【頭頸】血管外皮細(xì)胞瘤課件

血管外皮細(xì)胞瘤顱內(nèi)原發(fā)性血管外皮細(xì)胞瘤（HPC）少見(jiàn)，既往將其歸於腦膜瘤，但後來(lái)研究表明，它並不是來(lái)源於腦膜上皮細(xì)胞，而是來(lái)源於腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞。1993年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸於腦膜間質(zhì)，非腦膜上皮細(xì)胞腫瘤。顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤多為單發(fā)病變。臨床上可見(jiàn)於任何年齡，但以中年多見(jiàn)，平均年齡為45歲。男性多於女性。病程長(zhǎng)短不一，數(shù)月到數(shù)年，通常較腦膜瘤病程短。HPC好發(fā)於顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近。腫瘤多呈分葉狀或不規(guī)則形，少數(shù)呈橢圓形或扁圓形。多數(shù)具有腦外腫瘤特點(diǎn)，與腦膜或大腦鐮和小腦幕可有廣基底連接，多數(shù)與腦膜以窄基底連接，後者可能由於腫瘤生長(zhǎng)時(shí)間短而又生長(zhǎng)體積較大。影像表現(xiàn)CT：平掃稍高或等密度，多數(shù)界清，腫瘤囊變壞死較常見(jiàn)，但一般沒(méi)有鈣化。腫瘤鄰近顱骨引起骨質(zhì)破壞。增強(qiáng)掃描均質(zhì)明顯強(qiáng)化；若有囊變壞死可不均質(zhì)。部分病例可見(jiàn)腦膜尾征。MR：T1WI等信號(hào)，T2WI稍高或等信號(hào)。腫瘤周圍水腫較輕微或無(wú)水腫。血管外皮細(xì)胞瘤與腦膜瘤鑒別：腦膜瘤中年女性多見(jiàn)，HPC以年輕男性多見(jiàn)。典型腦膜瘤呈圓形、橢圓形或扁圓形，分葉少見(jiàn)；HPC多呈不規(guī)則分葉狀。腦膜瘤可鈣化；HPC通常不鈣化。所以類似腦膜瘤表現(xiàn)的顱內(nèi)腫瘤有鈣化應(yīng)考慮腦膜瘤。腦膜瘤引起顱骨改變?yōu)樵錾不籋PC鄰近骨質(zhì)多為破壞性改變。腦膜瘤易見(jiàn)腦膜尾征，多以寬基底與腦膜相連；HPC腦膜尾征相對(duì)較少、近半數(shù)與腦膜呈窄基底相連。增強(qiáng)掃描HPC強(qiáng)化程度和強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間均較腦膜瘤更顯著，瘤內(nèi)更易見(jiàn)血管流空信號(hào)，這與HPC內(nèi)有大量血管、血供（同時(shí)接受來(lái)自頸內(nèi)、外動(dòng)脈供血）。DWI：腦膜瘤較HPC在DWI上更易呈高或略高信號(hào)。由於HPC壞死囊變多見(jiàn)，水分子擴(kuò)散自由度高，且內(nèi)部含有相對(duì)更豐富血管，故DWI多為等低信號(hào)或混雜信號(hào)。腦膜瘤細(xì)胞以緊密排列的漩渦狀生長(zhǎng)形態(tài)存在，少有壞死，致使水分子擴(kuò)散自由度降低，多表現(xiàn)為等或高信號(hào)。小結(jié)年輕男性好發(fā)不規(guī)則分葉，有明顯占位效應(yīng)，腦外病變多數(shù)與腦膜呈窄基底連接，也可寬基底多囊