傳性球形細(xì)胞增多癥后天性獲得性溶血性貧血：如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血即蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

發(fā)病機(jī)制由于大量紅細(xì)胞的破壞，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力；由于溶血性造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝臟對(duì)膽紅素的代謝功能，非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過正常的水平而出現(xiàn)黃疸。正常肝臟每天可將40-50g血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)槟懠t素 最高可產(chǎn)生1.5g膽紅素（正常量的5倍）,超過此量即出現(xiàn)黃疸第12頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）溶血性黃疸臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，不伴瘙癢，其他癥狀主要為原發(fā)病的表現(xiàn)急性溶血：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿（尿成醬油或茶色），嚴(yán)重者可有急性腎衰；慢性溶血：多為先天性，除伴溶血外尚有脾腫大其特點(diǎn)：間接膽紅素升高，尿膽紅素（－）尿膽原增多，血膽汁酸正常血液、骨髓檢查：貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等第13頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）肝細(xì)胞性黃疸病因和發(fā)病機(jī)制：各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泌功能發(fā)生障礙，血中的UCB增加。而未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)化為CBCB一部分仍經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞返流入血中，也可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而返流進(jìn)入血循環(huán)中，致血中CB也增加而出現(xiàn)黃疸第14頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）肝細(xì)胞性黃疸臨床表現(xiàn)：皮膚粘膜淺黃至深黃色，可伴有輕度皮膚瘙癢，其他為肝臟原發(fā)病的表現(xiàn)，如批發(fā)、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向?qū)嶒?yàn)室檢查：

●血中直接和間接膽紅素均可增高，黃疸型性肝炎時(shí)CB增加幅度多高于UCB;

●尿中膽紅素和尿膽原均可出現(xiàn)陽(yáng)性

●尿膽原可因肝功能障礙而增高

●血液生化檢查有不同程度的肝功能損害第15頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）膽汁淤積型黃疸（過去稱阻塞性黃疸）病因:膽汁淤積引起的黃疸膽汁淤積分為：肝內(nèi)性和肝外性肝內(nèi)性：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：見于肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓寄生蟲肝內(nèi)膽汁淤積：毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁型淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性膽汁淤積：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞引起第16頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）膽汁淤積型黃疸（過去稱阻塞性黃疸）發(fā)病機(jī)制：由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴(kuò)張，導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素返流入血。

肝內(nèi)膽汁淤積有些并非由機(jī)械因素引起，而是由于膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成第17頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）膽汁淤積型黃疸（過去稱阻塞性黃疸）膽道內(nèi)壓力＞300mm水柱膽汁不能運(yùn)送臨床表現(xiàn)：皮膚暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至黃綠色，皮膚瘙癢及心動(dòng)過速，尿色深，糞便顏色成陶土色實(shí)驗(yàn)室檢查：直接膽紅素返流入血，血中直接膽紅素增高膽汁不能進(jìn)入腸道，糞便顏色變灰白，尿膽原（－），尿膽紅素（＋）血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高血中膽汁酸量增高，出現(xiàn)皮膚瘙癢完全阻塞時(shí)間延長(zhǎng)后，肝細(xì)胞功能亦可受損，間接膽紅素亦可增高如總膽管結(jié)石、壺腹癌等第18頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（四）先天性非溶血性黃疸肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致的黃疸。臨床少見。Glibert綜合征：肝細(xì)胞攝取UCB功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。除黃疸外癥狀不多，其他肝功能正常。Crigler-Najjar綜合征：肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致UCB不能轉(zhuǎn)化CB，血中UCB增多而出現(xiàn)黃疸。血中UCB甚高可產(chǎn)生核黃疸，見于新生兒，預(yù)后極差Rotor綜合征：系由肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸Dubin-Johnson綜合征：系由肝細(xì)胞對(duì)CB及某些陰離子（如靛青綠、X線造影劑）向膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸第19頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天第20頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、肝功能障礙引起的黃疸性疾?。ㄒ唬┎《拘愿窝赘渭?xì)胞變性、凋亡和壞死影響對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泌功能，導(dǎo)致直接和間接膽紅素的升高。一般來說，膽紅素的高低和肝細(xì)胞的病變程度呈正相關(guān)

