血液系統(tǒng)-兒童貧血

兒童貧血

醫(yī)院兒科

1.造血和血象特點(diǎn)3.營(yíng)養(yǎng)性貧血2.貧血概述中胚葉造血期1.胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)2.生后造血31.中胚葉造血期胚胎造血期（彼此相互交錯(cuò)）2.肝脾造血期3.骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后造血4中胚葉造血:

胚胎第2-3周開(kāi)始，第6周后減退，3個(gè)月末消失卵黃囊有許多血島形成，形成原始血細(xì)胞;主要是原始有核紅細(xì)胞5中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后造血6包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞；胚胎第5~8周開(kāi)始，4~5月達(dá)高峰，6個(gè)月

后漸少肝脾造血期7第8周開(kāi)始，紅系為主，隨后粒系也活躍

●第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞●5個(gè)月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細(xì)胞器官脾臟造血淋巴結(jié)造血●第11周開(kāi)始造淋巴細(xì)胞●終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞●短暫的紅系造血功能8●6~7周開(kāi)始生成淋巴細(xì)胞

來(lái)源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細(xì)胞

→胸腺→前T或成熟T淋巴細(xì)胞→外周淋巴組織→不同T淋巴細(xì)胞亞群●短暫的紅系和粒系造血功能胸腺造血9中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后造血10

胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；

胎兒4個(gè)月開(kāi)始有造血活動(dòng)，成為胚胎期主要的造血器官

生后2~5周成為兒童唯一的造血場(chǎng)所；骨髓造血期11造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血12骨髓造血：出生后主要是骨髓造血

嬰兒期為紅骨髓，代償潛力??；如需增加造血，可出現(xiàn)髓外造血；

5~7歲黃髓逐漸代替長(zhǎng)骨中的紅髓；

年長(zhǎng)兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，黃髓有潛在造血功能；出生后造血13

正常情況下極少骨髓外造血；嬰兒期造血需要增加時(shí)(如感染、溶血等)，可髓外造血→肝、脾、淋巴結(jié)等恢復(fù)造血狀態(tài)；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞；骨髓外造血14血象特點(diǎn)紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)

RBC(×1012/L)Hb(g/L)備注6~12小時(shí)5.0~7.0150~220血液濃縮

2~3月3.0100生理性貧血

>3月↑↑

12歲后成人水平成人水平15生理性貧血的原因

紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC

需要減少→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短；生長(zhǎng)發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加、血液稀釋。16網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)

3天內(nèi)：0.04~0.06

7天后：0.02~以下(約0.003)

隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升

嬰兒期以后與成人相同17白細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類(lèi)

白細(xì)胞計(jì)數(shù)

出生(15~20)×109/L

6~12小時(shí)(21~28)×109/L1周12×109/L

嬰兒期10×109/L

8歲以后接近成人水平分類(lèi)：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化18

4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例生理性交叉19血小板數(shù)與成人相似

(150~250)×109/L血容量占體重比相對(duì)較成人多新生兒10%

兒童8%~10%

成人6%~8%20造血和血象特點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)性貧血貧血概述世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

*血紅蛋白正常值中國(guó)兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%22

貧血定義:

外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常23兒童貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)24貧血分類(lèi)

病因?qū)W分類(lèi)

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過(guò)多25紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

▲

造血物質(zhì)(營(yíng)養(yǎng))缺乏

缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏

▲

骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

▲其它：感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等26紅細(xì)胞破壞增加

▲

紅細(xì)胞自身存在缺陷

●

膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●

酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏

●

血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙地中海貧血、異常血紅蛋白病27紅細(xì)胞外在因素

●

免疫性：新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血

●

非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC28紅細(xì)胞丟失過(guò)多

▲

急性失血性貧血

▲

慢性失血性貧血牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)、月經(jīng)過(guò)多29*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白不同形態(tài)貧血紅細(xì)胞的分類(lèi)30貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大31

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：

呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動(dòng);

重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；

◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；32小兒貧血的診斷

病史

1.發(fā)病年齡：出生時(shí):產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸:新生兒溶血病嬰兒期:營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性?xún)和?失血、再障、其他

33

病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀☆起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

☆

起病緩慢：營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；

☆伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；342.喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等3.過(guò)去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲(chóng))

慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）

4.家族史：遺傳性貧血35體格檢查

◆

生長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆

營(yíng)養(yǎng)狀況:體重、身高

◆

皮膚、粘膜：蒼黃、干燥、粗糙

◆

指甲、毛發(fā):甲薄脆、無(wú)光澤、發(fā)黃少

◆

肝、脾淋巴結(jié)：腫大…36

實(shí)驗(yàn)室檢查

△

血常規(guī):

紅細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無(wú)貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

37營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片38營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片39遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片40地中海貧血外周血涂片41

△骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值如：白血病、巨幼紅貧血、再障…

42△

紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）△特殊檢查

紅細(xì)胞酶活力測(cè)定

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)

基因分析43

小兒貧血的治療原則

1.去除病因2.

