臨床神經(jīng)解剖和定位診斷（小字）

PAGEPAGE1講座臨床神經(jīng)解剖和定位診斷講座福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院慕容慎行Ⅰ概述一、簡(jiǎn)要神經(jīng)系統(tǒng)解剖：神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)兩個(gè)部分。（一）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：包括腦和脊髓兩個(gè)部分。1.腦可分為大腦、間腦（丘腦、丘腦下部）、小腦和腦干（中腦、橋腦、延髓）等四部分。2.脊髓：脊髓是腦干向下延伸的部分，全長(zhǎng)在成人約為40～45cm。脊髓共有31節(jié)段，其中頸段（C）8節(jié)、胸段（T）12節(jié)、腰段（L）5節(jié)、骶段（S）5節(jié)、尾段1節(jié)。延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)有呼吸中樞、心跳調(diào)節(jié)中樞和血管運(yùn)動(dòng)中樞，這對(duì)維持生命活動(dòng)起著極重要作用，故稱為三大生命中樞。腦干內(nèi)有豐富的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，通過其上行激活系統(tǒng)，維持大腦的覺醒作用。如果該部位受損時(shí)，可導(dǎo)致昏迷。一般呼吸的頻率、節(jié)律和深度均受中樞和自主神經(jīng)系統(tǒng)的控制。任何神經(jīng)疾病影響大腦半球、腦干、頸胸脊髓、頸神經(jīng)根、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭或肌肉系統(tǒng)都能導(dǎo)致急性或慢性呼吸異常，重者可出現(xiàn)呼吸衰竭，稱為神經(jīng)源性呼吸障礙。后者可分為中樞性和周圍性神經(jīng)源性呼吸障礙。腦干病變累及延髓的呼吸中樞，是中樞性呼吸障礙重要原因。其表現(xiàn)為呼吸的節(jié)律與深度均不規(guī)則并有呼吸暫停，進(jìn)一步加重則出現(xiàn)嘆氣樣呼吸或抽泣樣呼吸，為呼吸停止的先兆。大多數(shù)中樞性呼吸障礙均伴意識(shí)障礙、偏癱等定位征。周圍性呼吸障礙（如格林-巴利綜合征、重癥肌無(wú)力危象等）因累及周圍神經(jīng)或呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭，一般神志清楚，除非呼吸障礙持續(xù)過久，已形成缺氧性腦病，神志當(dāng)然不清。（二）周圍神經(jīng)系統(tǒng)：包括12對(duì)腦神經(jīng)和31對(duì)脊神經(jīng)。1.腦神經(jīng)（顱神經(jīng)）：第1對(duì)（嗅神經(jīng)，Ⅰ）、第2對(duì)（視神經(jīng)，Ⅱ）是大腦的一部分。第3對(duì)（動(dòng)眼神經(jīng)，Ⅲ）至第12對(duì)（舌下神經(jīng)，Ⅻ）的神經(jīng)核均在腦干內(nèi)，周圍支分別從中腦、橋腦及延髓進(jìn)出腦干。2.脊神經(jīng)：脊神經(jīng)是與脊髓相連的神經(jīng)，共31對(duì)，其中頸神經(jīng)8對(duì)，胸神經(jīng)12對(duì)，腰神經(jīng)5對(duì)，骶神經(jīng)5對(duì)，尾神經(jīng)1對(duì)。脊神經(jīng)與脊髓31節(jié)段相對(duì)應(yīng)，即脊髓1個(gè)節(jié)段與相應(yīng)的1對(duì)脊神經(jīng)相連接。顱神經(jīng)主要支配頸部以上的頭面部器官。頸部以下的各個(gè)部分均由脊神經(jīng)支配的。頸部除顱神經(jīng)中的副神經(jīng)（Ⅺ、支配胸鎖乳突肌、斜方?。┩猓溆嗑杉股窠?jīng)中的頸神經(jīng)支配。遇到頸肌無(wú)力的患者，除嬰幼兒（發(fā)育上的因素）或上頸髓節(jié)段性損害外，多數(shù)是全身肌無(wú)力的一部分，常見于肌肉疾?。ㄈ缂I(yíng)養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎、重癥肌無(wú)力），亦見于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病晚期。二、中樞神經(jīng)主要傳導(dǎo)束（一）感覺系統(tǒng)1.痛覺和溫度覺：第一神經(jīng)元位于脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)。周圍支分布于皮膚及粘膜，中樞支經(jīng)后根進(jìn)入脊髓，終止于后角細(xì)胞（第二神經(jīng)元）。自后角細(xì)胞發(fā)出的纖維經(jīng)脊髓前連合交叉到對(duì)側(cè)側(cè)索，組成脊髓丘腦側(cè)束上行達(dá)丘腦的腹后外側(cè)核（第三神經(jīng)元）。從丘腦發(fā)出纖維，通過內(nèi)囊后肢，終止于大腦皮質(zhì)的中央后回。2.觸覺：第一神經(jīng)元亦在脊神經(jīng)節(jié)，周圍支分布于皮膚。中樞支經(jīng)后根進(jìn)入脊髓，一部分進(jìn)入后索內(nèi)隨同側(cè)深部感覺纖維上行；另一部分終止于后角細(xì)胞（第二神經(jīng)元）。由此發(fā)出纖維經(jīng)脊髓前連合交叉至對(duì)側(cè)組成脊髓丘腦前束，以后的行徑與痛覺、溫度覺的傳導(dǎo)通路相同。3.深感覺：第一神經(jīng)元位于脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)。周圍支分布于肌肉、關(guān)節(jié)及肌腱，中樞支經(jīng)后根進(jìn)入脊髓后索，直接上升形成薄束和楔束。兩者分別終止于延髓的薄束核和楔束核（第二神經(jīng)元），由此兩核所發(fā)出纖維交叉至對(duì)側(cè)組成內(nèi)側(cè)丘系上行，到達(dá)丘腦腹后外側(cè)核（第三神經(jīng)元）。由此發(fā)出的纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢終止于大腦皮質(zhì)的中央后回。（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)隨意運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)通路系由上、下兩個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元所構(gòu)成。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（中樞運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、錐體束）包括皮質(zhì)腦干束和皮質(zhì)脊髓束。前者為中央前回皮質(zhì)至腦干顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核細(xì)胞的纖維束；后者為中央前回皮質(zhì)至脊髓前角細(xì)胞的纖維束。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的運(yùn)動(dòng)功能。1.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：又稱周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，系指脊髓前角細(xì)胞、顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出支配骨骼肌的運(yùn)動(dòng)纖維，是接受錐體系統(tǒng)、錐體外系統(tǒng)及小腦系統(tǒng)各方面來(lái)的神經(jīng)沖動(dòng)的最后共同通路。運(yùn)動(dòng)細(xì)胞將上述各方面?zhèn)鱽?lái)的沖動(dòng)組合起來(lái)，經(jīng)前根、周圍神經(jīng)傳遞至運(yùn)動(dòng)終板，引起肌肉收縮。