系統(tǒng)性紅斑狼瘡1ppt課件

1、 病例導(dǎo)入概概 述述 血清一種累及多系統(tǒng)、多器官的本身免疫血清一種累及多系統(tǒng)、多器官的本身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病 中具有大量不同的本身抗體中具有大量不同的本身抗體ANAANA 以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點 育齡女性多見，男育齡女性多見，男: :女女=1:7-9=1:7-9；發(fā)病率；發(fā)病率1/1000(1/1000(我國我國1/20001/2000西方西方一一. .病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制 一病因一病因1 1遺傳遺傳2 2性激素性激素 雌激素雌激素3 3環(huán)境感染環(huán)境感染4 4免疫學(xué)異常免疫學(xué)異常二發(fā)病機(jī)制二發(fā)病機(jī)制 尚不完全清楚尚

2、不完全清楚 在遺傳、性激素及環(huán)境要素作用下，機(jī)體正常免在遺傳、性激素及環(huán)境要素作用下，機(jī)體正常免疫耐受喪失，淋巴細(xì)胞不能識別本身組織，疫耐受喪失，淋巴細(xì)胞不能識別本身組織，TsTs細(xì)胞功能細(xì)胞功能低下，低下，B B淋巴細(xì)胞高度活化產(chǎn)生多種針對本身組織成分淋巴細(xì)胞高度活化產(chǎn)生多種針對本身組織成分的抗體。的抗體。 免疫復(fù)合物的堆積可在腎、皮膚、血管見到。免疫復(fù)合物的堆積可在腎、皮膚、血管見到。 本身抗體的致病性，抗本身抗體的致病性，抗dsDNAdsDNA抗體與腎損害相關(guān)，抗體與腎損害相關(guān)，抗抗SSASSA與皮疹及光過敏有關(guān)，抗與皮疹及光過敏有關(guān)，抗RNPRNP抗體與雷諾景象有關(guān)，抗體與雷諾景象有關(guān)

3、，抗磷脂抗體與血栓和習(xí)慣性流產(chǎn)相關(guān)，抗血小板抗體、抗磷脂抗體與血栓和習(xí)慣性流產(chǎn)相關(guān)，抗血小板抗體、抗紅細(xì)胞抗體與血小板減少、貧血有關(guān)?？辜t細(xì)胞抗體與血小板減少、貧血有關(guān)。二二. . 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 全身病癥：發(fā)熱占全身病癥：發(fā)熱占90%90%，長期低熱為主，長期低熱為主 高熱提示活動，排除感染；疲憊。高熱提示活動，排除感染；疲憊。 皮膚粘膜：皮膚粘膜： 80% 80%皮疹蝶形紅斑、盤狀紅斑、光皮疹蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾景象。過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾景象。 肌肉骨骼：非畸形關(guān)節(jié)炎、肌肉骨骼：非畸形關(guān)節(jié)炎、5%5%肌炎。肌炎。 漿膜炎：胸腔積液滲出液漿膜炎：胸腔積液滲

4、出液 心包積液心包積液臨床表現(xiàn)一臨床表現(xiàn)一 腎：約75%表現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等 心血管：約30%表現(xiàn) 纖維素性心包炎或心包積液； 10%心肌損害；心衰等 肺：35%胸腔積液、狼瘡性 肺炎、間質(zhì)性病變等臨床表現(xiàn)二臨床表現(xiàn)二 神經(jīng)系統(tǒng)：癲癇和精神病癥 約25%累及腦部稱為神經(jīng)精神狼瘡頭痛、嘔吐、偏癱、認(rèn)識妨礙、躁動、妄想等，提示病情活動；病理根底:腦部分血管炎的微血栓 預(yù)后不良指征:腦血管不測、昏迷、癲癇繼續(xù)形狀臨床表現(xiàn)三臨床表現(xiàn)三消化系統(tǒng)：食欲不振、腹痛、嘔吐、消化系統(tǒng)：食欲不振、腹痛、嘔吐、 SGTP SGTP等等血液系統(tǒng)：血液系統(tǒng)：60%60%貧血與紅細(xì)胞生長抑制因貧血與紅細(xì)

