梅尼埃氏病的診療

梅尼埃氏病的診療及其進(jìn)展

福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科福建省耳鼻咽喉研究所張榕

20075前言耳聾，耳鳴，眩暈相伴的疾病古代就有，1861年，MeniereP發(fā)表病理解剖報(bào)告,確認(rèn)為這些癥狀是內(nèi)耳病變引起的。他第一次報(bào)告患眩暈癥的少女經(jīng)尸體顳骨解剖證實(shí)內(nèi)耳出血,認(rèn)為反復(fù)發(fā)作，伴有耳聾，耳鳴的眩暈癥候群不是出血引起的，而是內(nèi)耳迷路功能失常引起眩暈．PolitzerA在臨床上首次使用梅尼埃病以及梅尼埃癥候群名稱。但是當(dāng)時(shí)不了解內(nèi)耳的病變的機(jī)理，就把有眩暈，耳聾，耳鳴癥狀習(xí)慣稱為梅尼埃氏病。更廣泛些，如果有耳鳴，耳聾，眩暈的話，盡管是內(nèi)耳以外的病變，也被稱為梅尼埃癥候群。

肯定梅尼埃病是內(nèi)淋積液病變引起的，是1938年山川和Hallpike&Cairns等學(xué)者在各自顳骨病理解剖報(bào)告提出的,內(nèi)淋巴液儲(chǔ)留,蝸管及球囊的內(nèi)淋巴腔擴(kuò)大,可見(jiàn)到Reissner

膜和球囊膜擴(kuò)大,因此被稱為內(nèi)淋巴水腫(Endolymphatic

hydrop)。

Crowe于1938年進(jìn)一步指出梅尼埃的病理機(jī)理除內(nèi)淋巴壓力上升外,內(nèi)淋巴的化學(xué)成分也有改變.Shambaugh

認(rèn)為內(nèi)淋巴積水或膜迷路積水可成為梅尼埃病的同義語(yǔ)。同時(shí)S.Kundcon(1923)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力波動(dòng)，復(fù)聽(tīng)，Crowe(1938)發(fā)現(xiàn)響度重振和Cawthorne(1947)發(fā)現(xiàn)耳悶漲感或隱痛等耳蝸功能失調(diào)的表現(xiàn)。

當(dāng)時(shí)還認(rèn)為內(nèi)淋巴水腫引起眩暈，為Reissner膜及球囊膜破裂，內(nèi)淋巴液刺激上前庭神經(jīng)，并有麻痹性作用．內(nèi)淋巴水腫是內(nèi)淋巴囊吸收障礙所致。直到現(xiàn)在梅尼埃病的概念在各國(guó)稍有不同，醫(yī)師的觀點(diǎn)亦有不同，多數(shù)學(xué)者觀點(diǎn)認(rèn)為，認(rèn)為將特發(fā)性內(nèi)淋巴水腫稱為梅尼埃病，少數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為統(tǒng)稱梅尼埃癥候群為宜。筆者傾向前者。1979年P(guān)lantenga,發(fā)現(xiàn)典型的梅尼埃病并不一定具有膜迷路積水的病理改變。內(nèi)耳膜迷路積水不一定生前有內(nèi)耳癥狀．多數(shù)學(xué)者普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴積液不等于梅尼埃病?，F(xiàn)代定義

(中華耳鼻咽喉學(xué)會(huì),1996年)梅尼埃病是一種特發(fā)性的內(nèi)耳病，基本病理改變?yōu)槟っ月贩e水。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，耳鳴和漲滿感．發(fā)作間期無(wú)眩暈。一膜迷路的顯微解剖和生理功能１顯微解剖如圖１大體解剖圖，圖２大體解剖圖圖３模式圖圖５立體示意圖圖６顯微鏡下圖２內(nèi)淋巴生成與吸收內(nèi)淋巴存在膜迷路，膜迷路漂浮在外淋巴中，內(nèi)淋巴與外淋巴和腦脊液不直接相通．內(nèi)淋巴管在前庭導(dǎo)水管內(nèi)。內(nèi)淋巴囊在后顱窩。前庭血管紋下半部及前庭區(qū)的Dark細(xì)胞可能有分泌內(nèi)淋巴的功能，內(nèi)淋巴液經(jīng)聯(lián)合小管進(jìn)入球囊，再經(jīng)球囊管到內(nèi)淋巴管至內(nèi)淋巴囊吸收，也可到橢圓囊

