淋巴造血系統(tǒng)疾病第二節(jié)淋巴樣腫瘤

1、第二節(jié) 淋巴樣腫瘤 （lymphoid neoplasms,淋巴樣腫瘤指來源淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤，包括惡性淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病，毛細(xì)胞白血病和漿細(xì)胞腫瘤等 淋巴樣腫瘤可以看成是被阻斷在B細(xì)胞和T細(xì)胞分化過程中某一階段淋巴細(xì)胞的克隆性增生所致 發(fā)生部位：淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、胸腺和結(jié)外淋巴組織等處,Lennert等提出的T和B細(xì)胞轉(zhuǎn)化理論(1975,淋 巴 瘤 (Lymphoma,定義 淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織、具有淋巴細(xì)胞分化特點(diǎn)的惡性腫瘤,Lymphoma 當(dāng)前概念:均屬惡性 (由其生物學(xué)行為所決定,流行病學(xué) 1.居各種惡性腫瘤第11位, 占全部惡性腫瘤的2%-4%。 2

2、.青壯年多見,分類(根據(jù)腫瘤組織結(jié)構(gòu)和瘤細(xì)胞特點(diǎn)) 非霍奇金淋巴瘤(75%) (Non-Hodgkins lymphoma, NHL) 霍奇金淋巴瘤(10-20%) (Hodgkins disease, HD,霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） B細(xì)胞淋巴瘤 T細(xì)胞淋巴瘤 NK細(xì)胞淋巴瘤,一、霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 特點(diǎn)： 累及頸部淋巴結(jié) 以兒童和青年人為主 腫瘤細(xì)胞較少，散布于反應(yīng)性炎細(xì)胞之中 腫瘤細(xì)胞常為T細(xì)胞圍繞，形成玫瑰花環(huán),一)、病理變化,1、病變部位 一般從頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)開始，其次為腋下LN，縱隔LN，腹膜 后L

3、N，主動脈旁LN；相繼出現(xiàn)于縱 隔、后腹膜、大動脈旁淋巴結(jié) 淋巴結(jié)的無痛性，進(jìn)行性腫大是首發(fā)癥狀 多為單發(fā)性、晚期擴(kuò)散至肝、脾、骨髓、消化道,2、肉眼 淋巴結(jié)腫大，直徑達(dá)2-3cm，切面魚肉狀or橡膠狀，可見小壞死灶（黃白色） 早期：有活動性，互相無融合 晚期：無活動性，巨大腫大淋巴結(jié)融 合成大的包塊，不易推動,霍奇金淋巴瘤患兒,霍奇金淋巴瘤,3、組織學(xué) 組織結(jié)構(gòu)異型性： 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞（副皮質(zhì)區(qū) 整個(gè)淋巴結(jié)） 多種炎細(xì)胞浸潤的背景 十 特征性的腫瘤細(xì)胞；不同程度的壞死、纖維化，以淋巴細(xì)胞為主的浸潤,霍奇金淋巴瘤,腫瘤細(xì)胞 a.Reed-sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞）: 具有診斷意義

4、的細(xì)胞，多核瘤巨細(xì)胞，直徑20-50m，細(xì)胞圓形或多邊形，細(xì)胞漿嗜酸性或嗜堿性 細(xì)胞核：圓形，雙核或多核，染色質(zhì)濃縮 在核膜上，核膜增厚，水泡狀亮核 核仁：大、3-4m，個(gè)別7m，嗜酸性中位核仁 鏡影（mirror-image）細(xì)胞：具有左右對稱性雙核R-S細(xì)胞，最有診斷價(jià)值,霍奇金淋巴瘤（R-S細(xì)胞,霍奇金淋巴瘤（鏡影細(xì)胞,雙核R-S細(xì)胞（鏡影細(xì)胞,b變型的R-S細(xì)胞： a）單核R-S細(xì)胞（霍奇金細(xì)胞） 單核瘤巨細(xì)胞，提示HD的可能 b）陷窩細(xì)胞（lacunar cell） 大，核分葉狀并有切跡，C周邊產(chǎn)生間隙 c）爆米花細(xì)胞（popcorn, L&H）細(xì)胞 細(xì)胞核呈水泡狀增大且分葉爆米花樣

5、 d）多形性或未分化的R-S細(xì)胞 瘤細(xì)胞體積大、不規(guī)則、多形性、核大、 核仁大、核分裂像多見,單核R-S細(xì)胞,霍奇金淋巴瘤（陷窩細(xì)胞,陷窩細(xì)胞,爆米花”樣細(xì)胞，CD20(,多核R-S細(xì)胞,木乃伊”細(xì)胞,經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤 結(jié)節(jié)硬化型（NS型） 累及的淋巴結(jié)呈結(jié)節(jié)狀的生長方式、膠原束分割和腔隙型H/R-S細(xì)胞三大特點(diǎn) 典型的R-S細(xì)胞少，可見陷窩C，多見年輕女性，預(yù)后較好,二)、組織學(xué)分型,結(jié)節(jié)硬化型HL,結(jié)節(jié)硬化型HL(陷窩細(xì)胞,富于LC的經(jīng)典HL 以小淋巴C為主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒細(xì)胞的，呈結(jié)節(jié)性或彌漫性，有散在H/R-S細(xì)胞的亞型；約占HL5%；可轉(zhuǎn)變?yōu)榛旌螩型,經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤 富

6、于淋巴細(xì)胞亞型, CD20(,富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典HL（爆米花樣C,混合細(xì)胞型HL 散在的H/R-S細(xì)胞分散在彌漫性或模糊的結(jié)節(jié)性的炎性背景中，無結(jié)節(jié)性的硬化和纖維化 約占經(jīng)典HL的20%25%，預(yù)后較好；可轉(zhuǎn)為淋巴C減少型HL,經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤，混合細(xì)胞亞型 (雙核RS細(xì)胞,混合細(xì)胞型HL鏡影細(xì)胞,淋巴細(xì)胞減少型HL 彌漫性的以H/R-S細(xì)胞增多或者非腫瘤性淋巴C減少為特點(diǎn)的經(jīng)典HL 在HL中少于5%，預(yù)后是本病各型中最差的,經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤，淋巴細(xì)胞消減亞型,淋巴細(xì)胞減少型HL,結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL,一種以結(jié)節(jié)性，或者結(jié)節(jié)性和彌漫性的多型性 增生為特點(diǎn)的單克隆性的B細(xì)胞腫瘤 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL約占所有HL的5% 病人多數(shù)為男性，最常見于3050歲年齡組 病程較慢，易復(fù)發(fā)，對于治療反應(yīng)好 部分病人可轉(zhuǎn)化為大B細(xì)胞淋巴瘤,結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL,結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型 HL A 爆米花細(xì)胞 (箭