臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享課件

1、臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享2727W 1313床教學(xué)查房床教學(xué)查房 2016年7月27日臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享基本信息姓名姓名: : 李李 萍萍性別：女性別：女年齡：年齡：4949歲歲職業(yè)：農(nóng)民職業(yè)：農(nóng)民住址：湖南省衡陽市衡東縣城關(guān)鎮(zhèn)交住址：湖南省衡陽市衡東縣城關(guān)鎮(zhèn)交通東路通東路1111號(hào)號(hào)臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享主訴 多毛、痤瘡、皮膚色素加深、反復(fù)頭痛4月臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享現(xiàn)病史（一） 患者自訴患者自訴4 4月月前發(fā)現(xiàn)上唇皮膚長(zhǎng)少量淺灰色胡須，前發(fā)現(xiàn)上唇皮膚長(zhǎng)少量淺灰色胡須，后自覺顏色變深、胡須變濃，并發(fā)覺眉毛增粗

2、增后自覺顏色變深、胡須變濃，并發(fā)覺眉毛增粗增黑，頭皮多有粉刺出現(xiàn)，起初患者未予以重視。黑，頭皮多有粉刺出現(xiàn)，起初患者未予以重視。隨后出現(xiàn)臉頰皮膚、胸前皮膚散在痤瘡，并不斷隨后出現(xiàn)臉頰皮膚、胸前皮膚散在痤瘡，并不斷增多，無痛感，伴輕微瘙癢，增多，無痛感，伴輕微瘙癢，“六神六神”沐浴露洗沐浴露洗后稍能緩解，搔抓后局部皮膚色素加深，同時(shí)亦后稍能緩解，搔抓后局部皮膚色素加深，同時(shí)亦覺面部膚色較以前變深。同時(shí)患者感反復(fù)頭痛、覺面部膚色較以前變深。同時(shí)患者感反復(fù)頭痛、伴頭暈、失眠，無黑曚、暈厥，不伴嘔吐，無時(shí)伴頭暈、失眠，無黑曚、暈厥，不伴嘔吐，無時(shí)間規(guī)律，頭痛以休息欠佳后為甚。因以上癥狀持間規(guī)律，頭痛以

3、休息欠佳后為甚。因以上癥狀持續(xù)，半月后患者遂至湖南中醫(yī)附一醫(yī)院就診，當(dāng)續(xù)，半月后患者遂至湖南中醫(yī)附一醫(yī)院就診，當(dāng)時(shí)時(shí)臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享現(xiàn)病史（二） 測(cè)測(cè)得得血血壓壓升升高：高：1 17 70 0/ /1 10 00 0m mm mH Hg g，予予以以口口服服降降血血壓壓藥藥物物（具具體體不不詳）詳）治治療療后，后，血血壓壓控控制制仍仍欠欠佳，佳，亦亦未未進(jìn)進(jìn)一一步步做做其其他他檢檢查查和和治治療。療。后后患患者者在在當(dāng)當(dāng)?shù)氐刂兄嗅t(yī)醫(yī)診診所所予予以以針針灸灸治治療療（具具體體不不詳）詳），頭頭痛、痛、頭頭暈暈等等癥癥狀狀稍稍能能緩緩解，解，但但痤痤瘡瘡仍仍存存在，在，也

4、也未未查查出出明明確確病病因。因。今今患患者者為為求求進(jìn)進(jìn)一一步步診診治，治，遂遂來來我我院院就就診，診，門門診診查查血血皮皮質(zhì)質(zhì)醇、醇、A AC CT TH H均均升升高，高，遂遂以以“庫庫欣欣綜綜合合征征”收收入入我我科?？?。病病程程中，中，患患者者無無發(fā)發(fā)熱、熱、無無咳咳嗽嗽咳咳痰、痰、無無腹腹痛痛腹腹瀉、瀉、無無皮皮疹、疹、脫脫發(fā)發(fā)及及光光過過敏、敏、關(guān)關(guān)節(jié)節(jié)疼疼痛痛等等不不適，適，近近一一星星期期來來感感下下肢肢乏乏力。力。自自起起病病以以來，來，臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享現(xiàn)病史（三） 患患者者精精神神尚尚可，可，食食欲欲正正常，常，睡睡眠眠欠欠佳，佳，大、大、小小便

