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文檔簡介

1、泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病 (三)(三) Diseases of the Urinary System 膜性腎小球腎炎(膜性腎?。┠ば阅I小球腎炎(膜性腎?。?膜增生性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 微小病變性腎小球腎炎(脂性腎?。┪⑿〔∽冃阅I小球腎炎(脂性腎?。?局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化 急性彌漫性增生性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎 快速進行性(新月體性)腎小球腎炎快速進行性(新月體性)腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 腎小球腎炎的病理類型腎小球腎炎的病理類型 IgA腎病腎病 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎(Chronic

2、 GN)(Chronic GN) 為不同類型腎小球腎炎發(fā)展的終末階段,故稱為不同類型腎小球腎炎發(fā)展的終末階段,故稱 為終末期腎。為終末期腎。 病變特點病變特點: :大量腎小球發(fā)生大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化玻璃樣變和硬化, 又稱慢性硬化性腎小球腎炎又稱慢性硬化性腎小球腎炎 臨床臨床:慢性腎炎綜合癥慢性腎炎綜合癥 概概 述述 大體大體: :繼發(fā)性顆粒性固縮腎繼發(fā)性顆粒性固縮腎 雙側對稱性雙側對稱性“顆粒性固縮腎顆粒性固縮腎” 體積變小、表面呈細小顆粒狀體積變小、表面呈細小顆粒狀 病理變化病理變化 切面皮質變薄、切面皮質變薄、 皮髓分界不清。腎盂周圍脂肪增多皮髓分界不清。腎盂周圍脂肪增多。 病理變

3、化病理變化 光鏡光鏡: : u早期:相應類型腎小球腎早期:相應類型腎小球腎 炎的改變炎的改變 u腎小球:玻璃樣變和硬化腎小球:玻璃樣變和硬化 ,所屬腎小管萎縮消失,所屬腎小管萎縮消失 u殘存腎小球代償性肥大殘存腎小球代償性肥大 其所屬腎小管擴張,腔其所屬腎小管擴張,腔 內可見各種管型內可見各種管型 u間質纖維化,伴淋巴細胞間質纖維化,伴淋巴細胞 和漿細胞浸潤和漿細胞浸潤 u腎內細小動脈玻璃樣變和腎內細小動脈玻璃樣變和 硬化,內膜增厚,管腔狹硬化,內膜增厚,管腔狹 窄窄 病理變化病理變化 大部分腎小球纖維化、玻璃樣變、硬化,所屬腎小大部分腎小球纖維化、玻璃樣變、硬化,所屬腎小 管萎縮或消失;呈管

4、萎縮或消失;呈“集中趨勢集中趨勢” 間質纖維化,間質纖維化, 伴淋巴細胞、單伴淋巴細胞、單 核細胞和漿細胞核細胞和漿細胞 浸潤浸潤 Compensatory hypertrophyCompensatory hypertrophy 病理變化病理變化 sclerosissclerosis 硬化的腎小球相互靠攏硬化的腎小球相互靠攏 Masson 三色染色顯示三色染色顯示 大部分腎小球被藍染的膠原纖維所取大部分腎小球被藍染的膠原纖維所取 代代 病理變化病理變化 少部分腎單位代償,表現(xiàn)為腎小球代償性肥大,所屬腎小管少部分腎單位代償,表現(xiàn)為腎小球代償性肥大,所屬腎小管 擴張,管內各種管型擴張,管內各種管型

5、 病理變化病理變化 細小動脈發(fā)生玻璃樣變和硬化細小動脈發(fā)生玻璃樣變和硬化 內膜增厚,管腔狹窄甚至閉塞內膜增厚,管腔狹窄甚至閉塞 - -洋蔥皮樣改變洋蔥皮樣改變 病理變化病理變化 大部分腎小球纖維化、玻璃樣變、硬化,大部分腎小球纖維化、玻璃樣變、硬化, 所屬腎小管萎縮或消失;呈所屬腎小管萎縮或消失;呈“集中趨勢集中趨勢” 少部分腎單位少部分腎單位代償,表現(xiàn)為腎代償,表現(xiàn)為腎小球代償性小球代償性 肥大,所屬腎小管擴張,管內各種管型肥大,所屬腎小管擴張,管內各種管型 間質纖維化,伴炎細胞浸潤間質纖維化,伴炎細胞浸潤 腎內細小動脈壁腎內細小動脈壁( (洋蔥皮樣洋蔥皮樣) )增厚、玻璃樣增厚、玻璃樣 變

6、和管腔狹窄變和管腔狹窄 光鏡光鏡 病理變化病理變化 慢性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征: 多尿、夜尿和低比重尿多尿、夜尿和低比重尿 腎性高血壓腎性高血壓 貧血貧血 氮質血癥和尿毒癥伴全身中毒癥狀氮質血癥和尿毒癥伴全身中毒癥狀 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 尿的改變(早期) 腎血流 萎縮的腎單位 代償腎單位原尿 多尿、夜尿,低滲尿 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 尿的改變(晚期) 腎血流 萎縮腎單位 代償腎單位 原尿 少尿、無尿 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 高血壓 腎缺血腎素 腎血管硬化 貧血 腎小球破壞促紅細胞生成素 氮質血癥骨髓造血 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 腎功能衰竭 腎單位大量破壞 代謝產物儲留 水、電解

