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文檔簡介

1,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,2,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,法洛氏四聯(lián)癥,概述TOF是一種常見的發(fā)紺型先天性心臟病占先天心臟病的10%左右,在發(fā)紺型心臟病中居首位,占50%-90%1888年,F(xiàn)allot對(duì)此癥作了較為完整的闡述指出其病理解剖:肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚,3,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,病理解剖,法洛四聯(lián)癥的胚胎學(xué)基礎(chǔ)是圓錐動(dòng)脈干發(fā)育異常1、右室流出道狹窄(1)右室漏斗部狹窄a,隔膜部b,異常肌束型c,管狀狹窄(2)肺動(dòng)脈瓣,瓣環(huán),主干,左右分支狹窄(3)一側(cè)肺動(dòng)脈缺如:少見2、室間隔缺損3、主動(dòng)脈騎跨4、右心室肥厚5、合并畸形四聯(lián)癥可合并右位主動(dòng)脈弓,房間隔缺損,左上腔靜脈,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,肺靜脈異位引流,完全性心內(nèi)膜墊缺損等。,4,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,5,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,病理生理,TOF的病理生理改變?nèi)Q于右室流出道和(或)肺動(dòng)脈狹窄及室間隔缺損的大小肺動(dòng)脈狹窄及右室流出道梗阻右室排血阻力增大肺血流量減少肺的側(cè)支循環(huán)增多肺動(dòng)脈狹窄及右室流出道梗阻右室壓力增高血液分流到體循環(huán)的血量增多缺氧越嚴(yán)重代償性側(cè)支循環(huán)愈多室間隔缺損引起左向右分流,但隨著右室壓力增高而左向右分流減少紫紺嚴(yán)重主動(dòng)脈騎跨于室間隔缺損之上,在收縮期兩心室壓力相等,主動(dòng)脈同時(shí)接受左右兩室的排血,如主動(dòng)脈右移騎跨越多,主動(dòng)脈接受右室的血越多,發(fā)紺也越嚴(yán)重左心功能差,左心發(fā)育不良,右心負(fù)擔(dān)重,且隨著年齡增長逐漸加重,最終導(dǎo)致心力衰竭,6,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,臨床表現(xiàn),1.紫紺:口唇、甲床2.蹲踞:是TOF的特征性姿勢(shì),蹲踞時(shí),體循環(huán)的阻力增加,減少了右向左的分流3.杵狀指(趾),缺氧越嚴(yán)重,癥狀越典型4.發(fā)育遲緩,營養(yǎng)不良,7,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,術(shù)后監(jiān)護(hù),1.循環(huán)的維護(hù):嚴(yán)格限制晶體的攝入量維持正常的血容量,維持正常的膠體滲透壓術(shù)后利尿,注意肝臟的大小,詳細(xì)記錄出入量術(shù)后注意CVP的監(jiān)測,左房壓與右房壓大致相等,大概1215cm水柱合適術(shù)后輸入多巴胺和多巴酚丁胺,以增強(qiáng)心肌收縮力,增加心臟的興奮性,8,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,2.呼吸的支持:術(shù)后呼吸機(jī)的輔助,依病情適當(dāng)延長機(jī)械輔助通氣時(shí)間,用呼吸末正壓(PEEP)的方式,保持機(jī)體充分的氧供,密切觀察呼吸機(jī)的各項(xiàng)參數(shù)1)加強(qiáng)呼吸道的護(hù)理,保持呼吸道的通暢,及時(shí)排除呼吸道的分泌物。吸痰不應(yīng)太過頻繁,時(shí)間不宜太長。2)拔除氣管插管后,霧化吸氧,注意呼吸道的護(hù)理,以防肺不張及肺炎的發(fā)生。,9,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,3.密切監(jiān)測心率,心律的變化4.觀察胸腔引流液的量和性質(zhì):由于術(shù)前低氧血癥、側(cè)支循環(huán)豐富及術(shù)中抗凝,血液稀釋等,均可導(dǎo)致術(shù)后出血。如果胸腔引流突然中止,可能是血塊堵塞引流管或心包填塞,應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)師,并做好再次開胸的準(zhǔn)備,10,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,常見的并發(fā)癥,1.低心排血量綜合征病因:病情重:遠(yuǎn)端肺血管發(fā)育不良,升主動(dòng)脈右移騎跨過多,左室發(fā)育不全畸形矯正不滿意心肌保護(hù)不好:阻斷時(shí)間過長等術(shù)后血容量不足或過量心包填塞臨床表現(xiàn):心率快、血壓低、中心靜脈高、尿量少、中心體溫高、四肢末梢涼、煩躁、全身濕冷處理:調(diào)節(jié)前負(fù)荷、減輕后負(fù)荷、增強(qiáng)心肌收縮力、延長呼吸機(jī)輔助時(shí)間、合理利尿、補(bǔ)充血容量、強(qiáng)心、利尿等,11,發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,2.灌注肺病因:與該病的病理改變有關(guān)a.體肺側(cè)支循環(huán)豐富,體外循環(huán)造成肺內(nèi)血液灌注淤滯b.患者發(fā)紺重,血紅蛋白高,血液粘稠度高,術(shù)中體外循環(huán)血液稀釋不夠血漿膠體滲透壓低,液體易于進(jìn)入肺間質(zhì)補(bǔ)血補(bǔ)掖過多過快,造成肺水腫臨床表現(xiàn):呼吸急促、發(fā)紺,未脫機(jī)者表現(xiàn)為自主呼吸增強(qiáng)、增快、鼻翼扇動(dòng)血痰或血水痰血?dú)夥治?,氧分壓下降,二氧化碳升高患肺早期呼吸音減低,中晚期出現(xiàn)濕羅音氣道壓力高,肺順應(yīng)性降低處理:呼吸機(jī)用PEEP可防止小支氣管和肺泡早期委縮,并使陷閉的肺泡擴(kuò)張,增加功能殘氣量,

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