腎病綜合征病例討論.ppt

病例討論,腎內(nèi)科 Nov. 2010,1,患者：男性，16歲，廣東信宜人。 主訴：反復(fù)雙下肢、顏面浮腫，解泡沫尿5月。,基本信息,2,病史,3,現(xiàn)病史： 患者2010.5.7無明顯誘因出現(xiàn)顏面、雙下肢浮腫，伴有泡沫尿、腹脹，遂到當?shù)卦\所就診，予中藥治療（旱蓮草、女負子、澤瀉等），癥狀改善，停藥后反復(fù)，1周后到信宜人民醫(yī)院就診，查尿蛋白4+，ALB18.9g/L,肌酐170umol/L,考慮腎病綜合征，予潑尼松60mg qd 治療1周療效欠佳，遂于2010.5.21到廣東醫(yī)學院附屬醫(yī)院就診，行腎穿病理檢查為IGA腎?。ㄝp度系膜增生型），繼續(xù)予潑尼松 60mg qd，調(diào)脂、利尿等治療，治療效果不明顯，2010.7.24就診于高州市人民醫(yī)院，復(fù)查尿蛋白未見減少，,病史,4,2010.8.22患者著涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高可達39.6，并出現(xiàn)尿頻尿急，無尿痛，再次到廣東醫(yī)學院附屬醫(yī)院就診，具體治療不詳，發(fā)熱癥狀緩解。后因雙下肢浮腫進行性加重，雙上肢、陰囊漸出現(xiàn)腫脹，在2010.09.24廣東醫(yī)學院附屬醫(yī)院再次復(fù)診后又開始服用潑尼松50mg qd至今、并行利尿、超濾3次治療后，浮腫稍減輕。現(xiàn)為進一步治療到我院就診，擬“腎病綜合征”收入我科?；颊邥r有頭暈、腰痛、乏力、脫發(fā)，無頭痛、暈厥，無口腔瘍潰、皮疹，無尿痛、肉眼血尿，無骨痛，發(fā)病以來，精神、睡眠欠佳，納差，二便減少，體重增加約11kg。,既往史：既往否認腎炎病史，2010.9行頸靜脈置管行超濾治療。 個人史：出生地廣東，余無異常。 家族史：無腎病家族史。,基本信息,5,體查,6,T36C P82次/min R18次/min BP136/96mmHg， 滿月臉，顏面及胸部可見痤瘡，未見蝶形紅斑，背部及下肢皮膚可見較多紫紋，眼瞼結(jié)膜水腫，口腔未見潰瘍，雙中下肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音， 心臟未見明顯異常，肝頸靜脈回流征（-），腎區(qū)叩痛陽性，移動性濁音（+），上肢水腫（+） ，陰囊包皮水腫（+），雙下肢水腫（+），皮膚緊張發(fā)亮。,2010-10-01我院門診示 血常規(guī)： WBC 19*109/L，HGB110g/L，PLT 561*109/L NEUT 84.9% 2010-10-01我院門診示 尿常規(guī)： 管型9.46/ul，WBC51.2/ul，RBC229/ul，ALB(+)。,輔助檢查,7,請總結(jié)該病例的病例特點,實驗室檢查,9,技診檢查,10,心電圖,胸部正、側(cè)位片,心臟彩超,腹部B超(肝膽+雙腎輸尿管),11,實驗室檢查,12,實驗室檢查,10月04日 生化急診八項,13,氯 103.1mmol/L；。 尿素氮 10.1mmol/L； 葡萄糖 4.68mmol/L；。 二氧化碳結(jié)合力 28.1mmol/L； 肌酐. 132.5umol/L；。 鈣 1.91mmol/L； 鈉 139.6mmol/L；。 鉀 3.72mmol/L；。,10月04日,14,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 9U/L； 門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 15U/L； 總膽紅素 5.5umol/L； 總蛋白 30.8g/L； 膽堿酯酶 12516U/L； 結(jié)合膽紅素 2.51umol/L,10月04日,15,乙肝兩對半：HBsAg (-) ；抗HBs (-)； HBeAg (-); 抗-HBe (-)；抗-HBc (-)。,10月5日補體測定,16,C3含量測定 656mg/L； C4含量測定 173mg/L； 10月05日 D-二聚體(比濁法) 326ug/L； 10月05日 抗核抗體/抗雙鏈DNA: 陰性 抗ds-DNA定量 10IU/ml； 10月05日 CA-125(電發(fā)光法) 1355U/ml；CA19-9(電發(fā)光法) 25.14U/ml；,10月5日,17,2010年10月04日 凝血指標，血漿魚精蛋白副凝試驗:魚精蛋白副凝試驗 陰性 ；活化部分凝血活酶時間 40.4sec；血漿纖維蛋白原含量 7.56g/L；血漿凝血酶原時間測定 13.2sec；凝血酶原活動度 97%；凝血酶原比值 ；國際標準化比值 1.02； 2010年10月08日 血需氧菌+血真菌培養(yǎng):上瓶時間(不打印) ；真菌培養(yǎng)/鑒定 無真菌生長；血培養(yǎng)及鑒定 無需氧菌生長；,10月5日,18,中段尿培養(yǎng)：,左下肺感染，左膈升高，左下肺積液。