第21頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）肝內(nèi)膽汁郁滯性黃疸由于感染、藥物中毒或過敏，使肝細(xì)胞排泌膽紅素及膽汁酸的功能發(fā)生障礙而出現(xiàn)膽淤，導(dǎo)致血膽紅素和膽汁酸增高，出現(xiàn)黃疸和皮膚瘙癢。1.膽紅素的排泌2.膽汁酸的生成和排泌

膽汁酸由膽固醇在肝細(xì)胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)化而成，膽酸、鵝脫氧膽酸和脫氧膽酸等初級(jí)膽汁酸與甘氨酸、?；撬峤Y(jié)合成甘氨膽酸和?；悄懰帷５?2頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽汁的排泌細(xì)胞器的參與框架微絲微管的作用肝細(xì)胞的胞飲和胞吐作用肝細(xì)胞膜的鈉泵作用,可將膽紅素從肝內(nèi)泵到毛細(xì)膽管中去第23頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽汁酸的肝腸循環(huán)初級(jí)膽汁酸經(jīng)膽道進(jìn)入腸道轉(zhuǎn)變?yōu)榇渭?jí)膽汁酸95%可被腸壁重新吸收回肝每餐后可有2~4次肝腸循環(huán)，使脂肪類食物得以順利乳化后吸收并有助于脂溶性維生素A、D、K、E的吸收。未被吸收的膽汁酸隨糞便排出第24頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.膽汁的代謝健康人肝臟每日分泌膽汁300~700ml（10.5~11ml/kg）固體成分占3%~4%膽鹽（膽汁酸的鈉、鉀鹽）占0.9%~1.8%膽色素（膽紅素和膽綠素）和粘蛋白占0.4%~0.5%膽固醇和其他脂類占0.2%~0.4%無機(jī)鹽占0.7%~0.8%其他無用的色素代謝產(chǎn)物第25頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天4.膽汁郁滯的機(jī)理和病理肝細(xì)胞的鈉、鉀、ATP酶泵的作用受損，病毒、細(xì)菌的毒素、化學(xué)毒物的中毒、休克、心衰、甲狀腺和腦下垂體功能低下、線粒體病，氯丙嗪、雌激素治療，均可影響鈉泵的功能細(xì)胞器異常，微絲微管不正常甲基睪丸酮可使微絲崩裂失去作用毛細(xì)膽管的運(yùn)動(dòng)失調(diào)：正常5~6分鐘收縮一次，每次持續(xù)60秒，Ca++可促進(jìn)，毒素抑制病理肝細(xì)胞有膽色素沉著，毛細(xì)膽管擴(kuò)張，膽栓，微絨毛減少、消失。細(xì)胞內(nèi)線粒體、光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體腫大、空泡變、溶酶體增多第26頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天5、臨床特點(diǎn)血膽紅素增高，直膽可占60%以上，TBil＞200μmol/L血清膽汁酸增高，可達(dá)正常值10倍以上轉(zhuǎn)氨酶增高幅度較小，下降亦快血清堿性磷酸酶，谷氨酰胺轉(zhuǎn)肽酶以及膽固醇等可明顯升高尿膽紅素（+），尿膽原可（－）也可（+），PTA多在60%以上患者一般情況較好，乏力、納差比較輕，肝多腫大且有觸叩痛，脾亦有腫大的黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，多在2-4個(gè)月間第27頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）藥物性黃疸藥物對(duì)肝臟的損傷有中毒性及過敏性，前者與用藥劑量多少相關(guān)，后者和劑量的關(guān)系較小藥物可損傷肝細(xì)胞中的細(xì)胞器，代謝障礙，細(xì)胞死亡藥物的代謝產(chǎn)物和肝細(xì)胞大分子結(jié)合導(dǎo)致細(xì)胞死亡