5、便正正常，常，體體重重?zé)o無明明顯顯變變化化。臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享既往史、個(gè)人史、婚育史、月經(jīng)史既往史、個(gè)人史、婚育史、月經(jīng)史否認(rèn)否認(rèn) “ “結(jié)核結(jié)核”“肝炎肝炎”“傷寒傷寒”等傳染病史及其等傳染病史及其密切接觸史。否認(rèn)密切接觸史。否認(rèn)“糖尿病糖尿病”、“冠心病冠心病”、“高高血壓病血壓病”等慢性病史，否認(rèn)藥物及食物過敏史，無等慢性病史，否認(rèn)藥物及食物過敏史，無重大外傷史及手術(shù)史，否認(rèn)輸血史，預(yù)防接種史不重大外傷史及手術(shù)史，否認(rèn)輸血史，預(yù)防接種史不詳。詳。個(gè)人史、婚育史、家族史都無特殊。個(gè)人史、婚育史、家族史都無特殊。月經(jīng)史：圍絕經(jīng)期，月經(jīng)很不規(guī)律，量不定，無血月經(jīng)史：圍絕

6、經(jīng)期，月經(jīng)很不規(guī)律，量不定，無血塊及痛經(jīng)。末次月經(jīng)：塊及痛經(jīng)。末次月經(jīng)：20162016年年7 7月月1010日。日。臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享體查（一）體查（一） T:36.7 P:76T:36.7 P:76次次/ /分分 R:18R:18次次/ /分分 BP:BP:170170/ /110110mmHgmmHg 。 發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)一般，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)一般，慢性病容，慢性病容，神清合作，自主體神清合作，自主體位位。略呈滿月臉，面部膚色較深，眉毛黑且濃，上唇與。略呈滿月臉，面部膚色較深，眉毛黑且濃，上唇與鼻子間皮膚可見稀疏纖細(xì)的灰黑色胡須，面頰部及胸前鼻子間皮膚可見稀疏纖細(xì)的灰

7、黑色胡須，面頰部及胸前皮膚可見較多痤瘡。皮膚可見較多痤瘡。全身皮膚及鞏膜無黃染。全身皮膚及鞏膜無黃染。臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享體查（二） 全全身身淺淺表表淋淋巴巴結(jié)結(jié)無無腫腫大，大，頭頭顱顱五五官官端端正，正，雙雙側(cè)側(cè)瞳瞳孔孔等等大大等等圓，圓，直直徑徑3 3m mm m，耳耳鼻鼻無無溢溢液，液，鼻鼻唇唇溝溝無無歪歪斜，斜，伸伸舌舌居居中，中，乳乳突、突、鼻鼻竇竇無無壓壓痛。痛。唇唇無無發(fā)發(fā)紺，紺，咽咽無無充充血，血，雙雙側(cè)側(cè)扁扁桃桃體體無無腫腫大。大。頸頸無無抵抵抗，抗，氣氣管管居居中，中，頸頸靜靜脈脈無無怒怒張。張。甲甲狀狀腺腺無無腫腫大，大，觸觸診診質(zhì)質(zhì)軟，軟，未未聞聞

8、及及血血管管雜雜音。音。臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享體查（三） 胸胸廓廓無無畸畸形，形，無無胸胸膜膜摩摩擦擦感，感，雙雙肺肺叩叩診診清清音，音，未未聞聞及及干干濕濕性性啰啰音。音。心心前前區(qū)區(qū)無無異異常常隆隆起，起，心心尖尖搏搏動(dòng)動(dòng)在在左左側(cè)側(cè)第第五五肋肋間間鎖鎖骨骨中中線線內(nèi)內(nèi)側(cè)側(cè)0.0.5 5c cm m處，處，無無抬抬舉舉性性及及負(fù)負(fù)性性心心尖尖搏搏動(dòng)，動(dòng)，無無震震顫，顫，無無心心包包摩摩擦擦感，感，叩叩診診心心界界不不大。大。心心率率7 76 6次次/ /分，分，律律齊，齊，心心音音有有力，力，各各瓣瓣膜膜聽聽診診區(qū)區(qū)未未聞聞及及病病理理性性雜雜音，音，未未聞聞及及心心包

