心肌病知識講座

心肌病1心肌病知識講座5/8/2024心肌疾病:是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病、和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病2心肌病知識講座5/8/2024心肌病的分類遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔?HCM)，右心室發(fā)育不良心肌病(ARVD/C)，線粒體肌病等混合性心肌病：擴張型心肌病(DCM)，限制型心肌病(RCM)獲得性心肌?。焊腥拘孕募〔。膭舆^速心肌病，心臟氣球樣變，圍生期心肌病。3心肌病知識講座5/8/2024

心肌病的定義和分類(1995年WHO/ISFC)

1.心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病2.心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四種病態(tài)

1)

擴張型心肌病(DCM)：左心室或雙心室擴張，有收縮障礙

2)

肥厚型心肌病(HCM)：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚

3)限制型心肌病(RCM)：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減少

4)

致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)：右心室進行性纖維脂肪變4心肌病知識講座5/8/2024

5心肌病知識講座5/8/20243種常見心肌病比較表

擴張型心肌病限制型心肌病肥厚型心肌病左心室射血分數(shù)癥狀明顯時，<30%25%-50%>60%左心室舒張末期內(nèi)徑≥60mm<60mm縮小心室壁厚度變薄正?；蛟黾用黠@增厚左心房增大增大，巨大增大瓣膜反流先二尖瓣，后三尖瓣有，不嚴重二尖瓣反流常見首發(fā)癥狀耐力下降耐力下降，水腫耐力下降，可有胸痛心衰癥狀左心衰先于右心衰右心衰顯著晚期出現(xiàn)左心衰常見心律失常室性心動過速傳導(dǎo)阻滯，房顫室性心動過速傳導(dǎo)阻滯，房顫房顫6心肌病知識講座5/8/2024擴張型心肌病

(dilatedcardiomyopathy7心肌病知識講座5/8/2024[慨念]：主要特征是收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，以往被稱為充血性心肌病。本病常伴有一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心律失常，病死率較高。男多于女（2.5：1）發(fā)病率為13-84/10萬。5年生存50%，10年25%。8心肌病知識講座5/8/2024[病因及病機]：病因尚不完全清1家族性及遺傳性因素：大約有25%-50%的病人其一級親屬也呈現(xiàn)擴張型心肌病的證據(jù)，大多數(shù)家族性病例屬常染色體顯性遺傳，也有報道有常染色體及X連鎖遺傳者。2病毒性心肌炎及其他細胞毒損害：據(jù)估計15%的心肌炎病人可進展至擴張型心臟病。3免疫學(xué)異常，中毒（嗜酒）內(nèi)分泌及代謝異常9心肌病知識講座5/8/2024[病理]：

以心腔擴張為主，尸檢顯示所有的四個心腔均增大并擴張，而且心室的擴張更甚與心房，室壁均變薄，纖維癍痕跡形成且常伴有附壁血栓。辦膜冠狀動脈均無改變組織學(xué)為非特異性心肌細胞肥大，變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在。10心肌病知識講座5/8/202411心肌病知識講座5/8/2024[臨床表現(xiàn)]：

癥狀：起病緩慢 充血性心力衰竭部分患者可發(fā)生栓塞或猝死12心肌病知識講座5/8/2024體征：常顯示有不同程度的心臟增大（擴大）充血性心力衰竭的體征可聽到S3或S4心音呈現(xiàn)奔馬律收縮期雜音，且往往由二尖瓣反流引起。13心肌病知識講座5/8/202414心肌病知識講座5/8/202415心肌病知識講座5/8/202416心肌病知識講座5/8/2024