如異煙肼代謝物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的藥酶可誘導(dǎo)乙酰肼的產(chǎn)量增多氯丙嗪雌激素影響鈉泵，甲基睪丸酮使微絲崩解，膽汁不能由肝細(xì)胞排出藥物可成為半抗原，引起過敏反應(yīng)

第28頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、藥物性黃疸的臨床表現(xiàn)病毒性肝炎樣的表現(xiàn)許多藥物均可，特別注意抗結(jié)核藥和抗癌藥淤膽性肝炎表現(xiàn)氯丙嗪，雌激素，甲基睪丸酮等病毒指標(biāo)全（－），病前有服藥史，發(fā)病多在用藥1—4周后，可伴有其他過敏表現(xiàn)，如發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、血中嗜酸性粒細(xì)胞增多等第29頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（四）先天性黃疸1.

先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥,亦稱Crigler-Najiar綜合癥遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶缺乏（Ⅰ型）或不足（Ⅱ型）間接膽紅素不能經(jīng)結(jié)合變?yōu)橹苯幽懠t素，故血中堆積大量間接膽紅素，可進(jìn)入腦細(xì)胞引起核黃疸第30頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)Ⅰ型常染色體隱性遺傳完全缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶，嬰兒出生很快出現(xiàn)黃疸，多可出現(xiàn)核黃疸角弓反張，肌肉強(qiáng)直血膽紅素可高達(dá)400~800μmol/L多死于嬰兒期Ⅱ型常染色體顯性遺傳葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶不足臨床表現(xiàn)比Ⅰ型輕血膽紅素多在100~400μmol/L第31頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療可用光療（波長(zhǎng)430~470nm），經(jīng)氧化作用使間接膽紅素變?yōu)闊o色水溶性物質(zhì)隨尿排出長(zhǎng)期服用苯巴比妥30mg日3次，苯巴比妥是葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶的誘導(dǎo)劑，可增強(qiáng)轉(zhuǎn)換酶的作用，此藥對(duì)Ⅰ型患者無效第32頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.先天性非溶血性黃疸即Gilbert綜合征為常染色體顯性遺傳病肝細(xì)胞對(duì)間接膽紅素的攝取和運(yùn)轉(zhuǎn)功能不足Y和Z連接蛋白功能低下不能將間接膽紅素運(yùn)送到光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)引起輕癥Gilbert綜合征如肝的結(jié)合能力也不足，則可導(dǎo)致重癥Gilbert綜合征第33頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)自幼年起出現(xiàn)長(zhǎng)期間歇性輕度黃疸，血膽紅素輕癥者可在85.5μmol/L以下,重癥者可在85.5μmol/L以上，其他肝功正?；颊呖蔁o癥狀，黃疸可因感染、勞累、酗酒而加重，可出現(xiàn)乏力、納差、肝區(qū)不適等癥狀肝穿刺無異常，可能有點(diǎn)脂肪變電鏡光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)可增大增多尿膽原不增多，尿膽紅素（一）膽囊造影顯影良好血中總膽汁酸正常，治療可用苯巴比妥鈉30mg日3次第34頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.