碘缺乏病概念及和危害

1/1碘缺乏病概念及和危害一、碘缺乏病概念及危害碘缺乏病(Iodinedeficiencydisorders，簡(jiǎn)稱IDD)指由于自然環(huán)境碘缺乏造成機(jī)體碘營(yíng)養(yǎng)不良所表現(xiàn)的一組疾病的總稱。

它包括地方性甲狀腺腫(簡(jiǎn)稱地甲腫)、地方性克汀病(地克汀)、地方性亞臨床克汀病(簡(jiǎn)稱亞克汀)、胎兒流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、先天畸形等。

克汀病是指以智力低下為主要特征并伴有精神綜合征或甲狀腺機(jī)能低下的一種疾病，是由于胎兒期嚴(yán)重碘缺乏造成大腦發(fā)育不可逆的損害。

臨床上可分為神經(jīng)型和黏液水腫型。

在缺碘地區(qū)的所謂正常人群中，有相當(dāng)一部分人雖沒(méi)有達(dá)到克汀病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但實(shí)際上在神經(jīng)系統(tǒng)、甲狀腺系統(tǒng)、身體發(fā)育等方面落后于正常人，特別是以智力落后為主要表現(xiàn)，這部分稱為亞臨床克汀病，是由于胎兒期碘缺乏程度較輕或時(shí)間較短所形成的結(jié)果。

他們的腦損害同樣是不可逆轉(zhuǎn)的，其嚴(yán)重性不可低估。

地克病是碘缺乏病最嚴(yán)重的表現(xiàn)形式。

新生兒碘缺乏的危害主要是引起先天性甲狀腺機(jī)能低下癥(簡(jiǎn)稱先甲低)檢出率的升高。

在碘營(yíng)養(yǎng)正常的發(fā)達(dá)國(guó)家先甲低檢出率一般為1/5000~1/3500，這部分是屬于散發(fā)性的。

而在碘缺乏的發(fā)展中國(guó)家，其檢出率可高達(dá)5~10%，也就是說(shuō)增加了200~500倍。

先甲低檢出率增高的原因是碘缺乏所致，如不能早期診斷和治療將同樣導(dǎo)致患兒終生智力殘疾。

妊娠期補(bǔ)碘可以使過(guò)高的先甲低檢出率下降到正常。

此外，碘缺乏嚴(yán)重地區(qū)，還可見(jiàn)到新生兒甲狀腺腫。

嬰幼兒正處于腦發(fā)育的第二個(gè)關(guān)鍵時(shí)期，和胎兒一樣，對(duì)碘缺乏極為敏感。

胎兒的嚴(yán)重碘缺乏若延續(xù)到嬰兒期繼續(xù)存在，勢(shì)必發(fā)展成為典型的克汀病患者。

如果幼兒碘缺乏程度較輕，癥狀不典型，則稱為亞臨床克汀病，特征是智力輕度低下，伴有輕度神經(jīng)系統(tǒng)損傷，或激素性甲狀腺功能低下，輕度身體發(fā)育障礙等。

亞臨床克汀病的程度雖不如克汀病嚴(yán)重，但它的發(fā)生率卻遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于克汀病，由于癥狀不典型，容易被忽視，這些人難以從事技術(shù)性較高的生產(chǎn)活動(dòng)，不能接受中、高等教育。

兒童青少年對(duì)碘缺乏比較敏感，可影響智力發(fā)育、身體發(fā)育，造成運(yùn)動(dòng)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)障礙，突出的表現(xiàn)是甲狀腺腫大。

一般來(lái)說(shuō)，甲狀腺腫大率(簡(jiǎn)稱甲腫率)隨著年齡的增長(zhǎng)而升高，女孩腫大率普遍高于男孩。

補(bǔ)碘以后，經(jīng)過(guò)一定時(shí)期甲狀腺腫大可以恢復(fù)正常。

兒童青少年碘缺乏會(huì)對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育特別是智力發(fā)育造成損害，碘缺乏地區(qū)的兒童智力發(fā)育達(dá)不到應(yīng)該有的水平。

碘缺乏對(duì)成人最明顯的影響是甲狀腺腫。

地甲腫在成人中的特點(diǎn)是缺乏典型的臨床甲低癥狀，除了頸部腫大之外一般無(wú)明顯癥狀，只有當(dāng)甲狀腺腫發(fā)展到一定程度時(shí)或壓迫氣管、食道和周圍神經(jīng)時(shí)才會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，吞咽障礙或聲音嘶啞等癥狀，盡管大多數(shù)人無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，但經(jīng)過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查常常發(fā)現(xiàn)甲狀腺激素水平正常偏低，少部分人可能有癥狀輕微的甲狀腺機(jī)能低下的表現(xiàn)。