2.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：起自大腦中央前回皮質(zhì)的巨型錐體細(xì)胞和其他錐體細(xì)胞，其軸突下行組成錐體束。經(jīng)內(nèi)囊膝部（皮質(zhì)腦干束）及內(nèi)囊后肢前2/3部（皮質(zhì)脊髓束）下行。皮質(zhì)腦干束纖維在腦干各個(gè)顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的平面上交叉至對(duì)側(cè)，止于顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核。除面神經(jīng)核的下部和舌下神經(jīng)核外，其他顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核（眼肌、咀嚼肌、上半面部肌肉、咽喉?。┚邮茈p側(cè)皮質(zhì)腦干束的支配。皮質(zhì)脊髓束在延髓下端大部分纖維交叉至對(duì)側(cè)，而后在脊髓側(cè)索內(nèi)下降，形成錐體側(cè)束，終止于脊髓的前角；另有小部分纖維不交叉而進(jìn)入脊髓前索內(nèi)下行，形成錐體前束，在各個(gè)平面上陸續(xù)交叉至對(duì)側(cè)的前角。上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元徑路受損時(shí)皆可引起肌肉癱瘓。前角、前根或周圍神經(jīng)受損時(shí)，稱為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（周圍性癱瘓），其特點(diǎn)為肌張力減低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，癱瘓肌有萎縮。大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束受損時(shí)引起癱瘓，稱為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（中樞性癱瘓），其特點(diǎn)為肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理反射，癱瘓肌不萎縮。注意鑒別這兩種類型的癱瘓，在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷方面具有重要意義。三、腦膜腦膜分為三層，自外向內(nèi)分別為硬腦膜、蛛網(wǎng)膜和軟腦膜。它們分別與脊髓的三層膜相續(xù)連。（一）硬腦膜：由二層致密的結(jié)締組織組成，外層起著骨膜的作用，緊貼于顱骨，內(nèi)層為真正的腦膜層。硬腦膜在一些部位分為二層，形成管狀腔隙，叫做硬腦膜靜脈竇，收納腦的靜脈血液。1.大腦鐮：位于兩側(cè)大腦半球之間的隔膜，即硬腦膜的皺襞，其形狀如鐮刀，稱之為大腦鐮。大腦鐮上緣緊貼顱骨內(nèi)面的地方，也分成兩層，形成上矢狀竇，下緣游離，含下矢狀竇。2.小腦幕：水平地覆蓋于顱后凹的上面，將小腦與大腦枕葉和顳葉分隔。小腦幕后方附于枕骨的橫溝，其兩側(cè)附于巖骨的上緣，其附近處也分為兩層，成為橫竇和巖上竇。小腦幕前緣游離，形成小腦幕切跡，當(dāng)幕上占位性病變引起顱內(nèi)壓增高時(shí)，切跡上方的鉤回及海馬回下移，形成小腦幕切跡疝而壓迫腦干。切跡的前方有一橢圓形孔道，稱為小腦幕孔，中腦和動(dòng)眼神經(jīng)在此通過。（二）蛛網(wǎng)膜：位于硬腦膜與軟腦膜之間，是一層薄而透明的膜（膜內(nèi)無(wú)血管和神經(jīng)），覆蓋在整個(gè)腦的表面，但不進(jìn)入腦的溝裂之內(nèi)。硬腦膜和蛛網(wǎng)膜之間，有硬膜下腔，內(nèi)含少許淋巴。蛛網(wǎng)膜和軟腦膜之間的腔，為蛛網(wǎng)膜下腔，內(nèi)含腦脊液。腦膜和腦脊液對(duì)腦起著保護(hù)作用。1.蛛網(wǎng)膜顆粒：蛛網(wǎng)膜和蛛網(wǎng)膜下腔在上矢狀竇兩側(cè)的一些地方，與該處變?yōu)闃O薄的硬腦膜一起突入靜脈竇內(nèi)，成為蛛網(wǎng)膜顆粒。蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液，可通過蛛網(wǎng)膜顆粒濾入靜脈竇，回到血循環(huán)。2.蛛網(wǎng)膜下腔與腦池：腦與脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔是相通的。由于腦表面高低不平，蛛網(wǎng)膜下腔的大小也不一致，一些較深較大的腔稱為腦池。主要的腦池有小腦延髓池（枕大池）、橋池、環(huán)池、腳間池、四疊體池、視交叉池、大腦大靜脈池等。3.腦脊液循環(huán)：腦脊液主要產(chǎn)生于腦室的脈絡(luò)叢。它由側(cè)腦室流經(jīng)室間孔進(jìn)入第三腦室，然后經(jīng)中腦導(dǎo)水管至第四腦室，再經(jīng)過正中孔和側(cè)孔流入蛛網(wǎng)膜下腔。它充滿整個(gè)腦室、蛛網(wǎng)膜下腔和腦池。腦脊液最后通過蛛網(wǎng)膜顆粒滲入硬腦膜的靜脈竇，回流入靜脈。（三）軟腦膜：它緊貼腦的表面并深入其溝裂之中，富含神經(jīng)和血管，是由很薄的來(lái)自中胚層的內(nèi)皮樣細(xì)胞層組成。在側(cè)腦室、第三、第四腦室，軟腦膜和血管簇在腦室壁最薄的地方一起突入腦室，成為脈絡(luò)叢。脈絡(luò)叢是產(chǎn)生腦脊液的主要處所。腦膜炎系由生物病原體所引起的軟腦膜炎癥。當(dāng)腦膜炎伴有腦實(shí)質(zhì)損害時(shí)，稱為腦膜腦炎。四、血腦屏障許多物質(zhì)（包括藥物）由血液可到達(dá)身體組織中，但不易進(jìn)入腦組織，如有人發(fā)現(xiàn)，靜脈注射苯胺之后，全身組織均被染色，但腦部不染色。說(shuō)明在它與腦組織之間，存在一種結(jié)構(gòu)限制各種物質(zhì)的自由交換，這種現(xiàn)象被稱為血-腦屏障（bloodbrainbarrier，BBB）。BBB包括三層結(jié)構(gòu)：①脈絡(luò)叢內(nèi)皮細(xì)胞及大腦的毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞；②血管的漿膜及血管外膜；③毛細(xì)血管周圍的星形細(xì)胞偽足。一般O2、CO2、H2O都能完全地透過BBB，其它各種物質(zhì)（包括藥物）都有不同的“屏障”。有關(guān)藥物透過BBB的情況詳見表1、表2。各種腦部疾?。X炎腦膜炎、腦血管病、腦外傷、腦腫瘤等）都會(huì)破壞BBB的完整性，使原來(lái)不易透過BBB的藥物，而有不同程度的透入。如腦部炎癥可使BBB遭受破壞，導(dǎo)致細(xì)菌、毒素等直接進(jìn)入腦組織，但此時(shí)抗生素也較易進(jìn)入腦內(nèi)發(fā)揮作用。待BBB修復(fù)后，藥物進(jìn)入BBB困難，致使有些病例治療不徹底。表1治療腦膜炎的藥物對(duì)BBB的通透性腦膜炎時(shí)透入良好腦膜炎時(shí)透入增多（藥物濃度可達(dá)治療量）腦膜炎時(shí)透入不多（藥物濃度達(dá)不到治療量）腦膜炎時(shí)亦不透入雷米封（90%）青霉素頭孢菌素（一代）多粘菌素SD（40-80%）新型青霉素（氨芐青霉素、羧芐青霉素、鄰氯青霉素、氧哌嗪青霉素等）紅霉素粘菌素氯霉素（50%）四環(huán)素卡那霉素5-氟胞嘧啶（64-75%）頭孢菌素（二、三代）慶大霉素利福平萬(wàn)古霉素林可霉素吡嗪酰胺咪康唑二性霉素酮康唑大扶康表2頭孢菌素類重復(fù)給藥后腦脊液藥物濃度藥物CSF/血清藥物濃度比率（%）頭孢噻吩（先鋒Ⅰ）1代頭孢噻啶（先鋒Ⅱ）≤1≤1頭孢孟多2代頭孢西丁≤51.2–7.1頭孢呋新3.3–43.3拉他頭孢22頭孢哌酮（先鋒必）2.8頭孢唑肟（益保世靈）22.6頭孢噻肟10頭孢三嗪（菌必治、羅氏芬）5.9頭孢他啶（Fortum、復(fù)達(dá)欣）19Ⅱ脊髓一、解剖及生理功能（一）脊髓的外形：脊髓位于椎管之中，上端于枕骨大孔處與延髓相連，下端為圓錐，位于第一腰椎下緣或第二腰椎上緣。圓錐以下的腰骶神經(jīng)根稱為馬尾。