血管性皮膚病

關(guān)于血管性皮膚病變應性皮膚血管炎(allergiccutaneousvasculitis)定義是一種由III型變態(tài)反應引起的皮膚小血管炎又稱白細胞碎裂性血管炎(leukocytoclasticvasculitis)或超敏感性血管炎（Hypersensitivityvasculitis）。第2頁,共55頁，星期六，2024年，5月病因

細菌感染（主要是A族鏈球菌、金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌）

病毒感染（如肝炎病毒、單純皰疹病毒、流感病毒等）

藥物或化學物品、食物等。

第3頁,共55頁，星期六，2024年，5月發(fā)病機制

可能是III型變態(tài)反應。

第4頁,共55頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)

好發(fā)于青、中年。多為急性發(fā)病，發(fā)病前經(jīng)常有上呼吸道感染、勞累等誘發(fā)因素。皮膚損害多形性，表現(xiàn)為紅斑、丘疹、風團、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、結(jié)痂、潰瘍等?？煞磸统膳l(fā)生，多種損害同時存在。第5頁,共55頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)

皮損部位多見于下肢和足踝部。皮膚損害癥狀不明顯，自覺瘙癢、燒灼感等，可伴有發(fā)熱、不適、關(guān)節(jié)痛等癥狀。

病情嚴重時可以累及全身各臟器。第6頁,共55頁，星期六，2024年，5月第7頁,共55頁，星期六，2024年，5月組織病理真皮淺層的毛細血管炎和后小靜脈炎，管壁纖維素樣變性，周圍有中性粒細胞浸潤，有核碎裂、紅細胞外溢等現(xiàn)象。第8頁,共55頁，星期六，2024年，5月第9頁,共55頁，星期六，2024年，5月實驗室檢查實驗室檢查可以有血沉加快、血中性粒細胞升高、蛋白尿、血尿與管型尿，血小板計數(shù)一般正常，急性期可以暫時下降等。

第10頁,共55頁，星期六，2024年，5月

診斷

臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理、實驗室檢查

第11頁,共55頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

過敏性紫癜：皮膚損害表現(xiàn)為皮下出血性斑疹和斑丘疹，無多形態(tài)損害臨床特點。

血小板減少性紫癜：紫癜皮損為大片皮下瘀斑，血小板計數(shù)明顯減少。

多形紅斑：表現(xiàn)為手足背部的水腫性紅斑，中央暗紅，外觀靶樣。

第12頁,共55頁，星期六，2024年，5月治療

早期采取溫和的治療方法，如休息、、查找并避免各種誘發(fā)因素，大部分患者病情可逐漸自然緩解。

皮疹廣泛且發(fā)作頻繁的患者可予抗組胺藥物等。

伴系統(tǒng)損害，或發(fā)生較廣泛潰瘍者用皮質(zhì)類固醇。

病情進展迅速可加用免疫抑制。第13頁,共55頁，星期六，2024年，5月過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）定義是小血管炎的一種變型又名Henoch-Schonlein紫癜。第14頁,共55頁，星期六，2024年，5月病因可能與細菌（溶血性鏈球菌）病毒感染或食物、藥物有關(guān)。

第15頁,共55頁，星期六，2024年，5月發(fā)病機制

與變應性皮膚血管炎類似，可能是III型變態(tài)反應第16頁,共55頁，星期六，2024年，5月

臨床表現(xiàn)好發(fā)生在兒童和青少年。多數(shù)患者起病前有上呼吸道感染、咽痛與全身不適等癥狀，或者有服用藥物、特殊食物等病史。

皮膚損害表現(xiàn)為出血性瘀點、瘀斑，可反復發(fā)生。皮損部位多見于下肢和足踝部的伸側(cè)。

第17頁,共55頁，星期六，2024年，5月

臨床表現(xiàn)

關(guān)節(jié)型紫癜：部分患者同時伴有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀，或者出現(xiàn)肘、膝等關(guān)節(jié)腫痛。