7、質,酸堿紊亂 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 結局結局 病程:數(shù)年至數(shù)十年 早期:可控制病情 晚期:腎、心功能衰竭 預后預后差,死于尿毒癥(腎衰)、心力衰竭、差,死于尿毒癥(腎衰)、心力衰竭、 腦出血或繼發(fā)感染腦出血或繼發(fā)感染 治療:治療:血液透析、腎移植血液透析、腎移植 急性彌漫性增生性腎小球腎急性彌漫性增生性腎小球腎炎炎 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 IgA 腎病腎病 腎小球腎炎的病理類型腎小球腎炎的病理類型(原發(fā))(原發(fā)) 微小病變性腎小球病微小病變性腎小球病 局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化 膜性腎小球病膜性腎小球病 -成人成人 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 膜性增生

8、性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎 急進性(新月體性)腎小球腎炎急進性(新月體性)腎小球腎炎 腎腎 病病 綜綜 合合 征征 -兒童兒童 急性腎炎綜合征 常與感染有關, 免疫復合物沉積 急性彌漫性增生性腎炎急性彌漫性增生性腎炎 快速進行性腎炎快速進行性腎炎 抗基底膜型 免疫復合物型 免疫反應不明顯 線狀沉積 顆粒狀沉積 快速進行性腎炎綜合征 膜性腎炎膜性腎炎 自身抗體與 抗原原位反 應 I 型免疫復合物 II型自身抗體,補體替代途徑激活 膜性增生性腎炎膜性增生性腎炎 系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎 T細胞功能異常 輕微病變性腎炎輕微病變性腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化 IgA d

9、eposition IgA deposition IgAIgA腎病腎病 無癥狀性 血尿或蛋 白尿 慢性腎炎慢性腎炎 慢性腎炎綜合征 結合病因,主要可分為以下幾類:結合病因,主要可分為以下幾類: 炎癥炎癥:如腎小球腎炎、腎盂腎炎、膀胱炎、尿道炎及腎結核等;:如腎小球腎炎、腎盂腎炎、膀胱炎、尿道炎及腎結核等; 腫瘤腫瘤:如腎細胞癌,膀胱乳頭狀瘤和膀胱移形細胞癌等;:如腎細胞癌,膀胱乳頭狀瘤和膀胱移形細胞癌等; 代謝性疾?。喝缣悄虿⌒阅I硬化;代謝性疾?。喝缣悄虿⌒阅I硬化; 血管疾?。喝绺哐獕盒阅I硬化;血管疾病:如高血壓性腎硬化; 尿路阻塞:如泌尿道結石和腎盂積水等;尿路阻塞:如泌尿道結石和腎盂積水等

10、; 中毒性疾?。喝绻卸荆前匪幬锏戎卸疽鸬募毙阅I小管壞死等;中毒性疾病:如汞中毒,磺胺藥物等中毒引起的急性腎小管壞死等; 先天性畸形:如多囊腎、馬蹄腎、輸尿管瓣膜等先天性畸形:如多囊腎、馬蹄腎、輸尿管瓣膜等 遺傳性疾?。喝邕z傳性腎炎;遺傳性疾?。喝邕z傳性腎炎; 按病變發(fā)生的主要部位分為:按病變發(fā)生的主要部位分為: 腎小球疾病腎小球疾病 腎小管疾病腎小管疾病 間質疾病間質疾病 累及血管的疾病累及血管的疾病 泌尿系統(tǒng)的疾病泌尿系統(tǒng)的疾病 概概 述述 腎小管間質性疾?。嚎蔀槟I小球病變、血管腎小管間質性疾病:可為腎小球病變、血管 性病變、多囊腎和代謝性疾病進展的結果性病變、多囊腎和代謝性疾病進展的

11、結果 腎小管間質性腎炎:為一組疾病累計腎小管腎小管間質性腎炎:為一組疾病累計腎小管 和間質的炎癥,分為急性和慢性和間質的炎癥,分為急性和慢性 腎小管間質性腎炎有炎癥的共同特點腎小管間質性腎炎有炎癥的共同特點 間質水腫間質水腫 局灶性腎小管壞死局灶性腎小管壞死 間質和腎小管炎細胞間質和腎小管炎細胞 浸潤浸潤 間質纖維化和腎小管萎縮間質纖維化和腎小管萎縮 腎盂腎炎腎盂腎炎 pyelonephritis 概述概述 腎盂腎炎:是指腎腎盂腎炎:是指腎 盂、腎間質和腎小盂、腎間質和腎小 管的管的化膿性炎癥化膿性炎癥 是腎臟最常見病之一,是腎臟最常見病之一, 分為:急性和慢性分為:急性和慢性 細菌感染途徑細