圓錐尖端伸出一條終絲，附著于第二尾骨背面。終絲有固定脊髓使之不能上下自由活動(dòng)。成年人如圓錐尖端在腰3水平以下，并伴有下肢神經(jīng)和膀胱直腸括約肌功能障礙，臨床上可診為脊髓栓系綜合征。進(jìn)行腰骶部MRI檢查，可進(jìn)一步確診。脊髓有兩個(gè)膨大：①頸膨大：由C5-T2脊髓組成，發(fā)出神經(jīng)支配上肢。②腰膨大：由L1-S2脊髓組成，發(fā)出神經(jīng)支配下肢。（二）脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)：脊髓的橫切面上可見灰質(zhì)和白質(zhì)兩種組織?；屹|(zhì)呈蝴蝶形或“H”形，位于脊髓的中央，主要由神經(jīng)核團(tuán)組成?？煞譃椋孩偾敖牵簝?nèi)含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞，為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。②后角：內(nèi)含傳遞痛、溫覺和部分觸覺的第二級(jí)感覺神經(jīng)細(xì)胞。③側(cè)角：C8-L2的側(cè)角有交感神經(jīng)細(xì)胞；S2-4的側(cè)角有副交感神經(jīng)細(xì)胞?；屹|(zhì)的四周為白質(zhì)，主要由上行和下行的傳導(dǎo)束組成。二、橫定位1.后根：刺激性病變時(shí)，常表現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛（根痛），程度往往較劇烈，并向周圍放射?？人?、打噴嚏、大聲說(shuō)話和用力時(shí)均可使疼痛加劇。當(dāng)后根遭到病變侵襲破壞時(shí)，其根性分布區(qū)的感覺可有不同程度減退或缺失。一般后根病變常見于椎間盤突出、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶狀皰疹所致）。2.后索和后根：后索病變除可引起受損節(jié)段以下的深感覺減退或缺失外，還可有輕度的觸覺減退。行走時(shí)兩足如踩于棉花毯上，可伴有感覺性共濟(jì)失調(diào)。此外，尚可出現(xiàn)根性疼痛。一般多見于脊髓腫瘤、脊髓癆、脊髓后動(dòng)脈梗塞。3.后索、錐體束及后根：出現(xiàn)脊髓后索、錐體束與周圍神經(jīng)合并受損的癥征，臨床上一般多見于亞急性聯(lián)合變性。4.前角：出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。若呈急性發(fā)病多見于脊髓前角灰質(zhì)炎。在慢性進(jìn)行性病變時(shí)，?？稍谖s的肌群中見到肌束顫動(dòng)，此多見于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。5.錐體束和前角：在一個(gè)肢體或一個(gè)以上肢體同時(shí)出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，如患者表現(xiàn)肌無(wú)力和肌肉萎縮，而腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性；延髓麻痹的患者出現(xiàn)舌肌萎縮和肌束顫動(dòng)，而下頜反射亢進(jìn)。此常見于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。6.灰質(zhì)前連合：灰質(zhì)前連合是兩側(cè)脊髓丘腦束的交叉纖維必經(jīng)之處，該部位受損時(shí)可出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱節(jié)段性痛、溫覺缺失或減退，而觸覺及深感覺無(wú)障礙（分離性感覺障礙），此多見于脊髓空洞癥。一般脊髓空洞癥的病變常累及下頸段及上胸段脊髓，故多表現(xiàn)“短背心”型式的感覺障礙。7.脊髓半側(cè)損害（半切）：出現(xiàn)損害平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和深感覺缺失，對(duì)側(cè)痛、溫覺障礙，稱為Brown-Sequard綜合征或脊髓半切綜合征。較多見于脊髓髓外腫瘤早期，也可見于脊髓內(nèi)病變。8.脊髓橫貫性損害（全切）：出現(xiàn)損害平面以下各種感覺缺失或減退，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及括約肌功能障礙。臨床上十分常見，多由脊髓炎癥、外傷和腫瘤引起。急性重型脊髓損傷的早期常出現(xiàn)脊髓休克癥狀，脊髓休克期一般持續(xù)3-4周，以后逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)樯线\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。三、縱定位（一）脊髓病變定位中應(yīng)注意的問題1.要善于尋找具有定位診斷意義的節(jié)段性癥狀：①脊髓某一節(jié)段受損時(shí)，這一節(jié)段所支配的肌肉必然發(fā)生無(wú)力和癱瘓，并逐漸萎縮。因此，我們可根據(jù)某一肌肉的無(wú)力和萎縮即可確定其病損的節(jié)段，如出現(xiàn)右側(cè)肱二頭肌萎縮提示其病變位于右側(cè)C5-6節(jié)段。②相關(guān)節(jié)段的反射消失，如左側(cè)膝反射消失提示其病變位于左側(cè)L2-4節(jié)段。③病損節(jié)段支配的區(qū)域出現(xiàn)根痛或根性分布的感覺減退或感覺缺失。2.除上述節(jié)段性癥狀外，在病變節(jié)段以下均有不同程度的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、肌張力增高、反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性以及感覺減退或缺失等。這些體征大部分只說(shuō)明脊髓有病損，還不能確定病損的部位。但其中感覺障礙的平面及反射改變對(duì)病變節(jié)段定位仍有很大的幫助。因此對(duì)感覺障礙平面及各種反射的節(jié)段分布應(yīng)予熟悉。（二）脊髓節(jié)段的診斷1.高頸段（C1-4）⑴損害時(shí)四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。⑵病損以下各種感覺均缺失或減退，并有括約肌功能障礙，四肢及軀干多無(wú)汗，常有枕、頸部疼痛。⑶C3-5節(jié)段受損時(shí)出現(xiàn)膈肌麻痹，導(dǎo)致呼吸困難，如為刺激性病變，則常出現(xiàn)呃逆。⑷病變累及三叉神經(jīng)脊束核時(shí)，則有面部外側(cè)感覺障礙。⑸如病變波及延髓及小腦時(shí)，則出現(xiàn)吞咽困難、嗆食、眩暈、眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)等癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸循環(huán)衰竭而死亡。2.頸膨大（C5-T2）⑴損害時(shí)雙上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。⑵損害平面以下各種感覺均缺失或減退（一般為T2水平＋上肢節(jié)段性損害水平以下感覺障礙）。并有括約肌功能障礙。⑶常伴有肩部和上肢放射性神經(jīng)根痛。⑷C8-T1節(jié)段受損時(shí)可出現(xiàn)Horner征。3.胸髓（T3-12）⑴損害時(shí)上肢不受累，雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（截癱）。⑵損害平面以下各種感覺均缺失或減退（感覺障礙的平面如在乳頭水平為T4節(jié)段，平臍水平為T10節(jié)段，腹股溝水平為T12節(jié)段）。并有括約肌功能障礙。⑶常伴受損節(jié)段相應(yīng)的胸、腹部放射性神經(jīng)根痛。4.腰膨大（L1-S2）⑴腰膨大損害時(shí)可出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。