醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升（副）主任醫(yī)師腎孤立性纖維瘤的CT、MRI特征分析專題報告

醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升（副）主任醫(yī)師腎孤立性纖維瘤的CT、MRI特征分析專題報告孤立性纖維瘤（solitary

fibrous

tumor，SFT）是一種起源于成纖維細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞的腫瘤，可發(fā)生于全身任何部位，主要發(fā)生于胸膜。Gelb等于1996年首次報道了1例發(fā)生于腎臟的SFT，至今報道仍不足百例，且多以臨床報道為主，有關(guān)其影像表現(xiàn)的描述甚少，由于術(shù)前診斷率極低，大多誤診為腎癌。因此，筆者通過1例影像表現(xiàn)上較為典型的腎臟SFT，并結(jié)合文獻(xiàn)探討其影像表現(xiàn)特征，以期提高對本病的認(rèn)識水平。1.病例資料病人女，46歲。查體超聲發(fā)現(xiàn)右腎占位性病變。病人自述無任何不適，亦無尿頻、尿急、尿痛癥狀，無肉眼血尿，尿常規(guī)檢查陰性。其他實驗室檢查結(jié)果均在正常范圍。2.影像表現(xiàn)2.1CT表現(xiàn)CT平掃可見右腎中極髓質(zhì)向腎竇內(nèi)突入一實性軟組織腫塊影，呈均勻高密度，最大截面約5cm×4cm，平掃CT值約47HU；增強(qiáng)CT上早期腫塊強(qiáng)化欠均勻，隨時間延長腫塊強(qiáng)化程度增加，且趨向均勻強(qiáng)化，皮質(zhì)期、實質(zhì)期及分泌期CT值分別為99、134、144HU（圖1）。圖1

CT影像。CT平掃示右實質(zhì)內(nèi)見一高密度腫塊影，密度均勻，邊緣光整（A）。增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期（B）、實質(zhì)期（C）、腎盂期（D）腫瘤強(qiáng)化明顯，隨著時間延長強(qiáng)化程度增加，且趨向均勻。2.2MRI表現(xiàn)MRI平掃可見腫塊T1WI呈等信號，T2WI呈明顯均勻低信號，擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）呈略低信號；MR增強(qiáng)多期掃描可見腫塊呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，且趨向均勻（圖2）。右腎盂無明顯積水?dāng)U張，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。圖2

MRI表現(xiàn)。T1WI上腫瘤與腎實質(zhì)呈等信號（A），T2WI呈明顯低信號（B）。增強(qiáng)MRI上腫瘤皮質(zhì)期不均勻強(qiáng)化（C），實質(zhì)期強(qiáng)化更加明顯（D）。3.手術(shù)及病理結(jié)果病人行腹腔鏡下右腎根治術(shù)。大體標(biāo)本：裸腎大小約11cm×7.5cm×4cm，切面于右腎中極見一腫物，腫物界限清，有包膜，包膜完整，切面呈灰白色，大小約5cm×4.5cm。鏡下可見腫瘤組織呈束狀、席紋狀交錯排列，與周圍正常腎組織分界清楚（圖3A）。瘤細(xì)胞無明顯異型性，呈梭形、短梭形，胞漿少，嗜酸性，核分裂象罕見（圖3B）；腫瘤細(xì)胞密集區(qū)和疏松區(qū)相間分布，間質(zhì)血管較豐富；部分細(xì)胞稀疏區(qū)域可見顯著的膠原纖維增生伴瘢痕樣玻璃樣變。免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞CD34（圖3C）、CD99、Vim陽性（圖3D），Desmin、bcl-2、SMA、HMB45、S-100陰性，Ki67陽性率約1%。圖3