12、菌感染途徑 通常由細菌感染引起,多與尿路感染有關通常由細菌感染引起,多與尿路感染有關 尿路感染主要有大腸桿菌尿路感染主要有大腸桿菌 血源性(下行性)感染血源性(下行性)感染 上行性感染上行性感染( (主要途徑途徑主要途徑途徑) ) 【病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制】 上行性感染上行性感染上行性感染上行性感染下行性感染下行性感染下行性感染下行性感染 血源性感染血源性感染 細菌感染細菌感染細菌感染細菌感染 上行性感染上行性感染上行性感染上行性感染 最多見最多見最多見最多見的感染途徑的感染途徑的感染途徑的感染途徑 大腸桿菌大腸桿菌大腸桿菌大腸桿菌為主為主為主為主 細菌細菌細菌細菌沿沿沿沿輸尿管或其輸尿

13、管或其輸尿管或其輸尿管或其 周圍淋巴結周圍淋巴結周圍淋巴結周圍淋巴結腎腎腎腎 盂盂盂盂腎盞腎盞腎盞腎盞腎間質腎間質腎間質腎間質 下行性感染下行性感染下行性感染下行性感染 較少見的感染途徑較少見的感染途徑較少見的感染途徑較少見的感染途徑 葡萄球菌為主葡萄球菌為主葡萄球菌為主葡萄球菌為主 見于敗血癥或感染見于敗血癥或感染見于敗血癥或感染見于敗血癥或感染 性心內膜炎時性心內膜炎時性心內膜炎時性心內膜炎時,細菌細菌細菌細菌 沿血流栓塞于腎小球沿血流栓塞于腎小球沿血流栓塞于腎小球沿血流栓塞于腎小球 或腎小管周圍毛細血或腎小管周圍毛細血或腎小管周圍毛細血或腎小管周圍毛細血 管網(wǎng)管網(wǎng)管網(wǎng)管網(wǎng)腎間質腎間質腎間

14、質腎間質腎盂腎盂腎盂腎盂 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制: 易感因素易感因素: 女性易發(fā)生尿道感染女性易發(fā)生尿道感染 尿道粘膜損傷:尿道粘膜損傷:插導尿管、插導尿管、 膀胱鏡檢查、逆行腎盂造影等膀胱鏡檢查、逆行腎盂造影等 完全或不完全性尿路梗阻:完全或不完全性尿路梗阻: 孕娠、前列腺肥大、腫瘤、結孕娠、前列腺肥大、腫瘤、結 石等石等 膀胱輸尿管反流和腎內反膀胱輸尿管反流和腎內反 流流 機體抵抗力下降機體抵抗力下降 膀胱輸尿管返流、腎內返流膀胱輸尿管返流、腎內返流 誘發(fā)因素誘發(fā)因素 腎盂、腎間質和腎小管的腎盂、腎間質和腎小管的化膿性炎癥化膿性炎癥 【病理變化病理變化】 腎體積大,表面充血,散腎體積

15、大,表面充血,散 在、稍隆起的在、稍隆起的黃白色膿腫,黃白色膿腫, 周圍見紫紅色充血帶。病灶周圍見紫紅色充血帶。病灶 可彌漫分布,可彌漫分布, 也可局限于某一區(qū)域,多也可局限于某一區(qū)域,多 個病灶可相互融合,形成個病灶可相互融合,形成大大 膿腫膿腫 腎盂內見有大量腎盂內見有大量膿液膿液 病變 切面髓質內見黃色條切面髓質內見黃色條 紋,并向皮質延伸,有紋,并向皮質延伸,有 膿腫形成;腎盂粘膜充膿腫形成;腎盂粘膜充 血水腫,表面有膿性滲血水腫,表面有膿性滲 出物出物 腎盂、腎間質腎盂、腎間質 和腎小管的和腎小管的化化 膿性炎癥膿性炎癥 病變 鏡下:病變呈灶狀鏡下:病變呈灶狀間質性化間質性化 膿性炎

16、或膿腫膿性炎或膿腫形成、腎小管形成、腎小管 腔內腔內中性粒細胞中性粒細胞集聚和集聚和腎小腎小 管壞死管壞死。 上行性感染上行性感染: :首先累及腎盂,粘膜充血首先累及腎盂,粘膜充血, , 水腫中性粒細胞浸潤。早期中性粒細水腫中性粒細胞浸潤。早期中性粒細 胞局限于腎間質,隨后累及腎小管,胞局限于腎間質,隨后累及腎小管, 導致腎小管結構破壞,膿腫形成。管導致腎小管結構破壞,膿腫形成。管 腔內可出現(xiàn)中性粒細胞管型。腔內可出現(xiàn)中性粒細胞管型。 血源性感染血源性感染: : 常先累及腎皮質,病變常先累及腎皮質,病變 發(fā)生于腎小球及其周圍的間質,逐漸發(fā)生于腎小球及其周圍的間質,逐漸 擴展,破壞鄰近組織,并向