⑵雙下肢及會(huì)陰部感覺缺失或減退，并有括約肌功能障礙。⑶損及S1-3時(shí)會(huì)出現(xiàn)陽(yáng)萎。5.圓錐（S3-5和尾節(jié)）⑴損害時(shí)出現(xiàn)會(huì)陰區(qū)和肛門周圍感覺缺失，稱之為馬鞍型感覺障礙（鞍型感覺障礙）。⑵大小便失禁。⑶肛門反射消失。6.馬尾馬尾由L2-尾節(jié)共10對(duì)神經(jīng)根組成，其臨床特點(diǎn)為：⑴神經(jīng)根痛明顯，常放射至?xí)幉?、股部及小腿。⑵出現(xiàn)節(jié)段性運(yùn)動(dòng)和感覺功能障礙，表現(xiàn)肌萎縮、感覺缺失或減退，癥狀常不對(duì)稱。⑶性功能及括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚，也不如圓錐病變明顯。⑷臨床上馬尾常與圓錐同時(shí)受損，構(gòu)成“圓錐馬尾綜合征”。Ⅲ腦干與顱神經(jīng)一、腦干（一）解剖及生理功能：腦干由中腦、橋腦及延髓組成，中腦上接間腦，延髓下接脊髓。腦干為10對(duì)顱神經(jīng)（Ⅲ－Ⅻ）的起源地，也是上行和下行長(zhǎng)的傳導(dǎo)束必經(jīng)之處，同時(shí)也是生命中樞的所在地。在腦干中軸內(nèi)有大量呈彌散分布的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，它與大腦皮質(zhì)、間腦、腦干、小腦及脊髓等均有密切而系統(tǒng)的聯(lián)系，并通過上行激活系統(tǒng)，不斷發(fā)放沖動(dòng)以維持大腦的覺醒作用。故腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損時(shí)，可導(dǎo)致昏迷。此外，小腦還通過小腦上腳、中腳及下腳分別與中腦、橋腦和延髓相連。（二）損害表現(xiàn)及定位：一側(cè)腦干受損時(shí)，可出現(xiàn)同側(cè)顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)偏癱或傳導(dǎo)束型感覺障礙，謂之交叉性癱瘓或交叉性感覺障礙，此為腦干病變的特征性表現(xiàn)。腦干的兩側(cè)彌漫性病變常表現(xiàn)多顱神經(jīng)損害以及雙側(cè)長(zhǎng)束征和/或小腦癥狀。腦干受損的具體部位是根據(jù)受損顱神經(jīng)平面來(lái)判斷的。1.單側(cè)腦干損害的臨床表現(xiàn)⑴交叉性感覺障礙：見于延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg綜合征）。常見病因?yàn)樾∧X后下動(dòng)脈（椎動(dòng)脈分支）血栓形成。其主要的臨床表現(xiàn)詳見表3。表3Wallenberg綜合征的主要臨床表現(xiàn)病灶側(cè)病灶對(duì)側(cè)⑴眩暈、惡心、嘔吐、水平向眼震（前庭神經(jīng)核損害）⑵軟腭、咽喉肌癱瘓、主要表現(xiàn)吞咽、構(gòu)音困難（疑核、Ⅸ、Ⅹ對(duì)顱神經(jīng)損害）（﹣）⑶共濟(jì)失調(diào)（繩狀體損害）（﹣）⑷Horner綜合征（交感神經(jīng)下行纖維損害）（﹣）⑸面部痛、溫覺缺失（三叉神經(jīng)脊束核損害）偏身痛、溫覺減退或缺失（脊髓丘腦束損害）⑵交叉性運(yùn)動(dòng)障礙（交叉性癱瘓）：有幾個(gè)臨床綜合征簡(jiǎn)介如下。1）大腦腳綜合征（Weber綜合征）：病變位于一側(cè)中腦、大腦腳腳底，侵及動(dòng)眼神經(jīng)（Ⅲ）和錐體束。主要臨床表現(xiàn)為病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及病灶對(duì)側(cè)中樞性偏癱。2）紅核綜合征（Benedikt綜合征）：病變位于一側(cè)中腦，侵及動(dòng)眼神經(jīng)、黑質(zhì)及紅核。主要臨床表現(xiàn)為病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及病灶對(duì)側(cè)肢體震顫、肌強(qiáng)直（黑質(zhì)損害）或舞蹈樣動(dòng)作，有時(shí)表現(xiàn)為手足徐動(dòng)癥（紅核損害）。3）橋腦腹外側(cè)綜合征（Millard-Gubler綜合征）：病變位于橋腦腹外側(cè)部，侵及外展神經(jīng)（Ⅵ）、面神經(jīng)（Ⅶ）及錐體束等。主要表現(xiàn)為病灶側(cè)外展神經(jīng)和面神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)中樞性偏癱。4）閉鎖綜合征（locked-in綜合征）：由于基底動(dòng)脈橋腦分支雙側(cè)閉塞，導(dǎo)致雙側(cè)橋腦中下部的基底部缺血損害。患者因網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)未受損，神志尚清醒，主要出現(xiàn)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束受損而表現(xiàn)四肢癱、雙側(cè)面癱及球麻痹，故患者不能說(shuō)話，不能進(jìn)食，不能做各種運(yùn)動(dòng)，只能以眼球上下運(yùn)動(dòng)示意。2.腦干雙側(cè)彌散性損害的臨床表現(xiàn)如上所述，雙側(cè)腦干彌散性受損時(shí)可出現(xiàn)多顱神經(jīng)征、長(zhǎng)束征和/或小腦癥狀。同時(shí)，由于網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的受累，患者也可出現(xiàn)嗜睡、昏睡及昏迷。延髓損害可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)性呼吸，呼吸的頻率和幅度都極不規(guī)則。（三）腦干內(nèi)、外病變的鑒別：區(qū)分病變是在腦干之內(nèi)或在腦干這外，對(duì)臨床治療和預(yù)后的判斷均有很重要的意義。一般而言，腦干外占位性病變則以外科治療為主，而腦干內(nèi)病變則以內(nèi)科治療為主。表4腦干內(nèi)外病變的鑒別癥狀和體征腦干內(nèi)病變腦干外病變1.交叉征明顯不明顯，或不存在2.同側(cè)顱神經(jīng)麻痹→對(duì)側(cè)偏癱或感覺障礙幾乎同時(shí)發(fā)生或兩者相隔時(shí)間很短相隔時(shí)間很長(zhǎng)3.純腦干內(nèi)結(jié)構(gòu)損害：①內(nèi)側(cè)縱束損害引起核間肌麻痹存在不存在②旁展核（外展旁核）損害引起“向偏癱側(cè)注視”存在不存在4.損及顱神經(jīng)是核性還是周圍性麻痹？①動(dòng)眼神經(jīng)（Ⅲ）核性麻痹（常為不完全性麻痹）周圍性麻痹（常為完全性麻痹）②Ⅲ、Ⅻ顱神經(jīng)核性損害分別為眼輪匝肌及口輪匝肌麻痹周圍性麻痹（為面神經(jīng)一部分）③三叉神經(jīng)（感覺部分）累及三叉神經(jīng)脊束核皮膚受損呈周圍型分布二、顱神經(jīng)（一）視神經(jīng)（Ⅱ）1.Foster-Kennedy綜合征：在額葉底部腫瘤的病程中，?？梢娫搨?cè)視神經(jīng)乳頭萎縮（受腫瘤直接壓迫），而對(duì)側(cè)視乳頭出現(xiàn)水腫（因腫瘤引起的顱內(nèi)壓增高）。此現(xiàn)象被稱為Foster-Kennedy綜合征。2.視野：視神經(jīng)起源于視網(wǎng)膜的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，其軸突中樞支組成視神經(jīng)，通過視神經(jīng)孔進(jìn)入顱腔。在蝶鞍上方雙側(cè)視神經(jīng)內(nèi)側(cè)（鼻側(cè)）的纖維交叉，稱為視交叉。視神經(jīng)外側(cè)（顳側(cè)）的纖維不交叉。然后通過視束，終止于外側(cè)膝狀體。換神經(jīng)元后發(fā)出的纖維組成視放射，經(jīng)過內(nèi)囊后肢，終止于枕葉視中樞。由于視覺通路貫穿全腦，腦部各個(gè)部位的病變可引起不同部位視覺通路的損害，而出現(xiàn)不同類型的視野缺損。