[實驗室及其他檢查]：

一．胸部X線檢查：心影明顯增大，心胸比>50%，肺淤血。二．心電圖：可見多種心電圖異常心房顫動傳導(dǎo)阻滯，最常見左束支傳阻滯ST-T改變，低電壓，R波減低少數(shù)可見病理性Q波17心肌病知識講座5/8/202418心肌病知識講座5/8/202419心肌病知識講座5/8/202420心肌病知識講座5/8/202421心肌病知識講座5/8/2024三．超聲心動圖心臟四腔均增大，而以左側(cè)增大為主，室間隔、左心室后壁運動減弱，提示心肌收縮力下降。（大薄弱）二尖瓣本身無變化，但前葉舒張期活動振幅降低，辧口開放極小，呈鉆石雙峰圖形。22心肌病知識講座5/8/202423心肌病知識講座5/8/2024五．心內(nèi)膜心肌肉活檢可見心肌細胞肥大，變形，間質(zhì)纖維化。六．心臟放射性素檢查：可見舒張末期和收縮末期左心室容積大，心博量降低。

四．心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查：可見左心室舒張末期壓，左心房和肺毛細血管楔壓增高，心博量，心臟指數(shù)減低。心室造影：可見左心室擴大，彌漫性室壁運動減弱，心室射血分數(shù)低下，冠動脈造影多無異常。24心肌病知識講座5/8/2024[診斷]

本病缺乏特異性診斷指標，臨床上看到心臟增大，心律失常和充血性心衰竭時如超聲心電圖證實有心腔擴大與心臟彌漫性博動減弱，即應(yīng)考慮有本病的可能。

但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，如急性病毒性心肌炎，風(fēng)心病，冠心病，先心病，及多種繼發(fā)性心肌病后才有可確診。25心肌病知識講座5/8/2024[治療和預(yù)后]：預(yù)后：本病的病程長短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻度較高，預(yù)后不良。一般認為癥狀出現(xiàn)后5年的存活率在50%,10年的存活率在25%左右。死亡原因：多為心力衰竭和嚴重心律失常。26心肌病知識講座5/8/2024治療：目前尚無特殊的治療方法治療原則：是針對充血性心力衰竭，和各種心律失常。

1一般治療：限制體力活動，低鹽飲食

2藥物治療27心肌病知識講座5/8/2024擴張型心肌病的處理和措施

1）用地高辛，利尿劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或二硝基異山梨醇酯做為早期常規(guī)處理2）如癥狀持續(xù)應(yīng)考慮用β腎上腺能阻滯劑3）射血分數(shù)〈0.30，有些血栓栓塞現(xiàn)象的病史，或檢出有附壁血栓存在，則應(yīng)加用抗凝劑

4）盡管用上述措施，如果仍在靜息時有癥狀，則應(yīng)加用靜脈輸注多巴酚丁胺或磷酸二酯酶抑制劑，CRT,并考慮作心臟移植28心肌病知識講座5/8/202429心肌病知識講座5/8/202430心肌病知識講座5/8/202431心肌病知識講座5/8/202432心肌病知識講座5/8/202433心肌病知識講座5/8/2024肥厚型心臟?。╤ypertrophiccardiomyopathy）

34心肌病知識講座5/8/2024[慨念]：是以心肌非對稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性肥厚型心肌病(特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄（idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS）非梗阻性肥厚型心肌病。35心肌病知識講座5/8/2024[病因]

本病常有明顯家族史（約占1/3），目前認為是常染色體顯性遺傳疾病，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)18個疾病基因.肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。其余病因未明

36心肌病知識講座5/8/2024[病理]

肉眼檢查：典型表現(xiàn)為心肌質(zhì)塊明顯增加而心腔狹小，左心室肥厚過程及程度通常比右心室更甚。不均等的心室間隔增厚（非對稱性心室間隔肥厚ASH），亦有心肌均勻肥厚，（或）心尖部肥厚（APH）的類型。組織學(xué)特征：為心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。左心室間隔部的心肌肉細胞尤其如此。37心肌病知識講座5/8/202438心肌病知識講座5/8/2024[臨床表現(xiàn)]