三個(gè)半規(guī)管。橢圓囊與球囊之間為橢圓囊導(dǎo)管，導(dǎo)管處有一皺襞，稱為橢圓囊內(nèi)淋巴瓣（Bast活瓣）。其作用是關(guān)閉橢圓囊，以免橢圓囊，三個(gè)半規(guī)管的內(nèi)淋巴外溢，保證內(nèi)淋巴單相流動(dòng)，防止內(nèi)淋巴外溢，維持前庭功能，保持大分子物質(zhì)滯留在Bast瓣以后的諸管囊內(nèi)．３內(nèi)淋巴囊的生理功能內(nèi)淋巴囊具有吸收功能。內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊近心部的周圍有疏松結(jié)締組織，血管性豐富并與周圍骨壁的微血管交通，經(jīng)靜脈回流至乙狀竇。進(jìn)年來(lái)的免疫組織學(xué)的進(jìn)展，提示內(nèi)淋巴囊除有吸收功能外，還具有代謝功能（S-100蛋白發(fā)現(xiàn)提示高度的代謝功能）及分泌功能（cytokeratins18和19提示存在分泌功能)，并具有免疫功能。二梅尼埃病病因和發(fā)病機(jī)理本病可由多種病因引起，仍有諸多不清楚的機(jī)理存在。１內(nèi)耳畸形前庭導(dǎo)水管狹窄及其周圍骨質(zhì)發(fā)育不良是梅尼埃病患者的共有解剖表現(xiàn)。在臨床癥狀出現(xiàn)以前隱匿存在，被某些因素如病毒感染，免疫反應(yīng)，輕微內(nèi)耳損傷，中耳手術(shù)等激發(fā)即表現(xiàn)出臨床癥狀。２變態(tài)反應(yīng)眾多文獻(xiàn)報(bào)告，另文報(bào)告。以不同方式進(jìn)入內(nèi)耳的或由自身抗原，能和內(nèi)淋巴管周圍的免疫細(xì)胞反應(yīng)，抗原－抗體反應(yīng)導(dǎo)致內(nèi)耳毛細(xì)血管擴(kuò)張，通透性增加，體液滲入，毛細(xì)血管紋分泌亢進(jìn)特別是在內(nèi)淋巴囊因抗原－抗體復(fù)合物的沉積，影響吸收功能，但仍有不同的觀點(diǎn)爭(zhēng)議．有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)為急發(fā)型變態(tài)反應(yīng)和自身免疫反應(yīng)。３植物神經(jīng)功能紊亂交感神經(jīng)功能占優(yōu)勢(shì)，內(nèi)耳小動(dòng)脈痙攣，導(dǎo)致微循環(huán)障礙，內(nèi)淋巴理化特性改變，滲透壓改變，外淋巴及血液中液體移入，造成積液。三梅尼埃病的病理改變與臨床表現(xiàn)的關(guān)系１內(nèi)淋巴積液(Edolymphatic

hydrops)主要表現(xiàn)為膜迷路水腫膨大,蝸管和球囊較橢圓囊和壺腹明顯．膜半規(guī)管與內(nèi)淋巴囊不腫大。積水首先表現(xiàn)在耳蝸，由于頂圈的基膜比底圈寬４倍，柔韌性卻強(qiáng)２００倍主要表現(xiàn)為前庭膜向前庭階，圖８蝸管積水的形態(tài)．一旦積水，頂圈先擴(kuò)張，隨病情進(jìn)展，漸漸向中圈和底圈進(jìn)展，可知聽(tīng)力損失曲線開(kāi)始是低頻，而后趨向平坦型，下降型．