故視野檢查對(duì)顱內(nèi)病變的定位診斷具有重要價(jià)值。⑴視神經(jīng)：一側(cè)視神經(jīng)病變產(chǎn)生該側(cè)全盲。⑵視交叉：視神經(jīng)交叉中央部受損時(shí)可引起典型的雙顳側(cè)偏盲，見于垂體瘤、顱咽管瘤、視交叉蛛網(wǎng)膜炎等。⑶視束：一側(cè)視束受損時(shí)，表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)同向偏盲。此多為視束附近的病變壓迫所致，如顳葉腫瘤、顱底動(dòng)脈瘤等。⑷視放射：顳葉病變累及視放射下部纖維，可引起病灶對(duì)側(cè)視野的上象限盲。頂葉病變累及視放射上部纖維時(shí)，引起病灶對(duì)側(cè)視野的下象限盲。⑸枕葉視中樞：視放射終止于枕葉時(shí)，因其纖維較集中故易產(chǎn)生視放射完全性損害，引起病灶對(duì)側(cè)同向性偏盲。但中心視野存留，稱黃斑回避現(xiàn)象，可能由于黃斑部視覺受雙側(cè)枕葉皮質(zhì)支配之故。（二）動(dòng)眼神經(jīng)（Ⅲ）、滑車神經(jīng)（Ⅳ）和外展神經(jīng)（Ⅵ）：動(dòng)眼神經(jīng)支配提上瞼肌，上、下、內(nèi)直肌及下斜肌。此神經(jīng)還包括起自埃－魏（Edinger–Westphal）核發(fā)出的副交感神經(jīng)，支配瞳孔括約肌和睫狀肌?；嚿窠?jīng)支配上斜肌。外展神經(jīng)支配外直肌。這三對(duì)顱神經(jīng)引起眼肌癱瘓的病因甚多，現(xiàn)將臨床上較常見的原因列述如下。1.動(dòng)脈瘤：腦底動(dòng)脈環(huán)或頸內(nèi)動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤?？梢饎?dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng)麻痹，其中以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最多見。這主要是由于動(dòng)眼神經(jīng)在顱底部的纖維較長(zhǎng)，且靠近腦的多支動(dòng)脈（大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈），因此可在多處受到顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的壓迫而產(chǎn)生癥狀。由動(dòng)脈瘤引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，幾乎均伴有瞳孔散大及固定（因縮瞳纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)上方周邊部，來(lái)自上方的壓迫必然引起縮瞳纖維的麻痹）。此外，患側(cè)眼瞼下垂也較常見（提上瞼肌的纖維也在動(dòng)眼神經(jīng)的周邊部，易遭受外力壓迫）。2.頭部損傷：頭部外傷時(shí)可出現(xiàn)眼外諸肌麻痹以及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)任一支損害。3.腦腫瘤：腦部腫瘤引起眼肌麻痹可由于其直接壓迫、間接壓迫或顱內(nèi)壓增高所致。腦干腫瘤是引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)麻痹的常見原因。在轉(zhuǎn)移癌中，鼻咽癌的直接蔓延引起眼肌癱瘓最為常見，此癌侵入破裂孔后可累及三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)及外展神經(jīng)。此外，顱內(nèi)壓增高時(shí)可有不少顱神經(jīng)受損，而外展神經(jīng)更易受損，因該神經(jīng)在顱底部的行程最長(zhǎng)，最易被壓迫在巖骨尖上，或受牽拉的影響，而產(chǎn)生雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹，此種癥候無(wú)定位價(jià)值。4.感染性疾?。涸谀X膜炎中以結(jié)核性腦膜炎合并多顱神經(jīng)損害最多。其病程長(zhǎng)，顱底炎性滲出物多，由于這些滲出物的刺激、侵蝕、粘連和壓迫造成多顱神經(jīng)損害，其中以Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ和Ⅱ?qū)︼B神經(jīng)受累較多。此外，神經(jīng)梅毒可出現(xiàn)眼肌麻痹，多為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，往往是一側(cè)性、部分性、有時(shí)可有雙側(cè)上瞼下垂。5.重癥肌無(wú)力：本病是一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的疾病，并非神經(jīng)本身的疾患。全身骨骼肌均可受累，但最多受累的肌群是眼外肌。眼內(nèi)肌一般不受影響，故瞳孔反應(yīng)正常。其主要臨床特點(diǎn)為肌肉容易疲勞，一般休息時(shí)癥狀輕，重復(fù)運(yùn)動(dòng)和持續(xù)活動(dòng)時(shí)加重。肌無(wú)力呈波動(dòng)性，有“晨重暮重”的現(xiàn)象。新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性在診斷上最為重要。6.眼肌麻痹型偏頭痛：患者多有偏頭痛病史，常在頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)頭痛側(cè)眼肌麻痹，其中以動(dòng)眼神經(jīng)最常受累。眼肌麻痹持續(xù)數(shù)天或數(shù)周后恢復(fù)。此型偏頭痛臨床上罕見。7.痛性眼肌麻痹綜合征（Tolosa–Hunt綜合征）：為海綿竇前段和蝶骨嵴的硬腦膜有非特異性炎癥肉芽腫組織，并延伸至眶上裂，引起眶周疼痛并出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1對(duì)顱神經(jīng)功能障礙?？煞磸?fù)發(fā)作，應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療有效。8.肥厚性硬腦膜炎：頭痛和多發(fā)性顱神經(jīng)損害是局限性硬腦膜炎最常見的臨床表現(xiàn)。一般顱神經(jīng)損害與受累硬腦膜部位有關(guān)，如海綿竇區(qū)硬腦膜炎則多表現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)受損。MRI檢查可見受累硬腦膜呈帶狀或斑塊狀增厚，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，這對(duì)進(jìn)一步明確診斷有重要意義。但尚需與硬腦膜轉(zhuǎn)移癌等病進(jìn)行鑒別。9.有關(guān)眼肌麻痹的若干綜合征（見表5）表5有關(guān)眼肌麻痹的若干綜合征名稱癥狀和體征病變部位常見病因⑴海綿竇綜合征（FoixⅠ）Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ+Ⅴ1海綿竇外側(cè)壁海綿竇血栓形成、海綿竇肉芽腫、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺等⑵眶上裂綜合征Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ+Ⅴ1眶上裂眶上裂骨折、骨膜炎、附近炎癥或腫瘤⑶眶尖綜合征Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ+Ⅴ1Ⅱ眶尖眶尖部的炎癥與腫瘤⑷巖尖綜合征（Gradenigo）Ⅴ、Ⅵ顳骨巖部尖端中耳炎、乳突炎繼發(fā)巖尖部腦膜炎或骨炎⑸Fisher綜合征①眼肌麻痹：大多數(shù)為完全性眼外肌麻痹，眼內(nèi)肌麻痹占半數(shù)以上同左②小腦性共濟(jì)失調(diào)③腱反射消失⑹Wernicke腦病大腦、乳頭體、腦干、第Ⅲ腦室和導(dǎo)水官周圍、丘腦和丘腦下部、小腦蚓部等維生素B1缺乏，常見于嗜酒者、孕婦嘔吐、神經(jīng)性厭食、慢性腹瀉、外科中的胃腸瘺、全胃切除或空腸切除、胃癌②精神異常、癡呆（三）三叉神經(jīng)（Ⅴ）：臨床上以三叉神經(jīng)痛較為常見。