這些人多表現(xiàn)表情淡漠，無(wú)力、易疲勞，體能下降和生活適應(yīng)能力差，這就可能影響當(dāng)?shù)鼐用竦闹鲃?dòng)性和創(chuàng)造性。

地甲腫是碘缺乏病最明顯的表現(xiàn)形式。

二、碘缺乏病流行病學(xué)(一)基本情況碘缺乏病是世界上分布最廣、受威脅人口最多的一種疾病，分布于全球碘缺乏的地理環(huán)境。

著名的碘缺乏病流行區(qū)是亞洲的喜馬拉雅山區(qū)、歐洲的阿爾卑斯和比里牛斯山區(qū)、南美的安第斯山區(qū)、非洲的剛果河流域、大洋洲的巴布亞新幾內(nèi)亞、北美洲的五大湖盆地等。

全球共有22億人口(占全世界人口的38%)生活在缺碘地區(qū)。

我國(guó)是世界上碘缺乏病分布廣泛、病情嚴(yán)重的國(guó)家之一。

除上海市外，全國(guó)30個(gè)省、市、自治區(qū)和新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)都有流行。

在全民食鹽加碘前的1994年，按原標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)計(jì)的病區(qū)縣有1807個(gè)，地甲腫病人799萬(wàn)，典型的地克病病人18.7萬(wàn)。

(二)地區(qū)分布碘缺乏病病區(qū)分布與地理位置和地形地貌關(guān)系密切，在一些山區(qū)、半山區(qū)、丘陵、河谷地帶以及河流沖刷地區(qū)缺碘較為嚴(yán)重。

(三)人群分布1、年齡碘缺乏病的高危人群是0~2歲嬰幼兒、兒童和孕婦及哺乳期婦女。

2、性別10歲之前地甲腫發(fā)病無(wú)年齡差別，從青春期開(kāi)始呈女性多于男性。

病情越嚴(yán)重的地區(qū)，地甲腫的男女患病率差別越小。

3、村寨聚集性和家族多發(fā)性地克病僅在嚴(yán)重缺碘的地區(qū)出現(xiàn)，但也不是所有嚴(yán)重缺碘地區(qū)都發(fā)生，地克病患者也不是均勻地分布，而多是集中在一個(gè)或幾個(gè)自然村，呈現(xiàn)村寨聚集性，形成傻子村。

而且地克病的家族多發(fā)性也很明顯。

(四)病情現(xiàn)狀中國(guó)于1995、1997、1999、2002、2005年分別開(kāi)展了五次大規(guī)模的碘缺乏病監(jiān)測(cè)工作。

自1995年到2005年，全國(guó)兒童觸診法甲腫率呈持續(xù)的逐年下降的趨勢(shì)。

2000年10月27日，衛(wèi)生部部長(zhǎng)張文康在中國(guó)2000年實(shí)現(xiàn)消除碘缺乏病階段目標(biāo)總結(jié)暨再動(dòng)員大會(huì)上代表中國(guó)政府向國(guó)際社會(huì)莊嚴(yán)宣布：

中國(guó)已基本實(shí)現(xiàn)了消除碘缺乏病的階段目標(biāo)。

有17個(gè)省份實(shí)現(xiàn)了消除碘缺乏病階段目標(biāo)，包括河南省。

基本實(shí)現(xiàn)了消除碘缺乏病階段目標(biāo)和尚未實(shí)現(xiàn)消除碘缺乏病階段目標(biāo)的省份各有7個(gè)。

1999年，濮陽(yáng)市通過(guò)了實(shí)現(xiàn)消除碘缺乏病階段目標(biāo)考核驗(yàn)收，2010年，通過(guò)了河南省實(shí)現(xiàn)消除碘缺乏病目標(biāo)縣級(jí)考核評(píng)估，碘缺乏病防治成果得到進(jìn)一步鞏固。

