《天皰瘡相關(guān)知識(shí)》PPT課件.ppt

1、東華醫(yī)院外五科 楊曉鳳,天皰瘡相關(guān)知識(shí),護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,2,1.熟悉天皰瘡的臨床表現(xiàn)及治療 2.掌握天皰瘡患者護(hù)理,天皰瘡的護(hù)理,學(xué)習(xí)目的：,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,3,第一節(jié) 定 義,一、顯微外科發(fā)展史,天皰瘡是一組由表皮細(xì)胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病。 特點(diǎn)：皮膚和粘膜上出現(xiàn)松弛性水皰或大皰，皰易破成糜爛面，尼氏癥陽性 。（棘細(xì)胞松解癥） 組織病理為表皮內(nèi)水皰，血清中和表皮細(xì)胞間存在IgG型的天庖瘡抗體。,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,4,第二節(jié) 病因和發(fā)病機(jī)制,一、發(fā)病機(jī)制,病因尚不清楚，多數(shù)認(rèn)為自身免疫性疾病。 病人的皮膚棘細(xì)胞間測出以IgG為主的天庖瘡體，該抗體與角質(zhì)細(xì)胞表面的

2、自身抗原結(jié)合后可激活、細(xì)胞表面蛋白水解酶，使細(xì)胞間的連接結(jié)構(gòu)被水解，引起表皮棘層細(xì)胞相互分離、棘層松解、表皮內(nèi)裂隙和水皰形成。 部分發(fā)病還可與內(nèi)臟腫瘤有關(guān)。,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,5,概 述,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,6,二、病因,概 述,第二節(jié) 病因和發(fā)病機(jī)制,1.天皰瘡抗體：發(fā)病的關(guān)鍵因素,2.天皰瘡抗原,3.棘層松解的發(fā)生機(jī)制,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,7,臨床天皰瘡： 尋常型 增殖型 落葉型 紅斑型,二、天皰瘡的臨床表現(xiàn),概 述,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,8,二、天皰瘡的臨床表現(xiàn),1 尋常型天皰瘡 1） 皮損特點(diǎn)：松弛性大皰，易破裂，形成糜爛面且不易愈合，自覺瘙癢和疼痛。 2） 皮損部位：好發(fā)部位

3、為口腔、胸、背和頭頸部， 重者可遍布全身。60首先口腔受累。 3） 尼氏癥陽性 4） 發(fā)生年齡：中老年 5） 預(yù)后：最差,在使用糖皮質(zhì)激素前，死亡率可達(dá)75%，使用糖皮質(zhì)激素后仍有21.4%。死亡原因多為長期，大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑后引起的感染等并發(fā)癥及多器官衰竭，也可因病情持續(xù)發(fā)展導(dǎo)致大量體液丟失，低蛋白血癥，惡病質(zhì)也危及生命。 6）全身癥狀：畏寒、發(fā)熱、食欲減退，因大量體液丟失、 攝入減少，可引起低蛋白血癥、并發(fā)感染和惡液質(zhì)而危及生命。,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,9,尋常型天皰瘡,口腔受累 表現(xiàn)為 水皰、糜爛、 影響進(jìn)食,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,10,尋常型天皰瘡,外觀正常的皮膚或紅斑

4、上 大小不一的水皰，皰壁薄而松弛易破，尼氏征陽性 破壁的水皰露出糜爛面,糜爛面明顯滲出，形成黃褐色痂，帶有腥臭味,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,11,天皰瘡的臨床表現(xiàn),2 增殖型天皰瘡 1） 是尋常型的異性。分良性和增殖型天皰瘡兩種 2） 特點(diǎn)：蕈樣增殖或乳頭瘤樣增生 3） 部位：腹股溝等皺褶部位和口鼻周圍 3 落葉型天皰瘡 1） 皮損特點(diǎn)：松弛性水皰，廣泛糜爛，葉狀結(jié)痂 2） 部位：可泛發(fā)全身，口腔受累少 3） 預(yù)后：差 4 紅斑型天皰瘡（Senear-Usher syn.） 1） 是落葉型的良性型 2） 皮損特點(diǎn)：紅斑、結(jié)痂，類似DLE或脂溢性皮炎 3） 部位：頭、面，胸、背上部 4） 預(yù)后：好，

5、可向落葉型或?qū)こＰ娃D(zhuǎn)化,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,12,落葉型天皰瘡,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,13,三、天皰瘡的治療,目的；控制新皮損的發(fā)生，加強(qiáng)營養(yǎng)和護(hù)理，防止繼發(fā)病變。糖皮質(zhì)激素合理已用，防止并發(fā)癥 （1）一般治療：給予高蛋白質(zhì)、高維生素飲食。注意維持水、電解質(zhì)平衡，必要時(shí)給予白蛋白、血漿，全血等支持治療。,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,14,三、天皰瘡的治療,2.局部治療 ：皮損廣泛者應(yīng)用暴露療法.可用1：8000高錳酸鉀溶液或1：1000苯扎溴銨清洗創(chuàng)面，也可用油紗布覆蓋創(chuàng)面； 繼發(fā)感染者可外用抗生素軟膏或全身使用敏感抗生素。,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,15,3.內(nèi)用藥物治療,三、天皰瘡的處理,（1）糖皮質(zhì)激素：治療本病的首選藥物。應(yīng)及早、足量應(yīng)用，盡可能在短期內(nèi)控制病情，病情好轉(zhuǎn)后激素逐漸減量、長期維持。 用藥劑量：根據(jù)類型，皮損面積計(jì)算 eg.,護(hù)理學(xué)院外科學(xué)教研室,16,三、天皰瘡的治療,（2）免疫抑制劑：常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥，可減少大劑量使用激素的不良反應(yīng)?？勺们檫x用硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A等。 （3）大劑量靜脈丙球蛋白：抑制天庖瘡抗體的致病作用和炎癥介質(zhì)的產(chǎn)生，能作為調(diào)理素中和病原微生物。 （4）血漿