第7章-氨基酸代謝-生物化學(xué)檢驗(yàn)-教學(xué)課件

蛋白質(zhì)分解代謝

二、蛋白質(zhì)的需要量體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況可用氮平衡來描述氮平衡：攝入食物的含氮量與排泄物的含氮量之間的關(guān)系。攝入食物的含氮量排泄物的含氮量蛋白質(zhì)攝入量蛋白質(zhì)分解量氮總平衡N攝入=N排出常見正常成年人正氮平衡N攝入>N排出常見兒童、孕婦等負(fù)氮平衡N攝入<N排出常見饑餓、疾病氮平衡的意義：反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝概況

依據(jù)氮平衡關(guān)系可推算出人體每日蛋白質(zhì)需求量。蛋白質(zhì)的生理需要量成人每日蛋白質(zhì)最低需要量為30～50g，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。三、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值氨基酸可分為必需氨基酸和非必需氨基酸什么是必需氨基酸？體內(nèi)需要又不能自身合成，必需由食物供給的氨基酸。共有8種：賴、苯丙、蛋、蘇、亮、異亮、纈、色蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的高低取決于必需氨基酸的種類、數(shù)量和比例。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，混合食物的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值將提高。氨基酸代謝一、氨基酸的一般代謝(一)、氨基酸代謝概況

食物蛋白質(zhì)非必需AA

糖和脂肪CO2和水

分解組織蛋白質(zhì)α-酮酸+氨

合成

脫氨基

尿素特殊代謝(微量)脫羧基

谷氨酰胺

嘌呤、嘧啶非必需AA腎上腺素等尿胺+CO2含氮化合物

氨基酸代謝庫(kù)人體內(nèi)氨基酸的主要來源有：（1）食物消化吸收（2）組織蛋白質(zhì)分解（3）營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸合成等人體內(nèi)氨基酸的主要去路有：

（1）合成組織蛋白質(zhì)（2）轉(zhuǎn)變成非蛋白質(zhì)含氮化合物

（3）氧化為二氧化碳和水（4）轉(zhuǎn)化成糖和脂肪氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基

（一）氨基酸脫氨基作用1、氧化脫氨基作用谷氨酸在谷氨酸脫氫酶的催化下脫氫并產(chǎn)生游離氨的反應(yīng)過程。

谷AA氧化脫氨基作用

COOH

谷AA脫氫酶

COOH

COOH

(CH2)2(CH2)2

+H2O(CH2)2

H-C-NH2

NAD+NADH+H

C=NHH2OC=O+NH3

COOHCOOHCOOH

谷AA亞谷AAα-酮戊二酸谷氨酸脫氫酶在體內(nèi)分布廣、活性高，而且專一性強(qiáng)。（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。2.反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。轉(zhuǎn)氨基作用

α-氨基酸1

R1-CH-COO-

NH+3

|α-酮酸1

R1-C-COO-O||

R2-C-COO-O||α-酮酸2

R2-CH-COO-

NH+3

|α-氨基酸2轉(zhuǎn)氨酶（輔酶：磷酸吡哆醛）

在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到α-酮酸的酮基碳原子上，結(jié)果原來的α-氨基酸生成相應(yīng)的α-酮酸，而原來的α-酮酸則形成了相應(yīng)的α-氨基酸，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用。ALT(GPT)：肝中

ALT丙AA+α-酮戊二酸丙酮酸+谷AAAST(GOT)：心肌中

GOT天冬氨酸+α-酮戊二酸草酰乙酸+谷AA谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)3.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。4.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義（三）聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。1.定義①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)

轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶H20+NAD+NH3+NADHα-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶2此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)聯(lián)合脫氨基作用

（1）概念（2）類型a、轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)b、轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行的脫氨基作用方式。轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)

α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸蘋果酸延胡索酸腺苷酸次黃苷酸第三節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過0.6μmol/L。

一、血氨的來源與去路1.血氨的來源①

氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源,胺類的分解也可以產(chǎn)生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②

腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶

腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)2.血氨的去路①在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。去路1、合成尿素