三、碘缺乏病病因與影響因素(一)碘缺乏病的病因碘缺乏碘缺乏作為碘缺乏病的最基本因素，已經(jīng)毋庸置疑。

為滿足需要，人體每天要從外環(huán)境中攝入足夠量的碘，這些碘主要來(lái)自食物和水。

當(dāng)外環(huán)境中缺碘時(shí)，人體攝入量不足，必然導(dǎo)致缺碘。

世界上大多數(shù)國(guó)家都有不同程度的碘缺乏病流行，其原因就是全世界廣泛性缺碘。

在一些山區(qū)、半山區(qū)、丘陵、河谷地帶以及河流沖刷地區(qū)缺碘更為嚴(yán)重。

一些科學(xué)家對(duì)土壤、水中的碘含量和甲狀腺腫的流行水平進(jìn)行研究，證明了環(huán)境中碘缺乏和地甲腫的關(guān)系。

在土壤、水含碘量都低的自然環(huán)境中，必然導(dǎo)致食品中碘含量偏低。

在水、土、食品中含碘量普遍較低的情況下，當(dāng)?shù)鼐用竦牡鈹z入量必然減少，如不能從其他途徑攝入足夠的碘，必然導(dǎo)致碘缺乏病的發(fā)生。

和人類處于同樣碘缺乏環(huán)境的動(dòng)物也發(fā)生甲狀腺腫。

病區(qū)自然環(huán)境中牛、羊、馬、豬、狗等家畜均有較高的甲狀腺腫患病率，甚至也有可能發(fā)生繁殖功能障礙，如早產(chǎn)、流產(chǎn)、死產(chǎn)等。

從國(guó)外到國(guó)內(nèi)，許多科學(xué)家在實(shí)驗(yàn)室內(nèi)用實(shí)驗(yàn)動(dòng)物進(jìn)行研究，采用低碘組與對(duì)照組進(jìn)行對(duì)比研究，成功地復(fù)制出甲狀腺腫和克汀病動(dòng)物模型。

這也證明了缺碘是碘缺乏病的主要原因。

(二)碘缺乏病的影響因素缺碘在碘缺乏病的發(fā)生過(guò)程中起著決定性的作用，但是，其他許多因素對(duì)碘缺乏病的發(fā)展及嚴(yán)重程度也有影響，有些因素的影響還較為重要。

1、致甲狀腺腫物質(zhì)致甲狀腺腫物質(zhì)一般是指存在于飲食中的某些物質(zhì)，能夠作用于甲狀腺，阻斷甲狀腺激素的合成或者增加腎臟對(duì)碘化物的排出而引起甲狀腺腫的物質(zhì)，增加碘的攝入通常能克服其影響。

致甲狀腺腫物質(zhì)通常來(lái)自于三個(gè)方面，食物、飲水和藥物。

含致甲狀腺腫物質(zhì)的食物有胡蘿卜、甘藍(lán)、大豆粉、洋蔥、大蒜、核桃和木薯等。

飲水中的致甲狀腺腫物質(zhì)主要來(lái)自含硫的有機(jī)物、污染水的微生物和水中的化學(xué)元素如鈣、氟、鋰等。

致甲狀腺腫藥物有硫脲化合物、他巴唑、過(guò)硫酸鹽、氨基苯乙哌啶酮、鈷、鋰等。

環(huán)境中廣泛存在致甲狀腺腫物質(zhì)，但通常攝入的劑量遠(yuǎn)不能達(dá)到誘發(fā)甲狀腺腫的水平，只有在某地區(qū)由于地理、地質(zhì)的特異和居民的飲食習(xí)慣，特別是在碘相對(duì)缺乏的情況下，這種物質(zhì)的致甲狀腺腫作用才顯露出來(lái)，甚至可成為碘缺乏病流行的重要原因。

2、營(yíng)養(yǎng)因素碘缺乏病屬于一種營(yíng)養(yǎng)不良性疾病，是由于微營(yíng)養(yǎng)素碘缺乏造成的。

同時(shí)，其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)不足時(shí)，可以使碘缺乏病病情加重。

與碘缺乏病有關(guān)的營(yíng)養(yǎng)因素主要包括蛋白質(zhì)、維生素、微量元素等。

3、環(huán)境污染環(huán)境污染對(duì)甲狀腺功能形態(tài)以及碘缺乏病流行方面的影響也受到人們的關(guān)注。

很多工業(yè)毒物可影響甲狀腺的形態(tài)和功能，如鈾、鉛、汞、鉻可在甲狀腺內(nèi)蓄積。

銻、錳中毒時(shí)，甲狀腺濾泡增大并有膠質(zhì)潴留。

硝酸釷中毒時(shí)，甲狀腺重量增加，濾泡腔內(nèi)充滿膠質(zhì)，上皮細(xì)胞扁平，頗似單純性甲狀腺腫。

銅、鐵、鋅等可能阻礙甲狀腺對(duì)碘的濃集，使甲狀腺不能充分利用血中的碘離子。

銅和鐵還能影響甲狀腺激素合成過(guò)程中的氧化作用。

錳可作用于腦垂體使TSH分泌增加，引起甲亢，并且可以直接作用于甲狀腺。

有機(jī)氯農(nóng)藥DDT競(jìng)爭(zhēng)性地置換血中甲狀腺結(jié)合球蛋白(TBG)上的甲狀腺激素，使甲狀腺激素的運(yùn)輸過(guò)程出現(xiàn)障礙，引起了甲狀腺腫。