17、腎盂蔓延擴展,破壞鄰近組織,并向腎盂蔓延。 病變 腎小管壞死腎小管壞死白細胞管型白細胞管型 病變 【急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎并發(fā)癥并發(fā)癥】 -腎乳頭壞死腎乳頭壞死 -腎盂積膿腎盂積膿 -腎周圍膿腫腎周圍膿腫 腎乳頭壞死:鏡下為凝固性壞死腎乳頭壞死:鏡下為凝固性壞死 急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎 【臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系】 起病急,發(fā)熱、寒戰(zhàn)和白細胞增多等,常有腰部起病急,發(fā)熱、寒戰(zhàn)和白細胞增多等,常有腰部 酸痛和腎區(qū)叩痛,并有尿頻、尿急和尿痛等酸痛和腎區(qū)叩痛,并有尿頻、尿急和尿痛等膀胱膀胱 和尿道的刺激癥狀和尿道的刺激癥狀 尿檢查:膿尿、蛋白尿、管型尿和菌尿,也可出尿檢查:膿尿、蛋白尿、管型尿和

18、菌尿,也可出 現(xiàn)血尿。白細胞管型對腎盂腎炎的臨床診斷有意現(xiàn)血尿。白細胞管型對腎盂腎炎的臨床診斷有意 義。一般不出現(xiàn)高血壓、氮質血癥和腎功能障礙義。一般不出現(xiàn)高血壓、氮質血癥和腎功能障礙 【轉歸轉歸】大多數(shù)治療后癥狀于數(shù)天內消失,但尿中大多數(shù)治療后癥狀于數(shù)天內消失,但尿中 細菌可持續(xù)存在,病情常復發(fā)。細菌可持續(xù)存在,病情常復發(fā)。 急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎 急性期后急性期后-中性粒細胞浸潤減少,巨噬細胞、淋巴細中性粒細胞浸潤減少,巨噬細胞、淋巴細 胞及漿細胞增多,腎小管萎縮,間質纖維化胞及漿細胞增多,腎小管萎縮,間質纖維化-逐漸形逐漸形 成瘢痕成瘢痕 急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎 慢性腎盂腎炎慢性腎盂

19、腎炎 病病 因因 和和 發(fā)發(fā) 病病 機機 制制 反流性腎病反流性腎病 慢性阻塞性腎盂腎炎慢性阻塞性腎盂腎炎 為腎小管、間質的為腎小管、間質的慢性炎癥慢性炎癥 【病變特點病變特點】慢性間質炎,纖維化和瘢痕形成,常伴有慢性間質炎,纖維化和瘢痕形成,常伴有 腎盂腎盞纖維化和變形腎盂腎盞纖維化和變形 大體大體:雙腎病變不對稱,體積變小、質地變硬、雙腎病變不對稱,體積變小、質地變硬、表表 面變形,不規(guī)則凹陷性疤痕,切面面變形,不規(guī)則凹陷性疤痕,切面皮髓分界不清,皮髓分界不清, 腎乳頭萎縮,腎盞、腎盂變形,腎盂粘膜粗糙腎乳頭萎縮,腎盞、腎盂變形,腎盂粘膜粗糙 【病理變化病理變化】 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎

20、 正常腎正常腎 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 p腎小管腎小管: 部分區(qū)域部分區(qū)域: 萎縮萎縮 部分區(qū)域部分區(qū)域: 擴張,其內見均質紅染的擴張,其內見均質紅染的 膠樣管型膠樣管型似甲狀腺濾泡似甲狀腺濾泡 p間質間質: 纖維化纖維化 淋巴細胞、漿細胞浸潤淋巴細胞、漿細胞浸潤 p腎小球腎小球 : 球囊周圍纖維化球囊周圍纖維化 玻璃樣變和硬化玻璃樣變和硬化 代償性肥大代償性肥大 p細動脈和小動脈玻璃樣變和硬化細動脈和小動脈玻璃樣變和硬化 光鏡光鏡-局灶性局灶性腎小管和腎間質腎小管和腎間質的慢性非特異性炎癥的慢性非特異性炎癥 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 腎小

21、球囊周圍纖維化,間質纖維化,慢性炎細胞浸潤腎小球囊周圍纖維化,間質纖維化,慢性炎細胞浸潤 腎小球周圍纖維化腎小球周圍纖維化 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 腎小球玻璃樣變腎小球玻璃樣變 腎小球囊纖維腎小球囊纖維 化化 腎小管萎縮、消失腎小管萎縮、消失 腎小管內管型腎小管內管型 正常甲狀腺濾泡 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 腎小管擴張腎小管擴張 膠樣管型膠樣管型 腎小管萎縮腎小管萎縮 炎細胞浸潤炎細胞浸潤 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 病灶區(qū)淋巴細胞和漿細胞浸潤病灶區(qū)淋巴細胞和漿細胞浸潤 病變灶狀、片狀夾雜在正常組織之間病變灶狀、片狀夾雜在正常組織之間 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 部分部分球囊周圍纖維化球囊周圍