慢性特發(fā)性黃疸1954年首先由Dubin和Johnson2人描述本病，故亦稱Dubin－Johnson綜合癥（直接Ⅰ型），亦稱先天性非溶血性黃疸，有家族性主要病因?yàn)楦渭?xì)胞對(duì)已結(jié)合的直接膽紅素不能充分排泌到毛細(xì)膽管中，導(dǎo)致血中直接膽紅素增高，間接膽紅素也有一些增多，最突出之點(diǎn)為肝組織呈褐色（肉眼），顯微鏡下可見肝細(xì)胞漿中有黑褐色顆粒電鏡檢查這些顆粒位于毛細(xì)膽管周圍的溶酶體內(nèi)，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)減少而光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增多第35頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)患者多為青年，長(zhǎng)期慢性間歇性黃疸，血清TBil多在100μmol/L以下可因飲酒、感染，妊娠或服用避藥而加重，可出現(xiàn)乏力、納差、肝區(qū)不適等癥狀肝脾可腫大轉(zhuǎn)氨酶堿磷酶等正常，血中直接膽紅素增多為主，尿膽紅素（+），尿膽原可增多，口服膽囊造影劑不顯影預(yù)后良好，無特殊治療第36頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天4.先天性非溶血性黃疸（直接Ⅱ型）1948年Roter首先報(bào)送，故亦稱Roter綜合癥。由于肝細(xì)胞的攝取（間接膽紅素）和將結(jié)合膽紅素排泌到膽管的作用有先天性障礙，導(dǎo)致間接和直接膽紅素增高。但多不超過200μmol/L，間接膽紅素約占1/3，直接膽紅素中40%不是膽紅素葡萄糖醛酸酯，而是其他結(jié)合膽紅素（如與硫酸結(jié)合的膽紅素），血清總膽汁酸可中度增高?；颊邿o任何癥狀，多起病于兒童期，有家族史，肝脾不大，黃疸可因勞累、感染、進(jìn)食脂肪而加重，妊娠可減輕。肝組織檢查無異常，細(xì)胞中無黑褐色顆粒。電鏡檢查肝細(xì)胞內(nèi)溶酶體增多且肥大，其內(nèi)酸性磷酸酶活性增高。預(yù)后良好，無特殊治療。第37頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天5.家族性肝內(nèi)膽汁郁滯黃疸，亦稱Byler病為常染色體隱性遺傳病。肝細(xì)胞將直接膽紅素和膽汁酸排泌到毛細(xì)胞膽管中的功能障礙，導(dǎo)致血清中直接膽紅素增高。肝細(xì)胞中有淤膽，毛細(xì)膽管中有膽栓，匯管區(qū)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見肝細(xì)胞點(diǎn)狀壞死和纖維化。2歲左右開始出現(xiàn)間歇性黃疸，可持續(xù)數(shù)日到數(shù)月。血清膽紅素可高達(dá)500μmol/L左右，以直膽為主，尿膽紅素（+），尿膽原（－），血清總膽汁酸增高。糞便灰白，皮膚瘙癢。如持續(xù)慢性化，則可發(fā)展為肝硬化。治療：肝移植第38頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（五）自身免疫性肝病1.自身免疫性肝炎女：男=4：1Ⅰ型：抗核抗體（ANA）和/或抗平滑肌抗體（SMA）（+）Ⅱ型：抗肝腎微粒體（LKM-1）抗體（+）Ⅲ型：抗肝可溶性抗原的抗體（+）第39頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）抗線粒體抗體（AMA）90%可（+）女：男=9：1主要病變?yōu)樾∧懝苎装Y黃疸出現(xiàn)之前1-2年即有皮膚瘙癢血清堿磷酶r—GT總膽汁酸均升高第40頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)多見于中年男性(25-45歲)主要臨床表現(xiàn)常缺如可有輕中度黃疸，腹痛和體重下降等非特異性癥狀和特征病理表現(xiàn)早期膽管炎癥增生，晚期出現(xiàn)膽管梗阻，膽汁淤積，最終發(fā)展為肝硬化。PBC常伴有潰瘍性結(jié)腸炎(約75%)第41頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天（六）妊娠性黃疸1.原發(fā)性脂肪肝AFLP 多見于初產(chǎn)婦 多發(fā)生于妊娠后期（孕35周以后多見） 急驟出現(xiàn)并增重的黃疸 伴有肝性腦病、高血壓、腎功能惡化 死于肝腎功能衰竭或DIC第42頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、良性復(fù)發(fā)性黃疸（妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、產(chǎn)科膽汁淤積癥）妊娠期雌激素含量高，有抑制膽汁排泌的作用，加上有先天性敏感因子導(dǎo)致淤膽性黃疸多發(fā)生于妊娠最后3個(gè)月，有家族聚集傾向，先有皮膚瘙癢，1~2周后出黃疸，黃疸可輕可重，多為輕中度。分娩后緩解，但再次妊娠時(shí)易再發(fā)肝組織無病變血清總膽紅素多在100μmol/L以下，ALT可輕度增高，堿磷酶、r-GT以及血清膽汁酸均可增高，預(yù)后