嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤質(zhì)子治療.docx

Esthesioneuroblastoma嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(ENB), 也叫鼻腔嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤, 是一種罕見起源于嗅上皮的腫瘤. 自從該病在1924年被伯格和魯克首先解釋出來, 至今已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了近1000例的案例有鑒于ENB病罕見及復(fù)雜的特性, 目前有關(guān)病因?qū)W, 最佳分期系統(tǒng)和治療形式等等有多種的治療選擇. 這種的腫瘤經(jīng)常呈現(xiàn)出不同的生物活性, 范圍從令患者幸存超過20年的不太活躍的成長(zhǎng)期, 至高度侵害性腫瘤狀態(tài)可以大面積擴(kuò)散, 令患者在幾個(gè)月內(nèi)迅速致死.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種非常罕見的腫瘤, 發(fā)病于鼻腔. 美國在1978年和1990間的12年間, 僅有84例這種病被發(fā)現(xiàn). 這樣的病癥被認(rèn)作是發(fā)生自嗅覺神經(jīng)的, 嗅覺神經(jīng)存在于鼻子內(nèi)部并且延伸至大腦該型腫瘤具有著雙峰年齡分布性, 最常見發(fā)現(xiàn)于少年之中, 或是在人到了60歲左右的時(shí)期. 這種病是在1924年由法國的伯格和盧克在他們的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中首先描述出來的. 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患病率雖然在自1924年以來, 僅有1200例該病病例被發(fā)現(xiàn), 80%的案例是在近25年內(nèi)被確診的. 這種病可以在任何年齡群體的患者中出現(xiàn), 但是最常影響的人群是40-70歲的年齡段以及某些案例中的少年患者.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤占據(jù)了所有鼻腫瘤類型3-5%的比例. 盡管這種病常見于西方的白人之中, 但其他人種也有著相關(guān)患有這種病的報(bào)道. ENB在女性中要比男性中更為常見.癥狀雖然某些嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤病例表現(xiàn)為極具猛烈的破壞力, 但總的來說, 這是是一種緩慢生長(zhǎng)的腫瘤. 最先出現(xiàn)的癥狀是在性質(zhì)上是微妙的. 從初期的癥狀顯現(xiàn)到醫(yī)學(xué)診斷間的平均時(shí)間間斷大約為6個(gè)月. 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者最常見的癥狀是單側(cè)鼻塞, 其次為鼻出血總體上講, 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的癥狀是不明確的, 這就是說該型疾病可能由其它常見的嗅覺障礙癥狀所表現(xiàn), 包括長(zhǎng)期性的鼻竇炎, 過敏性息肉鼻竇疾病以及多種其它的鼻旁或鼻內(nèi)腫瘤癥狀等等. 但是, 癥狀中單側(cè)的表現(xiàn)形式通常暗示會(huì)有腫瘤的存在. 一般來講, 紊亂性癥狀的表現(xiàn)可以按下列種類進(jìn)行分類: 鼻部癥狀包括l 發(fā)展障礙l 排物l 鼻出血l 嗅覺喪失l 單側(cè)息肉l 嗅覺減退l 嗅覺變異口部癥狀包括l 口腔黏膜潰瘍l 牙齒松動(dòng)l 拔牙后愈合困難神經(jīng)癥狀包括l 惡心l 頭疼l 子宮頸癥狀出現(xiàn)這些癥狀是說明由于該病已轉(zhuǎn)移至頸部出現(xiàn)腫塊的緣故面部癥狀包括l 疼痛l 水腫l 阻滯l 麻木l 牙關(guān)緊閉癥l 破傷風(fēng)眼部癥狀包括l 視覺變異l 過度流淚耳部癥狀包括耳內(nèi)疼痛感腫瘤額外的生長(zhǎng)可以向耳軌中側(cè)向生成, 因此會(huì)造成以下的癥狀l 眼球前垂l 失明l 眼球運(yùn)動(dòng)麻痹l 顱內(nèi)癥狀和其它并發(fā)癥狀神經(jīng)和鼻部的癥狀是常見性癥狀, 而口部及面部癥狀卻是少見的初期癥狀表現(xiàn)形式嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤成因嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤圖像有關(guān)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的成因因素目前不詳. 