一般治療3.藥物治療

鐵劑—IDA

維生素B12、葉酸—

巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—

再障44

4.輸紅細(xì)胞

注意適應(yīng)癥、速度和量一般每次5~10ml/kg

極重度或合并肺炎：5~7ml/kg

5.造血干細(xì)胞移植6.并發(fā)癥的治療45造血和血象特點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)性貧血

貧血概述1.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血2.營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血造血和血象特點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血貧血概述

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高,對(duì)兒童危害大，是我國(guó)重點(diǎn)防治的兒童期常見(jiàn)病。49鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

50體內(nèi)鐵的分布：

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵。51

鐵的來(lái)源

1.食物

血紅素(動(dòng)物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達(dá)10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%52

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類(lèi)3.425（10~70）母乳0.549~70532.紅細(xì)胞釋放的鐵

衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用54

鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)

◆

吸收部位：十二指腸和空腸上段◆吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；

一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸粘膜細(xì)胞中；

另一部分與腸粘膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；55

▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵

在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運(yùn)送到骨髓利用或貯存鐵組織；56

▽促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▽鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▽抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素57

鐵的利用

◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細(xì)胞的線(xiàn)粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合◆合成肌紅蛋白

◆與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合

58

未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存

貯存鐵可再利用：

Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織

鐵的儲(chǔ)存59鐵的排泄

極少排出，小兒約每日15μg/kg

主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量

早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）

4月~3歲：約1mg/（kg·d）

各年齡兒總攝入量:<15mg·d60病因1.先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵2.鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑3.生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快：614.鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病；5.

鐵的丟失過(guò)多：長(zhǎng)期慢性失血，如牛奶過(guò)敏、息肉、鉤蟲(chóng)等；

62

發(fā)病機(jī)制

缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響

缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血

63▲

鐵減少期(irondepletion,ID):儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少▲

紅細(xì)胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)

一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少；▲

缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀；

缺鐵的病理生理過(guò)程分三期：

64

缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響◆

影響肌紅蛋白合成◆

多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退；◆組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等；◆免疫功能降低→易感染；65

任何年齡都可發(fā)病

6月~2歲最多見(jiàn)，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白（唇、口腔粘膜、甲床明顯）易疲乏，不愛(ài)活動(dòng)年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等臨床表現(xiàn)66■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大

非造血系統(tǒng)癥狀

△消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

△神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒67

△心血管：

心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰；

△免疫功能降低：易感染；

△上皮組織異常：如反甲。68

實(shí)驗(yàn)室檢查

*

血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血

*紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大

69

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大70

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31；◆網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常；◆白細(xì)胞、血小板無(wú)改變，少數(shù)患兒血小板減少；71*骨髓象：

◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主；◆各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核；

◆粒、巨核系無(wú)異常；72

鐵代謝檢查：

血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

73

紅細(xì)胞游離原卟啉

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

74

血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0~10.7

μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵

IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑

75

診斷

△根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷

△

鐵代謝檢查：確診意義△

骨髓檢查：必要時(shí)做△

診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)76*地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大

：

紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形，

溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷77維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無(wú)效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見(jiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞感染/炎癥性貧血感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)78

治療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑△一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配

△去除病因糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成治療慢性失血性疾病79△鐵劑治療

口服：餐間口服為宜

二價(jià)鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次，１mg/kg；）

＊80注射鐵劑（副作用多，慎用）

適應(yīng)證

口服鐵劑治療無(wú)效；

口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無(wú)改善者；

胃腸手術(shù)后無(wú)法口服者；常用劑型

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注

葡萄糖氧化鐵：靜注81◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加；

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，

2~3周后下降至正常；

Hb：1~2周漸升，3~4周正常；如3周后Hb上升<20%，查找原因；正常后繼用6~8周；82

△紅細(xì)胞輸入（一般不輸）適應(yīng)證：貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者；合并感染者

急需外科手術(shù)者；

Hb>60g/L者，可不必輸Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少；Hb<30g/L，等量換血；輸注量：83

預(yù)防△加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視△

措施

提倡母乳喂養(yǎng)

喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配；補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月開(kāi)始84造血和血象特點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血貧血概述營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

◆

VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血；◆主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細(xì)胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效；86

病因1.VitB12缺乏

◆

攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足；

單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進(jìn)食植物性食物87◆

吸收和運(yùn)輸障礙：

食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過(guò)程任一環(huán)節(jié)障礙；◆

需要量增加

生長(zhǎng)發(fā)育快

疾病消耗882.葉酸缺乏◆攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞；◆藥物：

長(zhǎng)期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；

長(zhǎng)期抗癲癇藥物；89吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏；

90發(fā)病機(jī)制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況91RBC生成速度慢、異形RBC易在骨髓中破壞、進(jìn)入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血；

DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，核分葉過(guò)多：巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過(guò)多；維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大92神經(jīng)系統(tǒng)損害

VitB12參與正常脂肪代謝過(guò)程：

VitB12→甲基丙二酸→琥珀酸

琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性；VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損；93對(duì)結(jié)核菌易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱

甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)

94臨床表現(xiàn)多見(jiàn)6月~2歲兒童，起病緩慢?！鲆话惚憩F(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色；嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑；95*

貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，粘膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無(wú)力；肝、脾腫大；*

消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等；

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*精神神經(jīng)癥狀

煩躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周?chē)磻?yīng)遲鈍，嗜睡、不認(rèn)親人，不哭不笑；智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震