22、纖維化,部分腎小球纖維化、部分腎小球纖維化、 玻變,所屬腎小管萎縮玻變,所屬腎小管萎縮, ,消失消失 部分腎小球代償肥大,腎小管擴張,部分腎小球代償肥大,腎小管擴張,管腔管腔 內見均質紅染的膠樣管型內見均質紅染的膠樣管型, , 似甲狀腺濾泡似甲狀腺濾泡 間質淋巴細胞浸潤,纖維化間質淋巴細胞浸潤,纖維化 細小動脈硬化細小動脈硬化 病灶內病灶內 鏡下鏡下: 雙腎病變不對稱雙腎病變不對稱變小、質硬、有疤痕,變小、質硬、有疤痕,腎腎 盞、腎盂變形盞、腎盂變形 大體大體: 【臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系】 常緩慢起病或急性腎盂腎炎反復發(fā)作常緩慢起病或急性腎盂腎炎反復發(fā)作 腰背部疼痛、發(fā)熱,頻發(fā)的膿尿和菌尿腰

23、背部疼痛、發(fā)熱,頻發(fā)的膿尿和菌尿 X線腎盂靜脈造影線腎盂靜脈造影 ,腎盂腎盞變形,腎臟不對稱性縮小,腎盂腎盞變形,腎臟不對稱性縮小 多尿和夜尿,高血壓多尿和夜尿,高血壓 晚期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)氮質血癥和尿毒癥氮質血癥和尿毒癥 【結局結局】:慢性腎盂腎炎病程長,可反復發(fā)作。如:慢性腎盂腎炎病程長,可反復發(fā)作。如 能及時治療并消除誘發(fā)因素,病情可被控制。病變能及時治療并消除誘發(fā)因素,病情可被控制。病變 嚴重且廣泛時可發(fā)生尿毒癥,也可因高血壓引起心嚴重且廣泛時可發(fā)生尿毒癥,也可因高血壓引起心 力衰竭,可危及生命。力衰竭,可危及生命。 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 Chronic glomerulonephri

24、tis Chronic pyelonephritis 慢性腎小球腎炎和慢性腎盂腎炎病理變化不同慢性腎小球腎炎和慢性腎盂腎炎病理變化不同 慢性腎小球腎炎和慢性腎盂腎炎病理變化不同慢性腎小球腎炎和慢性腎盂腎炎病理變化不同 腎小球腎炎腎小球腎炎兩腎對稱的顆粒性固縮腎兩腎對稱的顆粒性固縮腎 腎盂腎炎腎盂腎炎兩腎不對稱縮下及瘢痕兩腎不對稱縮下及瘢痕 大體:大體: 鏡下:鏡下:腎盂腎炎出現(xiàn)而腎小球腎炎沒有的病變:腎盂腎炎出現(xiàn)而腎小球腎炎沒有的病變: 病變呈不規(guī)則片狀夾雜與正常組織之間病變呈不規(guī)則片狀夾雜與正常組織之間 部分腎小球球囊周圍纖維化部分腎小球球囊周圍纖維化 部分腎小管擴張,管腔內見均質紅染的膠樣

25、管型部分腎小管擴張,管腔內見均質紅染的膠樣管型, 似甲狀腺濾泡似甲狀腺濾泡 慢性腎小球腎炎和慢性腎盂腎炎的鑒別慢性腎小球腎炎和慢性腎盂腎炎的鑒別 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 大體大體 繼發(fā)性顆粒性固縮腎(對稱)繼發(fā)性顆粒性固縮腎(對稱)不對稱性凹陷瘢痕不對稱性凹陷瘢痕 鏡下鏡下 腎小球腎小球 腎小管腎小管 間質炎癥反應間質炎癥反應 小動脈和細動脈小動脈和細動脈 玻變和硬化玻變和硬化 病變呈彌漫性病變呈彌漫性 早期:早期:原有腎小球腎炎的改變原有腎小球腎炎的改變 晚期:玻璃樣變和硬化晚期:玻璃樣變和硬化 晚期間質纖維化,淋巴細胞和晚期間質纖維化,淋巴細胞和 漿細胞浸潤,

26、但程度輕漿細胞浸潤,但程度輕 可見可見 病變呈灶性病變呈灶性 早期:早期:腎球囊周圍纖維化腎球囊周圍纖維化 晚期:玻璃樣變和硬化晚期:玻璃樣變和硬化 病變區(qū)擴張腎小管內可見病變區(qū)擴張腎小管內可見膠樣管型膠樣管型 大量淋巴細胞、漿細胞浸潤和間質大量淋巴細胞、漿細胞浸潤和間質 纖維化纖維化 可見可見 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 免疫復合物免疫復合物 細菌培養(yǎng)細菌培養(yǎng) 免疫機制免疫機制 陽性(陽性(IgG,A,M),補體),補體 陰性陰性 感染所致非特異性慢性炎癥感染所致非特異性慢性炎癥 陰性陰性 陽性陽性 概述概述 腎腎 1.腎癌腎癌 2. 腎母細胞瘤(腎母細胞瘤(Wilms 瘤)瘤) 膀胱膀胱

27、 尿路上皮腫瘤尿路上皮腫瘤 (或移行上皮腫瘤(或移行上皮腫瘤 ) Normal bladder 腎細胞癌腎細胞癌 (腎癌)(腎癌)Renal Cell Carcinoma 1. 流行病學調查顯示吸煙者腎癌的發(fā)生率是非吸煙流行病學調查顯示吸煙者腎癌的發(fā)生率是非吸煙 者的兩倍者的兩倍 2. 其他危險因素包括肥胖、高血壓、接觸石棉、石其他危險因素包括肥胖、高血壓、接觸石棉、石 油產品和重金屬等油產品和重金屬等 3. 腎癌有腎癌有散發(fā)性和遺傳性散發(fā)性和遺傳性兩種類型兩種類型 【病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制】 腎小管上皮細胞起源腎小管上皮細胞起源的腫瘤又稱腎腺癌,多發(fā)生的腫瘤又稱腎腺癌,多發(fā)生 于于40