對(duì)于這種癥狀出現(xiàn)的原發(fā)細(xì)胞在醫(yī)學(xué)上是爭(zhēng)論的焦點(diǎn)醫(yī)學(xué)專家懷疑有些地帶是這類疾病發(fā)病的典型區(qū)域, 包括l 鼻粘膜自主神經(jīng)節(jié)l 外胚層嗅板l 蝶腭神經(jīng)節(jié)l 嗅上皮最常見的推測(cè)起源部位是嗅上皮. 對(duì)于不同因素相結(jié)合而導(dǎo)致了這種胚細(xì)胞瘤的出現(xiàn), 醫(yī)學(xué)上目前認(rèn)為可能性是很大的, 這些因素包括基因, 環(huán)境污染和吸煙治療方法:很多時(shí)候, 對(duì)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療方法可以是手術(shù)或是傳統(tǒng)放射治療. 但是, 如果腫瘤生長(zhǎng)的部位是很關(guān)鍵或是不好進(jìn)行手術(shù)的地方, 那么, 對(duì)這樣的情況就需要新的方式來替代. 因?yàn)樵陲B內(nèi)的處理如果不當(dāng), 很容易傷及大腦, 造成之后嚴(yán)重的問題.同樣, 對(duì)該腫瘤的醫(yī)治如果不加小心, 也很可能出現(xiàn)患者喪失視力甚至于是致人于死的情況.傳統(tǒng)光子放射(X-ray光)對(duì)某些不可手術(shù)的腫瘤, 術(shù)后殘余腫瘤, 或是復(fù)發(fā)性腫瘤也許可以醫(yī)治, 但是, 放射性治療雖然有效, 可它的副作用也是很明顯的l 治療時(shí)間慢, 對(duì)于腫瘤的生長(zhǎng)及荷爾蒙產(chǎn)生過量的絕對(duì)性控制往往要幾個(gè)月或是幾年才會(huì)見效, l 它也可以傷害到正常的腦垂體組織, 大部分的案例中, 正常的腦垂體功能將隨著時(shí)間的流逝而喪失掉, 需要帶荷爾蒙的治療相配合.l 它可以破壞正常的腦組織, 特別是在臨近腦垂體腺的部位, 這會(huì)在幾年后對(duì)腦功能產(chǎn)生影響.l 視覺神經(jīng)會(huì)被破壞, 造成視覺障礙l 放射會(huì)增加后續(xù)產(chǎn)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn), 盡管這種風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)要弱一些通過對(duì)比, 可以看到, 手術(shù)和傳統(tǒng)X光放射治療有時(shí)雖然有效, 但是對(duì)于棘手的腫瘤部位或是危險(xiǎn)處理地帶的病案, 醫(yī)生們就需要找到新的手段對(duì)手術(shù)和放射性治療進(jìn)行替代, 在治療腫瘤的同時(shí)又能保住患者的重要器官. 這就是為什么現(xiàn)在醫(yī)學(xué)界越來越多地開始時(shí)用質(zhì)子來治療嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤.質(zhì)子治療子療法利用了由回旋加速器產(chǎn)生的質(zhì)子束放射波來治療腫瘤.質(zhì)子治療是一種對(duì)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤很成功的治療選擇. 這種手段可以將大劑量的放射波導(dǎo)入腫瘤, 但是卻減少了對(duì)周邊健康的組織結(jié)構(gòu)的傷害. 比如, 對(duì)該腫瘤的醫(yī)治可以避免對(duì)腦干和脊髓等關(guān)鍵部位的傷害, 因?yàn)檫@些地帶處理不當(dāng)?shù)脑? 實(shí)施手術(shù)或是接受傳統(tǒng)X-ray光放射治療將會(huì)很危險(xiǎn)質(zhì)子治療可以降低對(duì)患者的正常組織與關(guān)鍵部位結(jié)構(gòu)的放射影響. 與其它療法相比, 這樣可以改善患者的生活質(zhì)量. 質(zhì)子治療也同時(shí)降低了在ENB治療過程中副作用的風(fēng)險(xiǎn).質(zhì)子療法利用質(zhì)子, 而非X-ray光子來殺滅腫瘤細(xì)胞. 傳統(tǒng)放療的X-ray光在擊中目標(biāo)之前與之后都將釋放出能量, 造成了周邊正常組織結(jié)構(gòu)的傷害. 而質(zhì)子, 換句話說, 在穿越人體的過程內(nèi)不對(duì)正常組織進(jìn)行侵害, 僅僅將能量在穿越一段距離后釋放. 醫(yī)生們可以使用這種能量對(duì)腫瘤部位來導(dǎo)入更多的放射波, 同時(shí)未對(duì)周邊組織結(jié)構(gòu)造成損害. 西方質(zhì)子治療發(fā)展?fàn)顩r對(duì)很多的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤病例來說,質(zhì)子療法是非常優(yōu)秀與有效地治療方案.世界上先進(jìn)的質(zhì)子治療中心主