5、胞生長抑制因 子、壽子、壽 命縮短、營養(yǎng)等有關(guān)、命縮短、營養(yǎng)等有關(guān)、10%10%本身免疫本身免疫 性溶貧短期內(nèi)重度貧血、血性溶貧短期內(nèi)重度貧血、血WBCWBC、BPCBPC、無、無 痛性淋巴結(jié)腫大痛性淋巴結(jié)腫大枯燥綜合征枯燥綜合征SSSS：唾液腺、淚腺功能不全：唾液腺、淚腺功能不全眼底病變視網(wǎng)膜血管炎：出血、乳頭水腫、視眼底病變視網(wǎng)膜血管炎：出血、乳頭水腫、視 力下降力下降臨床表現(xiàn)四臨床表現(xiàn)四 本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，雖以系統(tǒng)受本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，雖以系統(tǒng)受累為主要特點，但在病程的某一時期，累為主要特點，但在病程的某一時期，可以某一器官或系統(tǒng)病癥為突出表現(xiàn)，可以某一器官或系統(tǒng)病癥為突出表現(xiàn)，容易誤診。

6、容易誤診。三、檢查及診斷三、檢查及診斷 一檢查一檢查 普通檢查普通檢查 1. 1. 血常規(guī)血常規(guī) 可有三系血細(xì)胞減少可有三系血細(xì)胞減少 2. 2. 尿常規(guī)尿常規(guī) 蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿 3. 3. 血沉常增快血沉常增快 本身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、本身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細(xì)胞抗體抗組織細(xì)胞抗體 補(bǔ)體：補(bǔ)體：CH50CH50、C3C3、C4C4 狼瘡帶實驗：狼瘡帶實驗：70%70%+ + 腎活檢病理腎活檢病理檢查檢查檢查檢查 對于對于SLESLE病人來說哪一項檢查最有價病人來說哪一項檢查最有價值？值？ 二診斷1 1. 1. 顴部紅斑顴部紅斑2. 2. 盤狀

7、紅斑盤狀紅斑3. 3. 光過敏光過敏4. 4. 口腔潰瘍口腔潰瘍5. 5. 關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎6. 6. 漿膜炎胸膜炎、心包炎漿膜炎胸膜炎、心包炎7. 7. 腎炎腎炎二診斷二診斷2 28. 8. 神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)绨d癇神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)绨d癇9. 9. 血液系統(tǒng)異常溶貧或白細(xì)胞減少或血液系統(tǒng)異常溶貧或白細(xì)胞減少或血小板減少血小板減少10. 10. 免疫學(xué)異常狼瘡細(xì)胞陽性或抗免疫學(xué)異常狼瘡細(xì)胞陽性或抗ds-ds-DNA DNA 抗體陽性或抗抗體陽性或抗SmSm抗體陽性或梅毒血抗體陽性或梅毒血清實驗清實驗 假陽性假陽性11. 11. 抗核抗體抗核抗體ANAANA陽性陽性 上述上述1111項中項中44項即可診斷為項

8、即可診斷為SLESLE SLE常與以下疾病鑒別 1. 慢性腎小球腎炎CGN 2. 特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP 3. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎RA 4. 藥物性狼瘡DIL四、治療要點四、治療要點 1.1.普通治療普通治療休憩：活動期每日臥床休憩：活動期每日臥床1212小時。小時。飲食：防止無花果、芹菜、豆莢、苜蓿類食飲食：防止無花果、芹菜、豆莢、苜蓿類食物。物。生活：勞逸結(jié)合、心境開朗、充溢自信心、生活：勞逸結(jié)合、心境開朗、充溢自信心、器械避孕、留意防曬。器械避孕、留意防曬。感染：感染可誘發(fā)或加重感染：感染可誘發(fā)或加重SLESLE。藥物：活動期不注射疫苗，防止運(yùn)用半抗原藥物：活動期不注射疫苗，防止運(yùn)用半抗

9、原藥物，磺胺及含碘藥物可添加光敏感。藥物，磺胺及含碘藥物可添加光敏感。一、輕型一、輕型SLESLE 只需發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)肌肉疼只需發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)肌肉疼痛而無重要臟器受累者，可用以下痛而無重要臟器受累者，可用以下藥物：藥物：1.1.非甾體類抗炎藥非甾體類抗炎藥 雙氯酚酸鈉雙氯酚酸鈉 25mg.TID 25mg.TID 口服口服2.2.抗瘧藥抗瘧藥 如羥氯喹如羥氯喹 0.2g0.2g，每日，每日1-21-2次次 口服口服3.3.小劑量激素小劑量激素 如如 波尼松波尼松 30mg. 30mg. 每日每日1 1次口服次口服二、重型二、重型SLESLE 有心、肺、腎、血液系統(tǒng)等重要有心、肺、腎、血液系