28、歲以后,男性發(fā)病多于女性歲以后,男性發(fā)病多于女性。 遺傳性遺傳性家族性腎細胞癌:發(fā)病年齡家族性腎細胞癌:發(fā)病年齡 小,腫瘤多為雙側多灶性小,腫瘤多為雙側多灶性 散發(fā)性散發(fā)性絕大多數(shù),發(fā)病年齡大、多發(fā)生絕大多數(shù),發(fā)病年齡大、多發(fā)生 于一側腎臟于一側腎臟 遺傳性腎細胞癌分三類:遺傳性腎細胞癌分三類: Von Hippel-Lindau 綜合征綜合征 遺傳性透明細胞癌遺傳性透明細胞癌 遺傳性乳頭狀癌遺傳性乳頭狀癌 腎細胞癌腎細胞癌 (腎癌)(腎癌) -多發(fā)于腎上下兩極,實質性圓形腫物,直徑多發(fā)于腎上下兩極,實質性圓形腫物,直徑3-15cm3-15cm; 切面呈多彩性外觀;壓迫周圍組織形成假包膜切面呈

29、多彩性外觀;壓迫周圍組織形成假包膜 腎細胞癌腎細胞癌 (腎癌)(腎癌) 腎細胞癌腎細胞癌 (腎癌)(腎癌) 【病理變化病理變化】 顯微鏡下:分三個組織學類型顯微鏡下:分三個組織學類型 透明細胞型(約占腎細胞癌的透明細胞型(約占腎細胞癌的70%-80%) 乳頭狀癌乳頭狀癌(約占(約占10%-15%) 嫌色細胞癌嫌色細胞癌(約占(約占5%) 此外,少見的集合管癌和未分化癌此外,少見的集合管癌和未分化癌 腎細胞癌腎細胞癌 (腎癌)(腎癌) 腎細胞癌腎細胞癌 q 腫瘤細胞呈片狀、梁狀或管狀排列腫瘤細胞呈片狀、梁狀或管狀排列 q 腫瘤細胞圓形或多角形,胞漿透明或顆粒狀腫瘤細胞圓形或多角形,胞漿透明或顆粒

30、狀 q 間質具有豐富的分支狀毛細血管網(wǎng)和血竇間質具有豐富的分支狀毛細血管網(wǎng)和血竇. . 鏡下鏡下: : 毛細血管毛細血管 透明細胞癌透明細胞癌 腎細胞癌腎細胞癌 鏡下鏡下: : 乳頭狀結構乳頭狀結構 泡沫狀巨噬細胞泡沫狀巨噬細胞 v 腫瘤細胞立方或矮柱狀,腫瘤細胞立方或矮柱狀,呈乳頭狀排列呈乳頭狀排列 v 乳頭中軸間質內常見砂粒體和泡沫細胞,并可發(fā)生水乳頭中軸間質內常見砂粒體和泡沫細胞,并可發(fā)生水 腫腫 腎細胞癌腎細胞癌 鏡下鏡下: :細胞大小不一,胞質淡染或略嗜酸性,近細胞膜細胞大小不一,胞質淡染或略嗜酸性,近細胞膜 處胞質相對濃聚,核周常有空暈處胞質相對濃聚,核周常有空暈 臨床病理聯(lián)系臨床

31、病理聯(lián)系 -腰痛、腎區(qū)腫塊、血尿腰痛、腎區(qū)腫塊、血尿-具有診斷意義具有診斷意義 -無痛性血尿是其主要癥狀無痛性血尿是其主要癥狀,早期為鏡下血尿,早期為鏡下血尿 -副腫瘤綜合癥副腫瘤綜合癥 -廣泛轉移廣泛轉移 -預后差預后差 腎細胞癌腎細胞癌 (腎癌)(腎癌) 腎母細胞瘤腎母細胞瘤 (Wilms 瘤) 此瘤的發(fā)生與遺傳基因的改此瘤的發(fā)生與遺傳基因的改 變有關。變有關。具有兒童腫瘤的特具有兒童腫瘤的特 點點: -其發(fā)生與先天性畸形有其發(fā)生與先天性畸形有 一定的關系;一定的關系; -其組織學結構與起源組其組織學結構與起源組 織胚胎期的結構有相似之處;織胚胎期的結構有相似之處; -和其他兒童期腫瘤一樣