球囊體積可膨大４－５倍充滿前庭，向外與鐙骨底板接觸，有時(shí)與底板有纖維粘連，這一病理改變引起位置性眼振和眩暈及Tullio現(xiàn)象（即強(qiáng)聲引起眩暈的現(xiàn)象），Hennebert癥（增減外耳道壓力，有時(shí)可誘發(fā)眩暈與眼振）。．圖９梅尼埃病聽(tīng)力變化曲線．早期為低頻下降感音性耳聾中晚期為馬鞍或平坦型下降型少見(jiàn)

根據(jù)內(nèi)淋巴引流的阻塞部位,出現(xiàn)全膜迷路型,耳蝸型,前庭型的三種迷路積水,臨床表現(xiàn)各有不同．圖１０三型比例。２膜迷路破裂及其后果耳蝸主要表現(xiàn)為Reissner膜塌陷，其余部位僅在薄弱點(diǎn)出現(xiàn)疝狀突起。破裂后，高鉀的內(nèi)淋巴液滲透到外淋巴液中，改變耳蝸和前庭神經(jīng)元的動(dòng)作電位，多次反復(fù)發(fā)作最終導(dǎo)致螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞喪失．膜迷路反復(fù)破裂或長(zhǎng)期不愈，血管紋，蓋膜，毛細(xì)胞及其支持細(xì)胞螺旋神經(jīng)纖維與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞均可退變。前庭感覺(jué)上皮多保持不變。膜迷路破裂可引起幾種不同的后果：（１）早期內(nèi)耳感受器無(wú)器質(zhì)性損害的情況下，水腫的膜迷路破裂后，隨即出現(xiàn)聽(tīng)力改善，又稱Lermoyez綜合征。（２）膜迷路破裂引起臨床表現(xiàn)機(jī)理如Lawrence所述，蝸管塌陷，壓迫嵴頂，內(nèi)淋巴壓力減低，刺激前庭引起眩暈發(fā)作．亦如Dolman所述，含高鉀的內(nèi)淋巴液一經(jīng)漏入外淋巴，可致前庭毛細(xì)胞和神經(jīng)纖維麻痹．引起癥狀。（３）如果基底膜破裂，損害耳蝸感受器并瘺管不愈合，可一次發(fā)病，不再發(fā)作。（４）一次嚴(yán)重發(fā)作，徹底損害內(nèi)耳功能，亦不再發(fā)作。（５）多次發(fā)作之后，雖聽(tīng)力完全損失，但前庭感受器有功能，眩暈仍反復(fù)發(fā)作。四臨床表現(xiàn)梅尼埃病的臨床表現(xiàn)多種多樣．典型者癥狀齊全，非典型者可僅有耳蝸或前庭癥狀．（一）發(fā)作期表現(xiàn)１突發(fā)性旋暈是梅尼埃病主要癥狀，發(fā)生急，可無(wú)前兆，真性眩暈。一般睜眼時(shí)感到環(huán)境的運(yùn)動(dòng)，閉眼時(shí)感自身運(yùn)動(dòng)．神志始終清楚。持續(xù)時(shí)間常在數(shù)小時(shí)內(nèi)，不超過(guò)日，常伴有自主神經(jīng)癥狀。眩暈結(jié)束有下列形式，（１）眩暈瞬間結(jié)束或一覺(jué)醒來(lái)無(wú)任何癥狀，（２）劇烈旋暈消失后仍有頭暈，步態(tài)不穩(wěn)，持續(xù)數(shù)日之久。同冰水試驗(yàn)的眩暈感極為類似。２感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力減退聽(tīng)力下降變化與此病的發(fā)作次數(shù)，發(fā)作頻度及發(fā)作持續(xù)時(shí)間之間無(wú)一定的關(guān)系。一般為單側(cè)發(fā)病，也有雙耳先后發(fā)病。早期為低頻聽(tīng)力損失。