場(chǎng)所：肝臟NH2

反應(yīng)：NH3+CO2C=O+H2ONH2

過程：鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)概念：氨、CO2和鳥AA首先結(jié)合成瓜AA，瓜AA再與天冬氨酸結(jié)合成精氨酸，然后精氨酸水解產(chǎn)生尿素和鳥AA，鳥AA再重復(fù)上述反應(yīng)構(gòu)成循環(huán)。尿素的生成

a、概念b、總反應(yīng)和過程

在排尿動(dòng)物體內(nèi)由NH3合成尿素是在肝臟中通過一個(gè)循環(huán)機(jī)制完成的，這一個(gè)循環(huán)稱為尿素循環(huán)。NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O

NH2-CO-NH2+

2ADP+2+

AMP+PPi+延胡索酸鳥氨酸循環(huán)氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鳥氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸氨基酸谷氨酸

-酮戊二酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基質(zhì)線粒體胞液NH2-C-NH2O尿素2.合成谷氨酰胺反應(yīng)過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。

2、合成谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶NH3+谷AA谷氨酰胺

谷氨酰胺酶

谷氨酰胺是體內(nèi)氨的運(yùn)輸和儲(chǔ)存形式

3、合成非必需氨基酸和含氮化合物

NH3+α-酮酸氨基酸

氨的代謝去路有哪些？機(jī)體解除氨毒的措施有哪些？氨基酸脫氨基的主要方式有哪些？氨基酸的主要代謝方式有

氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用

（最主要脫氨基方式，包括氧化脫氨基和轉(zhuǎn)氨基作用）氨的代謝去路有

合成尿素合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸

高血氨、氨中毒及機(jī)理

血氨濃度升高稱為高血氨癥。

原因:常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶遺傳缺陷也可導(dǎo)致高血氨癥。

機(jī)理:高血氨時(shí)腦內(nèi)α-酮戊二酸減少導(dǎo)致能量代謝障礙，可引起腦功能障礙，稱氨中毒。（四）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。氨中毒的可能機(jī)能

NH3NH3α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺

腦內(nèi)α-酮戊二酸TAC

TAC腦供能不足問題：以下哪些措施可用于治療血氨中毒？(1)限食高蛋白(2)肥皂液洗腸(3)弱酸液灌腸(4)靜脈滴注精氨酸(5)服谷氨酸藥劑四、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。

二、個(gè)別氨基酸代謝(一)氨基酸的脫羧基作用

R氨基酸脫羧酶

HCCOOHRCH2NH2+CO2NH3磷酸吡哆醛

氨基酸胺1、組胺

組AA

組氨酸脫羧酶

組胺CO2

生理效應(yīng)：擴(kuò)張血管、降低血壓促進(jìn)胃蛋白酶原和胃酸分泌舉例：組胺實(shí)驗(yàn)2、r-氨基丁酸(GABA)谷氨酸谷氨酸脫羧酶

GABA

磷酸吡哆醛CO2生理效應(yīng)：抑制神經(jīng)突觸的傳導(dǎo)，降低大腦的興奮性問題：維生素B6為什么可作失眠、嘔吐、兒童多動(dòng)癥的治療輔助藥物？(二)一碳單位的代謝概念：某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱一碳單位。如：-CH3-CH2-=CH--CHO*COCO2不是一碳單位來源：色AA甘AA組AA絲AA一碳單位是色、甘、組、絲代謝產(chǎn)生的特殊產(chǎn)物。載體：FH4一碳單位代謝需四氫葉酸參與一碳單位的主要作用是：參與合成嘌呤、嘧啶、參與多種物質(zhì)甲基化過程作為合成嘌呤、嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來達(dá)標(biāo)測(cè)試題:1、蛋白質(zhì)的生理作用有哪些？2、什么是必需氨基酸？有哪些是必需氨基酸？3、營(yíng)養(yǎng)充足的嬰兒、孕婦、恢復(fù)期病人常保持

氮的平衡。4、解釋：蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用一碳單位聯(lián)合脫氨基作用鳥AA循環(huán)5、氨基酸脫氨基的主要方式是