,19,心彩超： 輕度三尖瓣返流 卵圓孔未閉 少量心包積液 腹部B超： 肝大。 腹盆腔積液。 膽、脾、胰未見明顯異常。,20,檢查,你的診斷有哪些？,主訴: 浮腫 浮腫特點：發(fā)展迅速 全身性 對稱性 凹陷型 全身性水腫病因？,1.腎臟?。糠悄I臟?。?22,1.腎臟?。糠悄I臟?。?23,心源性水腫 肝源性水腫 腎源性水腫 營養(yǎng)不良性水腫 其他（粘液性水腫、經(jīng)前期緊張綜合征等）,1.腎臟病？非腎臟?。?24,1.腎臟?。糠悄I臟??？,25,肝源性水腫：肝功能異常 營養(yǎng)不良性水腫：慢性消耗性疾病，水腫前有消瘦、體重下降,腎小球疾?。?大量蛋白尿，3g/24h腎小球疾病的可能性大；腎小球性血尿 腎小管、間質(zhì)疾?。?尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，多為小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、輕鏈蛋白）,2.腎小球疾?。磕I小管、間質(zhì)疾病？,26,急性腎小球腎炎 急進性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 無癥狀性蛋白尿和（或）血尿 腎病綜合征,3.腎小球病的臨床分型 ？,27,腎病綜合征,腎病綜合征,是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥候群，包括： （1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d （2）低蛋白血癥：血漿白蛋白30g/L （3）水腫 （4）高脂血癥 其中（1）、（2）兩項為診斷所必需，即： （1）（2）（3） （1）（2）（4） NS診斷成立 （1）（2）（3）（4）,30,檢查,4.原發(fā)性？繼發(fā)性？,31,NS常見病因及好發(fā)年齡分布 兒童 青少年 中老年 原發(fā)性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病 系膜毛細血管性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病 先天性腎病綜合征 過敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性 乙肝相關(guān)性腎炎 乙肝相關(guān)性腎炎 骨髓瘤性腎病 淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病,5.病理類型？,32,33,5.病理類型？,PASM-1,PASM-2,PASM-1、2兩片：銀染提示系膜增生交輕。,34,5.病理類型？,Masson-1,Masson-2,Masson-1、2兩片提示：Masson三色染色提 示系膜區(qū)嗜復(fù)紅物質(zhì)沉積。,結(jié)論,輕度系膜增生性腎小球腎炎（結(jié)合病史診斷為Ig-A型）,并發(fā)癥,36,感染 血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成） 急性腎衰竭 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,1.感染,37,呼吸道 1.本院2010.10.1血常規(guī)：WBC 9.13X109/L,NEUT% 84.9% 。 2.胸片提示：左下肺感染、左膈抬高、左側(cè)胸腔積液； 泌尿系？尿常規(guī)： 管型9.46/ul，白細胞51.20/ul,紅細胞229/ul，白蛋白4+，血液3+,2.血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成）,38,本院2010.10.1 PLT 561x109/L ；10.4 凝血指標，血漿魚精蛋白副凝試驗:魚精蛋白副凝試驗 陰性；活化部分凝血活酶時間 40.4sec；血漿纖維蛋白原含量 7.56g/L；血漿凝血酶原時間測定 13.2sec；凝血酶原活動度 97%；凝血酶原比值 ；國際標準化比值 1.02；10.5 D-二聚體(比濁法) 326ug/L；,3.急性腎衰竭？,39,10月04日 生化急診八項: 氯 103.1mmol/L；。 