心肌疾病-擴心病課件

心肌疾病

心肌疾病-擴心病心肌疾病-擴心病心肌病的定義

definitionofcardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌?。阂郧啊x為原因不明的心肌病，與特異性心肌?。ㄔ蛞阎┫鄥^(qū)別

近年來——差別不明確心肌疾病-擴心病心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：無原因可解釋的心肌結(jié)構(gòu)發(fā)生變化的一組心肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、臨床大概進行如下分型：心肌疾病-擴心病心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

①擴張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌?。℉CM):左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進行性纖維脂肪變，常伴有室速心肌疾病-擴心病

心肌?。ㄔl(fā)性）心肌疾病-擴心病流行病學epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%近年有增加趨勢，在因血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%擴張型心肌?。耗行浴蹬晕覈l(fā)病率：13/10萬~84/10萬心肌疾病-擴心病擴張型心肌病DilatedCardiomyopathy心肌疾病-擴心病擴張性心肌?。―CM）DCM以左心室或雙心室擴張和收縮功能受損為特征。其病因可以是特發(fā)性、家族/遺傳、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能損害程度不能以負荷狀態(tài)或缺血損害程度來解釋（即特異性心肌?。Ｐ募〖膊?擴心病病因causes迄今不明特發(fā)性、家族遺傳性？家族史的詢問。持續(xù)病毒感染/自身免疫:實驗研究圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素異常？心肌疾病-擴心病病理pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學：非特異性心肌細胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。心肌疾病-擴心病

這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。

是擴張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”），其它的病例則可能與長期酗酒有關(guān)。心肌疾病-擴心病心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴張，但未見具體的組織學改變。心肌疾病-擴心病顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化心肌疾病-擴心病臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢：無癥狀期、有癥狀期、病情晚期癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴大可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體征心肌疾病-擴心病輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血心肌疾病-擴心病輔助檢查

examinations擴張型原發(fā)性心肌病心電圖表現(xiàn)心律失常,房顫第一度房室傳導阻滯非特異性ST-T異常Q波室性早博心房肥大左束支后分支阻滯

心肌疾病-擴心病

ECG右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯心肌疾病-擴心病二、心電圖ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL心肌疾病-擴心病二、心電圖ECG心肌疾病-擴心病三、超聲心動圖echocardiogram超聲心動圖

本病早期即可見到心腔輕度擴大，尤其左心室，室壁運動減弱，后期各心腔均擴大，室間隔與左室后壁運動也減弱。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動。左室射血分數(shù)常減至50%以下，心肌縮短比數(shù)也減小?？赡苡猩倭啃陌e液。

心肌疾病-擴心病三、超聲心動圖echocardiogram各心腔均擴大室壁運動普遍減弱伴有心包積液心肌疾病-擴心病四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低心導管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等心肌疾病-擴心病擴張型心肌病的早期診斷

*擴張性心肌病患者抗心肌多肽自身抗體的分析，抗心肌抗體特異性>91.7%*擴張型心肌病的臨床診斷和分期心室擴大：左心室舒張期末內(nèi)徑(LVEDd)>55mm,心胸比>0.5收縮功能受損：EF<45%，室壁活動彌漫性減弱心肌疾病-擴心病擴心病的治療

本病的早期表現(xiàn)為心室擴大，心律失常，然后逐漸發(fā)展為心力衰竭，出現(xiàn)心力衰竭癥狀后，5年生存率僅率40%。擴心病的治療主要是改善癥狀，預防并發(fā)癥和阻止病情進展，少數(shù)病人病情惡化需要進行心臟移植。近年來DCM的治療轉(zhuǎn)向針對免疫介導心肌損傷的早期干預。心肌疾病-擴心病擴心病的常規(guī)治療

也就是心衰的治療，包括ACEI、利尿劑、地高辛室性心律失常和猝死是DCM的常見癥狀，可用β—阻滯劑、胺碘酮。栓塞的防止，應用阿司匹林、華法令。心肌疾病-擴心病介入治療進展對伴病竇綜合癥或房室傳導阻滯的DCM患者，安裝心臟起搏器有助于提高心率、增加心搏量、改善臨床癥狀。心肌疾病-擴心病防治

preventionandtreatment預防：無特殊的方法治療：改善癥狀、抑制進一步重構(gòu)及抗栓。

1、低鹽限制體力活動

2、針對充血性心力衰竭和各種心律失常

3、長期口服：血管擴張藥物、ACEI、β受體阻滯劑。中藥。

4、同步化治療、心臟移置

5、愈后差。心肌疾病-擴