腹型紫癜：患者同時出現(xiàn)程度不等腹痛、腹瀉、嘔吐等癥狀，可以出現(xiàn)便血等消化道出血癥狀。

腎型紫癜：少數(shù)患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿或管型尿，個別病情嚴重者可發(fā)展成腎衰。

第18頁,共55頁，星期六，2024年，5月圖片第19頁,共55頁，星期六，2024年，5月第20頁,共55頁，星期六，2024年，5月第21頁,共55頁，星期六，2024年，5月第22頁,共55頁，星期六，2024年，5月

診斷臨床表現(xiàn)結(jié)合實驗室檢查

組織病理：真皮淺層毛細血管和細小血管出現(xiàn)白細胞碎裂血管炎變化。

直接免疫熒光：血管壁IgA、C3或纖維素沉積。

第23頁,共55頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

血小板減少性紫癜：紫癜皮損為大片皮下瘀斑，血小板計數(shù)明顯減少。

變應性皮膚血管炎：同時存在風團、紫癜、水皰與血皰、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍是其特征。

第24頁,共55頁，星期六，2024年，5月治療

支持治療：查找和去除病因，如感染、藥物、食物，避免過度勞累等。必要時服用抗組織胺藥、維生素C、安絡(luò)血、蘆丁等。第25頁,共55頁，星期六，2024年，5月治療發(fā)生腎型、腹型等病情嚴重的病例可以使用激素聯(lián)合雷公藤多甙、環(huán)磷酰胺等免疫抑制。

大便有潛血、腹部癥狀明顯時，口服云南白藥或止血敏點滴；必要時行胃鏡檢查，以明確胃部出血情況。皮膚紫癜可外用爐苷石洗劑等。中醫(yī)中藥第26頁,共55頁，星期六，2024年，5月結(jié)節(jié)性紅斑（erythemanodosum）定義本病一般是由于真皮脈管和脂膜炎癥所引起的結(jié)節(jié)性皮膚病。第27頁,共55頁，星期六，2024年，5月病因可能與鏈球菌感染有關(guān)其它有關(guān)因素如結(jié)核菌、病毒與真菌感染、藥物、自身免疫等。

第28頁,共55頁，星期六，2024年，5月發(fā)病機理不清楚第29頁,共55頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)

好發(fā)生在中青年女性。

多數(shù)人在起病前有輕度發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)痛等癥狀。

皮膚損害多見于小腿伸側(cè)，為對稱性紅斑、結(jié)節(jié)，表面紅色，數(shù)日后逐漸轉(zhuǎn)暗紅色、消退，不發(fā)生破潰。病情容易反復發(fā)生。自覺疼痛。

第30頁,共55頁，星期六，2024年，5月第31頁,共55頁，星期六，2024年，5月組織病理急性期，可在脂肪小葉纖維間隔散在淋巴細胞和數(shù)量不等的中性粒細胞浸潤，真皮中下部有時也可受累。在陳舊損害中，淋巴細胞、組織細胞浸潤占優(yōu)勢。無血管病變。

第32頁,共55頁，星期六，2024年，5月第33頁,共55頁，星期六，2024年，5月診斷

臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理

第34頁,共55頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

硬紅斑:多見于小腿屈側(cè)，組織病理見結(jié)核樣結(jié)節(jié)。

丹毒：常發(fā)生于單側(cè)小腿，局部紅、腫、熱、痛，有高熱，血白細胞升高。

脂膜炎：一般單發(fā)，脂肪有壞死，小葉纖維間隔散在淋巴細胞和數(shù)量不等的中性粒細胞浸潤。第35頁,共55頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

結(jié)節(jié)性多動脈炎有多臟器損害癥狀，皮疹多形，結(jié)節(jié)常沿血管排列。主要侵犯中、小動脈。

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤：組織病理示皮下脂肪組織內(nèi)由大小淋巴樣細胞浸潤，有異性型。