，它包括

和

兩種作用。6、

(哪種氨基酸)轉(zhuǎn)氨基后生成α-酮戊二酸7、參與轉(zhuǎn)氨基作用的維生素是

。8、血清ALT活性明顯升高，可能為急性

。9、體內(nèi)氨的貯存及運(yùn)輸形式是

。10、血氨的最主要去路是

，血氨升高的最主要原因是

功能損害。11、α-酮酸的代謝去路有哪些？12、一碳單位的載體是

。13、

、

、

全稱為兒茶酚胺14、下列縮寫分別代表什么物質(zhì)ALTGABASAM5-HTGSH

15、組胺是

經(jīng)

酶作用的產(chǎn)物，是一種強(qiáng)烈的血管

劑。16、鳥AA循環(huán)的意義是

。17、簡(jiǎn)述體內(nèi)氨的來源和去路。18、寫出谷氨酸脫氨基、脫羧基及與NH3的反應(yīng)。氨的來源體內(nèi)氨基酸脫氨基腸道吸收的氨腎臟產(chǎn)生的氨

氨的去路

合成尿素合成谷胺酰氨合成非必需氨基酸一、單項(xiàng)選擇題

1．生物體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式為：(...)

A．氧化脫氨基B．還原脫氨基C．直接脫氨基D．轉(zhuǎn)氨基

E．聯(lián)合脫氨基

2．成人體內(nèi)氨的最主要代謝去路為：(...)

A．合成非必需氨基酸B．合成必需氨基酸C．合成NH4+承尿排出

D．合成尿素E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等

3．轉(zhuǎn)氨酶的輔酶組分含有：(...)

A．泛酸B．吡哆醛（或吡哆胺）C．尼克酸D．核黃素E．硫胺素4．GPT（ALT）活性最高的組織是：(...)

A．心肌B．腦C．骨骼肌D．肝E．腎

5．嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨基作用主要在哪些組織中進(jìn)行？(...)

A．肝B．腎C．腦D．肌肉E．肺

6、氨中毒的根本原因是：(...)

A．腸道吸收氨過量B．氨基酸在體內(nèi)分解代謝增強(qiáng)C．腎功能衰竭排出障礙

D．肝功能損傷，不能合成尿素E．合成谷氨酸酰胺減少

7、下列中心哪一種物質(zhì)是體內(nèi)氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式？(...)

A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽E．天冬酰胺

8、白化癥是由于先天性缺乏：(...)

A．酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶B．苯丙氨酸羥化酶C．酪氨酸酶

D．尿黑酸氧化酶E．對(duì)羥苯丙氨酸氧化酶

9、血氨（NH3）來自：A．氨基酸氧化脫下的氨B．腸道細(xì)菌代謝產(chǎn)生的氨C．含氮化合物分解產(chǎn)生的氨D．轉(zhuǎn)氨基作用生成的氨

(多選)三、填空題

1、各種轉(zhuǎn)氨酶均以________為輔酶，它們?cè)诜磻?yīng)過程中起氨基傳遞體的作用。

2、急性肝炎時(shí)血清中的_________活性明顯升高，心肌梗塞時(shí)血清中_________活性明顯上升。此種檢查在臨床上可用作協(xié)助診斷疾病和預(yù)后判斷的指標(biāo)之一。

3．氨在血液中主要是以__________形式被運(yùn)輸。

4、谷氨酸在谷氨酸脫羧酶作用下，生成_________。此物質(zhì)在腦中的含量頗高，為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。

5、組氨酸在組氨酸脫羧酶催化下生成_________此物質(zhì)可使血壓__________。

核苷酸代謝核酸核苷酸核苷磷酸堿基戊糖嘌呤堿嘧啶堿核糖（RNA）脫氧核（DNA）核酸的化學(xué)組成

核苷酸的合成代謝嘌呤核苷酸的合成5-磷酸核糖谷氨酰胺AMP甘氨酸IMP一碳單位GMPCO2天冬氨酸嘧啶核苷酸的合成

5-磷酸核糖谷氨酰胺CMPCO2UMP天冬氨酸dTMP

某些抗腫瘤藥物