9、包摩摩擦擦音。音。周周圍圍血血管管征征均均陰陰性。性。臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享體查（四） 腹腹平平坦，坦，無無胃胃腸腸型型及及蠕蠕動(dòng)動(dòng)波，波，無無壓壓痛、痛、反反跳跳痛，痛，未未捫捫及及包包塊，塊，肝肝脾脾肋肋下下可可捫捫及，及，移移動(dòng)動(dòng)性性濁濁音音陰陰性，性，雙雙腎腎區(qū)區(qū)無無叩叩痛，痛，腸腸鳴鳴音音正正常，常，雙雙下下肢肢無無水水腫。腫。脊脊柱柱及及四四肢肢無無畸畸形，形，四四肢肢肌肌力、力、肌肌張張力力正正常，常，生生理理反反射射存存在，在，病病理理征征陰陰性。性。臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享輔助檢查（一）輔助檢查（一） 2016年7月21日我院門診： 肝腎

10、功能：均正常。 血糖（空腹）：正常。 血脂：TC 6.32mmol/L, LDL 3.79mmol/L。 血ACTH(8am) 33.06pmol/l, ACTH(4pm) 32.55pmol/l, 血F(8am) 33.19ug/dl, F(4pm) 33.32ug/dl.臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享輔助檢查（二）輔助檢查（二） 性激素六項(xiàng):睪酮 0.72ng/ml,稍高,余均正常. E7A:大致正常。 心電圖：A型預(yù)激綜合征。 心臟彩超：二、三尖瓣輕度返流，心室順應(yīng)性減退（EF 59%）。 腹部彩超：肝膽脾胰門靜脈系、雙腎輸尿管膀胱均未見明顯異常，雙側(cè)腎上腺區(qū)未見明顯腫塊。臨

11、床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享入院 1.皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征可能性大） 2.A型預(yù)激綜合征臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享鑒別 單純性肥胖癥 酗酒者發(fā)生肝功能損害致假性Cushing綜合征 抑郁癥臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享診療 1.抽血完善皮質(zhì)醇及ACTH基值水平及節(jié)律、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)； 2.留24小時(shí)尿查17-OH、17-KS（主要查17-OH）； 3.腎上腺CT平掃增強(qiáng)、鞍區(qū)垂體MRI平掃加動(dòng)態(tài)增強(qiáng)；臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享診療計(jì) 4.必要時(shí)完善肺部CT及腹部CT，明確是否為異位Cushing綜合征；

12、 5.病因及病變部位明確后，決定下一步治療方案：如手術(shù)治療、腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥（如米托坦）以及替代治療等； 6.完善檢查期間予以對(duì)癥支持（如降血壓，避免應(yīng)用影響檢驗(yàn)結(jié)果的藥物及某些食物等）。臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享入院后 大便常規(guī)：正常。 小便常規(guī)：乳白色渾濁，潛血+，白細(xì)胞2+ 血常規(guī)：WBC 7.7，N% 82.9%，L% 10.3%。 E7A(2016.7.26):K 3.04mmol/L, Cl 98.3mmol/L 動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H 7.44, HCO3- 30.6, BEecf 6.4, TCO2 32.0, PCO2 45, PO2 75mmHg, SO

13、2 95%, K 2.8mmol/L臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享入院后檢查（二）小地、大地抑制試驗(yàn)入院后檢查（二）小地、大地抑制試驗(yàn) F F F ACTH ACTH ACTH 24h尿尿 (0am) (8am) (4pm) (0am) (8am) (4pm) 17-OH 7.26 17.70 31.24 19.51 24.52 28.60 36.03 .7.27 . . .7.28 . . .臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享入院后 胸部CT平掃增強(qiáng)：前上縱隔軟組織腫塊：考慮腫瘤可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床；右中葉炎性病灶。 CT腎上腺平掃增強(qiáng)：左側(cè)腎上腺結(jié)合部增粗，意義待定。臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享目前診斷目前診斷庫欣綜合征（庫欣綜合征（異位性可能性大異位性