10、統(tǒng)等重要臟器受累時臟器受累時一激素一激素潑尼松潑尼松 1mg/kg 1mg/kg 日一次口服，日一次口服， 6-8 6-8周待病癥減輕后逐漸減量周待病癥減輕后逐漸減量2.2.甲潑尼龍甲潑尼龍 沖擊順應(yīng)證：狼瘡性腦沖擊順應(yīng)證：狼瘡性腦病，急性腎衰，嚴(yán)重溶血性貧血，病，急性腎衰，嚴(yán)重溶血性貧血，重度血小板減少等。重度血小板減少等。 用法：用法：500-1000mg/d 500-1000mg/d 靜滴靜滴 ，連，連三天后改潑尼松口服三天后改潑尼松口服留意激素的副作用留意激素的副作用二細(xì)胞毒藥物免疫抑制劑二細(xì)胞毒藥物免疫抑制劑1. 1. 環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺CTXCTX最常用。用法最常用。用法1g,1g,

11、靜滴，每靜滴，每月月1 1次。六次后改為每次。六次后改為每 23 23個月個月1 1次，總量次，總量8-8-10g10g；副作用：胃腸道反響，肝臟損傷，血液；副作用：胃腸道反響，肝臟損傷，血液系統(tǒng)損害等。白細(xì)胞低于系統(tǒng)損害等。白細(xì)胞低于3.0X103.0X10% % 暫暫 停運(yùn)停運(yùn)用。用。2.2.環(huán)孢素環(huán)孢素 抑制細(xì)胞免疫和體液免疫。用法抑制細(xì)胞免疫和體液免疫。用法100mg 100mg 日日2 2次口服。次口服。 三個月后改為三個月后改為50mg 50mg 日日2 2次次口服；副作用：腎臟損害，肝臟損害和血壓升口服；副作用：腎臟損害，肝臟損害和血壓升高高3.3.雷公藤多甙雷公藤多甙 有抑制淋

12、巴細(xì)胞的作用，抑制免有抑制淋巴細(xì)胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。疫球蛋白合成。 用法：用法：20mg 20mg 日日3 3次口服次口服 ，一，一個月為一個療程；副作用：主要的的副作用是個月為一個療程；副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝臟損傷，性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝臟損傷，血液系統(tǒng)損害等。血液系統(tǒng)損害等。三三. .靜脈注射大劑量免疫球蛋白靜脈注射大劑量免疫球蛋白IVIGIVIG1.1.作用機(jī)理：封鎖免疫球蛋白作用機(jī)理：封鎖免疫球蛋白FCFC片斷受體片斷受體. .干擾單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)免疫功能等干擾單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)免疫功能等2.2.順應(yīng)證：嚴(yán)重的血小板減少，合并

13、重癥順應(yīng)證：嚴(yán)重的血小板減少，合并重癥感染及感染及 狼瘡性腦病等狼瘡性腦病等3.3.用法：每日用法：每日0.4g/kg,0.4g/kg,靜滴，連用靜滴，連用3 3天天 三、其他治療三、其他治療 1. 抗癇藥，如安定抗癇藥，如安定.10mg 靜推靜推 2. 抗炎治療抗炎治療 3. 降顱壓降顱壓.如甘露醇如甘露醇.250ml,每日每日2次靜滴次靜滴 4. 降血壓降血壓 5. 糾正心衰糾正心衰 6. 血漿置換療法等血漿置換療法等 簡述糖皮質(zhì)激素長期運(yùn)用的副作用，簡述糖皮質(zhì)激素長期運(yùn)用的副作用，如何防止？如何防止？ 病例分析診斷分析診斷分析 該病人面頰部紅斑、非侵蝕性關(guān)該病人面頰部紅斑、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、抗核抗體陽性、抗雙鏈節(jié)炎、抗核抗體陽性、抗