本節(jié)著重對(duì)原發(fā)性和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的鑒別診斷進(jìn)行闡述。表6原發(fā)性和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的鑒別診斷臨床特點(diǎn)原發(fā)性繼發(fā)性⑴年齡40歲以上占70-80%、其中以52-58歲較多見40歲以下占大多數(shù)，其中以30-35歲較多見⑵疼痛特征突發(fā)的（無(wú)先兆）、持續(xù)時(shí)間數(shù)秒至1-2分、發(fā)作間期正常；早期發(fā)作少、后期發(fā)作頻繁、甚至數(shù)分鐘發(fā)作一次疼痛多為持續(xù)性⑶疼痛部位以三叉神經(jīng)第2、3支發(fā)生率最高、第1支很少發(fā)生（約占5%）疼痛范圍較廣泛、于第1、2、3支分布區(qū)均可出現(xiàn)⑷疼痛性質(zhì)多為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣劇痛多為劇烈疼痛⑸觸發(fā)點(diǎn)（扳擊點(diǎn)）常有無(wú)⑹合并痛性抽搐以及面部發(fā)紅、結(jié)膜充血、流淚、流涎少數(shù)嚴(yán)重疼痛者可出現(xiàn)此現(xiàn)象無(wú)⑺臨床體征無(wú)神檢時(shí)可見患側(cè)面部感覺減退、角膜反射遲鈍或聽力減退等陽(yáng)性體征⑻病因病因尚未明確、有多種學(xué)說(shuō)、其中以壓迫學(xué)說(shuō)最引人重視、包括血管壓迫（異行扭曲的血管壓迫、動(dòng)脈瘤壓迫）、機(jī)械壓迫（腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎壓迫）、三叉神經(jīng)后根產(chǎn)生脫髓鞘改變腦干內(nèi)病變（腦干腫瘤、血管病、多發(fā)性硬化）、橋小腦角腫瘤（膽脂瘤、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、血管瘤）、蛛網(wǎng)膜炎、三叉神經(jīng)節(jié)腫瘤、脊索瘤、垂體瘤、顱底惡性腫瘤（鼻咽癌、其他轉(zhuǎn)移癌）⑼影像學(xué)檢查（CT、MRI）CT、MRI未見明顯異常改變，CTA、MRA等檢查部分病例可見病變附近動(dòng)脈擴(kuò)張和扭曲多數(shù)可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)（四）面神經(jīng)（Ⅶ）1.面神經(jīng)炎（Bell麻痹）：是因莖乳孔內(nèi)的面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。呈急性起病，癥狀可于數(shù)小時(shí)或1－2日內(nèi)達(dá)高峰。表現(xiàn)為一側(cè)面部表情肌的完全性癱瘓（雙側(cè)面癱極少見，僅占0.5％），多伴有舌前2/3味覺缺失和唾液腺的分泌功能障礙。其中由帶狀皰疹病毒引起的面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)炎，除有上述的面肌癱瘓和舌前2/3味覺障礙等癥狀外，尚可出現(xiàn)乳突部疼痛、耳廓及外耳道感覺減退、外耳道或鼓膜出現(xiàn)帶狀皰疹，稱之為Hunt綜合征。2.格林－巴利綜合征（Guillain–Barre綜合征）：可出現(xiàn)周圍性面癱，但多為雙側(cè)性，且有對(duì)稱弛緩性肢體癱瘓及腦脊液的蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象，據(jù)此可與單純的Bell麻痹進(jìn)行鑒別。3.繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹：慢性中耳炎、乳突炎可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹。萊姆?。↙yme?。┛芍聠蝹?cè)或雙側(cè)面癱，但也常累及其它顱神經(jīng)。后顱窩病變?nèi)顼B底腦膜炎、鼻咽癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移、橋小腦角腫瘤等引起的面神經(jīng)麻痹，多伴有其它顱神經(jīng)功能障礙及各種原發(fā)病的特殊征象。4.中樞性（核上性）面癱：面神經(jīng)核以上至其大腦皮質(zhì)中樞（中央前回下1/3）間的病損所引起的癱瘓，稱為核上性面癱。這種面癱的特點(diǎn)是：①病損對(duì)側(cè)眼眶以下的面肌癱瘓（一般額肌和眼輪匝肌不受累）；②常伴有面癱同側(cè)的肢體偏癱或失語(yǔ)（主側(cè)半球病變）；③無(wú)味覺和涎液分泌障礙。據(jù)此特點(diǎn)可作為中樞性（核上性）面癱與周圍性（核下性）面癱進(jìn)行鑒別。（五）聽神經(jīng)（Ⅷ）：聽神經(jīng)由耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)組成。耳蝸神經(jīng)常由于炎癥、腫瘤、中毒、外傷等損害而出現(xiàn)耳鳴、耳聾等癥狀。前庭神經(jīng)病損主要表現(xiàn)有眩暈、眼球震顫（水平性眼震為主）等癥狀。本節(jié)著重介紹與聽神經(jīng)有關(guān)的一個(gè)綜合征--橋小腦角（CPA）綜合征。1.CPA綜合征的病因：引起CPA綜合征的病因主要包括以下兩個(gè)方面：①腫瘤性病變：常見聽神經(jīng)瘤，其次可見腦膜瘤和膽脂瘤。其他尚可見膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、上皮樣囊腫和動(dòng)脈瘤等。②其他病變：如血管畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫、粘連性蛛網(wǎng)膜炎、硬腦膜下膿腫等。2.CPA綜合征的癥狀和體征（以聽神經(jīng)瘤為例）：聽神經(jīng)瘤首發(fā)癥狀幾乎都是耳蝸、前庭神經(jīng)本身的癥狀，包括頭暈、眩暈、單側(cè)耳鳴及耳聾。由于頭暈、眩暈都不劇烈，也不伴有惡心、嘔吐，因此常不引起患者的注意，只有單側(cè)耳鳴嚴(yán)重時(shí)并逐漸發(fā)展至耳聾才會(huì)引起患者的重視。隨著腫瘤進(jìn)一步發(fā)展，會(huì)造成鄰近的三叉神經(jīng)和面神經(jīng)部分受損（如表現(xiàn)病灶側(cè)角膜反射減弱或消失、面部感覺減退、輕度周圍性面癱等）以及肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙（共濟(jì)失調(diào)）。晚期可有后組顱神經(jīng)受損癥狀（如飲水嗆咳、聲嘶、吞咽困難），并出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。有時(shí)可見對(duì)側(cè)肢體的錐體束征。（六）舌咽神經(jīng)（Ⅸ）、迷走神經(jīng)（Ⅹ）、副神經(jīng)（Ⅺ）和舌下神經(jīng)（Ⅻ）：這4對(duì)顱神經(jīng)無(wú)論在解剖上還是臨床上都有密切的關(guān)系，因此常稱為后組顱神經(jīng)。4對(duì)顱神經(jīng)中可單獨(dú)受損，也可同時(shí)發(fā)生病變。舌咽神經(jīng)單獨(dú)受損少見，大多是舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)合并損害。也可以舌咽、迷走和副神經(jīng)同時(shí)損害，構(gòu)成頸靜脈孔綜合征。單側(cè)舌咽神經(jīng)損害可造成病變側(cè)舌后1/3味覺缺失和咽部感覺減退，咽肌輕度麻痹，尚有病側(cè)咽反射消失。單側(cè)迷走神經(jīng)損害可引起病側(cè)軟腭、聲帶麻痹，出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難和心動(dòng)過速等癥狀。