鏡下可見腫瘤與腎實質(zhì)分界清晰（A圖，HE，×100），瘤細(xì)胞呈梭形及短梭形束狀或席紋狀排列，無明顯異型性，核分裂象罕見（B圖，HE，×40）。免疫組織化學(xué)檢查腫瘤細(xì)胞CD34、Vim陽性，胞質(zhì)著色（C、D圖，IHC，×100）。4.討論SFT是一種少見的間葉源性腫瘤，以往被歸類為血管外皮細(xì)胞，現(xiàn)已明確該腫瘤是由梭形細(xì)胞和成纖維細(xì)胞構(gòu)成，起源于原始間充質(zhì)細(xì)胞的增殖，以無固定結(jié)構(gòu)的方式生長排列。SFT可發(fā)生于全身各部位，如四肢、頭頸部、胸壁、縱隔、心包、腹腔和腹膜后，最常發(fā)生于胸膜。罕見于腎臟，可來源于腎被膜、腎實質(zhì)、腎盂或腎門，腫瘤肉眼觀為界限清楚的實性腫物，切面顏色有灰色至白色至褐黃色，常無壞死、囊變。鏡下腫瘤由增殖的梭形、短梭形及卵圓形細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞成分單一，包含細(xì)胞致密區(qū)及細(xì)胞疏松區(qū)。免疫組化檢查結(jié)果顯示腫瘤細(xì)胞CD34、Vim、bcl-2免疫反應(yīng)陽性，其中CD34高度表達(dá)目前被認(rèn)為是孤立性纖維瘤診斷中具有特征性且獨立的標(biāo)志物。有研究證實發(fā)生于腎臟的孤立性纖維瘤約90%為良性，10%為惡性，但即使組織學(xué)表現(xiàn)為良性形態(tài)的腎SFT也有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的可能，因此術(shù)后均需要密切隨訪，本例隨訪20個月未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。4.1臨床特點腎SFT的發(fā)病年齡多在28～85歲，平均發(fā)病年齡52歲。男女發(fā)病率無明顯差異，但兒童少見。臨床上多數(shù)為偶然發(fā)現(xiàn)，因此發(fā)現(xiàn)時多數(shù)體積較大，瘤體平均大小2～25cm，平均8.75cm。雖有文獻(xiàn)報道腎SFT可出現(xiàn)典型的腹痛三聯(lián)征，伴有血尿或腰部腫塊，但大多數(shù)病人無癥狀或僅有非特異性癥狀，常在體檢時發(fā)現(xiàn)，部分病人因腫瘤體積較大出現(xiàn)壓迫癥狀，引起腰痛或叩擊痛后就診發(fā)現(xiàn)。文獻(xiàn)報道低血糖和副腫瘤綜合征可發(fā)生在胸膜外SFT病例中，但在腎SFT病例中至今未見報道。雖然有文獻(xiàn)報道SFT可單腎多發(fā)或雙腎同時發(fā)生，但目前的病例中仍以單腎、單發(fā)為多。4.2影像表現(xiàn)雖然多數(shù)研究者認(rèn)為利用影像技術(shù)難以鑒別發(fā)生于腎臟的SFT與腎癌，但筆者結(jié)合本例及文獻(xiàn)報道，認(rèn)為腎SFT的影像表現(xiàn)有一定特征性：①腎SFT腫瘤細(xì)胞排列緊密，且瘤體內(nèi)含有大量分布致密的膠原纖維，因此平掃CT上腫瘤多數(shù)較腎實質(zhì)呈高密度。MRI平掃T2WI上腫瘤表現(xiàn)為明顯低信號，很有特征性，有助于將大部分腎實性腫瘤排除。大部分的腎良惡性腫瘤T2WI多呈高或略高信號。腎SFT邊界多數(shù)清晰，病理上腫瘤可具有周圍腎實質(zhì)受壓形成的假包膜，但影像上多不能顯示。②腫瘤雖然體積較大，但密度均勻，壞死、出血及囊變少見，與常見腎癌明顯不同。近年一些研究者提出根據(jù)腫瘤內(nèi)有無壞死、囊變及出血可以初步判斷腎SFT的良惡性，當(dāng)腫瘤體積較大，邊緣呈浸潤性生長，腫塊內(nèi)伴有壞死或出血，則更傾向于惡性腎SFT。還有研究者提出通過PET/CT檢查，依據(jù)FDG的最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值（maximum

standardized

uptake

value，SUVmax）來區(qū)分良惡性，以SUVmax＞2.5作為診斷惡性SFT的標(biāo)準(zhǔn)，但其價值尚待進(jìn)一步研究。③腫瘤呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化的特點，雖然腎SFT可表現(xiàn)為多種強(qiáng)化形式，但增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化的特點為腎SFT較具特征性的強(qiáng)化形式，隨著注藥時間的延長，強(qiáng)化程度逐漸增加。腫瘤富含纖維組織及細(xì)胞疏松排列造成細(xì)胞外間隙擴(kuò)大，對比劑滲入緩慢是其病理基礎(chǔ)。腫瘤早期可強(qiáng)化不均，但隨時間延長腫瘤趨向均勻強(qiáng)化，且程度增加。腫瘤血供豐富，多呈中等或明顯強(qiáng)化。4.3鑒別診斷腎癌是腎臟最常見腫瘤，且70%以上是富血供的透明細(xì)胞癌，但其強(qiáng)化多呈“快進(jìn)快出”的特點，且腫瘤壞死、囊變明顯，與腎SFT密度或信號均勻及漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化特點明顯不同。腎乳頭狀癌相對乏血供，強(qiáng)化程度較低，而腎SFT血供豐富，強(qiáng)化明顯。嫌色細(xì)胞癌可表現(xiàn)為均勻持續(xù)強(qiáng)化，與腎SFT強(qiáng)化特點相似，但嫌色細(xì)胞癌MRT2WI上呈略低信號，且多不均勻，而腎SFT在T2WI上呈明顯低信號，且均勻。腎盂癌起源于腎盂，但因其呈浸潤性生長，易侵犯腎實質(zhì)和輸尿管，邊界不清，且臨床上多有肉眼或鏡下血尿。腎平滑肌瘤無論平掃及強(qiáng)化特點均與腎SFT具有相似表現(xiàn)，但平滑肌瘤好發(fā)于腎邊緣而不累及腎皮質(zhì)，而腎SFT傾向于腎盂內(nèi)生長，而起源于腎被膜者少見。腎平滑肌肉瘤亦具有延遲強(qiáng)化特點，但其多呈浸潤性生長，壞死囊變明顯。此外腎SFT尚需與其他腎臟間葉組織來源