兒科學(xué)課件：免疫性血小板減少癥

1、 概概 述述 nIdiopathic thrombocytopenic purpura （特發(fā)性血 小板減少性紫癜）, ITP nImmune thrombocytopenia (免疫性血小板減少癥) , ITP n獲得性、免疫介導(dǎo)性疾病 n小兒最常見出血性疾病,25% n發(fā)病率5-10/10萬 n以往 n自身抗體致敏血小板被單核細(xì)胞破壞 n血小板抗體介導(dǎo)溶解 n現(xiàn)在 n自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 n細(xì)胞毒T細(xì)胞（CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 n巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對自身血小板抗原的免疫失耐受對自身血小板抗原的免疫失耐受 自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板

2、清除 細(xì)胞毒細(xì)胞毒T細(xì)胞（細(xì)胞（CTL）介導(dǎo)的血小板破壞）介導(dǎo)的血小板破壞 巨核細(xì)胞成熟障礙巨核細(xì)胞成熟障礙，血小板生成減少血小板生成減少 ITP發(fā)病機(jī)制小結(jié)發(fā)病機(jī)制小結(jié) 血小板破壞增多 n自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 n細(xì)胞毒細(xì)胞毒T細(xì)胞（細(xì)胞（CTL）介導(dǎo)的血小板破壞）介導(dǎo)的血小板破壞 血小板生成減少 n巨核細(xì)胞成熟障礙巨核細(xì)胞成熟障礙 n血象-血小板 n 50109/L 自發(fā)出血 n 20109/L 出血明顯 n 10109/L 嚴(yán)重出血 n 慢性型可見血小板形態(tài)改變，大而松散 n出血時間延長，凝血時間正常 n血塊退縮不良 n正常：0.8cm管徑干燥管1m

3、l血，1h開始退縮，12-24h完 全退縮 n束臂試驗 n血小板相關(guān)抗體，PAIgG增高 n骨髓像：增生性骨髓像，巨核細(xì)胞成熟障礙 n急性型：巨核細(xì)胞正常或增高，以幼巨核細(xì) 胞增多為主 n慢性型：巨核細(xì)胞明顯增高，以顆粒巨為主 nITP為排他性診斷（用排除法進(jìn)行診斷），要求邊治療 ，邊明確診斷，治療反應(yīng)也是主要診斷依據(jù)，如療效不 佳則重新評估 ITP診斷中的焦點(diǎn)問題診斷中的焦點(diǎn)問題 n病史詢問 n至少2次化驗血小板計數(shù)減少 n脾臟腫大應(yīng)充分注意排除其他疾病 n血涂片檢查不可缺少 n骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：建議使用 n須排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血 小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的血小板減少 、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常（ 再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征）、惡性血液病、慢性肝病 脾功能亢進(jìn)、血小板消耗性減少、妊娠血小板減少以及感染等所致 的繼發(fā)性血小板減少。 n實(shí)驗室檢查最重要的指標(biāo)是PLT，其他指標(biāo)不能作為確診 依據(jù)，只能用于排他性診斷！ ITP分型分型 n兒童ITP分型，過去以起病半年為界，分 為急性和慢性 nITP的治療措施取決于出血癥狀而不是PLT，只要 PLT20109無出血表現(xiàn)就可以不予以治療！ n當(dāng)PLT20109時才開