３耳鳴８０％的病人有耳鳴，早期低頻吹風(fēng)樣耳鳴對(duì)梅尼埃病有診斷價(jià)值。晚期可為高調(diào)的耳鳴。４耳悶漲感，有３０％的病人有癥狀。（二）間歇期表現(xiàn)間歇期長(zhǎng)短因人而異，短者數(shù)月，長(zhǎng)者數(shù)年，亦有每周數(shù)次的，間歇期可無(wú)任何癥狀，耳鳴可有可無(wú)，患耳可有耳聾。早期聽(tīng)力損失波動(dòng)范圍在1000Hz以下反復(fù)發(fā)作后3000Hz聽(tīng)閾一般不會(huì)自動(dòng)恢復(fù).五檢查１耳鏡檢查鼓膜正常。２顳骨Ｘ片一般正常。３前庭功能檢查示：前庭功能減退，４聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)：聲導(dǎo)抗鼓室壓圖正常，聽(tīng)力曲線如前所述，并有耳蝸重振現(xiàn)象。耳蝸電圖時(shí)ＳＰ－復(fù)合波增寬，ＳＰ／ＡＰ異常增加，ＡＰ的振幅聲強(qiáng)曲線異常陡峭。５甘油試驗(yàn)以1.2－1.5G／KG加等量的生理鹽水空腹飲下，服用前與服用后，每隔１小時(shí)做電測(cè)聽(tīng)一次，如果服藥后聽(tīng)力提高１５分貝或以上者為陽(yáng)性。急性期多為陽(yáng)性，間歇期多為陰性。六診斷中華耳鼻喉科學(xué)會(huì)１９９６年提出梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)：1反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作2次以上。常伴有惡心、嘔吐、平衡失調(diào)。無(wú)意識(shí)喪失?？砂橛兴交蛐D(zhuǎn)型眼震。２至少一次純音測(cè)聽(tīng)為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。早期低頻聽(tīng)力下降，聽(tīng)力波動(dòng)，隨病情進(jìn)展損失諑漸加重，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。

具備下述３項(xiàng)判斷為聽(tīng)力損失：

（１）0.25、0.5、1k聽(tīng)閾較1k、2k、3k聽(tīng)閾均值高15dＢ或15dＢ以上；（２）0.25、0.5,1,2,3kHz患耳聽(tīng)閾較健耳高20dＢ或20dＢ以上；（３）0.25、0.5、1、2、3kHz平均閾值大于25dBＨＬ。３耳鳴。間歇性或持續(xù)性，眩暈發(fā)作前后多有變化。４可有耳漲滿感。５排除其他疾病引起的眩暈，如位置性眩暈、前庭神經(jīng)炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性聾伴眩暈、椎基底動(dòng)脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變引起的眩暈。美國(guó)聽(tīng)力及平衡委員會(huì)（1995年）提出梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)要點(diǎn)，基本同上。提出梅尼埃病的診斷概念：（1）確定性梅尼埃病：限定性梅尼埃病，加組織病理學(xué)確診。（2）限定性梅尼埃?。簝纱位騼纱我陨系湫偷淖园l(fā)性眩暈發(fā)作，持續(xù)２０分鐘或更長(zhǎng)；至少有一次測(cè)聽(tīng)有聽(tīng)力損失；在治療耳有耳鳴和耳悶；排除其它病因。（3）可能性梅尼埃?。阂淮蔚湫脱灠l(fā)作；至少有一次測(cè)聽(tīng)有聽(tīng)力損失；在治療耳有耳鳴或耳悶；排除其它病因。（4）潛在性梅尼埃病：梅尼埃型典型眩暈發(fā)作，不伴有聽(tīng)力損失；或感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，波動(dòng)或固定；有平衡障礙但沒(méi)有典型發(fā)作；排除其它病因。日本厚生省研究班的診斷要點(diǎn)：１旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作反復(fù)出現(xiàn)１）無(wú)特別誘因出現(xiàn)眩暈，伴有惡心，嘔吐，持續(xù)數(shù)分或數(shù)小時(shí)。２）發(fā)作中，有時(shí)為非旋轉(zhuǎn)性。３）經(jīng)常見(jiàn)到水平帶旋轉(zhuǎn)性的眼振。４）反復(fù)出現(xiàn)癥狀之前的初次發(fā)作，要和帶眩暈感的突發(fā)性耳聾鑒別。２耳鳴，耳聾等耳蝸癥狀反復(fù)出現(xiàn)，波動(dòng)形變化１）眩暈發(fā)作帶有耳鳴或耳聾的變化。２）耳悶塞感及對(duì)強(qiáng)音不適的情況較多。