尿素氮 10.1mmol/L； 葡萄糖 4.68mmol/L；。 二氧化碳結(jié)合力 28.1mmol/L； 肌酐. 132.5umol/L；。 鈣 1.91mmol/L； 鈉 139.6mmol/L；。 鉀 3.72mmol/L；。,腎前性氮質(zhì)血癥,有效循環(huán)血量 腎血流量 GFR 擴容、利尿后可恢復(fù),4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,41,思路,是否腎臟病 是否腎小球疾病 是否NS 是否原發(fā)性NS 除外繼發(fā)性NS 5. 是哪種腎小球病引起的NS 宜進行腎活檢作出病理診斷 6. 有否并發(fā)癥,診斷,腎病綜合征 （系膜增生性腎小球腎炎 IgA腎?。?呼吸道感染 急性腎衰竭？,鑒別診斷,引起全身性水腫的疾病 可繼發(fā)腎小球損害的全身性疾病,腎病綜合征治療原則,嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，熱量要保證充分，（3035kcal/kg）。低鹽飲食(3g/d),低脂飲食。,一般治療,46,糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/kgd。 激素用藥： 起始足量：潑尼松1mg/kgd用藥812周； 緩慢減藥；足量治療后每23周減原用量10% 長期維持以最小有效劑量（10mg/d）維持半年左右。 細胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺200mg qod,主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng),47,利尿消腫： 噻嗪類利尿劑； 潴鉀利尿劑； 袢利尿劑； 滲透性利尿劑； 提高血漿膠體滲透壓，如輸注血漿或白蛋白 減少尿蛋白： 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑,對癥治療,48,感染：一旦感染及時治療。 血栓及栓塞并發(fā)癥：ALB20g/L時一般認為存在高凝狀態(tài)。肝素鈉皮下注射，阿司匹林等?？鼓话愠掷m(xù)半年。 急性腎衰竭：袢利尿劑血液透析堿化尿液原發(fā)病治療 蛋白質(zhì)及脂肪代謝混亂：ACEI，ARB，洛伐他汀等。,并發(fā)癥防治,49,一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食 主要治療：甲強龍針40mg iv qd； 預(yù)防并發(fā)癥及對癥治療：速尿 40mg po qid; 氯沙坦鉀50mg po qd;頭孢地嗪鈉1000mg iv bid；蘭索拉唑片（蘭悉多）15mg po qd;鈣爾奇D片600mg po bid；低分子肝素0.4ml 皮下注射；透析脫水。,患者入院治療,50,一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食 主要治療：甲強龍針40mg iv qd；環(huán)磷酰胺200mg iv qod,確診合并急性腎功能不全后治療：,51,速尿 40mg po qid; 辛伐他汀20mg po bid；苯磺酸氨氯地平5mg po qd;奧美拉唑20mg po bid; 低分子肝素0.4ml 皮下注射;鈣爾奇D片600mg po bid；阿法骨化醇較晚0.25ug po qd;左卡尼丁2000mg iv qd;V佳林2amp iv qd；還原型谷胱甘肽針1200mg iv qd；透析脫水；輸注血漿、丙種球蛋白。,預(yù)防并發(fā)癥及對癥治療：,52,一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食 主要治療：甲潑尼龍40mg po qd；速尿40mg po tid; 抗凝：華法林2mg po qn。,病情穩(wěn)定后鞏固治療：,53,血透 激素 中草藥,其他：,54,血液透析,血液透析 單純超濾和序慣透析 血液濾過 高通量透析和高效透析 連續(xù)性腎臟替代療法 腹膜透析 血液灌流 血漿置換,血液凈化療法,56,激素,使用原則及一般方案： 起始足量：潑尼松1mg/(kgd)，812w 緩慢減藥：-10%/23w，20mg/d減緩減藥速度 長期維持：以最小有效劑量(10mg/d)維持6m 激素用法：頓服或隔日頓服。 激素選擇： 水腫嚴重/效果不佳甲潑尼龍(po/iv)。地塞米松,激素治療,58,中草藥,患者使用的中藥方劑之一,60,研究證明,馬兜鈴酸對家兔、山羊、大鼠等動物和人體均有毒害作用,特別是對嚙齒類動物有強致癌作用;藥代動