飲水中硝酸鹽含量的增加可能導(dǎo)致碘缺乏病流行加重。

4、遺傳因素多基因遺傳可能對(duì)地克病的發(fā)病起一定作用。

某些胎兒在碘缺乏或甲狀腺激素不足的情況下有容易發(fā)生克汀病的傾向。

但是遺傳因素和營(yíng)養(yǎng)因素、致甲狀腺腫因素等一樣，只是起一些輔助作用。

四、碘缺乏病臨床表現(xiàn)和診斷(一)地方性甲狀腺腫地甲腫是一種由于地區(qū)性環(huán)境缺碘而引起的地方病，是碘缺乏病的主要表現(xiàn)形式之一，其主要癥狀和體征是甲狀腺腫大。

1、癥狀和體征(1)頸部變粗：

頸部變粗是最常見(jiàn)的初期癥狀和體征，腫大的甲狀腺多數(shù)為彌漫性、光滑、質(zhì)地較軟。

如果沒(méi)有得到及時(shí)治療，則可逐漸發(fā)展到較大甲狀腺腫或同時(shí)發(fā)生大小不等的結(jié)節(jié)，觸之一般質(zhì)地較硬，有時(shí)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫可發(fā)生結(jié)節(jié)鈣化、骨化、囊性變或囊內(nèi)出血等繼發(fā)病變。

當(dāng)發(fā)展到巨大甲狀腺腫時(shí)，可下垂到頸下、甚至胸前，表面皮膚?？梢?jiàn)靜脈曲張，此類病人目前已很少見(jiàn)，僅在嚴(yán)重缺碘病區(qū)60歲以上的甲狀腺腫患者中尚可見(jiàn)到。

(2)呼吸困難：

呼吸困難是常見(jiàn)癥狀之一，當(dāng)甲狀腺腫大到一定程度時(shí)，可直接壓迫氣管而引起呼吸困難，特別是巨大甲狀腺腫或結(jié)節(jié)壓迫氣管，阻斷氣流，病人常有明顯的行動(dòng)性氣促癥狀，嚴(yán)重時(shí)可使病人喪失勞動(dòng)能力;長(zhǎng)期壓迫氣管還可造成氣管狹窄、彎曲、軟化而誘發(fā)肺氣腫和支氣管擴(kuò)張。

在嚴(yán)重缺碘地區(qū)，可見(jiàn)少數(shù)的新生兒甲狀腺腫大而發(fā)生新生兒窒息。

(3)吞咽困難：

此類癥狀較少見(jiàn)，僅見(jiàn)于巨大甲狀腺腫或較大結(jié)節(jié)把氣管推向一側(cè)而擠壓食道，引起持續(xù)性下咽困難。

(4)聲音嘶?。?/p>

當(dāng)腫大的甲狀腺壓迫喉返神經(jīng)，或者甲狀腺功能減退造成聲帶水腫時(shí)可造成聲音嘶啞，早期為嘶啞、痙攣性咳嗽，晚期可發(fā)展成失聲。

(5)其他：

當(dāng)異位甲狀腺腫大時(shí)，如胸骨后甲狀腺腫可擠壓肺部，造成肺擴(kuò)張不全;舌下甲狀腺腫可影響進(jìn)食或說(shuō)話。

2、分度和分型在碘缺乏病防治和監(jiān)測(cè)工作中，觸診法將甲狀腺大小分為三度：

0度、1度、2度;又將甲狀腺腫分為三種類型：

彌漫型、結(jié)節(jié)型、混合型。

(1)分度0度：

頭頸部保持正常位置(垂直位)時(shí)，甲狀腺看不見(jiàn)、不易摸得著;既使摸得著但不超過(guò)受檢者的拇指末節(jié)。

特點(diǎn)是甲狀腺看不見(jiàn)、不易摸得著。

1度：

頭頸部保持正常位置時(shí)，甲狀腺看不見(jiàn)、但容易摸得著，并超過(guò)受檢者的拇指末節(jié)(指一個(gè)側(cè)葉腺體輪廓超過(guò)拇指末節(jié))。

