2024神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷

2024神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷

一、常規(guī)思路

（-）分析診斷步驟

1.定向診斷：確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。

2.定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)

的癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖，推斷其受損的部位。

3,定性診斷：決定病變的性質(zhì)和病因，即病因診斷（血管性、感染

性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發(fā)育異常等）。

（二）分析診斷原則

1.意義：定位診斷是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的核心和基礎(chǔ)，是神經(jīng)系統(tǒng)

疾病診斷中最具有特色之處。

2.原則：神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要臨床表現(xiàn)為感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)

失調(diào)，臨床診斷多從這些癥狀分析。

（三）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀特征

1.缺損癥狀：如感覺喪失、肌肉癱瘓等。

2.釋放癥狀：如錐體束損害后癱瘓時(shí)肢體的肌張力增高、腱反射亢

進(jìn)和巴賓斯基征陽性；基底節(jié)病變所產(chǎn)生的手足徐動(dòng)癥等。

3.刺激癥狀：如癲癇、灼性神經(jīng)痛等。

4.斷聯(lián)休克癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，引起

在功能上與受損部位有密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短時(shí)喪失。如

腦休克、脊髓休克等。

（四）定位診斷的步驟

1.歸納：根據(jù)病史以及查體所見，歸納提取感覺障礙和/或運(yùn)動(dòng)障

礙及共濟(jì)失調(diào)的體征和癥狀。

2.分析：損傷哪些結(jié)構(gòu)可導(dǎo)致出現(xiàn)這些感覺障礙和/或運(yùn)動(dòng)障礙及

共濟(jì)失調(diào)的體征和癥狀。

3.定位：什么部位損傷最能滿足臨床所見的感覺障礙和/或運(yùn)動(dòng)障

礙及共濟(jì)失調(diào)的結(jié)陶基礎(chǔ)（即在有限區(qū)域內(nèi)能造成相關(guān)結(jié)構(gòu)的同時(shí)

損傷）。根據(jù)中樞神經(jīng)各部分外部形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)，推測(cè)最

為可能的損傷部位，并根據(jù)在神經(jīng)系統(tǒng)不同部位損傷后臨床表現(xiàn)的

特點(diǎn)不同，推斷損傷部位的高低（闡述做出定位診斷的理論基礎(chǔ)）。

4.定性：根據(jù)病史等做出大致的定性診斷。

【注意事項(xiàng)】①盡量用一個(gè)病灶來解釋患者的全部臨床表現(xiàn)；②首

發(fā)癥狀往往是病變的始發(fā)部位；③并非臨床上所有的體征均有相應(yīng)

的病灶存在（如顱高壓時(shí)的外展神經(jīng)麻痹），頭盧頁MRI有明確的病

灶但患者卻無相應(yīng)的癥狀和體征（如無癥狀性腦梗死）。

二、解剖定位診斷

在神經(jīng)病學(xué)學(xué)習(xí)中，解剖定位診斷是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的基石。

(-)顱神經(jīng)的定位診斷

1.嗅神經(jīng)

常見于垂體腫瘤或視交叉蛛網(wǎng)膜炎壓迫。

典型視交叉病變出現(xiàn)雙顆側(cè)偏盲，來自下方的主要是垂體瘤，上方

主要是腦膜瘤、顱咽管瘤、三腦室擴(kuò)大積水及動(dòng)脈瘤。

(3)視束病變

多為附近病變壓迫所致，如顆葉、丘腦腫瘤、腦底動(dòng)脈瘤。視束損

害的典型表現(xiàn)為同向偏盲。

(4)外側(cè)膝狀體、視放射病變

同向偏盲、象限盲C

(5)視皮質(zhì)中樞病變

視幻覺、不完全視野缺損、黃斑回避。

視覺障礙血液供應(yīng)：大腦中動(dòng)脈分支-供血視放射、大腦后動(dòng)脈一

供血視皮質(zhì)、頸內(nèi)動(dòng)脈一眼動(dòng)脈(供血視神經(jīng))—視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈

(供血視網(wǎng)膜)o

3.動(dòng)眼.滑車、外展神經(jīng)