一側(cè)副神經(jīng)受損時(shí)，可造成同側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌癱瘓，致使頭不能轉(zhuǎn)向健側(cè)，患側(cè)不能聳肩。舌下神經(jīng)受損后，產(chǎn)生舌肌癱瘓和萎縮，伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè)。出腦干后的后組顱神經(jīng)因在解剖上相鄰，常合并損害構(gòu)成一些綜合征，其中最常見為頸靜脈孔綜合征和顱底綜合征（詳見表7）表7常見后組顱神經(jīng)損害綜合征名稱癥狀和體征病變部位常見原因頸靜脈孔綜合征（Vernet）Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ頸靜脈孔頸靜脈球瘤、鄰近腫瘤或癌轉(zhuǎn)移、外傷顱底綜合征Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ頸靜脈孔與枕骨髁附近顱底內(nèi)、外的原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤、腦膜炎、顱底骨折、咽后部腫瘤等Ⅳ小腦一、解剖及生理功能：小腦位于后顱窩內(nèi)，在小腦幕的下方，橋腦及延髓的背側(cè)。從習(xí)慣上說(shuō)小腦由三個(gè)部分組成，其中部的狹窄部分，形態(tài)頗似蚯蚓，稱為蚓部；其兩側(cè)為小腦半球。小腦借三個(gè)腳與腦干聯(lián)系，這三個(gè)腳是：①小腦下腳（繩狀體）：主要為傳入纖維，包括脊髓小腦束（后束）、前庭小腦束、橄欖小腦束、網(wǎng)狀小腦束等。②小腦中腳（橋臂）：亦為傳入纖維，主要由交叉后的橋腦小腦束所組成。③小腦上腳（結(jié)合臂）：其傳入纖維為脊髓小腦束（前束）。傳出纖維為齒狀核紅核束，起自小腦齒狀核交叉至對(duì)側(cè)紅核。在小腦傳入和傳出纖維的聯(lián)系中，主要有三處交叉：①Wernekink交叉：小腦齒狀核發(fā)出至紅核的纖維（齒狀核紅核束），經(jīng)小腦上腳后部交叉到對(duì)側(cè)的中腦紅核。②Forel交叉：為紅核脊髓束，自紅核發(fā)出后立即交叉到對(duì)側(cè)。③橋腦小腦束交叉：由大腦皮質(zhì)至小腦的傳入纖維，經(jīng)橋腦核換元后組成橋腦小腦束交叉至對(duì)側(cè)，經(jīng)小腦中腳進(jìn)入小腦。根據(jù)上述的“交叉”，可以說(shuō)明小腦半球的損害可產(chǎn)生同側(cè)肢體的小腦機(jī)能障礙（由于纖維經(jīng)過二次交叉）。大腦皮質(zhì)或紅核損害時(shí)可產(chǎn)生對(duì)側(cè)肢體的小腦機(jī)能障礙。二、損害表現(xiàn)及定位（一）共濟(jì)失調(diào)：小腦病變時(shí)最突出而又最重要的癥狀之一是共濟(jì)失調(diào)。1.小腦蚓部損害：小腦蚓部與脊髓和前庭神經(jīng)核有密切聯(lián)系，管理人體軀干的平衡功能，當(dāng)小腦蚓部病變時(shí)，可出現(xiàn)軀干性共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步行時(shí)兩足分開，基底加寬，左右搖擺，步態(tài)蹣跚，如同醉漢一樣行走。2.小腦半球損害：癥狀一般局限于病灶的同側(cè)。表現(xiàn)為肢體性共濟(jì)失調(diào)，如進(jìn)行指鼻試驗(yàn)、指耳試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)均欠穩(wěn)準(zhǔn)，辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)均差。并出現(xiàn)意向性震顫，肌張力減低，行走時(shí)患者往往向病側(cè)偏斜。（二）其它癥候1.肌張力減低2.患者在肢體運(yùn)動(dòng)時(shí)，常出現(xiàn)粗大而不規(guī)則的震顫，靜止時(shí)消失。3.說(shuō)話含糊不清，音量大小不等，強(qiáng)弱不一，呈吶吃樣語(yǔ)言或爆發(fā)性語(yǔ)言。此與發(fā)音肌肉的協(xié)調(diào)功能障礙有密切關(guān)系。4.寫字過大癥。5.水平性，也可為旋轉(zhuǎn)性眼球震顫三、鑒別診斷1.大腦性共濟(jì)失調(diào)：大腦病變（包括額葉、頂葉、顳葉、枕葉、胼胝體等）在臨床上都可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，其中以額葉較為多見。額葉性共濟(jì)失調(diào)一般表現(xiàn)較輕，均出現(xiàn)于病灶的對(duì)側(cè)，多伴有額葉的其他癥狀如精神癥狀、痙攣性偏癱等。而出現(xiàn)Romberg征、辨距不良、運(yùn)動(dòng)遲緩及眼球震顫等癥狀均較少見。其他腦葉病變時(shí)都可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，但此種共濟(jì)失調(diào)也比較輕，不易早期顯現(xiàn)，只有結(jié)合該葉的其它定位癥狀和體征才能作出診斷。2.前庭性共濟(jì)失調(diào)：此種共濟(jì)失調(diào)主要以平衡障礙為主體，無(wú)論在靜止時(shí)或在運(yùn)動(dòng)時(shí)均能出現(xiàn)平衡障礙。它與小腦性共濟(jì)失調(diào)不同點(diǎn)是眩暈和眼球震顫更為明顯。但兩者也有相同的癥狀，如站立時(shí)兩足基底增寬，身體不穩(wěn)，步行時(shí)向病變側(cè)偏斜。3.深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)：深感覺的傳導(dǎo)是經(jīng)脊神經(jīng)后根、脊髓后索、丘腦至大腦頂葉。在此較長(zhǎng)的徑路中，任何部位的損害，都可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。此種深感覺性共濟(jì)失調(diào)與小腦性共濟(jì)失調(diào)之不同點(diǎn)在于：前者在睜眼時(shí)，即在視力矯正下共濟(jì)失調(diào)一般不明顯；而在閉眼時(shí)因失去了視力的矯正，共濟(jì)失調(diào)明顯加重。而小腦性共濟(jì)失調(diào)無(wú)論有無(wú)視力矯正總是站立不穩(wěn)、搖晃不定、呈現(xiàn)明顯的共濟(jì)失調(diào)。此外，由于深感覺的喪失，患者夜間行走困難，洗臉時(shí)身體不能保持平衡，容易向臉盆方向傾倒。Ⅴ間腦一、解剖及生理功能：間腦位于兩側(cè)大腦半球之間，是腦干與大腦半球連接的中繼站。其前方以室間孔與視交叉上緣的連線為界，下方與中腦相連，除此之外，間腦幾乎完全為端腦（大腦半球）所遮蓋，并與其緊密連接。兩側(cè)的間腦之間是第三腦室。所以，間腦包括丘腦、丘腦下部和第三腦室。二、損害表現(xiàn)及定位（一）丘腦：是間腦中最大的灰質(zhì)團(tuán)塊，對(duì)稱分布于第三腦室的兩側(cè)。丘腦是各種感覺（嗅覺除外）傳導(dǎo)的皮質(zhì)下中樞和中繼站，但它對(duì)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、邊緣系統(tǒng)、上行網(wǎng)狀系統(tǒng)和大腦皮質(zhì)的活動(dòng)發(fā)生著重要影響。丘腦病變時(shí)，可產(chǎn)生丘腦綜合征，主要包括以下幾方面癥狀：1.對(duì)側(cè)偏身感覺障礙：其感覺障礙有以下特點(diǎn)：①所有感覺均有障礙；②感覺障礙的程度并不一致，一般上肢較下肢重，肢體的遠(yuǎn)端較近端重；③深感覺和精細(xì)觸覺障礙的程度比痛溫覺要重。2.對(duì)側(cè)偏身自發(fā)性疼痛：又稱丘腦痛，患者病灶對(duì)側(cè)上、下肢出現(xiàn)劇烈的難以形容的“自發(fā)痛”，常因某種刺激（如強(qiáng)光照射、風(fēng)吹、特殊氣味及高尖的聲音等）而加劇。疼痛的性質(zhì)有各種各樣，有燒灼樣、冷感和難以描述的痛感。3.對(duì)側(cè)偏身感覺過敏和感覺過度4.