卵巢原性非霍奇金惡性淋巴瘤的診斷與鑒別診斷

1、卵巢原發(fā)性非霍奇金惡性淋巴瘤的診斷與鑒別診斷【摘要】 目的 探討卵巢原發(fā)性惡性淋巴瘤的診斷及卵巢原發(fā)性惡性腫瘤（顆粒細(xì)胞瘤、克魯根伯瘤、未分化癌、無(wú)性細(xì)胞瘤及原始外胚葉腫瘤）鑒別診斷。方法 應(yīng)用組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)觀察。結(jié)果 免疫組織化學(xué)明確了卵巢原發(fā)性惡性淋巴瘤的診斷。結(jié)論 原發(fā)性惡性淋巴瘤非常罕見(jiàn)，臨床及病理診斷較困難，單憑形態(tài)學(xué)很難與其他小細(xì)胞腫瘤相鑒別，免疫組織化學(xué)標(biāo)記有一定價(jià)值。 【關(guān)鍵詞】 卵巢腫瘤 淋巴瘤 免疫組織化學(xué) 淋巴結(jié)外惡性淋巴瘤多見(jiàn)于胃、腸、咽淋巴環(huán)和皮膚，原發(fā)于卵巢的非霍奇金惡性淋巴瘤（OPNHL）罕見(jiàn)，在歐美僅占淋巴瘤0%0.3%1。本文將結(jié)合文獻(xiàn)討論其診斷與鑒

2、別診斷，旨在進(jìn)一步提高診斷與鑒別診斷能力，減少誤診率。 1 臨床資料 患者，女，42歲，1988年因卵巢腫塊0.5 cm大小，在門(mén)診隨訪。2000年5月因陰道不規(guī)則流血來(lái)門(mén)診求診。體檢：心肺（-），肝脾未見(jiàn)腫大，全身淋巴結(jié)未見(jiàn)腫大。左下腹可觸及腫塊。輔助檢查：B超示宮體左側(cè)有實(shí)質(zhì)性包塊，宮體54 mm×53 mm×46 mm，宮體上方實(shí)質(zhì)性低回，提示左側(cè)卵巢盆腔占位性病變。手術(shù)所見(jiàn)：腫塊位于左卵巢，12 cm×8 cm大小，腹腔內(nèi)有積液，腫瘤與周?chē)K器有粘連，行腫瘤全子宮及雙側(cè)附件、大網(wǎng)膜組織廣泛切除。病理檢查：左側(cè)卵巢12 cm×8 cm×6

3、 cm大小，表面有多個(gè)結(jié)節(jié)狀隆起，包膜不完整。切面實(shí)性，質(zhì)軟，灰黃色魚(yú)肉狀，腫塊表面見(jiàn)3 cm輸卵管，傘端未見(jiàn)。子宮萎縮變小，右卵巢未見(jiàn)腫大。鏡下所見(jiàn)：卵巢結(jié)構(gòu)基本消失，代之為大小一致呈彌漫性分布的腫瘤細(xì)胞。瘤細(xì)胞間境界不清，胞漿量中等，淡紅染。細(xì)胞核810 m，呈圓形、卵圓形或多邊形，核膜厚，染色質(zhì)凝集于核膜下，核仁明顯多個(gè)，緊貼核膜或位于中央呈嗜堿性，核分裂象多見(jiàn)（見(jiàn)圖1）。腫瘤間質(zhì)見(jiàn)毛細(xì)血管較多，小靜脈內(nèi)皮細(xì)胞增生。免疫組化：LCA（+）（見(jiàn)圖2），L26（+），CD79（+），BLA36（+），UCHL（-），Bcl-2（-），Bce6（-）,LueM（-），EBV（-），PLAP（-