癥狀：部分患者可無自覺癥狀，因猝死或在體檢中才被發(fā)現(xiàn)。許多患者有心悸，心絞痛，勞力性呼吸困難，伴有流出道梗阻的患者可在起立或運動時出現(xiàn)昡暈，甚至神志喪失等。39心肌病知識講座5/8/2024心絞痛的原因：1心肌質(zhì)塊增加5血管舒張儲備力受損2毛細血管密度不足6收縮期動脈受壓３壁內(nèi)冠狀動脈異常7心肌需氧量增加４舒張期充盈壓升高40心肌病知識講座5/8/2024體格檢查：心臟輕度增大；流出道有梗阻的患者可在胸骨左緣第3~4肋間聽到較為粗糙的噴射性收縮期雜音。41心肌病知識講座5/8/2024增加心肌收縮力或減輕心臟后負荷的措施：如含服硝酸甘油片或體力運動，Valsalva動作，站立等均可使雜音增強。減輕心肌收縮力或增加心臟后負荷的因素：β受體阻滯劑或下蹲位，握拳運動時可使雜音減輕42心肌病知識講座5/8/2024心尖部也常可聽到收縮期雜（二尖瓣反流）。[實驗室和其他檢查]一胸部X線檢查心影增大多不明顯，如有心衰則心影明顯增大43心肌病知識講座5/8/2024二心電圖ST-T改變，常有以V3，V4為中心的巨大倒置T波，APH型患者可在心前驅(qū)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大的倒置T波。病理性Q波在II、III、avF、aVL或V4、V5上的出現(xiàn)為本病的一個特征，有時在V1可見R波增高，R/S比增大。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和前期收縮亦常見。44心肌病知識講座5/8/2024三超聲心動圖對本病診斷有重要的意義。左心室肥厚：可顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比為≥1.3，間隔運動低下。舒張期室間隔的厚度達15mm.

左心室流出道狹窄：有梗阻的病例在左心室可見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動(systolicanteriormotionSAM)。主動脈瓣在收縮期呈半開放狀態(tài)。45心肌病知識講座5/8/202446心肌病知識講座5/8/2024四心導(dǎo)管檢查和心血管造影左心室舒張末期壓上升。有梗阻者在左心室腔與流出道間有壓差，>20mmHg五心內(nèi)膜心肌活檢心肌細胞畸形肥大，排列紊亂有助于診斷。47心肌病知識講座5/8/2024[診斷]

對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的患者，如患者較年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不能用其他心臟病來解釋，則應(yīng)想到本病的可能。結(jié)合心電圖﹑超聲心電圖及心導(dǎo)管檢查作出診斷。如有陽性家族史（猝死，心臟增大等）更有助于診斷。48心肌病知識講座5/8/2024[鑒別診斷]

本病通過超聲心動圖﹑心血管造影及心內(nèi)膜心肌活檢可與高血壓心臟病﹑冠心病﹑先天性心血管病﹑主動脈瓣狹窄等相鑒別。49心肌病知識講座5/8/2024[治療和預(yù)后]預(yù)后：一般成人病例10年存活率為80%，小兒病例為50%。猝死在有陽性家族史的青少年中尤其多發(fā)。猝死原因：為室性心律失常，特別室顫等。50心肌病知識講座5/8/2024肥厚型心肌病時與發(fā)生心源性猝死可能有關(guān)的危險因素

年輕有猝死的“惡性”家族史與猝死流行趨勢增高有關(guān)的基因異常有夭折的心源性猝死經(jīng)歷有持續(xù)性室性或室上性快速心律失常年輕人反復(fù)發(fā)作暈厥 非持續(xù)性室性心動過速（Holter）緩慢型心律失常51心肌病知識講座5/8/2024治療：原則：為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常的竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常一般治療：提醒患者避免激烈運動﹑持重等，減少猝死的發(fā)生。藥物：目前主張應(yīng)用β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。對重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療，植如DDD型起搏器﹑消融或切除肥厚的室間隔心肌。52心肌病知識講座5/8/2024猝死的風(fēng)險評估和ICD預(yù)防曾經(jīng)發(fā)生過心跳驟停一級親屬中有HCM猝死發(fā)生左心室嚴重肥厚≥30mm

Holter檢查發(fā)現(xiàn)反復(fù)非持續(xù)室性心動過速運動時出現(xiàn)低血壓不明原因暈厥尤其是發(fā)生在運動時。53心肌病知識講座5/8/2024