由于丘腦外側(cè)核群與紅核、小腦、蒼白球的聯(lián)系纖維受損，故可出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏側(cè)肢體舞蹈樣動(dòng)作或呈手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作；由于丘腦前核與丘腦下部及邊緣系統(tǒng)的聯(lián)系纖維受損，故可出現(xiàn)情感障礙，如表現(xiàn)情緒不穩(wěn)和強(qiáng)哭強(qiáng)笑等癥狀。（二）丘腦下部：位于丘腦下溝的下方，由第三腦室周圍的灰質(zhì)組成。體積很小，僅有4克重量，但其纖維聯(lián)系卻很廣泛而復(fù)雜，與腦干、基底節(jié)、丘腦、邊緣系統(tǒng)及大腦皮質(zhì)之間有密切聯(lián)系，是維持人體正常新陳代謝和各項(xiàng)植物神經(jīng)功能的重要高級(jí)中樞。丘腦下部功能受損時(shí)可表現(xiàn)如下臨床特征：1.尿崩癥：丘腦下部的病變損及視上核、室旁核或視上核-垂體束時(shí)，均常發(fā)生抗利尿激素分泌過少，可引起尿崩癥。臨床表現(xiàn)為多飲、煩渴、多尿、尿比重減低、尿滲透壓下降等現(xiàn)象。2.體溫調(diào)節(jié)障礙：由于丘腦下部的功能調(diào)節(jié)，使機(jī)體體溫保持相對(duì)的恒定。在正常情況下產(chǎn)熱和散熱處于一種平衡狀態(tài)。當(dāng)丘腦下部散熱中樞受損時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)中樞性高熱；當(dāng)產(chǎn)熱中樞受損時(shí)，則出現(xiàn)體溫過低。3.攝食異常：丘腦下部飽食中樞（腹內(nèi)側(cè)核）損害時(shí)，表現(xiàn)為食欲亢進(jìn)，食量數(shù)倍于正常，由于大量攝食可導(dǎo)致過度肥胖。若攝食中樞（灰結(jié)節(jié)外側(cè)區(qū)）受損時(shí)，表現(xiàn)為食欲缺乏、厭食、消瘦等癥狀。4.睡眠障礙：丘腦下部前區(qū)和后區(qū)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損時(shí)，大部分病人有睡眠過多現(xiàn)象，即嗜睡，還可出現(xiàn)發(fā)作性睡病。但少數(shù)病人也可出現(xiàn)失眠。如果病變累及中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)時(shí)，可引起昏睡或昏迷狀態(tài)。5.生殖和性功能障礙：丘腦下部腹內(nèi)側(cè)核為性行為抑制中樞，病損時(shí)失去抑制，可出現(xiàn)性早熟。結(jié)節(jié)區(qū)為促性腺中樞，損害時(shí)促性腺激素釋放不足，常出現(xiàn)性器官和第二性征發(fā)育不良以及過度肥胖等現(xiàn)象，稱為肥胖性生殖無(wú)能癥（Flolich綜合征）。6.植物神經(jīng)功能障礙：丘腦下部的前部為副交感神經(jīng)調(diào)節(jié)；而后部為交感神經(jīng)調(diào)節(jié)。丘腦下部病變時(shí)植物神經(jīng)功能是極不穩(wěn)定的。心血管方面的癥狀常是波動(dòng)的，心率不穩(wěn)定，血壓大多偏低，或者有體位性低血壓，較少有血壓增高現(xiàn)象。此外，也常出現(xiàn)出汗增多或明顯減少，怕冷，皮膚顔色容易改變，皮膚水腫，以及胃腸道功能障礙等植物神經(jīng)癥狀。7.上消化道出血：在人和動(dòng)物的急性丘腦下部病變時(shí)，可伴有胃十二指腸潰瘍及出血。臨床上一般多見于腦出血和腦外傷直接累及丘腦下部或因腦水腫和顱內(nèi)壓增高均能間接波及丘腦下部。至于產(chǎn)生胃十二指腸的粘膜潰瘍和出血的原理有兩種意見：一種認(rèn)為由于交感神經(jīng)縮血管纖維的麻痹，可發(fā)生血管擴(kuò)張及通透性增加，而導(dǎo)致粘膜滲血；另一種認(rèn)為是丘腦下部的副交感神經(jīng)中樞受刺激，使胃腸道肌肉發(fā)生過度收縮，引起局部缺血與潰瘍形成。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)丘腦下部病變引起的上消化道出血為生長(zhǎng)抑素的耗竭所致。Ⅵ.基底節(jié)與內(nèi)囊一、基底節(jié)（一）解剖及生理功能：基底神經(jīng)節(jié)又稱基底節(jié)，位于大腦白質(zhì)深部，靠近間腦與中腦，其主要由尾狀核、豆?fàn)詈?、屏狀核、杏仁核等組成，另外，紅核、黑質(zhì)及丘腦底核也參與基底節(jié)系統(tǒng)的組成。豆?fàn)詈朔譃闅ず撕蜕n白球兩部分。尾狀核和殼核有相同的起源、細(xì)胞構(gòu)筑和生理特性，且種系發(fā)生較晚，故稱為新紋狀體（又稱紋狀體系統(tǒng)）；蒼白球出現(xiàn)較早，稱為舊紋狀體（又稱蒼白球系統(tǒng)）。（二）損害表現(xiàn)及定位：主要包括以下兩個(gè)綜合征：1.肌張力增高－運(yùn)動(dòng)減少綜合征：病變主要位于黑質(zhì)、蒼白球及黑質(zhì)－紋狀體通路。其代表性疾病是帕金森病或帕金森綜合征。主要臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直及運(yùn)動(dòng)緩慢、運(yùn)動(dòng)減少三主征。2.肌張力減低－運(yùn)動(dòng)增多綜合征：病變主要位于紋狀體系統(tǒng)（尾狀核、殼核）。其代表性疾病是舞蹈病。臨床主要表現(xiàn)為舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)、肌張力減低等癥候。二、內(nèi)囊（一）解剖及生理功能：內(nèi)囊是一個(gè)位于尾狀核、豆?fàn)詈撕颓鹉X之間的白質(zhì)地帶，可分為前肢、后肢和膝部三個(gè)基本部分。前肢位于尾狀核和豆?fàn)詈酥g，通過的纖維有丘腦前幅射和額橋束。膝部位于前、后肢相連處，錐體束中的皮質(zhì)腦干束于此通過。后肢位于丘腦與豆?fàn)詈酥g，通過的纖維依前后順序分別為錐體束中的皮質(zhì)脊髓束、丘腦皮質(zhì)束，其后為聽放射、顳橋束、丘腦后幅射和視放射等。（二）損害表現(xiàn)及定位：內(nèi)囊的范圍狹小，纖維集中，該處受損時(shí)，常出現(xiàn)“三偏”綜合征，即病灶對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺障礙和偏盲。高血壓性腦出血的發(fā)病部位以內(nèi)囊和基底節(jié)區(qū)最多見，主要是因?yàn)楣?yīng)此處的豆?fàn)顒?dòng)脈從大腦中動(dòng)脈呈直角發(fā)出，壓力高易導(dǎo)致有病變的血管破裂出血。Ⅶ大腦半球一、解剖和生理功能：大腦半球包括大腦皮質(zhì)、白質(zhì)和基底節(jié)三個(gè)部分，此外，還有一對(duì)側(cè)腦室。大腦皮質(zhì)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最晚和最完善的部分。在解剖上它是覆蓋于大腦半球表面的灰質(zhì)層。其表面有很多深淺不等的溝和裂，其間有隆起的腦回。大腦半球由外側(cè)裂、中央溝、頂枕裂劃分為額、項(xiàng)、顳、枕四個(gè)葉。島葉藏于外側(cè)裂的深部，為額、顳、頂三個(gè)葉所覆蓋。大腦從功能和發(fā)生學(xué)上又分出1個(gè)邊緣葉，包括海馬回、海馬旁回、鉤回、扣帶回等結(jié)構(gòu)。邊緣葉與杏仁核、丘腦前核、丘腦下部、中腦被蓋、島葉前部、額葉眶回等結(jié)構(gòu)共同組成邊緣系統(tǒng)。兩側(cè)大腦半球的功能各有側(cè)重，一般將在言語(yǔ)、邏輯思維、分析綜合及計(jì)算功能等方面占優(yōu)勢(shì)的半球稱為優(yōu)勢(shì)半球，大部分位于左側(cè)。右側(cè)大腦半球?yàn)楦呒?jí)的認(rèn)知中樞所在，主要在音樂、美術(shù)、空間、幾何圖形和人物面容的識(shí)別以及視覺記憶功能等方面占優(yōu)勢(shì)。有關(guān)大腦各葉受損時(shí)的局部癥狀及其功能定位將在下節(jié)闡述。二、損害表現(xiàn)及定位（一）額葉：位于中央溝的前方