32、,和其他兒童期腫瘤一樣, 臨床治療效果較好。臨床治療效果較好。 腎母細胞瘤腎母細胞瘤 大體:大體: 單個實性腫物,體積較大,邊界清楚,可有假包膜形單個實性腫物,體積較大,邊界清楚,可有假包膜形 成,腫瘤質軟,切面成,腫瘤質軟,切面魚肉狀魚肉狀,灰白或灰紅色,灰白或灰紅色,可有灶可有灶 狀出血、壞死或囊性變。狀出血、壞死或囊性變。 腎母細胞瘤腎母細胞瘤 具有腎臟不同發(fā)育階具有腎臟不同發(fā)育階 段的組織學結構段的組織學結構 - 上皮樣細胞:上皮樣細胞:可形成腎小可形成腎小 管或小球樣結構管或小球樣結構 - 間葉組織的細胞間葉組織的細胞 :纖維性:纖維性 或粘液性,可見橫紋肌、軟骨、或粘液性,可見橫紋

33、肌、軟骨、 骨或脂肪等分化骨或脂肪等分化 - 胚基幼稚細胞:小圓形或卵胚基幼稚細胞:小圓形或卵 圓形原始細胞,胞質少圓形原始細胞,胞質少 原始腎小球和腎小管樣結構原始腎小球和腎小管樣結構 腎母細胞瘤腎母細胞瘤 具有腎臟不同發(fā)育階具有腎臟不同發(fā)育階 段的組織學結構段的組織學結構 - 上皮樣細胞:可形成腎小上皮樣細胞:可形成腎小 管或小球樣結構管或小球樣結構 - 間葉組織的細胞間葉組織的細胞 :纖維性纖維性 或粘液性,可見橫紋肌、軟骨、或粘液性,可見橫紋肌、軟骨、 骨或脂肪等分化骨或脂肪等分化 - 胚基幼稚細胞:胚基幼稚細胞:小圓形或卵小圓形或卵 圓形原始細胞,胞質少圓形原始細胞,胞質少 骨骼肌分

34、化骨骼肌分化 腎胚基和間葉組織分化腎胚基和間葉組織分化 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 主要癥狀是腹部腫塊。巨大腫塊的下緣可達盆腔主要癥狀是腹部腫塊。巨大腫塊的下緣可達盆腔 部分病例可出現(xiàn)血尿、腹痛、腸梗阻等部分病例可出現(xiàn)血尿、腹痛、腸梗阻等 可出現(xiàn)肺等臟器轉移。有的診斷時已有肺轉移可出現(xiàn)肺等臟器轉移。有的診斷時已有肺轉移 手術切除和化療的綜合應用效果良好,無轉移者手術切除和化療的綜合應用效果良好,無轉移者 長期生存率可達長期生存率可達90或更高或更高。 腎母細胞瘤腎母細胞瘤 95%95%的膀胱腫瘤起源于上皮組織的膀胱腫瘤起源于上皮組織 - -尿路上皮腫瘤或移行上皮腫瘤尿路上皮腫瘤或移行上皮腫瘤 膀

35、胱癌好發(fā)于膀胱癌好發(fā)于50-70 50-70 歲男性,男:女歲男性,男:女=3=3:1 1 部位:膀胱側壁和膀胱三角區(qū)近輸尿管開口處部位:膀胱側壁和膀胱三角區(qū)近輸尿管開口處 無痛性血尿無痛性血尿是其最常見臨床癥狀,可見膀胱刺激癥狀、是其最常見臨床癥狀,可見膀胱刺激癥狀、 腎盂積水和腎盂腎炎腎盂積水和腎盂腎炎 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 膀胱癌的發(fā)生與吸煙、接觸芳香胺膀胱癌的發(fā)生與吸煙、接觸芳香胺 埃及血吸蟲感染、輻射埃及血吸蟲感染、輻射 膀胱粘膜的慢性刺激膀胱粘膜的慢性刺激 Normal bladder 膀胱尿路上皮腫瘤(移行細胞腫瘤)膀胱尿路上皮腫瘤(移行細胞腫瘤) 膀胱尿路上皮腫瘤(移行

36、細胞腫瘤)膀胱尿路上皮腫瘤(移行細胞腫瘤) 【病理改變病理改變】 好發(fā)膀胱三角區(qū)近輸尿管好發(fā)膀胱三角區(qū)近輸尿管 開口處和側壁開口處和側壁 單個或多發(fā)性單個或多發(fā)性 分化好呈乳頭狀、息肉狀分化好呈乳頭狀、息肉狀 有蒂有蒂 分化差常呈扁平狀突起,分化差常呈扁平狀突起, 基底寬,無蒂向深層浸潤基底寬,無蒂向深層浸潤 切面灰白色,壞死等切面灰白色,壞死等 肉眼肉眼 大體大體: 乳頭狀、菜花狀乳頭狀、菜花狀 浸潤性生長侵及膀胱肌壁浸潤性生長侵及膀胱肌壁 腫瘤表面見壞死、腫瘤表面見壞死、 潰瘍潰瘍 膀胱尿路上皮腫瘤(移行細胞腫瘤)膀胱尿路上皮腫瘤(移行細胞腫瘤) 根據(jù)是否有根據(jù)是否有乳頭狀結構、細胞層次、