３）聽(tīng)力檢查發(fā)現(xiàn)低頻和中頻聽(tīng)閾變化，有重振現(xiàn)象。

４）一般為單耳發(fā)病，亦有雙耳發(fā)病。

３排除帶有上述癥狀的中樞神經(jīng)疾病以及已知原因的眩暈、耳聾為主訴的病變。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

１確診例：滿足１，２，３，所有條件。２可疑例：滿足１和３或２和３的條件。

七鑒別診斷：１和繼發(fā)性的內(nèi)淋巴積液鑒別如先天性感音神經(jīng)性聾，噪聲性耳聾，迷路振蕩，先天梅毒2和前庭神經(jīng)炎，位置性眩暈，前庭藥物中毒，迷路炎，突發(fā)性耳聾（高頻為主），Hunt綜合征,Cogan綜合征，外淋巴瘺，顳骨骨折，耳蝸性耳硬化（雙耳收累，感音聾），聽(tīng)神經(jīng)瘤。梅尼埃病的幾個(gè)數(shù)據(jù)：2004-11-24開(kāi)始1梅尼埃病的可能花7—10年自動(dòng)達(dá)到DISEQUILIBRIUMSTABILIZEZ，自然過(guò)程。2SAC—VEINDECOMPRESSION控制眩暈不如迷路化學(xué)切除和經(jīng)鼓膜慶大霉素灌注，但很少耳聾，后者有10—20%的可能性聽(tīng)力下降。3內(nèi)淋巴囊減壓手術(shù)控制眩暈33-94%，多數(shù)在70—80%。聽(tīng)力改善在53—90%。4鼓室注射GENTAMYCIN方法：一次總量：0.2—0.3毫升濃度26.7MG/MLPH6.4體位，臥床，頭前傾30度，靜臥30分。每周一次，可查聽(tīng)力。5治療概念的變化保守治療手術(shù)治療灌注首先，減壓次之，最后神經(jīng)切除。八治療（一）保守治療主要為藥物治療。（1）發(fā)作期治療保持安靜為要，患耳朝上平臥，頭部不動(dòng)，避光避音。詳細(xì)說(shuō)明病情，安慰病人。

17%碳酸氫鈉，發(fā)作時(shí)最為常用的藥物，40--100毫升靜注或200--300毫升靜滴，血壓和心率影響較小。但對(duì)淤血性心臟病，妊高癥慎用。

2鎮(zhèn)靜劑，可消除不安感。

3止吐劑

4皮質(zhì)激素，減輕內(nèi)淋巴水腫可用。

5補(bǔ)水，電解質(zhì)。（2）活動(dòng)期治療此期為眩暈反復(fù)發(fā)作的階段。

1利尿脫水劑70%二硝酸異山梨醇（Isosorbid)日本前庭機(jī)能異常研究班提出用處為滲透壓利尿，減輕內(nèi)淋巴水腫。對(duì)體重60KG成人，每日60--120毫升，多用60--90毫升的量，分三次給予。一般連用4周以上。副作用少，消化器官癥狀為主，長(zhǎng)期使用注意電解質(zhì)紊亂。使用效果\

2高張甘油

3內(nèi)耳及腦循環(huán)改善劑

4植物神經(jīng)調(diào)整劑

5精神安定劑

6皮質(zhì)激素主要對(duì)聽(tīng)覺(jué)損害有好處。

7星狀神經(jīng)節(jié)阻滯

8鼓室注射法

A硫酸鏈霉素1000毫克溶于生理鹽水1毫升，中耳注射。

B硫酸慶大霉素鼓室注射每日一次，每次16MG，總量88MG。眩暈發(fā)作66%消失，17%改善，