先天性心臟病病理生理

1、先天性心臟病病理生理武漢亞洲心臟病醫(yī)院非紫紺型先天性心臟病 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 10% 房間隔缺損房間隔缺損 10% 室間隔缺損室間隔缺損 20% 房室間隔缺損房室間隔缺損 2-5% 主動(dòng)脈主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損肺動(dòng)脈間隔缺損 （少見(jiàn)）（少見(jiàn)） 主動(dòng)脈竇瘤破裂主動(dòng)脈竇瘤破裂 冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈 冠狀動(dòng)脈漏冠狀動(dòng)脈漏 肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈弓中斷主動(dòng)脈弓中斷 1% 主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄 10%晚發(fā)紫紺晚發(fā)紫紺肺動(dòng)脈血流增加肺動(dòng)脈血流增加肺動(dòng)脈高壓，血管變性肺動(dòng)脈高壓，血管變性武漢亞洲心臟病醫(yī)院紫紺型先天性心臟病 Fallot四聯(lián)癥四聯(lián)癥 10% 合并其他畸形的右

2、室流出道狹窄合并其他畸形的右室流出道狹窄 肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄 10% 肺動(dòng)脈瓣閉鎖肺動(dòng)脈瓣閉鎖 5% 右室雙出口右室雙出口 完全性肺靜脈畸形引流完全性肺靜脈畸形引流 單心房、單心室單心房、單心室 三尖瓣閉鎖三尖瓣閉鎖 3% EBSTEIN畸形畸形 0.5% 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 5%-8% 共同動(dòng)脈干共同動(dòng)脈干 3% 左心發(fā)育不良綜合征左心發(fā)育不良綜合征 2%武漢亞洲心臟病醫(yī)院先天性心臟病診斷 病史和體征 （喂養(yǎng)困難、多汗、呼吸困難、紫紺、蹲踞等） 體格檢查 （杵狀指、脈搏不一致、心臟擴(kuò)大、心前區(qū)隆起或震顫、異常心音、收縮期雜音、肝脾腫大） X-線(xiàn) （心影擴(kuò)大、肺血增多、肺血正常、肺血減少、

3、內(nèi)臟異位） 心電圖 超聲心動(dòng)圖 經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖 三維超聲、MRI、CT、多排CT、數(shù)字血管減影 心導(dǎo)管武漢亞洲心臟病醫(yī)院先天性心臟病的術(shù)前評(píng)估主要危險(xiǎn)因素主要危險(xiǎn)因素 心臟及大血管的畸形程度心臟及大血管的畸形程度決定手術(shù)的難度。決定手術(shù)的難度。 常見(jiàn)危及生命的畸形是肺動(dòng)脈發(fā)育不良和心室腔常見(jiàn)危及生命的畸形是肺動(dòng)脈發(fā)育不良和心室腔過(guò)小，傳導(dǎo)束和冠狀動(dòng)脈的畸形增加手術(shù)的難度。過(guò)小，傳導(dǎo)束和冠狀動(dòng)脈的畸形增加手術(shù)的難度。肺動(dòng)脈高壓（原發(fā)或繼發(fā)）的病理改變肺動(dòng)脈高壓（原發(fā)或繼發(fā)）的病理改變決定術(shù)決定術(shù)后肺循環(huán)功能和回心血量。后肺循環(huán)功能和回心血量。 正常肺血管阻力為正常肺血管阻力為2.5-3.75w

4、oods,收縮壓小于收縮壓小于28mmHg，當(dāng)收縮壓大于，當(dāng)收縮壓大于70mmHg，吸氧后全肺阻，吸氧后全肺阻力不減少，動(dòng)脈血氧飽和度小于力不減少，動(dòng)脈血氧飽和度小于85%，全肺血管阻，全肺血管阻力大于力大于18woods，病人失去手術(shù)機(jī)會(huì)，病人失去手術(shù)機(jī)會(huì) 武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院svcIVCRARVPALALVAoPV武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院TAPVC武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院 PDA武漢亞洲心臟病醫(yī)院2.肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)武漢亞洲心臟病醫(yī)院Locations of VSD in DORVLocations of VSD in DORVSuba

5、orticSubpulmonaryDoubly committedNon-committed 10.9% (16 /146) 武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院AORTICOPULMONARY-WINDOW武漢亞洲心臟病醫(yī)院Victor Eisenmenger, 18641932, German physicianIrreversible severe pulmonary arterial hypertension resulting from excessive pulmonary blood flow over a long period. This term is n

6、ow used to describe the clinical syndrome and pathophysiology resulting from reversal of any left to right shunt. It can be produced by atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, atrioventricular septal defect (atrioventricular canal), truncus arteriosus, aorticopulmonary window and other lesions. 武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院coarctation of Aorta 武漢亞洲心臟病醫(yī)院武漢亞洲心臟病醫(yī)院svcRARVIVCPAAoLALVPV武漢亞洲心臟病醫(yī)院Perioperative collateral embolization ! simplify the operative complexity r