錐體外系疾病(運動障礙)

錐體外系疾病ExtrapyramidalDisorders(運動障礙疾病Movement

Didorders)

基底節(jié)解剖基底節(jié)損害臨床表現(xiàn)基底節(jié)解剖

1

狹義的錐體外系統(tǒng)特指紋狀體系統(tǒng),包括尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核、黑質，總稱為基底節(jié)。與其有關的主要皮質部分是運動前區(qū)，即第6區(qū)。

基底節(jié)解剖

2

§

紋狀體 包括

豆狀核及

尾狀核§豆狀核又分為殼核和蒼白球兩部分尾狀核和殼核組織結構相同，發(fā)生學上屬紋狀體較新部分，故二者和稱新紋狀體。

基底節(jié)解剖

3§

蒼白球分內外兩節(jié)，含較多有髓纖維，呈蒼白色，神經細胞為大的梭形細胞，其軸突形成紋狀體主要的輸出纖維，發(fā)生學上為紋狀體古老部分，故稱舊紋狀體。

舊紋狀體 蒼白球紋狀體豆狀核 殼核

新紋狀體

尾狀核

基底節(jié)在維持和調節(jié)身體的姿勢和運動功能方面起很大作用。其主要纖維聯(lián)系的解剖結構相當復雜，以紋狀體為核心的纖維聯(lián)系:紋狀體內部交通的纖維新紋狀體傳入的纖維蒼白球傳出的纖維這些纖維聯(lián)系形成三個基本環(huán)路:

基底節(jié)解剖

3基底節(jié)包括三個基本環(huán)路：

1皮層－皮層環(huán)路Cortico-corticalloop發(fā)自皮質，穿過尾狀核和殼核、蒼白球內側部、丘腦，最后回到大腦皮質。2黑質－紋狀體環(huán)路

Nigro-striatalloop

連接于黑質與尾狀核和殼核。3紋狀體－蒼白球環(huán)路Striato-pallidalloop發(fā)自尾狀核和殼核，到蒼白球外側部，再到丘腦底核，最后到達蒼白球內側部?？傊坠?jié)的聯(lián)系非常廣泛，除了各核之間有纖維互相聯(lián)系外,并接受大腦皮質、丘腦等處傳來的神經沖動，然后經蒼白球發(fā)出纖維至丘腦而與大腦皮質聯(lián)系。蒼白球的下行纖維，通過紅核、黑質、延髓網狀結構等影響脊髓下運動神經元。紋狀體的功能:調節(jié)上下運動神經元的運動功能,維持及調節(jié)身體的姿勢和保證動作時所必需的肌張力,并擔負那些半自動性的刻板的反射性運動,如行走時兩上肢的前后自然擺動,面部表情運動,防御反射等.

基底節(jié)損害1

肌張力降低-運動過多肌張力增高-運動減少

基底節(jié)損害2肌張力減低、運動過度Hyperkineticdisorders

舞蹈癥

Chorea

投擲癥

Ballismus

手足徐動癥

Athetosis

扭轉痙攣癥

Distonia肌張力增高、運動減少Hypokineticdisorders

帕金森綜合征Parkinsonism(震顫麻痹；Paralysisagitans)

基底節(jié)損害3

舞蹈癥(Chorea)

為肢體突發(fā)的、迅速多變、無目的、無規(guī)律、不對稱、運動幅度大小不等的不自主動作.可發(fā)生于面或軀干肌，單側或雙側。頭面部表現(xiàn)為：皺眉、擠眼、歪嘴、噘嘴、伸舌等。肢體表現(xiàn)：聳肩轉頸、伸臂、抬臂、擺手、伸屈指等。一般上肢重于下肢，肢體遠端比近端動作多。

特點:執(zhí)行自主動作或情緒激動可加重，安靜時減輕，入睡后消失本癥可見于遺傳性舞蹈病和風濕性舞蹈癥,

也可由于藥物或其他系統(tǒng)疾病引起。

基底節(jié)損害4

?投擲癥(Ballismus)

投擲癥通常發(fā)生于一側肢體(偏身投擲癥hemiballismus

；偏身舞蹈癥

unilateralchorea；),表現(xiàn)為一側肢體猛烈的投擲樣不自主運動，肢體近端重，故運動幅度大，力量強，是對側丘腦底核損害所致，亦見于紋狀體至丘腦底核傳導徑路的病變。

基底節(jié)損害5手足徐動癥,扭轉痙攣癥(Athetosis

&Distonia)

手足徐動：或稱指劃動作，是手指或足趾間歇的、緩慢的、扭曲的、蚯蚓蠕動樣的伸展動作，指趾呈各種奇異姿態(tài)。本癥見于肝豆狀核變性，核黃疸，新生兒窒息等。扭轉痙攣：是軀干的徐動癥，圍繞軀干或肢體長軸的緩慢旋轉性或呈螺旋形旋轉的不自主運動。局限型頸肌的扭轉稱痙攣性斜頸。本癥可見于原發(fā)性遺傳病，癥狀性者見于肝豆狀核變性、苯噻嗪類藥物反應等。

基底節(jié)損害6肌強直、運動減少Hypokineticdisorders

震顫麻痹(Parkinsonism)

震顫麻痹的主要癥狀為運動減少、肌強直和靜止性震顫。肌強直：錐外系病變產生的肌張力增高是伸肌屈肌均增高，被動運動檢