第36頁,共55頁，星期六，2024年，5月治療

查找和去除病因。

使用抗菌素等治療。

5%碘化鉀?？诜⑺酒チ?、消炎痛、維生素C等。

病情嚴重者口服皮質(zhì)類固醇治療。

第37頁,共55頁，星期六，2024年，5月白塞氏?。˙ehcet’sdisease）

定義本病是口腔、外生殖器潰瘍和眼虹膜炎三聯(lián)綜合癥，也可出現(xiàn)多系統(tǒng)病變。又稱眼－口－生殖器綜合癥。第38頁,共55頁，星期六，2024年，5月病因病因可能與中性粒細胞功能亢進遺傳（眼型、關(guān)節(jié)型、皮膚粘膜型分別和HLA-B5、HLA-B27、HLA-B12正相關(guān)）自身免疫等相關(guān)。

第39頁,共55頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)口腔潰瘍：主要在頰粘膜、舌部。

外生殖器潰瘍：單發(fā)或多發(fā)，伴疼痛，易反復發(fā)作。皮膚損害：結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡、毛囊炎樣丘疹膿皰性損害，針刺同形反應陽性。眼部病變：常見為虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎。

其他：可有骨關(guān)節(jié)或內(nèi)臟受累表現(xiàn)。第40頁,共55頁，星期六，2024年，5月第41頁,共55頁，星期六，2024年，5月診斷

上述4條中符合2條以上即可診斷。組織病理：表現(xiàn)為血管炎，大小血管均可受累。不同部位和病期的皮膚活檢顯示血管炎的病變差異較大。

第42頁,共55頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷急性女陰潰瘍:本病主要發(fā)生于青年女性，起病急，初為外陰部潰瘍，輕者病程相對較短，重者潰瘍面積大，病變深，發(fā)展較快。

阿弗他口腔炎與不全型Behcet綜合征鑒別困難。當Behcet’s合并眼部病變、皮膚毛囊性丘疹、結(jié)節(jié)性紅斑樣損害和針刺同形反應試驗陽性時，容易鑒別。

第43頁,共55頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷口腔外傷性潰瘍多為局部牙齒所引起的創(chuàng)傷，很少反復發(fā)作。

藥疹：常有明確的服用藥物史，停藥后可恢復，一般不會復發(fā)。

紅斑狼瘡和大皰性疾病：伴由其它癥狀，通過組織病理、免疫熒光檢測、免疫學指標檢查可以鑒別。第44頁,共55頁，星期六，2024年，5月治療皮質(zhì)類固醇：適用于嚴重病例或有內(nèi)臟損害者。

免疫制劑：如轉(zhuǎn)移因子，左旋咪唑等。

反應停：對生殖器及口腔潰瘍效果較好，要注意其副作用。

對癥治療：包括局部用藥。

第45頁,共55頁，星期六，2024年，5月色素性紫癜性皮膚病（pigmentarypurpuricdermatosis）定義

是一組以紫癜、色素沉著為特點的皮膚病第46頁,共55頁，星期六，2024年，5月病因病因不明。第47頁,共55頁，星期六，2024年，5月分型臨床上包括三種疾?。哼M行性色素性紫癜樣皮膚病（Schamberg?。┥匦宰像靶蕴μ\樣皮炎（Gougerot?。┟氀軘U張性環(huán)狀紫癜（Majocchi?。?。

第48頁,共55頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)

本組疾病的共同特點為：皮疹為針尖到米粒大小出血點，密集成片。棕色到褐色色素沉著。好發(fā)于下肢尤以小腿多見，對稱發(fā)生。病程慢性。一般無自覺癥狀。

色素性紫癜樣皮炎除有紫癜及色素沉著外，還有苔蘚樣斑片損害，表面有鱗屑，自覺瘙癢。

毛細血營擴張性環(huán)狀紫癜損害呈環(huán)形，有毛細血管擴張。第49頁,共55頁，星期六，2024年，5月第50頁,共55頁，星期六，2024年，5月第51頁,共55頁，星期六，2024年，5月診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)

第52頁,共55頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

淤積性皮炎：發(fā)生于足踝部，呈暗紫紅色斑片，苔蘚化。可伴小腿淺靜脈曲張與機能不全，部分患者發(fā)生皮膚潰瘍。

慢性濕疹患部皮膚變厚浸潤、粗糙、色素沉著，部分呈苔蘚化。全身任何部位均可發(fā)病。

過敏性紫