特點(diǎn)是甲狀腺看不見(jiàn)、容易摸得著。

另外，甲狀腺不超過(guò)受檢者拇指末節(jié)，但發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)者也定為1度。

2度：

頭頸部保持正常位置時(shí)，甲狀腺清楚可見(jiàn)腫大，其大小超過(guò)受檢者的拇指末節(jié)。

特點(diǎn)是甲狀腺看得見(jiàn)、摸得著。

另外，上述甲狀腺分度不適用于B超檢查，B超法僅能判定甲狀腺正常和腫大兩個(gè)級(jí)別，但B超檢查能準(zhǔn)確定量檢測(cè)甲狀腺大小和實(shí)質(zhì)性變化。

因此，在實(shí)際工作中，建議有條件者要采用觸診和B超檢查相結(jié)合的辦法。

(2)分型彌漫型：

甲狀腺呈均勻腫大，觸診或B超檢查未查出結(jié)節(jié)。

彌漫型甲狀腺腫是由于甲狀腺細(xì)胞增生、肥大以及血管增生、充血所致，屬于早期的甲狀腺腫，多見(jiàn)于兒童和青少年。

這種甲狀腺腫既易于繼續(xù)發(fā)展，也易于恢復(fù);在輕度缺碘地區(qū)的甲狀腺腫基本上都是彌漫型。

結(jié)節(jié)型：

在甲狀腺上可查到一個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)。

結(jié)節(jié)型甲狀腺腫多在彌漫型甲狀腺腫的基礎(chǔ)上繼續(xù)發(fā)展而形成大小不等的結(jié)節(jié)，以后還可發(fā)生結(jié)節(jié)纖維化、鈣化、囊性變、囊內(nèi)出血等并發(fā)癥。

此型甲狀腺腫一般多見(jiàn)于中、老年人(尤其婦女)，也可見(jiàn)于青春期，在嚴(yán)重缺碘地區(qū)甚至在兒童中也可查到結(jié)節(jié)性甲狀腺腫;因此結(jié)節(jié)性甲狀腺腫的發(fā)生率增高可以反映該地區(qū)碘缺乏的嚴(yán)重程度和缺碘的持續(xù)時(shí)間。

結(jié)節(jié)一旦形成，一般較難恢復(fù)或僅能部分恢復(fù)，觸診時(shí)甲狀腺?gòu)浡阅[大可能不明顯，但一定能摸到結(jié)節(jié)。

混合型：

在彌漫腫大的甲狀腺上可查到一個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)。

3、實(shí)驗(yàn)室檢查地甲腫患者的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)一般無(wú)特異性，常與當(dāng)?shù)胤羌谞钕倌[居民無(wú)明顯差別。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)目前我國(guó)制定的最新地方性甲狀腺腫診斷標(biāo)準(zhǔn)(WS276-2007)，同時(shí)具備下述三個(gè)條件者即可診斷為地方性甲狀腺腫：

1、生活于缺碘地區(qū)。

2、觸診法或B超法診斷為甲狀腺腫大，或既使不腫大但有結(jié)節(jié)者。

3、除外甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀腺炎、甲狀腺腫瘤等疾病。

(二)地方性克汀病地克病是一種由于地區(qū)性環(huán)境缺碘而引起的以腦發(fā)育障礙和體格發(fā)育落后為主要特征的地方病，是碘缺乏對(duì)人類危害最嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)形式之一。

主要臨床表現(xiàn)是較嚴(yán)重的智力障礙、聾啞、神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能障礙、體格發(fā)育落后等;常稱：

呆、小、聾、啞、癱。

主要由于腦發(fā)育關(guān)鍵期(胚胎期和生后早期)和生長(zhǎng)發(fā)育期缺碘造成甲狀腺激素不足而導(dǎo)致的腦發(fā)育障礙和體格發(fā)育落后。

1、癥狀和體征(1)智力障礙：

不同程度的智力障礙是地克病的主要特征，嚴(yán)重者表現(xiàn)為白癡，生活不能自理;輕者尚可以勞動(dòng)，但不能從事復(fù)雜或技術(shù)性勞動(dòng);極輕者小學(xué)難以畢業(yè)。

一般說(shuō)來(lái)神經(jīng)型克汀病的智力障礙要比黏腫型嚴(yán)重，智商多低于黏腫型，但就缺碘所致腦發(fā)育障礙和智力發(fā)育落后而言，兩型克汀病無(wú)本質(zhì)區(qū)別。