(1)周圍性眼肌麻痹

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外斜視/復(fù)視、瞳孔散大、光反射消失、

調(diào)節(jié)反射消失。

滑車神經(jīng)麻痹：下斜視、下樓出現(xiàn)復(fù)視。

外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視/復(fù)視、眼球不能外展，常見于腦動(dòng)脈瘤、顱

底蛛網(wǎng)膜炎、糖尿病。

(2)核性眼肌麻痹

分離性眼肌麻痹：動(dòng)眼神經(jīng)核性損害，可選擇性損害個(gè)別眼肌或雙

側(cè)眼肌。

合并鄰近結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損，常累及面神經(jīng)和錐體束，常見

于腦血管病、炎癥、腫瘤。

(3)核間性眼肌麻痹

前核間性眼肌麻痹：雙眼向?qū)?cè)注視時(shí)，患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對(duì)側(cè)

眼球可外展，伴單眼眼震。

后核間性眼肌麻痹：兩眼同時(shí)注視時(shí)，患側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼

球內(nèi)收正常。一個(gè)半綜合征：患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不

能外展，對(duì)側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收，但可以外展，有水平眼震。

(4)核上性眼肌麻痹雙眼同時(shí)受累；無復(fù)視；反射性運(yùn)動(dòng)仍保存。

(5)瞳孔異常改變

4.三叉神經(jīng)

角膜反射：由三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)和面神經(jīng)共同完成。

5.面神經(jīng)

6.蝸神經(jīng)與前庭神經(jīng)

(1)周圍性眩暈a.BPPV發(fā)作時(shí)機(jī)：體位變化時(shí)(起床、躺下、抬

低頭時(shí))；持續(xù)時(shí)間：1分鐘以內(nèi)；眼震特點(diǎn)：疲勞性位置性眼震、

向地性眼震；轉(zhuǎn)換性：頭回到原來位置時(shí)可再次誘發(fā)眩暈；發(fā)作后

基本恢復(fù)正常。b.前庭神經(jīng)元炎急性起病、病前病毒感染史；自主

神經(jīng)癥狀劇烈；持續(xù)數(shù)天，之后仍會(huì)有不穩(wěn)感；前庭反應(yīng)減弱。c.梅

尼埃病多次發(fā)作、每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)、常伴自主神經(jīng)功能紊

亂、無意識(shí)喪失；波動(dòng)性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病

情進(jìn)展聽力損失逐漸加重；可伴有耳鳴和耳悶脹感；可有自發(fā)眼震

和前庭功能異常。（2）中樞性眩暈眩暈較輕、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、多有意

識(shí)障礙；伴有其他CNS損害的癥狀和體征；絕大部分病灶位于顱后

窩；主要累及延髓、腦橋、小腦。

7.舌咽、迷走神經(jīng)

a.舌咽神經(jīng)損傷：咽部感覺減退或消失、咽反射消失、舌后1/3味

覺喪失、咽肌輕度癱瘓。

b.迷走神經(jīng)損傷：聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、軟腭不能提升、吞咽困難、

咳嗽無力、心動(dòng)過速。

c.舌咽、迷走神經(jīng)共同損傷：核上性病變：假性球麻痹；核性病變、

核下性病變：真性球麻痹。

8.副神經(jīng)

一側(cè)副神經(jīng)受損：患者向病變對(duì)側(cè)轉(zhuǎn)頸不能、患側(cè)肩下垂及聳肩無

力。

雙側(cè)副神經(jīng)受損：患者頭前屈無力、直立困難、多呈后仰位、仰臥

位時(shí)不能抬頭。

9.舌下神經(jīng)

核上性病變：一側(cè)病變時(shí)，伸舌偏向病灶對(duì)側(cè)，常見于腦血管病。

核下性病變：一側(cè)病變時(shí)，患側(cè)舌肌癱瘓，伸舌偏向患側(cè)，常見于

肌萎縮側(cè)索硬化。

常見的多發(fā)腦神經(jīng)損害綜合征

（二）感覺系統(tǒng)定位診斷

1.病損表現(xiàn)及定位診斷

a.神經(jīng)干型感覺障礙：如撓神經(jīng)麻痹、尺神經(jīng)麻痹、腓總神經(jīng)損傷

和股外側(cè)皮神經(jīng)炎等單神經(jīng)病。

b.末梢型感覺障礙：四肢對(duì)稱性的末端各種感覺障礙（痛、溫、觸

和深感覺），呈手套-襪套樣分布，遠(yuǎn)端重于近端，常伴有植物神經(jīng)