4、），Kp（-），ER（-）（見(jiàn)圖3）。病理診斷：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，脈管內(nèi)有瘤栓。 2 討論 女性生殖系統(tǒng)惡性淋巴瘤很少見(jiàn)，近年來(lái)已證明宮頸、子宮內(nèi)膜、輸卵管等處亦可形成黏膜相關(guān)淋巴瘤，而卵巢是否存在淋巴瘤有待進(jìn)一步研究。陳欽才等2認(rèn)為卵巢組織中的原始網(wǎng)狀細(xì)胞可演變成淋巴細(xì)胞，卵巢門(mén)部髓質(zhì)部亦有淋巴細(xì)胞，從而形成淋巴瘤。惡性O(shè)PNHL是較為少見(jiàn)病例。 原發(fā)性惡性淋巴瘤與卵巢其他原發(fā)性惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)相似，因此臨床診斷有一定困難，診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床首發(fā)為婦科癥狀，術(shù)中探查腫瘤僅限于卵巢，但可累及其他區(qū)域淋巴結(jié)或附近軟組織。（2）經(jīng)全面檢查未見(jiàn)有其他淋巴瘤存在。（3）既往無(wú)淋巴瘤病史。 卵巢

5、淋巴瘤病理形態(tài)復(fù)雜，診斷時(shí)必須具備淋巴瘤細(xì)胞形態(tài)特征和免疫組化標(biāo)記才能確診。必須與卵巢原發(fā)性粒層細(xì)胞瘤、克魯根柏瘤、無(wú)性細(xì)胞瘤和未分化癌及原始神經(jīng)外胚葉腫瘤相鑒別1，2。 OPNHL與彌漫性粒層細(xì)胞瘤相區(qū)別：鏡下粒層細(xì)胞瘤常見(jiàn)Call-Exner小體，細(xì)胞呈石瘤子樣，細(xì)胞核有縱溝，細(xì)胞呈巢狀或小梁狀排列，而淋巴瘤呈彌漫性成片，細(xì)胞小圓或菱形、卵圓形，有平面裂溝，細(xì)胞之間可見(jiàn)分化好的組織細(xì)胞散在分布。免疫組化：粒層細(xì)胞瘤CEA可呈（+），ER（+），而淋巴瘤呈單克隆性LCA（+）。 卵巢印戒細(xì)胞型惡淋與克魯根伯瘤區(qū)別：前者胞漿呈空泡狀，核靠一端形成印戒狀。印戒狀細(xì)胞有的胞漿內(nèi)可見(jiàn)梭氏小體，PAS

6、（-）；后者瘤細(xì)胞呈印戒狀，胞漿豐富，淡伊紅色，PAS（+），LG標(biāo)記（-）。 OPNHL與未分化癌鑒別：前者瘤細(xì)胞呈彌漫性排列，核染色質(zhì)致密，濃染，核仁不明顯，胞漿較少，網(wǎng)狀染色均勻分布。免疫組化Kertin（-），LCA（+）。后者瘤細(xì)胞呈彌漫性成片排列，有形成巢狀傾向，明顯壞死，瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂多，Kertin（+），EMA（+），CEA（+），網(wǎng)狀染色瘤細(xì)胞之間較少或缺乏，成巢狀排列。 OPNHL與無(wú)性細(xì)胞瘤鑒別：無(wú)性細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞大，胞漿豐富空淡，核圓呈網(wǎng)狀或皺縮呈葡萄干樣，核仁明顯，常見(jiàn)成熟小淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，而淋巴瘤由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞混合，或單一中心母細(xì)胞組成，核圓核仁23

7、個(gè)，緊貼核膜，并可見(jiàn)組織細(xì)胞散在分布在淋巴細(xì)胞之間，免疫組化：無(wú)性細(xì)胞瘤CEA（+），AFP（+），而淋巴瘤均為陰性，淋巴細(xì)胞的單克隆抗體有助于診斷。 OPNHL與原始神經(jīng)外胚葉腫瘤鑒別：后者的原始型細(xì)胞與小淋巴細(xì)胞中心細(xì)胞大小相似，易混淆；腫瘤細(xì)胞圓或卵圓形，常形成菊花團(tuán)，纖維間隔成巢，易壞死。淋巴瘤不形成菊花團(tuán)，細(xì)胞間可見(jiàn)組織細(xì)胞，后者NSE（+），S-100（+），而淋巴瘤均為（-）。 OPNHL臨床及病理診斷較困難，單憑形態(tài)學(xué)很難與其他小細(xì)胞腫瘤相鑒別，免疫組化標(biāo)記有一定價(jià)值。【參考文獻(xiàn)】 1 Kleinman Gmyoung RH,Scally RE.Primary neuroectodermal tumors of the ovary a report of 25 c