37、乳頭狀結構、細胞層次、 異型性、異型性、 浸潤深度浸潤深度。世界衛(wèi)生組織(。世界衛(wèi)生組織(WHO)和國際泌尿病)和國際泌尿病 理學會分類,將尿路(移行)上皮腫瘤分為:理學會分類,將尿路(移行)上皮腫瘤分為: 尿路上皮乳頭狀瘤尿路上皮乳頭狀瘤 低惡性潛能的尿路上皮瘤低惡性潛能的尿路上皮瘤 低級別尿路上皮乳頭狀癌低級別尿路上皮乳頭狀癌 高級別尿路上皮乳頭狀癌高級別尿路上皮乳頭狀癌 鏡下:鏡下: 膀胱尿路上皮腫瘤(移行細胞腫瘤)膀胱尿路上皮腫瘤(移行細胞腫瘤) 光鏡光鏡: 乳頭狀瘤乳頭狀瘤 正常膀胱正常膀胱 l 腫瘤呈乳頭狀外生性生長,腫瘤呈乳頭狀外生性生長, l 乳頭中心有纖維血管軸心,細胞分化好

38、乳頭中心有纖維血管軸心,細胞分化好 尿路上皮乳頭狀瘤尿路上皮乳頭狀瘤尿路上皮腫瘤尿路上皮腫瘤- 光鏡光鏡: 乳頭狀瘤乳頭狀瘤 l 與乳頭狀瘤相似,乳頭粗大,上皮增厚(與乳頭狀瘤相似,乳頭粗大,上皮增厚(7層細胞以層細胞以 上),或細胞核普遍增大上),或細胞核普遍增大 l 不見核分裂像不見核分裂像 l 膀胱鏡檢查,多較乳頭狀瘤大膀胱鏡檢查,多較乳頭狀瘤大 尿路上皮腫瘤尿路上皮腫瘤-低惡性潛能的乳頭狀尿路上皮腫瘤低惡性潛能的乳頭狀尿路上皮腫瘤 光鏡光鏡: l 細胞和組織結構較規(guī)則,細胞和組織結構較規(guī)則, 細胞排列緊密,維持正常極細胞排列緊密,維持正常極 性性 l 有明顯的小灶狀有明顯的小灶狀核異型

39、改核異型改 變變,表現(xiàn)為核濃染,少量核,表現(xiàn)為核濃染,少量核 分裂像和輕度核多形性分裂像和輕度核多形性 尿路上皮腫瘤尿路上皮腫瘤- 低級別乳頭狀尿路上皮癌低級別乳頭狀尿路上皮癌 光鏡光鏡: 高級別乳頭狀尿路上皮癌高級別乳頭狀尿路上皮癌 l 細胞分化差,失去移行上細胞分化差,失去移行上 皮特征,異型性明顯,極性皮特征,異型性明顯,極性 紊亂,紊亂, 大小不一大小不一 l 核分裂像多,并核分裂像多,并有病理性有病理性 核分裂像核分裂像 l 腫瘤常腫瘤常浸潤至肌層浸潤至肌層,并可,并可 侵及鄰近的前列腺、精囊或侵及鄰近的前列腺、精囊或 子宮、陰道等臟器子宮、陰道等臟器 l 40%發(fā)生局部淋巴結轉移發(fā)

40、生局部淋巴結轉移 尿路上皮腫瘤尿路上皮腫瘤- 正常膀胱正常膀胱 低級別乳頭狀尿路上皮癌低級別乳頭狀尿路上皮癌 高級別乳頭狀尿路上皮癌高級別乳頭狀尿路上皮癌 低惡性潛能的乳頭狀尿路上皮腫瘤低惡性潛能的乳頭狀尿路上皮腫瘤乳頭狀瘤乳頭狀瘤 最常見的癥狀是無痛性血尿最常見的癥狀是無痛性血尿 出現(xiàn)尿頻、尿急和尿痛出現(xiàn)尿頻、尿急和尿痛 腫瘤阻塞輸尿管開口時可引起腎盂積水、腎盂腫瘤阻塞輸尿管開口時可引起腎盂積水、腎盂 腎炎甚至腎盂積膿腎炎甚至腎盂積膿 【臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系】 【預后預后】 特性:手術后容易復發(fā),部分復發(fā)腫瘤的分化特性:手術后容易復發(fā),部分復發(fā)腫瘤的分化 可能變差??赡茏儾?。 乳頭狀瘤、低惡性潛能乳頭狀瘤和低級別乳頭狀癌病乳頭狀瘤、低惡性潛能乳頭狀瘤和低級別乳頭狀癌病 人的人的10年生存率年生存率90%以上以上 高級別乳頭狀癌病人的高級別乳頭狀癌病人的10年生存率僅為年生存率僅為40%左右左右 膀胱尿路上皮腫瘤(移行細胞腫瘤)膀胱尿路上皮腫瘤(移行細胞腫瘤) 分級分級大體結構大體結構異型性異型性 核分裂像核分裂像浸潤深度浸潤深度 乳頭狀瘤乳頭狀瘤乳頭狀乳頭狀無無無無無無 低惡性潛能的低惡性潛能的 尿路上皮腫瘤尿路上皮腫瘤 乳頭狀乳頭狀無或輕度無或輕度無或少見無或少見上皮固有層

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