心肌炎（myocarditis）54心肌病知識講座5/8/2024[慨念]:

指心肌本身的炎性病變，在尸檢中出現(xiàn)率為4%-10%。近年來特發(fā)性心肌炎相對增多,其病因現(xiàn)在多認為是病毒感染所致。55心肌病知識講座5/8/2024[病因及機制]：

病毒：柯薩奇A、B，ECHO，脊髓灰質(zhì)炎病毒，流感病毒，HIV病毒，腺病毒，巨細胞病毒等。細菌：白喉桿菌，鏈球菌，肺炎球菌等。真菌：念珠菌，放線菌，牙生菌等。原蟲：血吸蟲，錐蟲病，弓形蟲等。機制：感染原通過三種基本機制造成心肌損害。

1直接侵害心肌

2產(chǎn)生心肌毒素（如白喉）

3免疫介導(dǎo)性心肌損害56心肌病知識講座5/8/2024[臨床表現(xiàn)和實驗室檢查]一、病史及體征

病毒性心肌炎患者，約半數(shù)發(fā)病前1-3周有病毒感染前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱，全身倦怠感，即所謂“感冒樣癥狀或惡心，嘔吐等”消化道癥狀。2.心肌受累伴有乏力，呼吸困難，心悸及心前區(qū)不適，3.第一心音常減弱，可以聞及舒張期奔馬律，心臟擴大，充血性心力衰竭體征或

Adams-Stokes綜合征等。57心肌病知識講座5/8/2024二、上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D改變1竇性心動過速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯。2多源，成對室性早博，心動過速，心房或心室撲動或顫動。3二個以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.1mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。58心肌病知識講座5/8/2024三、心肌損傷的參考指標

病程中血清心肌肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK、CK-MB增高。超聲心動圖示左心室壁彌滿性（或局限性）收縮幅度減低，還有左心室增大。59心肌病知識講座5/8/2024四、病原學(xué)依據(jù)1.在急性期從心內(nèi)膜，心肌或心包組織內(nèi)病毒,病毒抗原或病毒基因片段的檢出。2.病毒抗體：第二分血清中同型病毒抗體滴度較第一分血清增高四倍（兩份血清相隔2周以上）或一次抗體效價≥640者為陽性。3.病毒特異性IgM：以≥1:320者為陽性。如同時有血中腸道病毒核酸陽性者更支持有近期病毒感染。60心肌病知識講座5/8/2024[診斷]

急性病毒性心肌炎的確診相當(dāng)困難。

對同時具有上述一、二（1.2.3.中任何一項）、三中任何二項，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。如同時具有四中1.項者，可從病原學(xué)上確診急性病毒性心肌炎；如僅具有四中2.3.項者，在病原學(xué)位上只能擬診為急性病毒性心肌炎。61心肌病知識講座5/8/2024[治療]

急性心肌炎應(yīng)安靜臥床休息或至少限制活動及補充營養(yǎng)。本病的治療常屬于支持性治療性質(zhì)，通常是針對本病全身性的主要臨床表現(xiàn)進行處理。心衰治療利尿、擴管、ACEI62心肌病知識講座5/8/2024

有關(guān)皮質(zhì)類固醇類藥物的應(yīng)用訖今仍有爭議。目前不主張早期使用糖皮質(zhì)激素,但對有房室傳導(dǎo)阻滯，難治性心力衰竭，重癥患者或考慮有自身免疫的情況下則可慎用。63心肌病知識講座5/8/2024[預(yù)后及轉(zhuǎn)歸]

通常癥狀在數(shù)周內(nèi)即消失，而完全恢復(fù)。心電圖恢復(fù)正常需要幾個月。一般死亡原因：為嚴重的心律失常和心功能不全64心肌病知識講座5/8/2024

心臟增大，心電圖異常，心功能低下，而常難與擴張型心肌病（DCM）鑒別，或易于發(fā)展成為DCM。血清學(xué)證實，柯薩奇B組病毒感染的心肌炎患者長期隨訪，約10%最終演變?yōu)镈CM。65心肌病知識講座5/8/2024

[轉(zhuǎn)歸]