功能障礙。見于多發(fā)性神經(jīng)病等。

C.后根型感覺障礙：?jiǎn)蝹?cè)節(jié)段性感覺障礙，感覺障礙范圍與神經(jīng)根

的分布一致，常伴有劇烈的放射性疼痛（神經(jīng)痛），如腰椎間盤突

出、髓外腫瘤等。

d.髓內(nèi)型感覺障礙

后角型：損傷側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙，病變側(cè)痛溫覺障礙，觸覺

和深感覺保留，見于脊髓空洞癥，脊髓內(nèi)腫瘤。

后索型：后索的薄束，楔束損害，受損平面以下深感覺和精細(xì)觸覺

障礙，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，見于糖尿病、脊髓癌、亞急性聯(lián)合變

性等。

側(cè)索型：影響了脊髓丘腦側(cè)束，表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)平面以下痛，溫覺

缺失而觸覺和深感覺保留（分離性感覺障礙）O

前聯(lián)合：受損部位雙側(cè)節(jié)段性分布的對(duì)稱性分離性感覺障礙，表現(xiàn)

為痛溫覺消失而深感覺和觸覺存在，見于脊髓空洞癥和髓內(nèi)腫瘤早

期。

脊髓半切型：病變損傷平面以下深感覺障礙以及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，

對(duì)側(cè)損傷平面以下痛溫覺消失，見于髓外占位性疾病、脊髓外傷。

橫貫性脊髓損害：病變平面以下所有感覺均缺失或減弱，平面上部

有過敏帶，如在頸胸段可伴有錐體束損傷的體征，表現(xiàn)為截癱或四

肢癱，大小便功能障礙，見于脊髓炎和脊髓腫瘤。

馬尾圓錐型：肛門周圍及會(huì)陰部呈馬鞍狀感覺缺失，馬尾病變出現(xiàn)

后根型感覺障礙伴劇烈疼痛。

e.腦干型感覺障礙

延髓外側(cè)和腦橋下部一側(cè)病變：損害脊髓丘腦側(cè)束及三叉神經(jīng)脊束

核，出現(xiàn)同側(cè)面部和對(duì)側(cè)半身分離性感覺障礙（痛溫覺缺失而觸覺

存在）。

延髓內(nèi)部病變損害：損害內(nèi)側(cè)丘系引起對(duì)側(cè)深感覺缺失，而位于延

髓外側(cè)的脊髓丘腦束未受損，故痛溫覺無障礙，出現(xiàn)深淺感覺分離

性障礙。

腦橋上部和中腦損害：此時(shí)內(nèi)側(cè)丘系，三叉丘系，脊髓丘腦束已合

并，損害時(shí)出現(xiàn)對(duì)側(cè)面部及半身感覺均發(fā)生障礙，多伴有同側(cè)腦神

經(jīng)麻痹。

丘腦型感覺障礙：對(duì)側(cè)完全性感覺缺失或減退，深感覺和觸覺障礙

重于痛溫覺，遠(yuǎn)端重于近端，常伴發(fā)患側(cè)肢體的自發(fā)性疼痛，多見

于腦血管病。

f.內(nèi)囊型感覺障礙：三偏綜合征，即對(duì)側(cè)偏身感覺減退或缺失,常

伴有偏癱和偏盲，多見于腦血管病。

g.皮質(zhì)型感覺障礙：可出現(xiàn)單肢感覺減退或缺失，如為刺激性病灶

則出現(xiàn)局限性感覺性癲癇。

（三）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)定位診斷

1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)腦干束。

除面神經(jīng)核下部及舌下神經(jīng)核受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束支配外，其余腦干

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核均受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。

2.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。

3.錐體外系統(tǒng)

a.廣義：椎體系統(tǒng)以外的所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束，包括：大

腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)前區(qū)，紋狀體，丘腦，丘腦底核，中腦頂蓋，