(2)聾啞：

聽(tīng)力和語(yǔ)言障礙是地克病的突出特征之一，補(bǔ)碘或給予甲狀腺片治療后，聽(tīng)力可有改善，以黏腫型明顯，這可能與其內(nèi)耳的黏液性水腫的改善有關(guān)。

(3)斜視：

這是顱神經(jīng)受損所致，在神經(jīng)型克汀病中較為多見(jiàn)，為共向性斜視或癱瘓性斜視。

(4)神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能障礙不同程度的神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能障礙是地克病的突出特征之一，這是由于神經(jīng)系統(tǒng)受損所造成的;一般來(lái)說(shuō)，神經(jīng)型克汀病的神經(jīng)損傷和運(yùn)動(dòng)障礙比黏腫型更加明顯。

地克病的神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能障礙主要表現(xiàn)如下4方面：

①不同程度的痙攣性癱瘓表現(xiàn)為四肢屈曲、僵硬、強(qiáng)直，以下肢明顯;嚴(yán)重者不能站立，或只能爬行;②特殊姿態(tài)站立時(shí)臀、膝部屈曲，軀干前傾，收肩屈肘;③特殊步態(tài)走路時(shí)上肢擺動(dòng)少、拖步、鴨步、兩膝磕碰;④肢體畸形因癱瘓的肌肉張力不平衡所致肢體畸形，可有足外翻、足內(nèi)翻、踝關(guān)節(jié)下垂等。

(5)生長(zhǎng)發(fā)育落后生長(zhǎng)發(fā)育落后(或遲滯)是由于生后發(fā)育期甲狀腺功能減退所致。

主要表現(xiàn)為：

身材矮小、性發(fā)育落后、克汀病面容(頭大、額短、臉?lè)?眼距寬、眼裂呈水平狀;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方、常呈張口伸舌狀、流涎;耳大、耳殼特別軟、鼻軟骨亦軟;頭發(fā)稀疏、皮膚干燥無(wú)光澤;表情呆滯、呈傻相或傻笑)、嬰幼兒時(shí)期生長(zhǎng)發(fā)育遲滯。

(6)甲狀腺腫多見(jiàn)于神經(jīng)型克汀病病人，常為輕度腫大，但也有報(bào)告神經(jīng)型克汀病伴有甲狀腺萎縮者;黏腫型克汀病很少有甲狀腺腫，甲狀腺大多萎縮或很小，有的完全萎縮，這種病人往往需用甲狀腺素替代治療。

(7)現(xiàn)癥甲狀腺功能減退2、臨床分型根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)，將地克病分為以下三種類型：

(1)神經(jīng)型神經(jīng)型是最常見(jiàn)的類型，我國(guó)及世界上大多數(shù)國(guó)家的地克病都以神經(jīng)型為主。

它是以明顯的智力落后和神經(jīng)損傷綜合征(聽(tīng)力、言語(yǔ)和神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能障礙等)為主要臨床表現(xiàn)。

(2)黏液水腫型(簡(jiǎn)稱黏腫型)此型地克病僅見(jiàn)于南亞部分國(guó)家和地區(qū)，非洲的扎伊爾、剛果，我國(guó)西北部的新疆、青海、甘肅、寧夏及內(nèi)蒙古的部分地區(qū)。

它是以黏液水腫為特征的現(xiàn)癥甲狀腺功能減退為主要臨床表現(xiàn)。

(3)混合型兼具上述兩型的主要表現(xiàn);在以粘腫型為主的病區(qū)，?？砂l(fā)現(xiàn)較多的混合型;但在神經(jīng)型為主的病區(qū)，混合型較少見(jiàn)。

3、臨床分度根據(jù)病人的病情程度，主要依據(jù)病人的6方面能力進(jìn)行綜合判斷，將地克病分為輕、中、重三度。

6方面能力包括生活能力、勞動(dòng)能力、語(yǔ)言理解能力、運(yùn)算能力、言語(yǔ)能力和聽(tīng)力。

4、實(shí)驗(yàn)室檢查(1)尿碘有地克病流行的地區(qū)一般屬嚴(yán)重缺碘地區(qū)，在補(bǔ)碘之前，居民(無(wú)論是否為克汀病病人)的尿碘一般都很低，常在25mg/L以下，克汀病病人的尿碘水平往往要低于當(dāng)?shù)鼐用?補(bǔ)碘之后，克汀病病人的尿碘可以恢復(fù)到正常水平，與當(dāng)?shù)鼐用駸o(wú)明顯差別，但因?yàn)榭送〔〔∪说募彝ド畛３１容^困難，飲食中碘的來(lái)源有限，從而造成克汀病病人的尿碘可能要低于其他居民。

