運(yùn)動神經(jīng)元病課件

運(yùn)動神經(jīng)元病MotorneurondiseaseMND5.運(yùn)動神經(jīng)元病分型肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophiclateralsclerosisALS)脊肌萎縮癥（spinalmuscularatrophySMA）原發(fā)性側(cè)索硬化（peimarylateralsclerosisPLS）進(jìn)行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsyPBP）5.運(yùn)動神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化病因與發(fā)病機(jī)制：不明病理：皮層、腦干及脊髓運(yùn)動細(xì)胞減少5.運(yùn)動神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)核及錐體束受累，表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元損害同時并存的特征5.運(yùn)動神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)多在40歲以后發(fā)病，男性多于女性。首發(fā)癥狀常為手指運(yùn)動不靈活和力弱，手及前臂肌萎縮、肌束顫動。頸膨大受損時出現(xiàn)上肢下運(yùn)動神經(jīng)元損害下肢上運(yùn)動神經(jīng)元損害癥狀。延髓麻痹晚期出現(xiàn)。可有主觀感覺異常，無客觀感覺異常。病程持續(xù)進(jìn)展，死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染。5.運(yùn)動神經(jīng)元病輔助檢查生化檢查、血清肌酸磷酸激酶活性、EEG、CT、SEP、ABR、CSF檢查無特異性異常。MRI：部分病例顯示受累脊髓和腦干萎縮變小。EMG：5.運(yùn)動神經(jīng)元病5.運(yùn)動神經(jīng)元病鑒別診斷頸椎病脊髓型：脊髓空洞癥：5.運(yùn)動神經(jīng)元病治療無有效治療方法肌肉痙攣：安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗預(yù)防肺感染吞咽困難：胃管鼻飼呼吸困難：氣管切開神經(jīng)營養(yǎng)因子Riluzole：（力如肽、力魯唑）未證明可改善運(yùn)動功能和震顫，可推遲ALS呼吸障礙的時間。5.運(yùn)動神經(jīng)元病脊肌萎縮癥發(fā)病年齡早。表現(xiàn)肌無力、肌萎縮和肌束顫動等下運(yùn)動神經(jīng)元癥狀，無感覺障礙，括約肌功能不受累。累及延髓出現(xiàn)延髓麻痹者存活時間短。5.運(yùn)動神經(jīng)元病進(jìn)行性延髓麻痹病變侵及腦橋和延髓運(yùn)動核中年后起病，構(gòu)音不清、飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無力、舌肌萎縮纖顫、咽反射消失。皮質(zhì)延髓束損害出現(xiàn)下頜反射亢進(jìn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑。進(jìn)展快預(yù)后不良。5.運(yùn)動神經(jīng)元病原發(fā)性側(cè)索硬化選擇性損害錐體束極少見，中年或更晚起病首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性強(qiáng)直性無力，痙攣步態(tài)，進(jìn)展緩慢