(2)甲狀腺激素補(bǔ)碘之前，神經(jīng)型克汀病病人甲狀腺激素的異常水平一般要大于當(dāng)?shù)鼐用?也可無(wú)明顯差異)，主要表現(xiàn)為TSH升高、FT4降低、FT3多呈正?；虼鷥斝陨?補(bǔ)碘后大多恢復(fù)正常。

黏腫型克汀病病人往往出現(xiàn)明顯甲狀腺功能減退改變，表現(xiàn)為TSH明顯升高、FT4和FT3均降低;補(bǔ)碘后可能會(huì)有改善，但一般不會(huì)完全恢復(fù)正常，需要激素替代治療。

(3)吸碘率補(bǔ)碘之前，神經(jīng)型克汀病可呈碘饑餓曲線，補(bǔ)碘后可以恢復(fù)正常。

而黏腫型的吸碘率增高不明顯，有的甚至降低;補(bǔ)碘后也不能恢復(fù)正常，這是由于病人的甲狀腺發(fā)生萎縮所致。

(4)甲狀腺自身抗體血清TgAb、TPOAb等一般為陰性，但有研究報(bào)道黏腫型克汀病的甲狀腺生長(zhǎng)抑制免疫球蛋白(TGII)升高，凡有TGII陽(yáng)性的病人一般都有甲狀腺萎縮。

(5)X線檢查骨發(fā)育遲滯是X線檢查的重要表現(xiàn)，多表現(xiàn)為骨齡落后、骨骺發(fā)育不全以及骨化中心出現(xiàn)延遲，黏腫型病人表現(xiàn)尤為顯著，往往還伴有蝶鞍擴(kuò)大或變形。

(6)聽(tīng)力和前庭功能檢查神經(jīng)型患者的聽(tīng)力和前庭功能損傷較為嚴(yán)重，黏腫型一般要輕一些。

(7)腦電圖檢查多數(shù)克汀病病人的腦電圖檢查結(jié)果不正常，以波、波增多、腦電波節(jié)律變慢及電位低為主要特點(diǎn)，反映腦發(fā)育落后。

(8)腦CT檢查腦CT檢查結(jié)果缺乏具有診斷意義的特征改變，改變往往與神經(jīng)系統(tǒng)的損害和陽(yáng)性體征呈正相關(guān)。

主要改變包括腦室擴(kuò)張、腦萎縮;大腦、小腦發(fā)育不良;顱內(nèi)鈣化增多，以基底節(jié)、尾狀核、豆?fàn)詈顺Ｒ?jiàn)，有的鈣化還出現(xiàn)在皮層和小腦。

5、診斷及鑒別診斷根據(jù)衛(wèi)生部頒發(fā)的《地方性克汀病和地方性亞臨床克汀病診斷標(biāo)準(zhǔn)》(WS104-1999)規(guī)定，對(duì)地克病和亞克汀的診斷原則、診斷標(biāo)準(zhǔn)和注意事項(xiàng)、鑒別診斷歸納如下：

(1)診斷原則凡具備下述必備條件，再具有輔助條件中一項(xiàng)或一項(xiàng)以上者，在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病后，即可診斷為地克病或亞克汀。

(2)診斷標(biāo)準(zhǔn)1)必備條件①流行病學(xué)：

患者必須出生和居住在碘缺乏病病區(qū)。

②臨床表現(xiàn)：

有不同程度的精神發(fā)育遲滯，主要表現(xiàn)為不同程度的智力障礙(低下)，地克病人的智商(IQ)為54以下(包括54)，亞克汀病的IQ為55~69。

2)輔助條件①神經(jīng)系統(tǒng)障礙：

主要包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙、聽(tīng)力障礙、言語(yǔ)障礙。

地克病病人表現(xiàn)明顯，亞克汀病人表現(xiàn)不明顯(見(jiàn)亞克汀相關(guān)內(nèi)容)。

②甲狀腺功能障礙：

主要包括體格發(fā)育落后、克汀病形象、臨床甲狀腺功能減退表現(xiàn)和激素水平異常。

地克病病人表現(xiàn)明顯，亞克汀病人表現(xiàn)不明顯(見(jiàn)亞克汀相關(guān)內(nèi)容)。

(3)診斷注意事項(xiàng)1)當(dāng)具備了上述診斷條件之后，還要仔細(xì)排除由碘缺乏以外因素造成的類似本病的損傷，例如分娩損傷、新生兒窒息、腦炎、腦膜炎、癲癇、藥物中毒、近親婚配等引起的腦損傷，中耳炎、藥物(鏈霉素、慶大霉素)等引起的聽(tīng)力或語(yǔ)言障礙。

當(dāng)患者雖然具備上述診斷條件，但又不能排除引起類似本病表現(xiàn)的其他疾病時(shí)，可診斷為疑似克汀病。

2)診斷亞克汀時(shí)，也應(yīng)該排除其他原因，如營(yíng)養(yǎng)不良、鋅缺乏以及文化背景等可能影響智力，中耳炎或其他損傷聽(tīng)神經(jīng)的藥物可能影響聽(tīng)力，以及影響骨齡和身體發(fā)育的因素等均應(yīng)排除，方可診斷亞克汀。

3)智力障礙的診斷可采用智力測(cè)驗(yàn)方法。

5歲以上(包括5歲)者推薦使用中國(guó)瑞文測(cè)驗(yàn)，4歲(包括4歲)以下者推薦使用中國(guó)丹佛發(fā)育篩選量表或其他可得出發(fā)育商(DQ)的量表。

4)精神運(yùn)動(dòng)功能障礙或運(yùn)動(dòng)技能障礙的診斷，推薦采用多項(xiàng)測(cè)驗(yàn)綜合評(píng)估的辦法或使用成套精神運(yùn)動(dòng)功能測(cè)驗(yàn)量表。

(4)鑒別診斷地克病主要應(yīng)與散發(fā)性克汀病、先天愚型、大腦性癱瘓(腦癱)、小頭畸形、苯丙酮尿癥、維生素D缺乏性佝僂病、垂體性侏儒癥、單純性聾啞等非缺碘所致的智力障礙性疾病相鑒別。

(三)地方性亞臨床克汀病亞克汀是一種由于地區(qū)性環(huán)境缺碘引起的極輕型克汀病，是以輕度智力落后為主要臨床表現(xiàn)，屬于有結(jié)構(gòu)異常的精神發(fā)育遲滯;該病的發(fā)病機(jī)理與地克病是相同的，缺碘導(dǎo)致的輕度損傷是其發(fā)病的基本環(huán)節(jié)。

這些人沒(méi)有地克病病人的典型表現(xiàn)，但具有一些常見(jiàn)的臨床癥狀。

據(jù)調(diào)查，在缺碘地區(qū)亞克汀的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于地克病的發(fā)生率，明顯影響病區(qū)人口素質(zhì)，因此構(gòu)成了嚴(yán)重的公共衛(wèi)生問(wèn)題。

1、臨床表現(xiàn)(1)輕度智力落后就智力落后而言，IQ小于54可診斷為地克病;而IQ在55~69屬輕度智力落后，即所謂弱智，這是亞克汀的主要特征。

據(jù)調(diào)查，我國(guó)碘缺乏病病區(qū)輕度智力落后的流行率約為5%~20%。

患者常表現(xiàn)為計(jì)算能力尤其是抽象運(yùn)算能力差，記憶力特別是遠(yuǎn)期記憶能力不強(qiáng)，注意力、認(rèn)識(shí)力、理解能力均低于正常兒童，有的還伴有一定的情感障礙。

(2)輕度神經(jīng)損傷亞克汀的神經(jīng)損傷較輕，需采用精細(xì)的檢查方法才能檢出。

1)精神運(yùn)動(dòng)功能異常即指運(yùn)動(dòng)技能和智力技能異常，前者為外顯的骨骼肌活動(dòng)，后者為內(nèi)在的思維活動(dòng)。

完成較復(fù)雜或較精細(xì)的動(dòng)作或活動(dòng)時(shí)，兩種技能都起作用，即所謂手腦并用。

通過(guò)這一原理所設(shè)計(jì)的運(yùn)動(dòng)功能檢查項(xiàng)目(如握力、敲擊、反應(yīng)時(shí)、動(dòng)作準(zhǔn)確性、動(dòng)作疲勞測(cè)驗(yàn)等)往往能反映與智能發(fā)育有關(guān)的輕度損傷。

亞克汀病人往往表現(xiàn)異常，如反應(yīng)時(shí)延長(zhǎng)、動(dòng)作易疲勞、準(zhǔn)確性差等。

如果用成套方法測(cè)驗(yàn)，更能反映亞克汀病人得分低，顯示神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能的異常。

2)輕度聽(tīng)力障礙輕度智力落后者多伴有輕度聽(tīng)力障礙，病人常不表現(xiàn)為耳聾，但有不同程度的聽(tīng)力受損;聽(tīng)力檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力閾值升高、高頻或低頻有異常。

3)其